CASO CLINICO N 1 Felipe de 7 aos

CASO CLINICO N° 1

• Felipe de 7 años, es oriundo de Lavalle, no tiene antecedentes patológicos. Comienza hace 7 días con odinofagia y fiebre. Su mamá lo lleva a la salita y se le indica amoxicilina por una semana. Al finalizar el tratamiento comienza con tos seca intermitente y dificultad para respirar. Acude a hospital Sicoli donde se realiza laboratorio y radiografía de tórax y por imagen “sospechosa” se deriva a nuestro hospital. • Examen físico: regular estado general, afebril, taquipnea superficial con tiraje intercostal. Se constata tos laríngea. Saturación aire ambiente 93%. Cardiovascular normal. Se palpan adenomegalias submandibulares, supraclaviculares e inguinales. La madre refiere que por las noches transpira mucho y que ha perdido peso.

Laboratorio: Hto 35% GB 15000/mm 3 Plaquetas 350. 000/mm 3 PCR 10 VSG 80

¿Cuál es su sospecha diagnóstica? ¿Pediría otros exámenes complementarios? En caso de respuesta afirmativa indique cuáles

Urea 0, 32 mg/dl Creatinina 0, 79 mg/dl Na 137 m. Eq/l K 5, 5 m. Eq/l Cl 92 m. Eq/l Ác. Úrico 11, 2 mg/dl LDH 1789 UI/l Ca 9, 4 mg/dl P 5, 9 mg/dl Mg 1, 72 mg/dl ¿Con estos resultados cuál sería su conducta terapéutica?

CASO CLINICO N° 2

Juanita de 4 años, sin antecedentes patológicos, es traída por su mamá a su consultorio. Le refiere que desde hace aproximadamente un mes ha tenido sangrados de nariz espontáneos de forma intermitente. Además se cansa cuando juega y tiene muchas ganas de dormir. La nota más flaca y con poco apetito. En los últimos días le salieron unas “manchitas rojas en el cuerpo”, por eso la consulta. Al examen físico la paciente presenta palidez cutáneo mucosa, petequias en tronco y miembros inferiores. No se palpan adenomegalias, pero impresiona palparse el polo del bazo; hígado se palpa 3 cm debajo de reborde costal. Sin otros hallazgos de mención. ¿ Cuál es su impresión diagnóstica ? Usted decide derivar a la paciente al Hospital Notti donde la evalúan, se solicita laboratorio y se decide su internación

Hto 25 % GB 30. 000/mm 3, se observan blastos 15% Plaquetas 150. 000/mm 3 PCR 35 TP 98% Ur 0, 45 TTPK 34 seg Cr 0, 33 Na 145 K 4 Cl 102 Ca 9, 2 P 6 Mg 2 LDH 5640 Ácido úrico 4 GOT 30 GPT 18 GGT 5 ¿Cuáles serían los pasos a seguir con Juanita?

SÍNDROME DE LISIS TUMORAL

SÍNDROME DE LISIS TUMORAL AGUDO / SLTA Conjunto de alteraciones metabólicas causado por la liberación masiva y abrupta de componentes intracelulares secundario a lisis ØForma de debut ØSecundario a tratamiento citotótixo Se establece la capacidad renal para eliminar las toxinas liberadas es superada HIPERURICEM IA > 8 mg% HIPERFOSFATEMI A > 5 mg/dl HIPERKALEMIA > 6 m. Eq/L O disminución del 25% del basal HIPOCALCEMIA < 1, 75 mmol/L

SLTA

FISIOPATOLOGÍA EFLUJO DE POTASIO LISIS CELULAR HIPERURICEMIA CATABOLIS MO DE PURINAS ARRITMIAS HIPERKALEM IA INJURIA PRERREN AL NEFROPATIA OBSTRUCTIVA IRA HIPERFOSFATEM IA Precipitación sales de calcio NEFROCALCINOSI S INJURIA POSTREN AL

FACTORES DE RIESGO §Gran masa tumoral > 10 cm §Visceromegalias §Quimiosensibles §Oligoanuria/alteración de la función renal preexistente §Glóbulos blancos > 25. 000/mm 3 §LDH > 1500 U/L §Fase de inducción Ejemplos LLA (mayor las T), Linfoma No Hogking (Burkitt) Solidos: rabdomiosaroma, neuroblastoma, hepatoblastoma

ESTRATIFICACION DE RIESGO > 5% Guía para el manejo clínico del síndrome de lisis tumoral agudo- SAP 2011 1 -5% <1%

MANIFESTACIONES CLINICAS Presentes solo en el 10% Neuromusculares: tetania, temblores, parestesias, convulsiones Cardiovasculares: arritmias Renales: oliguria, IRA Gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal DAÑO TISULAR - Creatinina x 1, 5 veces del normal - Arritmias o muerte súbita - Convulsiones

EVALUACION DIAGNOSTICA Clínica y factores de riesgo Laboratorio: Hemograma, LDH, ácido úrico, ionograma, EAB, calcio iónico, fósforo, magnesio, uremia, creatinina, coagulograma, proteínas, albúmina Orina completa, p. H y densidad Radiografía de tórax si dificultad respiratoria ECG - Ecocardiograma Ecografía abdominal Controles de laboratorio: Cada 24 hs si riesgo bajo Cada 12 hs si medio alto.

MEDIDAS PREVENTIVAS “ en pacientes oncológicos con riesgo de lisis son imprescindibles las medidas PREVENTIVAS y la evaluación continua” ØHIPERHIDRATACION 48 hs previas a la quimioterapia hasta 72 hs después 3000 ml/m 2/día o 200 ml/kg/dia en < 10 kg Solución especial con dextrosa o SF si hay glucosuria Mantener ritmo diurético >100 ml/m 2/d ØALCALINIZACION (controvertido) Bicarbonato de sodio 50 -100 m. Eq/L Mantener p. H entre 7 a 7, 5 Dextrosa 5% CLNA al 20% 6 ml HCO 3 NA 1 M 15 ml Sin potasio

MEDIDAS PREVENTIVAS Si p. H mayor o igual a 8 : Disminuyo 5 -10 m. Eq de bicarbonato Si p. H menor a 7: espero a próximo control y si sigue < a 7 : aumento bicarbonato 5 m. Eq por sachet Si ritmo diurético menor al 65 - 70% de los ingresos: Valorar furosemida ev a 1 -2 mg/kg/dosis

MEDIDAS PREVENTIVAS/TRATAMIENTO HIPERURICEMIA Bajo a riesgo medio: Allopurinol Inhibe la producción de ácido úrico, NO tiene acción sobre el ya formado. Iniciarse 12 -24 h antes de comenzar la quimioterapia y mantenerse por 3 -7 días o) hasta la normalización de los valores de acido úrico y glóbulos blancos. Alto riesgo: Rasburicase Uricolítica durante 1 -5 días.

MEDIDAS PREVENTIVAS / TRATAMIENTO Síndrome de Lisis tumoral – Hospital Garrahan

TRATAMIENTO “ si aparece el SLT el paciente requiere ingreso en UTI, tratar las alteraciones metabólicas y prevenir el desarrollo de IRA” Medidas generales: §Control estricto del peso corporal y de signos vitales cada 4 horas. §Balance estricto de ingresos y egresos. §Control de peso §Control de p. H y densidad urinaria por tira reactiva

TRATAMIENTO HIPERURICEMIA: hiperhidratación + alcalinización allopurinol/rasburicase HIPERKALEMIA: • Reducir la carga total • Favorecer su eliminación. • Estabilizar la membrana de las células cardíacas HIPERFOSFATEMIA: • interrumpir alcalinización • hiperhidratación • rasburicase • diuréticos HIPOCALCEMIA: • Si sintomática: gluconato cálcico • Si persiste BUSCAR hipomagnesemia y tratar primero: sulfato magnésico

TRATAMIENTO Manejo de IRA Indicaciones para la diálisis: Ø– Diuresis < al 50% +/- derrame pleural, pericárdico o ascitis. Ø– Fósforo sérico > 10 mg/dl o aumento rápido. Ø– Ácido úrico > 10 mg/dl o aumento rápido. Ø– Creatinina > 1 mg/dl o doble del valor normal para su edad. Ø– Potasio sérico > 6 m. Eq/L que no responde al tratamiento farmacológico. Ø– Hipocalcemia sintomática o calcio iónico < 0, 75 mmol/L que no responde al tratamiento farmacológico. Ø– Hipervolemia y/o hipertensión que no responde a restricción hídrica ni diuréticos.

TRATAMIENTO HIPERLEUCOCITOSIS Leucoaferesis / exanguinotranfusión

CONCLUSIONES §La población pediátrica está especialmente expuesta a sufrir síndrome de lisis tumoral ya que presenta una tasa elevada de tumores de rápido crecimiento §El síndrome de lisis tumoral es resorte del médico pediatra. §Prevención y tratamiento se superponen. §La medida terapéutica fundamental es la hiperhidratación para mantener un flujo urinario alto. §El adecuado reconocimiento de los factores de riesgo, así como su prevención y tratamiento específicos han disminuido sustancialmente las complicaciones y mejorado la sobrevida de estos pacientes

"LA INFANCIA ES UNA ETAPA MARAVILLOSA. NO HAY PASADO, NO HAY FUTURO; SÓLO UN PRESENTE QUE SE MIRA CON INOCENCIA E ILUSIÓN. “ (C. MORENO)

BIBLIOGRAFIA Guía para el manejo clínico del síndrome de lisis tumoral agudo- Comité Nacional de Hematología- Archivos Argentinos de Pediatría. Año 2011 Medicina Interna Pediátrica- Guía Práctica. Hospital Gutierrez. Año 2016 Urgencias oncológicas. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Urgencias Pediátricas. Capítulo 26. SEUP- Asociación Española de Pediatria. Urgencias oncológicas pediátricas. Hopital Posadas