CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA

CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV

CARDIOPATIA CONGÉNITA ► Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal ► Incidencia ► Etiología: de 1% multifactorial § 5 -10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner)

Clasificación de las cardiopatías congénitas

Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. Archivos de Cardiología México 2004: 74 Supl. 2, S 410 -S 417

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Presencia de un defecto en el tabique interauricular. ► TIPOS: § Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) § Tipo ostium primun: 15% § Tipo seno venoso: 10% Brickner M. E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4): 252 -263

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Es la cardiopatía más frecuente en el adulto ► Representa ► Es un tercio de los casos en adultos más frecuente en mujeres: 2 -3 veces

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Cortocircuito de Izq Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por ↑ flujo Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CLINICA ► CIA pequeñas (<0. 5 cm): asintomáticos hasta -5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular ► Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1. 5 clínicamente significativo ► Insuficiencia cardiaca ► Endocarditis infecciosa es rara 4ª

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EXAMEN FÍSICO ► Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) ► Desdoblamiento amplio y fijo de 2 R (patognomónico) ► CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) ► Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea ► Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EKG: ► Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. ► Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. ► Crecimiento biauricular ► Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ► Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico ► Ecocardiografía: Determina diagnóstico de certeza ► Cateterismo cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TRATAMIENTO ► Médico: manejo de IC, arritmias ► Quirúrgico: Definitivo § Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1. 5 § Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger ► Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada

Síndrome de Eisenmenger ► En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles ► Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima Irreversibles IV: lesiones plexiformes

Síndrome de Eisenmenger ► En cardiopatías con cortocircuito I-D, conduce a la inversión del flujo hacia D-I ► Aparece: cianosis y clínica de ICC. ► Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida ► Contraindica la cirugía correctora Trasplante cardiopulmonar.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ► Defecto de tabique interventricular comunicación entre ambos ventrículos ► Localización: § § Porción membranosa: 70% Porción muscular: 20% Subaórtica: 5% Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5%

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ► Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños ► Frecuencias similares en varones y mujeres ► Cierre espontáneo en 20 -40% durante los 3 primeros años de vida ► Puede ser único o múltiple ► Generalmente asociado a otras malformaciones

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA ► Cortocircuito de Izq Der ► Gravedad de CIV depende de: § Tamaño de la comunicación § Resistencia de circulación pulmonar y sistémica

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA: ► CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal ► CIV medianas: Qp/Qs: 2 -4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar ► CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único, Sd. Eisenmenger

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CLINICA ► Asintomáticos Insuficiencia cardiaca ► La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos ► Sd Eisenmenger cianosis, limitación funcional ► Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EXAMEN FISICO ► Frémito sistólico en mesocardio ► Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable ► 3 R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) ► En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EKG ► Valora repercusión hemodinámica ► Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax ► Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar ► Útil en seguimiento

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Ecocardiografía ► Establece el diagnóstico ► Valora tamaño de cortocircuito ► Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TRATAMIENTO: ► La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento ► Quirúrgico: § Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1. 5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas § Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento ► Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE ► Ductus arterioso § Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar § Se cierra 10 -15 horas tras nacimiento. ► Persistencia de ductus arterioso § Más frecuente en mujeres § Asociado a infección por rubéola.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISIOPATOLOGÍA ► Shunt de aorta a art. pulmonar hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas ► Si desarrolla HTP Sd Eisenmenger

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CLINICA ► Pequeños: § Asintomáticos hasta edades avanzadas § Fatiga, disnea, palpitaciones § Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP ► Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EXAMEN FISICO ► Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. ► Impulso ► Soplo apical izquierdo hiperdinámico continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R 1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. ► Puede asociarse soplo de EM o EA ► Si desarrolla HTP inversión del shunt: cianosis diferencial

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EKG ► Sobrecarga de cavidades izquierdas ► Si HTP crecimiento de VD Radiografía de tórax ► Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI ► Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente. Ecocardiograma ► Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE TRATAMIENTO ► De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. ► Cierre percutáneo ► Contraindicado ► Profilaxis en enfermedad pulmonar severa. de endocarditis bacteriana

COARTACION DE LA AORTA ► Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel ► Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda § Post-ductal: adulto § Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal) Art. Subclavia izq

COARTACION DE LA AORTA ► Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres ► Asociación ► Asociado frecuente con Sd. Turner a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15 -25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis

COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA ► Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. ► Bajo flujo en parte inferior de cuerpo ► Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna

COARTACION DE LA AORTA CLINICA ► Síntomas se desarrollan a partir de 20 -30 años ► Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones ► Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad ► Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral.

COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial Dx PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual P° pulso elevada en mmss ► Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados ► Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas ► Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales) ►

COARTACION DE LA AORTA EKG ► Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax ► Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos Signo de Rosler ► Signo del “ 3” en la aorta: dilatación pre y postestenótica ► Signo del “E” en el esófagograma con bario

COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta

COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía ► Útil para el diagnóstico y seguimiento ► Permite evaluar gradiente trans-coartación Aortografía ► Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico ► Angiografía por RMN o TAC

COARTACION DE LA AORTA

COARTACION DE LA AORTA TRATAMIENTO ► Cirugía reparadora § Único tratamiento definitivo, § Debe ser realizado idealmente entre 3 -4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis § Mortalidad: <2% en niños 5 -10% en adultos ► Dilatación con balón: técnica alternativa § Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica.

COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO ► Sin tratamiento la supervivencia es 40 -50 años ► Con tto quirúrgico: § En la infancia : 89% a los 15 años 83% a los 25 años § Entre 20 -40 a : 75% a los 25 años § > 40 años : 50% a los 15 años

ESTENOSIS AÓRTICA ► Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole ► Congénita: § Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos § Unicúspide frecuente en <30 a § Cupuliforme § Tricúspide displásica ► 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta

ESTENOSIS PULMONAR ► Suele ser congénita ► Representa 10 -12% de las cardiopatías congénitas del adulto ► Localización: § Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones § Infundibular: se asocia a CIV § Supravalvular: menos frecuente

TETRALOGIA DE FALLOT ► Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. ► Tiene 4 componentes: Comunicación interventricular Estenosis pulmonar infundibular Dextroposición de la raíz aórtica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular § Hipertrofia de ventrículo derecho § § § ► Pentalogía de Fallot: asociada a CIA

TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA Estenosis pulmonar + CIV Shunt derecha izquierda Aumenta: ↓ Resistencia periférica • Ejercicio, llanto • Espasmos infundibulares: dolor, ↑ catecolaminas Disminuye: ↑ resistencia periférica • Posición cuchillas Hipoxia crónica • Policitemia: Hiperviscosidad • Trombosis • Diátesis hemorrágica • ACV • Genupectoral Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales Crisis hipoxémicas • Taquipnea • Síncope, pérdida de conciencia • Convulsiones • ACV • Muerte

TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA ► Cianosis tardía. Aparece 3 -6 meses edad ► Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos ► Adultos: disnea, fatiga

TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA ► Cianosis ► Acropaquias ► Retraso del crecimiento ► Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable ► R 1 normal y R 2 con componente único

TETRALOGIA DE FALLOT EKG ► Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax ► Silueta cardiaca normal o ↑ tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) ► En casos avanzados: “corazón en zueco” ► Campos pulmonares hipovascularizados

TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía ► Confirma diagnóstico ► Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo ► Deber ser realizado previo a cirugía Coronariografía ► Por alteraciones de coronarias asociadas

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO ► Corrección § § § quirúrgica: en pcte jóvenes Cierre de CIV y Liberación de la obstrucción del tracto de salida de VD Contraindicado: hipoplasia pulmonar o del infundíbulo ► Cirugía paliativa: § Anastomosis de circulación sistémica pulmonar: Art subclavia-pulmonar, aorta ascendente-pulmonar Aumenta flujo pulmonar y mejora oxigenación § Valvuloplastía pulmonar con balón

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMIENTO § Profilaxis para endocarditis bacteriana PRONÓSTICO ► Evolución natural: < 10% llega a edad adulta ► Reparada: § Pueden desarrollar arritmias ventriculares, disfunción ventricular sistólica y diastólica, prolongación QRS, regurgitación pulmonar, bloqueo de rama derecha.

ANOMALIA DE EBSTEIN ► Desplazamiento de la inserción de la válvula tricúspide hacia el VD ► Una porción de VD es “atrializada” ► Se asocia a CIA hasta 80% casos shunt derechaizquierda ► Válvula tricúspide es usualmente regurgitante

ANOMALIA DE EBSTEIN CLINICA ► Cianosis progresiva ► Síntomas de Insuficiencia tricuspidea, IC derecha, taquiarritmias paroxísticas § Es frecuente síndrome de Wolff-Parkinson-White ► Presentación inicial: § Niños: soplo incidental § Adolescentes y adultos: arritmia supraventricular ► Supervivencia por lo menos hasta 3° década de la vida.

ANOMALIA DE EBSTEIN EXPLORACIÓN FÍSICA ► R 1 y R 2 ampliamente desdoblados, R 3 y R 4 son frecuentes ► Soplo sistólico de regurgitación tricuspidea ► Hepatomegalia EKG ► Sobrecarga derecha, onda ► Bloqueo de rama derecha ► Preexcitación si hay WPW p pulmonar

ANOMALIA DE EBSTEIN Radiografía de tórax ► Cardiomegalia a expensas de AD ► En casos avanzados: flujo pulmonar disminuido Ecocardiografía ► Determina alteración anatómica y funcional de V. tricuspidea ► Presencia y magnitud de shunt

ANOMALIA DE EBSTEIN TRATAMIENTO ► Manejo médico de complicaciones: § IC: diuréticos, digitálicos § Arritmias: farmacológico o ablación de vías accesorias ► Sustitución o reparación de válvula triscupidea con cierre de CIA § Pcte mayores con síntomas severos a pesar de tto médico

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► La aorta de origina en el VD, a la derecha y delante de art. pulmonar, originada en VI ► Se desarrollan 2 circulaciones en paralelo: es necesaria la comunicación entre ambas para que sea posible la supervivencia.

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► Comunicaciones: § CIA: en la mayoría § DAP: en 2/3 pcte § CIV: en 1/3 pcte ► Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento ► Predomina en varones

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS CLINICA ► Cianosis DA. ► R 2 al nacimiento, que aumenta al cerrarse fuerte y con componente único ► Soplo holosistólico leve, en caso de CIV; soplo sistólico de estenosis pulmonar. ► Sin tratamiento fallecen el 90% en primer año de vida

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS EKG ► Normal o sobrecarga de VD ► Eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax ► Hiperaflujo pulmonar, base cardiaca estrecha, pedículo estrecho silueta cardíaca ovalada Ecocardiografía ► Confirma diagnóstico ► Muestra presión en VI menor que en aorta

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS TRATAMIENTO ► Cirugia correctiva: Anatómica: de Jatene § En una etapa: desinserción y reimplatación adecuada de grandes arterias, reimplante de coronarias § Realizarla 2 -3 sem para evitar atrofia de VI § Complicaciones: estenosis suprapulmonar, insuficiencia aórtica § Baja mortalidad

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS ► Operación de Mustard § Creación de septoauricular nuevo ► Creación CIA o aumento de § Atrioseptostomía de Rashkind § Por cateterismo con balón

GRACIAS