CASO CLNICO Cardiopatia congnita aciantica Pediatria Hospital Regional

CASO CLÍNICO Cardiopatia congênita acianótica Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF Escola Superior de Ciências da Saúde / ESCS-DF Rafael L. J. A. Silva Interno em Medicina Vinicius Ferreira Paranaiba Interno em Medicina Coordenação: Sueli R. Falcão www. paulomargotto. com. br Brasília, 31 de maio de 2012

Relato de Caso LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Brasilia-DF e residente em Cristalina. GO, nasceu de Parto cesareano eletivo no HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39 + 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após nascimento, sem relato de uso de O² complementar ou necessidade de reanimação neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de vida, com consulta agendada no ICDF após um mês do nascimento, devido USG gestacional no 3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia congênita. Já em domicílio, mãe conta que a criança apresentava um padrão respiratório superficial e muito rápido, “como se estivesse cansadinha, mas um cansaço leve”.

Relato de Caso LFC, sexo feminino, 6 meses e 8 dias de idade, natural de Brasilia-DF e residente em Cristalina. GO, nasceu de Parto cesareano eletivo no HMIB, em 21/11/2011 com idade gestacional 39 + 5 (DUM). RN foi entregue à mãe 2 dias após nascimento, sem relato de uso de O² complementar ou necessidade de reanimação neonatal. Recebeu alta hospitalar no 5º dia de vida, com consulta agendada no ICDF após um mês do nascimento, devido USG gestacional no 3º TRI (08/11/11) que evidenciou uma cardiopatia congênita. Já em domicílio, mãe conta que a criança apresentava um padrão respiratório superficial e muito rápido, “como se estivesse cansadinha, mas um cansaço leve”.

Foi à primeira consulta no ICDF onde apresentou as queixas de dispnéia leve, pouco ganho pondero-estatural e hiporexia, seu exame físico revelou: FC: 158 bpm, FR: 72 irpm, Tax: 36, 2ºC, Sat. O² a. a: 93% BEG, hipocorada +/4+, hidratada, anicterica, acianótica. AR: MVF+ bilat. , sem RA. Pequena para idade

ACV: Pulsos - palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitudes normais, ictus de VE desviado localizado em 5º EICE com LAAE, frêmito paraesternal intenso em região inferior e frêmito em FP, RCR, 2 T, com desdobramento de B 2 variável e componente P 2 hipofonético, sopro holossistólico +++/6+ em borda esternal esquerda no quarto espaço intercostal e sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP com irradiação para dorso.

ACV: Pulsos - palpáveis nas 4 extremidades com forma e amplitudes normais, ictus de VE desviado localizado em 5º EICE com LAAE, frêmito paraesternal intenso em região inferior e frêmito em FP, RCR, 2 T, com desdobramento de B 2 variável e componente P 2 hipofonético, sopro holossistólico ++++/6+ em borda esternal esquerda no quarto espaço intercostal e sopro sistólico ejetivo ++++/6+ em FP com irradiação para dorso.

ABD: batráquio, simétrico, cicatriz umbilical sem alterações, RHA+, porem diminuídos, fígado a 2 cm de RCD. Sem outras alterações. EXT: tróficas, sem deformidades e TEC < 3 s. SN: reflexos primitivos presentes. Nesta ocasião recebeu orientações para retorno com aprox. 3 meses de idade para realização de procedimento cirúrgico e retornou para seu domicilio com prescrição de Captopril + furosemida.

Aos 4 meses de idade apresentou quadro de IVAS com piora importante da dispnéia, cianose de extremidades com resolução espontânea sendo orientada a retornar posteriormente ao ICDF para internação. Mãe relata que a criança persistia com o cansaço e que o mesmo foi piorando gradualmente, com cianoses esporádicas e passageiras, pouca aceitação de amamentação, pois ao mamar ficava muito dispneica e com ganho de peso desprezível, “chegou até mesmo, sentir o peitinho da bebê tremendo”.

Aos 4 meses de idade apresentou quadro de IVAS com piora importante da dispnéia, cianose de extremidades com resolução espontânea sendo orientada a retornar posteriormente ao ICDF para internação. Mãe relata que a criança persistia com o cansaço e que o mesmo foi piorando gradualmente, com cianoses esporádicas e passageiras, pouca aceitação de amamentação, pois ao mamar ficava muito dispneica e com ganho de peso desprezível, “chegou até mesmo, sentir o peitinho da bebê tremendo”.

Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4 meses e 19 dias de idade, realizou a intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC, apresentou reação transfusional após receber hemoconcentrado de hemácias evoluindo no POI com necessidade de uso de drogas vasoativas, sedação continua e tratamento com hemoderivados, uma vez que também apresentou distúrbio coagulativo.

Passado o quadro de IVAS, retornou ao ICDF onde foi internada no dia 10/04/2012, com 4 meses e 19 dias de idade, realizou a intervenção cirúrgica dia 16/04. Ainda no CC, apresentou reação transfusional após receber hemoconcentrado de hemácias evoluindo no POI com necessidade de uso de drogas vasoativas, sedação continua e tratamento com hemoderivados, uma vez que também apresentou distúrbio coagulativo.

Após a intervenção inicial, apresentava grandes gradientes pressóricos em uma de suas câmaras cardíacas, sendo necessária uma reabordagem no dia 18/04 para correção. Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI, evoluiu com dessaturação importante e reintubada dois dias após (22/04). No dia 26/04, constatou-se paralisia diafragmática direita através de exame radioscópico, sendo realizada a plicatura diafragmática no dia seguinte.

Após a intervenção inicial, apresentava grandes gradientes pressóricos em uma de suas camaras cardíacas, sendo necessária uma reabordagem no dia 18/04 para correção. Em 20/04 foi extubada, e colocada em VNI, evoluiu com dessaturação importante e reintubada dois dias após (22/04). No dia 26/04, constatou-se paralisia diafragmática direita através de exame radioscópico, sendo realizada a plicatura diafragmática no dia seguinte.

30/04 a paciente foi novamente extubada, ficando somente em VNIx. CPAP. Evoluiu com dieta por via oral, VNI intermitente e infecção relacionada a cateter dia 06/05, data na qual se iniciou tratamento antibioticoterápico com cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da UTI pediátrica na ocasião do termino do tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo com melhora clinica progressiva, redução do estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no dia 16/05 com prescrição de Furosemida e Espironolactona.

30/04 a paciente foi novamente extubada, ficando somente em VNIx. CPAP. Evoluiu com dieta por via oral, VNI intermitente e infecção relacionada a cateter dia 06/05, data na qual se iniciou tratamento antibioticoterápico com cefepime, realizado por 7 dias. Teve alta da UTI pediátrica na ocasião do termino do tratamento antibiótico no dia 12/05, evoluindo com melhora clinica progressiva, redução do estridor laríngeo e recebeu alta hospitalar no dia 16/05 com prescrição de Furosemida e Espironolactona.

Em 19/05 apresentou piora da inapetência, vômitos, febre e dispnéia, recorreu ao atendimento de urgência e emergência do HMIB recebendo sintomáticos e orientação para retorno caso agravamento do quadro. Retornou dia 20/05 com persistência e piora do quadro, associação de dispnéia importante.

Exame de admissão no PS-HRAS: Bom estado geral, acianótico, anictérico, taquidispneico, corado, hidratado, afebril, sem edemas, TAX 37, 2°C. ACV: RCR, 2 T, com sopros. AR: MV+, com creptos a direita, TSC + BAN. Abdome: Flácido, indololor a palpação, sem visceromegalias. Pele: sem alterações. SNC: sem alterações. Oroscopia: normal.

Radiografia de Tórax

Exames Laboratoriais: - 20/05/12: Creat 0, 3 / ureia 14 / K 5, 2 / Na 140 / TGO 40 / TGP 21 / HB 11, 1 / Hct 34, 8 / Leuco 6. 600 (baso 0/eos 0/bast 0/segm 62/linf 31/mono 7) / Plaq 108. 000 / VHS 8 - 21/05/12: Hb 10, 7/ Ht 32, 9%/ Leuco 5900 (78%S/1%B/6%M/15%L)/ plaq 496000/ VHS 38/ TGO 34/ TGP 14/ Ur 18/Cr 0, 3/ Glic 113. - 23/05/12: Hb 10, 6/ Ht 32, 3%/ Leuco 4700 (45%S/3%B/1%E/2%M/49%L)/ plaq 459000/ VHS 26/ Na 132/ K 4, 56/ Cl 94/ Cr 0, 3/ Ur 10/ TGO 48/ TGP 19

Evolução A criança segue internada na unidade em tratamento de seu atual diagnóstico e compensação respiratória.

Outros Exames

Diagnóstico Comunicação interventricular Estenose pulmonar

Circulação Fetal Persaud, M.

Cardiopatias Congênitas • Doenças cardíacas – Adulto: Origem isquêmica – Criança: Origem congênita Incidência: 8/1000 nascidos vivos • Principal causa de mortalidade em crianças com malformação congênita • Devido a natureza da circulação fetal a maior parte dos defeitos são bem tolerados antes do nascimento •

Cardiopatias Congênitas Acianogênicas Normofluxo Pulmonar (obstrutivas sem desvio) Hipofluxo Pulmonar Normofluxo Pulmonar (desvio E-D) (obstrutivas com desvio D-E) (circulação em paralelo) CIV (20%) CIA (10%) CAP (10%) Defeito do septo atrioventricular (25%) Janela aortopulmonar (rara) Tetralogia de Fallot (10%) Atresia pulmonar com ou sem CIV (5%) Atresia tricúspide (3%) Doença de Ebstein (0, 5%) TGA com ou sem EP (raras) Hiperfluxo Pulmonar Lado Esquerdo Coarctação de aorta (10%) Interrupção do arco aórtico (1%) Estenose mitral (rara) Lado Direito Estenose pulmonar sem defeito septal (10%) Cianogênicas TGA simples (58%) Hiperfluxo Pulmonar (mistura comum) Tronco arterial comum (3%) Conexão anômala total das VP (2%) Hipoplasia do coração esquerdo (2%) TGA com CIV sem EP (raras)

Focos Cardíacos

Radiografia de Tórax

Radiografia de Tórax

Comunicação Interatrial (CIA) • Solução de continuidade do septo intratrial (shunt esquerda – direita) • Ocorre em 10 a 15% das cardiopatias congênitas acianóticas. • Mais incidente no sexo feminino (2: 1). Adaptado de Miyague

• Classificação: – – CIA tipo defeito da fossa oval (ostium secundum) (B); CIA tipo seio venoso (A); CIA tipo seio coronário (D); CIA tipo ostium primum (C). Mayo Clinic Foundation

Manifestações Clínicas Geralmente assintomáticas. Pode haver: dispnéia, palpitações e fadiga aos esforços; infecções respiratórias e déficit ponderal; apenas raramente insuficiência cardíaca. Desdobramento fixo e amplo de B 2 Sopro sistólico ejetivo mais audível em FP e FAA CIA grande: sopro diastólico, tipo ruflar em área tricúspide.

Radiografia: Dilatação dos vasos pulmonares; Aumento da trama vascular pulmonar; Aumento da área cardíaca(AD e VD); Botão aórtico geralmente pequeno. Atik, E.

ECG Ritmo sinusal com onda P morfologicamente normal QRS aumentado configurando bloqueio incompleto de ramo direito Padrão RSR em V 1, com crescimento do R conforme aumento do “shunt”. Ginefra, P et al

Ecocardiograma Avaliar tamanho e posição da CIA, aumentos de AD e quantificação da relação entre fluxo pulmonar e fluxo sistêmico (VN= 1: 1) Pedra, S. et al

○ A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do tipo ostium secundum assintomáticos até a terceira década de vida. Tardiamente os pacientes apresentam insuficiência cardíaca, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Esses sintomas são decorrentes de sobrecarga hemodinâmica como, por exemplo, a gravidez Tratamento Cirúrgico ○ Relação entre fluxo pulmonar e sistêmico maior que 2: 1, mesmo em paciente assintomático; ○ Pacientes sintomáticos; ○ Cirurgia eletiva – após 2 anos.

Comunicação Interventricular (CIV) • A mais comum das cardiopatias congênitas (25 a 30%) • A prevalência nos sexos é equilibrada. • É encontrada com maior freqüência em filhos e irmãos de portadores deste defeito. • Etiologias: Sind. Down, Rubéola, Talidomida, Álcool, etc. Adaptado de Miyague

• Classificação – Perimembranoso; – Muscular; – Via de saída ou infundibular; – Via de entrada.

• Quadro Clínico – Inicio dos sintomas ao final do 1º mês de vida, completa – – -se ao final do 3º mês. CIVs pequenas (Qp: Qs entre 1 -1, 5: 1), assintomático com ganho ponderal adequado. Há B 2 levemente aumentada e sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. CIVs moderadas (Qp: Qs entre 1, 5 -2: 1) já ocorre hiperfluxo pulmonar, sobrecarga ventricular bilateral, ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit pôndero-estatural. CIVs grandes (Qp: Qs > 2: 1) o diâmetro da CIV é maior do que o da aorta, levando a aumento das cavidades esquerdas e grave hiperfluxo pulmonar. Sinais clínicos: ictus de VE deslocado, frêmito paraesternal, sopro sistólico na borda paraesternal esquerda inferior rude para CIV pequenas e menos rude para CIV maiores, B 2 hiperfonética para CIV grandes.

Radiografia CIVs peq: podem ser normais Intensificação da trama vascular pulmonar Artéria Pulmonar aumentada Cardiomegalia Atik, E

ECG Nas CIVs pequenas é normal, nas grandes revela sobrecarga biventricular. A onda T positiva em V 1 sugere hipertensão pulmonar. Atik, E

Ecocardiografia Para determinar o tamanho da CIV e quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs.

• Tratamento – CIV pequenas • Acompanhamento clínico – CIV moderadas e grandes • Clínico – tratando possíveis ICC. • Cirurgico – – – Infecções pulmonar de repetição Baixo ganho ponderal ICC em qualquer idade sem controle clínico Lactantes entre 6 a 12 meses com hipertensão pulmonar Maiores de 2 anos com relação Qp: Qs >2: 1.

Síndrome de Eisenmenger É a hipertensão vascular pulmonar desenvolvida por cardiopatias que cursam com hiperfluxo e congestão pulmonar prolongada, como CIV, CIA grande, PCA e defeitos septais atrioventriculares.

Persistência do canal arterial (PCA)

12% das cardiopatias congênitas; • Mais incidente em RN pré-termos; • Predomina no sexo feminino. • Fechamento funcional ocorre em torno de 12 horas de vida, enquanto o fechamento anatômico se completa entre 14 e 21 dias. • Em grandes PCAs até 70% do DC de VE é direcionado para os pulmões. Quando não operados esses pacientes tem um grande risco de desenvolver doença vascular pulmonar. •

• Quadro Clínico – Pequeno: assintomático com risco de endocardite. – Grande • Lactantes: irritabilidade, taquipnéia, sudorese acentuada e recusa alimentar. • Pré-escolares e escolares: congestão pulmonar, fatigabilidade, dispnéia aos esforços, infecções respiratórias de repetição, menor desenvolvimento e ganho ponderal insatisfatório – Sopro contínuo que tem alta freqüência e grande intensidade (“sopro em maquinaria”), associada a palpação de um frêmito na região infraclavicular esquerda, no pescoço e na fossa supra-esternal. – Divergência da pressão arterial.

Radiografia Pequenos “shunts” não se manifestam radiologicamente, nos “shunts” maiores ocorrerá aumentos das câmaras esquerdas, da trama vascular pulmonar e da aorta ascendente.

Ecocardiograma Extemamente útil no diagnóstico e avaliação da PCA

Tratamento Cirúrgico Farmacológico: inibidores prostaglandinas como indometacina prematuros. da síntese ibuprofeno de ou

Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV)

• 3 categorias: ü Forma parcial: há presença de CIAcomunicação interatrial e defeito na valva mitral (fenda anterior) e eventualmente alteração na valva tricúspide. ü Forma intermediária: existe uma CIA com má-formação de mitral e tricúspide sem CIV-comunicação interventricular. ü Forma total: apresenta CIA, CIV e existe uma valva única que é remanescente das valvas mitral e tricúspide

Estenose Pulmonar (EP) Obstrução a passagem do sangue do VD para o pulmão. • Predileção masculina 2: 1 • Está qualificada entre as cardiopatias acianóticas, mas se o grau de estenose for importante, pode apresentar-se com cianose, dispnéia e fadiga que pioram ao esforço físico. •

• Quadro clínico – Formas leves e moderadas: geralmente assintomático. A obstrução crítica leva a IC e cianose, necessitando de tto precoce. – O crescimento não é afetado (exceto sind. Noonan). – Sopro sistólico ejetivo em FP, acompanhado de frêmito com diminuição do componente pulmonar da B 2, o qual se encontra retardado pela demora do fechamento da válvula pulmonar. – B 2 desdobra larga com duração > 0, 1 s. Nas formas graves ausculta-se B 2 única e hipofonética pelo extremo retardo do fechamento da válvula pulmonar.

Radiografia O contorno cardíaco pode ser normal. Coração de tamanho normal Proeminência do tronco pulmonar e da artéria pulmonar esquerda (traduzindo a dilatação pósestenótica)

• ECG – Nas derivações precordiais direitas o padrão é de rs, RSR’ ou RS, nas formas discretas com eixo normal ou ligeiramente para a direita – Nas formas moderadas, eixo entre +110 e +150 com padrão RS ou Rs em V 1 e ondas T negativas de V 1 a V 3 – Nas obstruções graves, o eixo vai além de + 150 com R puro em V 1 e ondas T negativas de V 1 a V 6

Ecocardiograma As valvas aparecem “engrossadas” e a hipertrofia de VD é detectada. Permite a estimativa precisa do gradiente sistólico máximo pela valva estenótica

Tratamento Estenose discreta ○ Conservador Estenose moderada a grave ○ Valvoplastia pulmonar por cateter-balão ○ Valvotomia cirúrgica

Coarctação de Aorta (Co. Ao) Se caracteriza por um estreitamento em qualquer ponto da aorta, desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. • 98% das Coa. A localizam-se depois da emergência da subclávia esquerda, próximo da origem do ducto arterioso (tipo justaductal) • Pode ser uma lesão isolada, mas em 70% dos casos vem associada com outra anomalias cardiovascular. •

A gravidade varia de acordo com o grau de estenose. Nas Coa. A graves a patência do ducto arterioso é fundamental para a manutenção do suprimento sanguíneo do seguimento inferior do corpo. Como esse aporte é de sangue venoso ocorre cianose diferencial em MMII. O aumento da pós-carga (obstrução da aorta) leva a hipertrofia de VE com ICC.

Quadro-Clínico Achados clássicos: diferença entre amplitude de pulsos radiais e femorais, diferença de PA no braço e na perna. Pode haver sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. RN com Coa. A grave desenvolve, logo após o nascimento, ICC e cianose diferencial, levando a hipoperfusão de extremidades e acidose metabólica. Esses sintomas são decorrentes do fechamento funcional do ducto arterioso. Complicações: endocardite infecciosa, AVC, insuficiência cardíaca e permanência de hipertensão pulmonar.

Radiografia Cardiomegalia global, erosões costais e imagem do algarismo 3, provocada pela dilatação pré e pós-estenótica.

Tratamento Cateter balão Angioplastia Cirurgia

OBRIGADO!