Fiebre Reumtica Aldama Sols Elda Patricia Blancas Lzaro

Fiebre Reumática Aldama Solís Elda Patricia Blancas Lázaro Ruth Noemí

INTRODUCCION ; definición Es un padecimiento inflamatorio de curso agudo y subagudo de carácter autoinmune que involucra articulaciones , el corazón, el sistema nerviosos central y tejido celular subcutáneo. CARDIOLOGIA Autor: José Fernando Guadalajara Boo Edición: 6 a. Año: 2006

EPIDEMIOLOGIA * Dada la asociación casual entre EBHGA y FR , la epidemiologia esta relacionada. * La FR afecta generalmente a niños entre 6 a 15 años de edad entre 10 a 14 días tras la infección por EBHGA * En México , el sistema nacional de vigilancia epidemiológica registro 960 casos nuevos de fiebre reumática en el 2006 y 95, 838 casos nuevos de faringitis y amigdalitis estreptocócica (SSA). * Como causas de egreso hospitalario se registraron 1086 casos de enfermedad cardiaca reumática en el año 2005 , en la atención de 3º nivel se atendieron 771 casos y sucedieron 62 muertes por enfermedad cardiaca reumática Menores de 5 años 5 -15 años Recidiva adolecente y adulto joven Mayores de 34 años http: //www. cenetec. salud. gob. mx/interior/gpc. html

ETIOLOGIA los elementos de la triada clásica constituida por el germen, huésped y medioambiente interpretan todos ellos papeles importantes en la patogenia de la FR: El estreptococo betahemolitico grupo A es el único germen causante de epidemias de faringitis estreptocócica 100 subtipos definidos Los subtipos específicos de proteína M parecen ser las cepas reumatogenicas Los pacientes que desarrollan FR parecen manifestar una respuesta hiperinmune a los EBHGA(actividad superantigenica desencadenada por la proteína M y toxinas estreptocócicas) el riego de desarrollar FR guardad relación con la extensión de la respuesta inmune a la faringitis , susceptibilidad genética y historia previa de FR Los elementos medioambientales guardan relación fuerte con el desarrollo FR. CARDIOLOGIA Autor: José Fernando Guadalajara Boo Edición: 6 a. Año: 2006

Patogenia Se tiene firme sospecha de que la fiebre reumática aguda es una reacción de hipersensibilidad inducida por EBHGA. se cree que los anticuerpos contra proteína M producen reacciones cruzadas con antígenos glucoproteinicos presentes en el corazón , articulaciones y otros tejidos Autores: Kumar, Abbas, Fausto Editorial: Elsevier Edición: 7ª Año: 2005

Patogenia Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON EBHGA MIOCARDIO Monocito – macrófago SANGRE PERIFÉRICA Monocito activado Linfocitos B inmunidad humoral Activación Macrófago Inmunidad celular Linfocito T Linfocinas Válvulas cardiacas Activación de fibroblastos Formación de nódulos de ASCHOFF Valvulitis Anticuerpos Antiestreptolisina Células gigantes (ANITSCHKOW) Producción de colágeno Valvulopatia reumática Lesión granulomatosas (miocarditis ) Daño miocárdico crónico

Patogenia Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIERMASSON Distribución característica de los cuerpos miocárdicos de ASCHOFF Cuerpos de ASCHOFF bien desarrollados , compuesto de diferentes células , incluyendo las células multinucleadas de ASCHOFF Microfotografía de la válvula mitral en una endocarditis reumática aguda

Cardiopatía reumática aguda La cardiopatía reumática aguda se produce por inflamación de todos los componentes del corazón (pancarditis) y consiste en ; *pericarditis fibrinosas Nódulos peri vasculares (degeneración fibrinoide de colágena) *inflamación granulomatosas Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Lesiones valvulares; Pequeños trombos nodulares , fibrinosos y callosos (verrugas) sobre todo de la válvulas mitral y aortica

Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Patogenia Endocarditis bacteriana , vegetaciones sobre la cara inferior de la válvula mitral orientada hacia la aurícula Cardiopatía reumática aguda vegetaciones reumáticas de la válvula mitral Engrosamiento y erosión d e la válvula mitral , restos de las cuerdas tendinosas rotas , Estado final; las vegetaciones se extienden hasta las fibras tendinosas

Cardiopatía reumática crónica Presencia de residuos crónicos en sitios de inflamación ; *adherencias fibrosas obliteración parcial de espacio pericardio *Cicatrices peri vasculares Alteraciones de válvulas cardiacas; proceso de organificacion y cicatrización *engrosamiento o fibrosos difuso Calcificación distrofiaca. Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Fusión parcial de las comisuras entre las valvas adyacentes Aumento de turbulencia hemodinámica y desgaste consiguiente produce distorsión progresiva de la anatomía y función de las valvulares.

Patogenia Engrosamiento de la válvula mitral con estenosis ; la válvula anterior presenta la típica convexidad ; aurícula izquierda agrandada “lesión por el chorro de eyección en la pared del ventrículo izquierdo” Pericarditis adhesiva con calcificación focal

Cardiopatía reumática estenosis mitral La CR crónica es responsable de la estenosis mitral *acortamiento y engrosamiento de las válvulas mitrales , fusión , acortamiento de cuerdas tendinosas y fusión de comisuras se traduce en la reducción del orificio menormente reducido. Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIER-MASSON Produciendo un aumento de presión en la aurícula izquierda con posterior dilatación auricular , formando trombos murales y fibrilación auricular Aumento de presión venosas pulmonar, congestión pulmonar , incremento de la presión arterial pulmonar produciendo hipertrofia ventricular derecha, dilatación e insuficiencia funcional de la válvula tricúspide.

Patogenia Fusión parcial de las cuerdas tendinosas y engrosamiento de las válvulas en las aéreas de contacto proliferación de vasos sanguíneos en las valvas Estenosis aortica reumática Netter. Cardiología Por: Runge, M. S. 1ª ed. © 2006 Editado por: ELSEVIERMASSON Estenosis mitral con engrosamiento fibrinosos difuso y distorsión de las valvulares , fusión de comisuras

Cuadro Clínico Aparece después de 2 o 3 semanas un cuadro de faringoamigdalitis. Síntomas iniciales: • • • Malestar general Astenia Mialgias Adinamia Artralgias Hiporexia • Fiebre de predominio vespertino (no sobrepasa los 38. 5ºC). Acompañado por: Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre Reumática. Pediatría Integral 1996; Gonzales García T. Fiebre reumática. En: Farreras Valenti P, Rozman C. Medicina Interna. 13° edición. Ma drid, España. Editorial Mosby Doyma Libros; 1995: vol II: 2559 -2561; Federación Argentina de Cardiología. Fiebre Reumática. Revista de la Federación Argentina de Cardiología. Octubre- Diciembre. 2000. Vol 29. N° 4. 563 -564

Manifestaciones Artritis: • • 75% de los pacientes con síntomas agudos. Inflamación en articulaciones medianas Manifestaciones clínicas en estas: Dolor Enrojecimiento Tumefacción Impotencia funcional Corea de Sydenham: • Manifestación reumática aguda en sistema nervioso central • Se localiza en ganglios basales y del núcleo caudado. • Manifestaciones clínicamente son: • Movimientos incoordiados e involuntarios de las extremidades y de los músculos de la cara. • Desaparecen durante el sueño • No deja secuela permanente en la función neurológica. Baño A, Sáenz de Urturi A, Lázaro R. Fiebre Reumática. Pediatría Integral 1996; Gonzales García T. Fiebre reumática. En: Farreras Valenti P, Rozman C. Medicina Interna. 13° edición. Ma drid, España. Editorial Mosby Doyma Libros; 1995: vol II: 2559 -2561; Federación Argentina de Cardiología. Fiebre Reumática. Revista de la Federación Argentina de Cardiología. Octubre- Diciembre. 2000. Vol 29. N° 4. 563 -564

Manifestaciones Nódulo Subcutáneo de Meynet: • Aparecen en las superficies extensoras de las articulaciones • No son dolorosos • No son móviles • Constituyen un signo específico de actividad reumática. Eritema marginado: • Se ve con menor frecuencia • Caracteriza por la aparición erupción evanescente, de centro pálido y circular, de bordes serpiginosos, de corta duración, son manchas redondeadas, confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas y se manifiestan en tronco y tienen carácter migratorio. Ataque reumático al corazón: • Constituye en una pancarditis. • Afecta las válvulas mitral y aórtica, como las cuerdas tendinosas de la válvula mitral. Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease, Report of a WHO Expert Consultation on Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease 29 October- 1 November 2001. World Health Organization: Geneva.

ATAQUE AL MIOCARDIO Histológicamente se observa la infiltración de monocitos que producen inflamación y fibrosis lenta y progresiva. Ataque al miocardio Contráctil Inflamación de la miofibrilla: • Disminución de fuerza contráctil y dilatación del corazón. Clínica: • Cardiomegalia • Taquicardia • Ritmo de galope • Rx de tórax y un ecocardiograma. Secuela: • Cicatrización en miofibrilla con dilatación cardiaca persistente. Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006 Ataque al miocardio Especializado Bloqueo AV de 1ª grado que es por la inflamación de nodo AV: • Reversible, desaparece el proceso inflamatorio. • Arritmias • Taquicardias auriculares o ventriculares • Flutter auricular Secuela: • Focos cicatriciales de fibrosis : • Bloqueo intrauricular. • Bloqueo de rama. • Extrasístoles auriculares. • Extrasístoles ventriculares.

valvulitis ATAQUE AL ENDOCARDIO “han demostrado que con mayor frecuencia un solo brote de fiebre reumática deja como secuela una insuficiencia mitral ligera con escaso nula repercusión hemodinámica” • Aparatos valvulares • Borde libre de valvas • Comisuras • Estructuras subvalvulares La válvula mitral: • Es la más afectada • La inflamación condiciona insuficiencia mitral. Clínicamente: • Soplo sistólico regurgitante en el ápex, grado II a III • Retumbo funcional por hiperreflujo (carey – cooms). Secuelas: • Insuficiencia mitral • Estenosis mitral Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006

ATAQUE AL PERICARDIO Inflamación de las hojas del pericardio con producción de una pequeña cantidad Liquido Clínica: Continúo e intenso Dolor pericardico precordial Carácter opresivo o quemante Exacerba con movimientos respiratorios con los movimientos de latero flexión del tronco y con el decúbito dorsal. Guadalajara Boo JF. Cardiología. 6ª ed. México: Méndez Editores; 2006

Signos Menores • • • Clínicos: • Artralgias • Fiebre • Laboratorios: • VSG Elevada • Leucocitosis • Electrocardiograma • Intervalo de PR prolongado Signos Mayores Carditis Artritis o Poliartritis Corea Nódulos de Maynet Eritema marginado Datos que respaldan la infección con EBHGA • • • Aumento d PCR Elevación o aumento en la antiestreptolisina Cultivo Faringeo positivo Prueba de antigeno rápido para estreptococo del grupo A Fiebre Escarlatina reciente Ferriei P: Proceedings of the Jones Criteria Worksshop. Circulation 106: 2521, 2002 Criterios de Jones Modificados

ea ngton as es Diagnostico y Diagnostico Diferencial Primer Episodio ≥ 2 manifestaciones Mayores ? Corea reumática o carditis de Si comienzo insidioso Si ¿Se han excluido otras causas? s FR recurrente ¿ECR establecida? No Si No ≥ a 2 manifestaciones Menores? ¿ 1 Manifestación Mayor? Si ¿Pruebas de infección por EBHGA previa ? Si Si Cumple con los criterios para FR Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World Health Organ Tech Rep Ser 923: 1, 2004

Laboratorio BIOMETRIA HEMATICA Leucocitosis con neutrofilia. Aumento de la sedimentación Globular. Infección bacteriana. Presencia de un proceso inflamatorio (tal como lo es la FR). PROTEINA C REACTIVA Positivo (+) Inflamación tisular (brote florido de FR). HIPERGAMMAGLOBULINEMIA Respuesta inmune a un agresor externo (infección). ANTIESTREPTOLISINAS O Cuando el valor asciende a >200 UI, Tood aparecen después de 2 semanas y se mantienen elevadas hasta por 3 meses. ( < 85 UI Todd/ml en el adulto. Niños: escolar <170 UI Todd/ml. Preescolar <85 UI Todd/ml. ) CULTIVO DE EXUDADO FARINGEO Solo para indicación absoluta de tratamiento del germen OTROS: HEMOCULTIVOS ASPIRADO ARTICULAR Modificado de Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World Helth. Organ Tech ´ser 923: 1, 2004

Gabinete ECOCARDIOGRAMA Considere repetir si después de un mes si es negativo. Se repite en dos semanas y dos meses si hay ELECTROCARDIOGRAMA prolongación del intervalo PR u otra anormalidad en el ritmo Vasan R. , Shrivastava S. , Vijaya K. K. , y col. “Echocardiographic evaluation of patients with acute rheumatic fever and rheumatic carditis”. Circulation, 1996; 94: 73 -82.

Terapia antibiótica para la fiebre reumática aguda (FRA) y la profilaxis a largo plazo Tratamiento inicial de faringitis por estreptococos b- hemolíticos grupo A “EBHGA” (dosis para adulto) Antibiótico Dosis Frecuencia Duración Comentarios Penicilina G benzatina 1 -2 millones de U IM 24 HRS 10 días Muy dolorosas Disminuye su efectividad por problemas de cumplimiento Penicilina V 500 mg VO 12 Hrs 10 días Amoxicilina 500 mg VO 8 Hrs 10 días Cefalosporinas o eritromicina Régimen de profilaxis secundaria para pacientes con FR documentada (Dosis para adulto) Penicilina G benzatina 1 -2 millones de U IM Cada 3 -4 semanas Penicilina V 250 mg VO 12 Hrs Eritromicina 250 mg VO 12 Hrs Sulfamidas 1 gr VO Diario Tratamiento Antimicrobiano Modificado de Rheumatic fever and rheumatic heart disease. World Helth. Organ Tech ´ser 923: 1, 2004

Glucocorticoides COMPUESTO Vm. B Duración(h) Cortisol Corta 8 – 12 Cortisona Corta 8 – 12 Prednisona Intermedia 12 – 36 Prednisolona Intermedia 12 – 36 Metilprednisolona Intermedia 12 – 36 Tramcinolona Intermedia 12 – 36 Deflazacort Intermedia 12 – 36 Dosis adultos 60/80 mg día vía oral. Pediatría: 2 mg/kg/día vía oral. Prednisona 3 dosis durante 21 días. Se disminuye la dosis 5 mg cada 2 días hasta alcanzar 30 mg; después se reduce 2. 5 mg c/2 días.

Agentes neurolépticos Controlan la corea asociada a la FRA Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución fenitoína Dosis: adultos 0, 5 -2 mg vía oral. de 3 a 12 años 0, 05 mg/kg/día, con aumento de 0, 25 -0, 5 mg cada 5 -7 días hipersensibilidad, glaucoma de ángulo estrecho, supresión de la médula ósea, enfermedad hepática o cardíaca severa, hipotensión, daño cerebral subcortical. aumenta la concentración sérica de los antidepresivos y la acción hipotensora de los antihipertensivos neurotoxicidad manifestada por rigidez, incapacidad para caminar o hablar.

Agentes inotrópico Útiles en falla cardíaca congestiva Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución Digoxina adultos 0, 125 -0, 375 mg vía oral. Pediátrico ; dosis de digitalización: 2 -5 años 30 -40 mcg/kg/día vía oral; 5 10 años 20 -35 mcg/kg/día vía oral; más de 10 años 1015 mcg/kg/día vía oral. hipersensibilidad, beri, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática, pericarditis constrictiva, síndrome del seno carotideo. aumentan los niveles de alprazolam, benzodiazepinas, captopril, ciclosporina, propafenona, amiodarona oral, omeprazol, itraconazol, ibuprofen. la hipercalcemia predispone a toxicidad digital y la hipocalemia hace a la digoxina inefectiva, hasta lograr niveles adecuados. Restituir el magnesio para prevenir intoxicación digitálica.

Agentes antiinflamatorios Reducen la inflamación asociada al proceso. Nombre Dosis Contraindicaciones Interacción Precaución Acido Acetil Salicitico . Dosis: adultos 6 -8 g/día. Dosis pediátricas: 80100 mg/kg/día, dos meses o normalización de la sedimentación globular. hipersensibilidad, daño hepático, hipoprotrombinemia, deficiencia de vitamina K, sangrado, asma a causa de su asociación con el síndrome de Reye. No usar en niños menores de 16 años con gripe. disminuyen el efecto de antiácidos, corticoesteroides; aumento de sangrado si se administra con anticoagulantes. Aumenta la toxicidad del ácido valproico y la fenitoína. evitar el uso en pacientes anémicos, con historia en defectos de coagulación o que estén tomando anticoagulantes. Naproxeno Dosis: adultos 250500 mg vía oral Pediatría: mayores de 2 años 2, 5 mg/kg. No exceder los 10 mg por kg/día. carditis, estenosis mitral, insuficiencia cardíaca congestiva la coadministración con aspirina aumenta los efectos secundarios; disminuye los efectos de la hidralazina, captopril, BB, furosemida y thiazidas; aumenta el tiempo de protombina al tomar con anticoagulant es