Specifinosti palijativne medicine kod raznih neurolokih bolesti Uzroci

Specifičnosti palijativne medicine kod raznih neuroloških bolesti

Uzroci smrti

Pristup neurološkom bolesniku Psiholog Neurolog Med. sestra Logoped Fizijatar Psihijatar Urolog LOM Obitelj i prijatelji Socijalni radnik

Bol i drugi senzorni simptomi Kvaliteta života Bolest Depresija Kognitivne promjene Obitelj

Problemi s kojima se susreću bolesnici • • Tuga i strah Neshvaćenost Konfuzija Osjećaj bespomoćnosti • Socijalna izolacija • Osjećaj gubitka • Nesigurnost • Gubitak intimnosti • Promjene odnosa u bračnoj zajednici • Povećano nezadovoljstvo u međuljudskim odnosima

Simptomi u neurološkim bolestima • • Bol Umor Gubitak tjelesne težine Otežana pokretljivost Poremećaji sfinktera Seksualna disfunkcija Kognitivni poremećaji Psihički simptomi (anksioznost, depresija) • Poremećaj gutanja • Nesanica Smanjena kvaliteta života bolesnika i obitelji

Bol • 80% neuroloških bolesnika se žali na bol (ovisno o tipu bolesti) • Neuropatska bol: - paroksizmalna (trigeminalna neuralgija, Lhermitteov fenomen, bolni tonički spazmi) - trajna (bolne dizestezije) • Mišićno-koštana bol

Poremećaji sfinktera • Pretjerana aktivnost mokraćnog mjehura (urgencija, inkontinencija) • Smanjena aktivnost mokraćnog mjehura (nedovoljno pražnjenje, rezidualni urin) • Detrusor-sfinkter disinergija (nedovoljno pražnjenje, poremećaj mlaza) • Opstipacija

Umor “gubitak energije koji značajno ograničava fizičko i/ili mentalno funkcioniranje a ne ovisi o stupnju neurološkog invaliditeta, djeluje na kvalitetu života i prisutan je najmanje 50% vremena tijekom 6 tjedana”

Umor Primarni ØDirektno povezan s patologijom bolesti (npr MS) Sekundarni üDepresija üPoremećaji spavanja üNuspojava lijekova 87% ograničava svakodnevno funkcioniranje i smanjuje kvalitetu života

Seksualna disfunkcija M- smanjen libido - poremećaj erekcije - prerana ejakulacija Ž- smanjen libido - teškoće u postizanju orgazma - vaginalna suhoća

Poremećaji gutanja - disfagija • Mišićna slabost • Disinergija disanja i gutanja • Posljedica disfagije su kašalj, gušenje, aspiracijska pneumonija, gubitak tjelesne težine

Psihijatrijski simptomi • Presudni za kvalitetu života bolesnika i njihovih obitelji • Najčešći uzrok institucionalizacije ovih bolesnika • Depresivni poremećaj – depresivno raspoloženje, bezvoljnost, umor • Anksiozni poremećaj – anksioznost, strah, panika, napetost • Konfuzna stanja – agitacija, agresivno ponašanje • Psihotični poremećaji – deluzije, halucinacije • Apatija

Kognitivni simptomi • • • Otežana koncentracija Smetnje pažnje Smetnje pamćenja Dezorijentiranost Teškoće u izražavanju Smanjena sposobnost rasuđivanja • Zametanje predmeta svakodneve upotrebe • Gubitak u prostoru • Usporenost • Bezidejnost • Apraksija • Neprepoznavanje bliskih osoba

Kognitivni status bolesnika u vrijeme donošenje odluka nesposredno prije smrti T- 1 godina 87% očuvan T- 1 mjesec 78% očuvan T- 1 dan 51% poremećen Lentzer HR et al “ The quality of life in the year before death”. Am J Public Health 82: 1093 -1098, 1992

Parkinsonova bolest (PB) • Druga po učestalosti neurodegenerativna bolest (zahvaća 1 -2% populacije starije od 65 godina) • Progresivni gubitak neurona s. nigre (progresivan motorički deficit i drugi nemotorički simptomi) • Neizlječivo stanje • Prosječan životni vijek je 14. 6 (9. 8) godina

Ekonomske posljedice PB • Direktni troškovi $10, 349. 00 po bolesniku godišnje • U usporedbi s kontrolama – Više neuropsihijatrijskih komplikacija – Više padova – Više autonomnih poremećaja Huse et al. Mov Disord 2005; 20: 1449 -1454

Klinička slika PB • 4 kardinalna simptoma: ® akinetski tremor ® bradikinezija ® rigor ® gubitak posturalnih refleksa

Nemotorički simptomi PB • Psihijatrijski – depresija, anksioznost, demencija, apatija • Senzorni – nespecifična bol, akatizija, poremećaji sna • Autonomni – opstipacija, urinarna urgencija i inkontinencija, impotencija, hipotenzija

Terapija PB • FARMAKOLOŠKA – Dopaminomimetici (Levodopa, dopaminergički agonisti, MAO-B inhibitori, COMT inhibitori ) • NEFARMAKOLOŠKA TERAPIJA – Govor – OMT, BIOFEEDBACK – Fizikalna • PALIJATIVNA? • KIRURŠKA – ablativne – D. B. S.

Terapija PB: limitacija levodope • Efikasnost pada s trajanjem bolesti (dužina učnika) • Vezana uz samo napredovanje bolesti • Glavni terapijski problem • Kronična primjena dovodi do nuspojava (motoričke fluktuacije, diskinezije i smetena stanja) • 50% bolesnika razvija ove komplikacije tijekom 5 godina

Motoričke komplikacije kasne PB (Hoehn-Yahr Stage 5) • Slab odgovor na dopaminergičku terapiju • Freezing (vrlo onesposobljavajući za bolesnika, u periodu od 5 godina završavaju u kolicima) • Diskinezije • Dizartrija • Disfagija

Nemotoričke komplikacije kasnog stadija PB (Hoehn-Yahr Stage 5) • Depresija, anksioznost • Poremećaji sna • Demencija – 40% bolesnika u kasnom stadiju bolesti • Psihoza/halucinacije • Poremećaj krvnog tlaka • Smetnje sfinktera - opstipacija

Komplikacije uznapredovale PB • • • Pneumonija Urosepsa Fraktura kuka Padovi Malnutricija 4 puta češća u ovih bolesnika 2 -3 puta povećani mortalitet što ovisi o trajanju bolesti, dobi i konkomitantnoj demenciji

• Preraditi slajd

Stres u skrbnika • 1/3 se ne može nositi sa stresom skrbi i fizičkim potrebama bolesnika • U prosjeku su bolesnicima pomagali u 13 aktivnosti svakodnevnog života u posljednjim mjesecima života, u prosjeku 6 sati dnevno • Zadaci koji zahtijevaju tjelesno naprezanje su ocijenjeni kao najteži • Anksioznost bolesnika je bila inducirana situacijama u kojima su trebali pomoć pri kretanju, oblačenju i transportu (p<. 001 -. 007)

Amiotrofična lateralna skleroza • Degenerativna bolest motoričkih neurona • Pojava progresivne spastičnosti i mišićne slabosti • Nepoznati uzrok • Obično zahvaća osobe starije od 50 godina života • Fatalan ishod obično uslijed respiratorne insuficijencije (50% bolesnika umire nakon 3 do 4 godine)

Simptomi ALS-a • • Otežana pokretljivost – motorički deficit Otežana verbalna komunikacija - dizartrija Spasticitet Bulbarna simptomatolgija –disfagija Bolni grčevi mišića Sijaloreja Umor Kognitivne smetnje – razvoj demencije frontotemporalnog tipa • Poremećaji sna • Respiratorna insuficijencija • Emotivna labilnost

Denervacija i atrofija mišića kao posljedica ALS Incidencija 1/100, 000 Prevalencij a 4 -5/100, 000 Mc. Guire V, et al. Neurology. 1996; 47: 571 -573.

Terapija ALS • Neuroprotekcija – riluzol (Rilutec) 100 mg/dan produžava životni vijek za 3 mjeseca • Simptomatsko liječenje • Palijativa

Bol • 60% bolesnika se žali na bolne grčeve (najčešće ruke i noge) • U slučaju neuropatske bolesti karbamazepin (Tegretol 2 x 200 mg) • Za druge tipove bolesti započinje se s paracetamolom • Ukoliko je parecetamol neuspješan opioidi poput tramadola se mogu koristiti • Prednosti opioida su redukcija anksioznosti ali znatan problem je opstipacija

Psihijatrijski simptomi • Anksioznost korelira s respiratornom insuficijencijom • Farmakološke mjere su triciklički antidepresivi; amitriptilin • Nesanica se također može tretirati amitriptilinom ili zolpidemom • Pseudobulbarni znakovi se manifestiraju nekontroliranim plačem, smijehom i zijevanjem • Prisutni su u 50% bolesnika • Ukoliko su izraziti, tretiraju se anitidepresivima

Spasticitet • Fizikalna terapija ® • GABA agonist baklofen (Lioresal ) 10 -120 mg • Baklofenska pumpa

Disfagija • Potrebno je pratiti nutritivni status bolesnika – tjelesna masa • Fizikalne mjere; pravilan položaj tijela, speficična hrana, kompenzatorne tehnike • PEG (ovisi o prisutnosti bulbarnih znakova, gubitku tjelesne mase >10%, respiratornoj funkciji) • Nazogastrična sonda – kratkotrajno riješenje kad nije moguće primjeniti PEG • Jejunostoma

Respiratorna insuficijencija • Nastupa nakon 2 do 4 godine trajanja bolesti • Prvi znakovi su pospanost i umor tijekom dana • Dodatno može biti pogoršana aspiracijom i bronhopneumonijom • Praćenje VC (vitalnog kapaciteta) je pouzdan kriterij respiratorne insuficijencije • Vježbe jačanja inspiratorne i ekspiratorne funkcije • Neinvazivna ventilacija pozitivnim zrakom • Invazivna mehanička ventilacija

Multipla skleroza • • kronična upalna demijelinizacijska bolest nepredvidiv klinički tijek česta neurološka bolest javlja se u svim životnim dobima najčešća je između 18 - 50 godina uzrok bolesti je nepoznat smanjena kvaliteta života bolesnika i obitelji onesposobljenost bolesnika

MS simptomi • Umor • Bol • Motorni simptomiotežana pokretljivost • Spasticitet • Tremor • Poremećaj sfinktera • Seksulna disfunkcija • • Kognitivni poremećaj Psihički simptomi Poremećaj gutanja Kožne promjene

Progresija bolesti UPALNA FAZA Relaps Aktivne lezije Atrofija Dobar th učinak Bez novih lezija Slab th učinak Progresija NEURODEGENERACIJA Vrijeme (godine)

Klinički tijek MS-a

Klinički oblici MS • Relapsno remitirajući tijek (u 85% bolesnika u početku bolesti) • Sekundarno progresivni oblik bolesti (nakon 10 do 15 godina trajanja bolesti) • Primarno progresivan oblik (10%)

Prognostički faktori Dobri Loši • Ženski spol • Muški spol • RRMS početak, ON ili osjetni • Polisimptomatski, motorni, progresivni • Potpuni oporavak nakon relapsa • Nepotpuni oporavak nakon relapsa • Dug period između relapsa • Kratki period između relapsa • Rijetki relapsi u ranoj fazi • Česti relapsi u ranoj fazi • Dug period do EDSS * 3 • Kratak period do EDSS* 3 • Mlađa životna dob • Starija životna dob • Infratentorijske lezije

Terapija MS-a • Liječenje akutne faze bolesti – relapsa - pulsna kortikosteroidna terapija • Preventivno liječenje – Imunomodulacijsko liječenje (INF-beta, glatiramer acetat, natalizumab) – Imunosupresivno liječenje (mitoxantron, ciklofosfamid) • Simptomatsko liječenje • Palijativno liječenje

Motorički simptomi i spastičnost • Fizikalna terapija ® • GABA agonist baklofen (Lioresal ) 10 -120 mg • Benzodiazepini – klonazepam (Rivotril, ® Klonopin ) 0, 5 -1 mg • Kanabinoidi • Mišićni relaksansi • Injekcije botulinum toksina • Baklofenska pumpa (intratektalno)

Cilj poboljšanja mobilnosti • Povećanje motoričke snage i pokretljivosti • Preveniranje komplikacija (dekubitusi, plućna embolija, duboka venska tromboza, atrofija mišića, ozljede. . . )

Smetnje sfinktera • Lijekovi koji uzrokuju poremećaj mokrenja (sedativi, beta blokatori, antidepresivi, spazmolitici) – revidiranje terapije • Urgentna inkontinencija - antikolinergici – Ditropan (oxybutynin chlor. ) 5 ili 10 mg dnevno max 4 x 5 mg; Ditropan XL prolongirano djel. (5, 10 ili 15 mg) – Detrunorm (propiverin chl) 15 mg - max 30 mg – Emselex (darifenacin hydrobromide) 7, 5 mg produljeno djelovanje 1 x dnevno • Retencija – Talmulin (Omnic) 0, 4 mg – Urinarni kateter (intermitentno ili trajno)

Umor • 75% bolesnika s MS-om • Uzeti u obzir neke komorbiditete (KKS, GUK, elektroliti, hormoni štitnjače. . . ) • Određeni lijekovi izazivaju umor ( interferon, benzodiazepini, spazmolitici, triciklički antidpresivi. . ) • Aerobne vježbe • Higijena spavanja • Farmakološke mjere kod težih slučajeva • Amantadin 2 x 100 mg/dan

Bol Paroksizmalna • • Karbamazepin (Tegretol) 400 -1200 mg /dnevno Gabapentin (Neurontin) 3004000 mg dnevno u 3 doze Trajna • Amitriptilin (Amyzol): 10 mg/dan-75 mg/dan • Duloksetin (Cymbalta): 60120 mg/dan • Pregabalin (Lyrica): 150 -600 mg/dan • Kanabinoidi • Transkutana električna stimulacija – TENS • Stimulacija kralježnične moždine • Repetitivna transkranijska magnetska stimulacija motornog korteksa

Smetnje gutanja • Vježbe gutanja • Nazogastrična sonda • PEG

INDIKATORI UZNAPREDOVALE MULTIPLE SKLEROZE POREMEĆAJ KOGNITIVNE SMETNJE BOL KOMUNIKACIJE SMETNJE GUTANJA (DIZARTRIJA, UMOR) Mogućnost dolaska u bolnicu Da Ne 2007 Bolnička palijativna njega Djelovanje MS tima (ORL, nutricionist, fizioterapeut, neurolog, internist) Poteškoće u izražavanju izbora Mogućnost 2008 donošenja odluke SMETNJE UČESTALE DISANJA INFEKCIJE ASPIRACIJA 2009 Da 2010 Nazogastrična sonda, PEG Antibiotici i umjetna ventilacija Ne Bolesnik želi aktivno djelovanje Ne SPECIJALIST PALIJATIVNE SKRBI Da

Neurološke bolesti l. Dijagnoza l. Stabilna terapija l. Pojava rezistencije na terapiju l. Palijativna skrb

. . . Rano započinjanje s palijativnom srkbi je bitno zbog. . . a. Bolesti su progresivne b. Ne postoji izlječenje već samo simptomatsko liječenje c. Veliki učinak na obitelj bolesnika d. Skrb za bolesnika mora biti multidisciplinarna

Palijativna skrb i neurološke bolesti • Potrebe bolesnika za palijativnom skrbi su često neprepoznate • S palijativnom skrbi se započinje prekasno • Palijativnu skrb treba započeti u početnim fazama bolesti • Bolje razumijevanje kompleksnosti bolesti, njezinih simptoma ali i uključivanje palijativne skrbi mogu znatno unaprijediti skrb bolesnika i smanjiti stres • Palijativna skrb mora biti dobro isplanirana obzirom da se problemi mogu predvidjeti i na adekvatan način prevenirati

• Neurološkim bolesnicima potrebno - Pravodobno pružiti sve potrebne informacije - za bolesnike kako bi ih se upoznalo s prirodom bolesti, odgovarajućim liječenjem i pravima koje mogu ostvariti - Kod uznapredovalih faza bolesti osigurati program za kontroliranje simptoma i invaliditeta - Kod uznapredovalih faza bolesti pružiti odgovarajuću skrb u zajednici uključujući prilagodbu u domu, tehnička pomagala, različite oblike njege i pomoć pri stanovanju u cilju povećanja mobilnosti i samostalnosti

NEUROLOŠKE BOLESTI Palijativna skrb • • • MOŽDANI UDAR MULTIPLA SKLEROZA AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA PARKINSONOVA BOLEST DEMENCIJA TUMORI MOZGA

Bolesnici koji mogu profitirati od palijativne skrbi • Akutne neurološke bolesti s lošom prognozom (MU) • Brzo progresivni fatalni neurološki poremećaji (tumori, bolest motoneurona) • Progresivne neurološke bolesti u uznapredovalom stadiju (MS, Parkinsonova bolest, demencija)

Moždani udar-ishod • 49% životna dob 46 -59 g

Poremećaji koji zaostaju nakon moždanog udara – Motorički poremećaji • Oduzetost dijela tijela, poremećaji pokreta – Senzorni poremećaji • Bol – Afazija - nesposobnost korištenja ili razumijevanja govora – Kognitivni poremećaji • Demencija – Emocionalni poremećaji • Depresija

Kognitivni poremećaj Demencija nakon MU • 1/4 bolesnika razvija demenciju unutar 3 mjeseca nakon MU • Najvažniji rizični faktori za nastanak demencije nakon MU: – Starija životna dob, niži stupanj edukacije, DM, rekurentni MU, alkoholizam, AF, hipertenzija • Uloga u sekundarnoj prevenciji MU Zhou D. H. D. , Wang J. Y. J. et al. J Neurol (2004) 251: 421 -427.

Emocionalni poremećaj Post Stroke Depression (PSD) • Prevalencija kliničke depresije tijekom akutne i subakutne faze oporavka nakon MU iznosi 2050% • PSD negativno utječe na funkcionalni i kognitivni oporavak nakon MU • Povećava morbiditet i mortalitet nakon MU • Simptomi: • poremećaji spavanja i prehrane (anoreksija ili pretilost) • letargija, socijalna izolacija, • umor, iritabilnost, suicidalnost

Hendikep nakon MU • 1/3 bolesnika nakon MU ima trajni hendikep • Poremećaji raspoloženja su nezavisni čimbenici za razvoj hendikepa nakon MU • Liječenje depresije i anksioznosti u kombinaciji s edukacijom bolesnika, psihoterapijom i farmakoterapijom može reducirati hendikep • Bolesnici zahtijevaju pomoć i smještaj u ustanovu – Hospicij, mirovni dom Sturm J, Donan G et al. Stroke. 2004; 35: 715 -720.

MULTIPLA SKLEROZA • Multipla skleroza je sporo napredujuća bolest CNS -a • Karakteristika MS: difuzni plakovi demijelinizacije u mozgu i kralješničnoj moždini • Različiti neurološki simptomi i znakovi se javljaju u remisijama i egzacerbacijama

MULTIPLA SKLEROZA • Tijek bolesti je raznolik i nepredvidiv • U početku bolesti remisija može trajati mjesecima i godinama, čak i više od 10 god • Kod bolesnika koji imaju česte napade bolesti, pogotovo ako bolest počne u srednjim godinama, tijek može biti izrazito ubrzan i u kratkom roku dovesti do razvoja invalidnosti

AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA • Progresivna neurološka bolest motoneurona • Glavno obilježje: propadanje tijela živčanih motoričkih stanica CNS-a i perifernog dijela motoričkog puta

AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA • Klinički nalaz: – Gubitak mišićne snage mišića – Gubitak mišićne mase – Tonus mišića povišen zbog čega se vrlo brzo razvijaju kontraktu – Gubitak neurona uzrokuje smanjenu stimulaciju i propadanje mišića

AMIOTROFIČNA LATERALNA SKLEROZA Simptomi • Bolesnik se ne može kretati, govoriti, žvakati, gutati niti služiti se rukama; ne može niti samostalno disati • Oštećena je pokretljivost očnih jabučica kao i zatvaranje i otvaranje očiju • Neki bolesnici su u potpunosti paralizirani iako im je mozak neoštećen • Većina oboljelih od ALS-a umire oko 3 -5 godina nakon prvih simptoma, a to se obično događa u srednjim godinama života

PARKINSONOVA BOLEST • Progresivni neurodegenerativni poremećaj karakteriziran tremorom, rigidnošću i usporenošću pokreta • Bolest brže progredira u starijih nego u mlađih osoba • Bolest može ozbiljno ugroziti kvalitetu života – 50% bolesnika osjeća poteškoće gutanja (disfagija) zbog disfunkcije faringo-ezofagealne motorike – Disfagija-mogući uzrok aspiracione pneumonije – Aspiracija je najčešći uzrok mortaliteta i morbiditeta u Parkinsonovoj bolesti

DEMENCIJA • Globalno i progresivno oštećenje stečenih kognitivnih sposobnosti – pamćenje, učenje, apstraktno mišljenje, orijentacija i vidnoprostorni odnosi • Prevalencija demencije: – 9 -14% u populaciji osoba starijih od 65 g (SAD, Velika Britanija, Švedska, Danska) – 30 -35% u populaciji osoba starijih od 85 godina (uključujući i blagu demenciju) • 1/3 bolesnika s demencijom nije sposobna za nikakav oblik samostalnog života

Palijativna skrb u različitim bolestima • Prema nedavnoj analizi objavljenih radova koji se bave palijativnom skrbi (Engleska, Kanada i SAD) najčešći primarni fokus autora je uznapredovala maligna bolest • Manje od 5% radova bavi se nekanceroznim stanjima, najčešće respiratornim, kardijalnim i renalnim bolestima • Među neurološkim bolestima jedini predstavnik je amiotrofična lateralna skleroza

Izvorni slajdovi: Nataša Klepac