HIPERTENSIN ARTERIAL SISTMICA SECUNDARIA Fundacin Clnica Mdica Sur

HIPERTENSIÓN ARTERIAL SISTÉMICA SECUNDARIA Fundación Clínica Médica Sur, ABRIL 1, 2010

INTRODUCCIÓN • Presencia de una etiologìa específica reconocida • 5 -10% pacientes con HAS (<1% leve, 10 -45% severa) • Enfermedad parenquimatosa renal: causa más común • Alcohol, obesidad, reno vascular : modficables más comunes Kaplan C M, Burton D, Who wshould be screened for renovascular or secondary hypertension? Up. To Date, 2009 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

Evaluación inicial Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

Evaluación inicial Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

INTRODUCCIÓN Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

Factores inconsistentes con has escencial GENERAL 1. Edad de presentación <30 o >50 años 2. TA >180/110 mm Hg al diagnóstico 3. Daño significativo a órgano blanco al diagnóstico: a. b. c. Hemorragias y/o exudados retinianos Insuficiencia renal Cardiomegalia o Hipertrofia de ventrículo izquierdo 4. Pobre respuesta a programa adecuado de 3 fármacos Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

Evaluación inicial HAS SISTÓLICA CON DIFERENCIAL AUMENTADA Complianza vascular disminuida (aterosclerosis) Aumento del GC: 1. Regurgitación Ao 2. Tirotoxicosis 3. Fiebre 4. Fìstula arteriovenosa 5. Conducto arterioso permeable Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

HIPERTENSIÓN SISTÓLICA Y DIASTÓLICA ( RESISTENCIA VASCULAR PERIFÉRICA) Causas de HAS secundaria 1. -RENAL Parenquimatosa Obstructiva 2. -RENOVASCULAR Renovascular Displasia fibromuscular Aterosclerosis Coartación Ao Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

Causas de HAS secundaria 3. -ENDÓCRINO Aldosteronismo primario Feocromocitoma Cushing Hipo/hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Acromegalia 4. -OTRAS Apnea obstructiva del sueño Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

Causas de HAS secundaria 5. -NEURÓGENO 1. 2. 3. 4. 5. 6. -DESCONOCIDA 1. Toxemia del embarazo 2. Porfiria aguda intermitente Psicógena Síndrome diencefálico Disautonomía familiar (Riley-Day) Polineuritis (porfiria aguda, plomo) Hipertensión intracraneal (aguda) sección medular (aguda) Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA RENAL • 1 a. Causa de HAS secundaria: 2 -5% HAS • HAS: segunda causa IRCT • • Hipertensión constante, incluso en la noche Expansión de volumen por retención Na, Hiperreninemia vasodilatadores renales (p. Gs, calicreína, cininas) metabolitos reactivos de O 2, endotelina, ON Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

ENFERMEDADA PARENQUIMATOSA RENAL GLOMERULAR Hipertensión, Edema INTERSTICIAL Función renal Hematuria, CON o SIN Proteinuria, Cilindros urinarios Cilindros celulares SEROLÓGICOS, US, BIOPSIA Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

ENFERMEDADA PARENQUIMATOSA RENAL SISTEMA COLECTOR, OBSTRUCCIÓN Hematuria dolorosa Retención urinaria Incontinencia por rebosamiento ULTRASONIDO, URODINÁMICOS, UROTAC, SUPERSATURACIÓN URINARIA Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

ENFERMEDADA PARENQUIMATOSA RENAL MASA RENAL Asintomático Dolor por compresión Obstrucción Hallazgo incidental en imagen US, TAC, RM, BIOPSIA O EXCISIÓN Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA RENAL TRATAMIENTO • Meta: 130/80 mm Hg. riesgo de progresión IRCT • Restricción de Na y diurético • Creat >2/FG<30 ml/min: diuréticos de asa potentes, . • Resistencia a diuréticos: asa+tiazida • IECA proteinuria y presión transcapilar glomerular Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

ENFERMEDAD PARENQUIMATOSA RENAL TRATAMIENTO: • IECA: l<30% FG estabilización/preservación fx renal • Hiperkalemia: bien tolerada hasta 5. 5 m. Eq/L. • Calcio antagonistas: No dihidropiridinas proteinuria. • β-Bloqueador: En angina/IAM; no liposolubles • Hidralazina/minoxidil: + inhibidor adrenérgico+ diurético Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

ENFERMEDADA VASCULAR RENAL ARTERIAL VENOSO Hipertensión severa Edema EGO normal Función renal (tardío/bilateral) Proteinuria Sx. Nefrótico US, RM, ARTERIOGRAFÍA/VENOGRAFÍA Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

RENOVASCULAR • Raza blanca>Africana (27 -45 vs 8 -19% HAS severa) • 1 -3% HAS; 10% Resistente, 30% crisis hipertensiva • Estenosis crítica arteria renal (>70%): Renina ATII Aldosterona Vasopresina • Dependiente de volumen cuando bilateral, • Dependiente de renina si depleción de volumen/unilateral Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR DISPLASIA FIBROMUSCULAR • Causa más común (15%); predominio mujeres 15 -50 años • Porción media-distal de arterias renales. Der> izq: – Fibroplasia de la íntima (1 -2%) – Displasia fibromuscular medial (95%). -30% progresa, , puede aparecer en ramas de la Ao. – Fibrosis periadventicia (1 -2%) • Pueden aparecer trombosis, disección. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR Displasia fibro muscular medial. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR ATEROSCLEROSIS • 85% HAS renovascular en personas mayores • Tercio proximal de la arteria renal • 30% bilateral, 35% progresa a pesar de control de la TA • Factores de riesgo: tabaco, hiperlipidemia, diabetes Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

RENOVASCULAR Enfermedad aterosclerótica renovascular Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR • Raza blanca>Africana (27 -45 vs 8 -19% HAS severa) • Búsqueda de Estenosis de la arteria renal: 1. 2. 3. 4. 5. Inicio<30 años de edad, sin AHF /factores de riesgo En >55 años con Estadio II inicial (>160/100) Resistente a 3 fármacos Descontrol repentino tras control adecuado HAS maligna: daño a órgano blanco 6. de creatinina (20%) con IECA/ACE 7. Asimetría renal >1. 5 cm, riñón<9 cm unilateral (correlación 75%) 8. Enfermedad aterosclerótica + HAS moderada-severa 9. Edema pulmonar agudo recurrente 10. Soplo abdominal lateralizado (sens. 40% esp 90%) Kaplan M, Burton D, Who wshould be screened for renovascular or secondary hypertension? Up. To Date, 2009 Hirsch, AT, Haskal, ZJ, Hertzer, NR, et al. ACC/AHA 2005 Practice Guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease : Circulation 2006; 113: e 463.

RENOVASCULAR: TAMIZAJE US DOPPLER • No invasivo, no contraste, no descontinuar medicamento • Positivo pico Arteria renal-Ao>3. 5 o flujo>180 cm/seg • Sens. 75% especif. 80%, 50% limitantes técnicos • Resistencia segmentaria: – 1−(vel telediastólica/velocidad sistólica pico )× 100 – >80: menor beneficio de tx intervencional Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR: TAMIZAJE RESONANCIA MAGNÉTICA • Sin contraste ni radiación • Elección en pacientes con aterosclerosis • Solo identifica ramas principales • Contras: claustrofobia, stent, valvas, masrcapasos • Sensibilidad 80 -90%, especificidad 90% Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR: TAMIZAJE TAC • Imágenes tridimensionales • Contraste. Stents no causan artefacto • Sensibilidad/especificidad igual IRM PIELOGRAFÍA IV • Reducción unilateral (>1. 5 cm) • Retardo/hiperconcentración del medio de contraste • Vasos colaterales, cortical delgada/irregular • Sens 70 -75% especificidad 85% Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

RENOVASCULAR: ESTUDIO GAMMAGRAMA CON CAPTOPRIL • Sens. 75%, esp. 85%, ( con 25 -50 mg captopril 1 hr antes) • Positivo: Actividad pico >11 min, Filtración der/izq>1. 5 • Limitaciones: – Si creatinina >2 mg/d. L, – Enfermedad bilateral, – Obstrucción de la vía urinaria N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: ESTUDIO A) Renograma basal B) Post-captopril. funcionalidad de la estenosis, arteria renal izquierda N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: ESTUDIO TEST CON CAPTOPRIL • actividad plasmática de Renina (APR)> en escencial • Descontinuar bloqueo RAAS varios días antes – – APR>12 ng/m. L/hr de 10 ng/ml/hora o de APR 150% si APR basal >3 ng/m. L o 400% si <3 ng/m. L Sensibilidad 39 -100%, especificidad 72 -100% N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: ESTUDIO RENINA DE VENAS RENALES • Lateralizaqción>1. 5 de renina: buen pronóstico post tx • Invasivo, costoso, múltiples variables ANGIOGRAFÍA VENOSA POR SUBSTRACCIÓN DIGITAL • Medio de contraste; efectivo en porciones distales • Sens. /esp. 85 -90%: 20 -30% no identifica 1 arteria renal ARTERIOGRAFÍA RENAL • Estudio de elección ; Si sospecha clínica, VPN 80% N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: ESTUDIO

Renovascular: tratamiento • Intervencionista : cura/mejora HAS/preserva fx renal • Angioplastía percutánea/stent: – Displasia fibromuscular; cura 50%, mejora 30%, falla 15% – Enfermedad Aterosclerosa; cura 20%, mejora 50%, falla 30% – Complicaciones: hematoma, nefropatía por contraste, disección, infarto renal, ruptura arterial, embolización. – Stent: Enfermedad orificial, aterosclerosis severa, aneurisma N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: • Aneurisma, aterosclerosis difusa + reconstrucción Ao. • Intervencionismo percutáneo fallido • Riñón < 8 cm deben ser resecados. TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA: • Creatinina 30% • Creatinina 20% • Creatinina: 50% N. Serrallach Milá, E. Franco Miranda, Li. Riera Canals, M. A. López-costea, J. Rodríguez Tolrá, F. SERRALLACH OREJAS, Et. Al. Patología Vascular Renal. Metodología Diagnóstica. Metodología Terapéutica. Actas Urol Esp. 26 (9): 600 -616, 2002

RENOVASCULAR: TX TRATAMIENTO MÉDICO • Si no candidato para intervencionista • IECA, ARA, causan IRA • Aterosclerosis; factores de riesgo, estatinas Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Renal artery embolization: clinical indications and experience from over 100 cases. Michael J. Schwartz, Eric B. Smith, David W. Trost* and E. Darracott Vaughan Jr B J U I N T E R N A T I O N A L | 9 9 , 8 8 1 – 8 8 6 |2006

RENOVASCULAR: TX • EMBOLIZACIÓN ARTERIAL Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Renal artery embolization: clinical indications and experience from over 100 cases. Michael J. Schwartz, Eric B. Smith, David W. Trost* and E. Darracott Vaughan Jr B J U I N T E R N A T I O N A L | 9 9 , 8 8 1 – 8 8 6 |2006

COARTACIÓN AÓRTICA • 7% cardiopatía congénita, 2 x en hombres, asoc a disgenesia gonadal • Más común en niños • HAS en Ms torácicos, Hipotensión en inferiores, • Pulsos femorales retardados • Más frecuente distal al origen de subclavia izquierda, • Subclavia izq distal a Coartación: pulso braquial izq Chobanian, AV, Bakris, GL, Black, HR, Cushman, WC. The JNC 7 Report. JAMA 2003; 289: 2560

COARTACIÓN AÓRTICA • Click sistólico temprano y/o soplo Ao. Sistólico : Bicúspide • S 4 es común • Palpación simultánea de pulsos • TA braquial /poplíteo bilateral ACP: Medical Knowledge Self Assesment Program 14

COARTACIÓN AÓRTICA Indentaciones Costales. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

COARTACIÓN AÓRTICA

COARTACIÓN AÓRTICA • Cefalea, Claudicación • Soplo audible en dorso, pulsaciones cuello/precordio. • Rx tórax Signo del 3 • Dx eco transesofágico, RM • Tx: Quirúrgico(gradiente>30), angioplastía con balón • Post reparación, HAS: – Vasculitis mesentérica/infarto intestina – Hiperreninemia: Tx beta bloqueo, IECA Chobanian, AV, Bakris, GL, Black, HR, Cushman, WC. The JNC 7 Report. JAMA 2003; 289: 2560

COARTACIÓN AÓROTICA

Coartación Aórtica • Edad al momento de la reparación es el factor predictor de supervivencia a largo plazo. • 68% HAS persistente hasta por 30 años • Turner(45 X 0), 20% cardiopatías, Co. Ao la más común • Sx Shone (múltiples lesiones obstructivas izq): – Anillos supravalvulares mitrales, e – Estenosis subaórtica, aorta bicúspide, coartación Ao. ACP: Medical Knowledge Self Assesment Program 14

COARTACIÓN AÓRTICA Aortograma por substracción digital: coartación distal a subclavia izq. Mettler: Essentials of Radiology, 2 nd 2005, Saunders, Elservier

COARTACIÓN AÓRTICA Angiografía; coartación aórticaq pre y post angioplastía Bope: Conn's Current Therapy 2010, 1 st ed. , 2009, Saunders, Elservier

ALDOSTERONISMO PRIMARIO HIPERTENSIÓN, HIPOKALEMIA, ALCALOSIS, APR, ALDOSTERONA • • Prevalencia 2 -15% HAS Adenoma: 30 -40% hiperplasia bilateral 60 -70% Otros: hiperplasia unilateral, carcinoma Asintomáticos o debilidad, calambre, edema periférico Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

ALDOSTERONISMO PRIMARIO LABORATORIO Y GABINETE: • Hipokalemia, alcalosis metabólica; HCO 3>31 m. Eq/L • Hipernatremia relativa >142 m. Eq/L; supresión vasopresina • 25%; alteración glucemia en ayuno ( K insulina) • EKG: Prolongación ST, Ondas U, inversión T, HVI – >8 -10: arritmias ventriculare, asistolia Debe de tener la misma dirección que la onda T. Si no es así , cardiopatía isquémica, hipopotasemia. Despolarización fibras de Purkinje o tabique basal Slovis C, Jenkins R ABC of clinical electrocardiography Conditions not primarily affecting the heart BMJ VOLUME 324 1 JUNE 2002

ALDOSTERONISMO PRIMARIO Slovis C, Jenkins R ABC of clinical electrocardiography Conditions not primarily affecting the heart BMJ VOLUME 324 1 JUNE 2002

ALDOSTERONISMO PRIMARIO: DX TAMIZAJE: • Na, K, APR, bicarbonato, • K urinario>30 m. Eq/24 horas; pérdida renal • Aldosterona: descontinuar diurético, bloqueador, ACE, ARA • • (AP)/ APR>15; aldosteronismo primario • Sensibilidad 75 -85% sin/con antihipertensivos • Especificidad 75% Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

ALDOSTERONISMO PRIMARIO: Dx CONFIRMACIÓN (SI TAMIZAJE POSITIVO) • Suspender IECAS, ARA, β bloqueador 6 semanas • Excresión de aldosterona en 4 o. día dieta alta en sal. – APR<1. 0 ng/m. L/hora, – Aldosterona urinaria/24 horas>12 -14μg – Excresión urinaria Na >200 -250 m. Eq/24 hrs Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

ALDOSTERONISMO PRIMARIO: DX CLASIFICACIÓN • CT/RM adenoma/hiperplasia • Adenoma: – Si >1 cm: qx normaliza TA 30%, hipokalemia 100% • Hiperplasia: – Adrenalectomía uni/bilateral – Espironolactona, epleranona, diurético ahorrador de K • Sangre venosa adrenal: identificar glándula hiperfuncionante Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA • Células cromafines; secretan catecolaminas. • Médula adrenal, paragangliomas, quemodectomas (NCIX/X) • 2 -8/millón-año, 0. 5% HAS sugestiva, 4% HAS+tumor adrenal • 10% Extra-adrenal (norepinefrina) – Para-aórtica superior; 46%, – Glomus yugular/para aórticos inf 29%, – Vejiga 10%, Tórax 10% Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA • 10%: 1. 10% 2. 10% 3. 10% 4. 10% 5. 10% 6. 10% Extra-adrenal 10% extraabdominales, En niños, múltiples/bilaterales, recurrren, 10% son malignos, hallados en personas con HAS de origen familiar Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMAS • Familiares: bilateral, extraadrenal, edad temprana • • MEN 2 A/B: proto-omcogen RET, RR 50% Neurofibromatosis gen NF-I, RR 0. 1 -5. 7% von Hippel-Lindau. - pérdida VHL RR 10 -20% Paraganglioma familiar. Gen SHD, SHB RR 20% • Tamizaje: familiares de primer grado. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA Paciente con MEN 2 B: Hábitus marfanoide y neuromas mucosos Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA • <50% paroxismos hipertensivos. • Cefalea, diaforesis, palpitaciones. • Desencadenantes: ejercicio, defecación, micción, inducción anestésica, medio de contraste, tabaco. • Pérdida de peso, hiperglicemia, ortostatismo, • Cardiomiopatía, eritrocitosis, fiebre, • Vasoespasmo periférico, retinopatía. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA • Diagnóstico diferencial: – Disautonomía, estress, simpaticomiméticos, “cheese reaction” – Antihipertensivos centrales, abstinencia de alcohol • TAMIZAJE: metabolitos O-metilados de catecolaminas. – Plasmáticas: Mayor sensibilidad – Orina de 24 horas (más específico) Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA FALSOS POSITIVOS EN TAMIZAJE DE METANEFRINAS 1. Fenoxibenzamina 2. Antidepresivos tricíclicos 3. Beta bloqueadores 4. Buspirona 5. Fármacos que contengan catecolaminas 6. Suspensión de clonidina, benzodiacepinas, etanol 7. Apnea obstructiva del sueño Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007 s

FEOCROMOCITOMA: DX/TX • TAC/RM abdomen: localización 99% tumores • >1 cm sensibilidad 85 -94$ TAC, 95% RM • Estudios especiales: Extra-adrenales, <1 cm • Cintillografía con 123 Imetaiodobenzilguanidina [MIBG] • PET con 18 Fluorodesoxiglucosa • PET 11 C hidroxiefedrina, 1 -18 Fluododopamina • α-bloqueo(fenoxibenzamina) β-bloqueo • Crisis: α-bloqueo, nitroprusiato, β-bloqueo si taquicardia • CIRUGÍA /SEGUIMIENTO CLÍNICO-BIOQUÍMICO A LARGO PLAZO Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007

FEOCROMOCITOMA A; TAC contrastada tumor adrenal con zonas de necrosis B. SCAN con 123 I-MIBG Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11 th ed. , 2008 Saunders

FEOCROMOCITOMA Aspecto macroscópico: A: Para-aórtico B: Adrenal izquierdo Townsend: Sabiston Textbook of Surgery, 18 th ed, 2007, Saunders.

FEOCROMOCITOMA Nidos de células con abundante citoplasma Micrografía electrónica: Gránulos de catecolaminas adheridos a la membrana Kumar: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition , 8 th ed. , 2009, Saunders

FÁRMACOS QUE PUEDEN INCREMENTAR LA PRESIÓN ARTERIAL O INTERFIEREN CON LA TERAPIA ANTIHIPERTENSIVA Fármaco Mecanismo ACO. ( actividad estrogénica) Retención de Na sustrato de renina Facilita acción catecolaminas Alcohol (>1 onza diaria) Activa sistema nervioso simpático la secreción de cortisol calcio intracelular Simpaticomiméticos Anfetaminas Resistencias vasculares periféricas AINE retención Na: - PG vasodilatadoras/natriuréticas -Intefiere diuréticos, bloqueadores, IECA Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

FÁRMACOS QUE PUEDEN INCREMENTAR LA PRESIÓN ARTERIAL O INTERFIEREN CON LA TERAPIA ANTIHIPERTENSIVA Fármaco Mecanismo Corticoesteroides Corticotropina Cushing iatrógeno Antidepresivos TC Bloquea recaptura de guanetidina Inhibe acción de clonidina y metildopa IMAO +tiramina Degradación/metabolismo norepinefrina TA al combinarse con reserpina/guanetidina Cocaína Vasoconstricción Interfiere con inhibidores adrenérgicos Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

Fármacos que aumentan TA o interfieren con Tx antihipertensiva Fármaco Mecanismo Marihuana TA sistólica Ciclosporina, tacrolimus Vasoconstricción renal y sistémica Eritropoyetina, serotonina Vasoconstricción sistémica Ácido Glicirricínico (tabaco, licor) Inhibe el catabolismo renal del cortisol Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

Abordaje Dx. Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

Abordaje Dx – – – Edad de inicio: Cualquier causa secundaria Paroxismos, Labilidad TA, ortostatismo: Feocromocitoma Edema pulmonar repentino Renovascular Hiperkalemia marcada con diuréticos: Hiperaldosteronismo Taler, S. Secondarycon Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500 Empeoramiento -bloqueo: Feocromocitoma Lesión renal aguda con IECA/ ARA: Renovascular

Abordaje Dx – Somnolencia diurna: Apnea obstructiva del sueño – Prostatismo: Obstrucción urinaria Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

Abordaje Dx Manchas café con leche, neurofibromas: Feocromocitoma Cojinete cervical, cara redonda, estrías violáceas: Cushing Bocio/nódulo tiroideo: Patología Tiroides Cuello ancho, faringe estrecha , tejido redundante: SAOS

Abordaje Dx Soplo abdominal sistolico-diastólico: Renovascular Riñones grandes, palpables Enfermedad renal poliquística TA femoral<braquial, soplo continuo en espalda: Coartación Ao

Abordaje Dx. LABORATORIO Y GABINETE . Hiperkalemia Parénquima renal, Obstrucción urinaria Hipokalemia Renovascular Hiperaldosteronismo Creatinina Parénquima renal Obstrucción urinaria Renovascular Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500

Abordaje Dx. LABORATORIO Y GABINETE EGO anormal Parénquima renal Hipertensión continua, Cualquier causa incluso nocturna secundaria Daño a órgano blanco Cualquier causa secundaria Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500 .

DATOS SUGERENTES DE ETIOLOGÍAS ESPECÍFICAS Etiología Factores sugerentes Aldosteronismo primario Hipokalemia no provocada, signos de Chvostek o Trousseau Feocromocitoma TA lábil, diaforesis, taquicardia cefalea, palidez MEN 2 neurofibromas, neuromas orofaciales Renovascular Soplo abdominal Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

DATOS SUGERENTES DE ETIOLOGÍAS ESPECÍFICAS Etiología Factores sugerentes Enfermedad da Cushing Obesidad central, estrias pigmentadas, glucosa en ayuno alterada, hipokalemia Coartación aórtica Pulsos femorales ausentes o retardados Signo del “ 3” y ribete costal en Rx tórax Enfermedad renal poliquística Masa en abdomen o flanco, historia familiar de nefropatía Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008

TAMIZAJE DE ETIOLOGÍAS DE has SECUNDARIA ETIOLOGÌA PRUEBA DE TAMIZAJE IRC TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR COARTACIÓN Ao ANGIOTOMOGRAFÍA CUSHING HISTORIA CLÍNICA/SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA FÁRMACOS HISTORIA CLÍNICA, TAMIZAJE ESPECÍFICO 1. Chobanian, AV, Bakris, GL, Black, HR, Cushman, WC. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: The JNC 7 Report. JAMA 2003; 289: 2560

TAMIZAJE DE ETIOLOGÍAS DE has SECUNDARIA ETIOLOGÍA PRUEBA DE TAMIZAJE FEOCROMOCITOMA METANEFRINA/NORMETANEFRINA EN ORINA DE 24 HORAS ALDOSTERONISMO PRIMARIO ALDOSTERONA URINARIA/24 HRS RENOVASCULAR US DOPPLER, ANGIORM APNEA OBSTRUCTIVA POLISOMNOGRAFÌA; SATURACIÓN O 2 TIROIDES/p. ARATIROIDES TSH, PTH 1. Chobanian, AV, Bakris, GL, Black, HR, Cushman, WC. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: The JNC 7 Report. JAMA 2003; 289: 2560

REFERENCIAS 1. Fauci AS, Kasper DL, Braunwald E, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrison´s Principles of Internal Medicine, 17ª. Ed. Mc. Graw Hill, 2007 2. Chobanian, AV, Bakris, GL, Black, HR, Cushman, WC. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: The JNC 7 Report. JAMA 2003; 289: 2560 3. Habermann T. Ghosh, A. Mayo Clinic Internal Medicine Concise Textbook , Mayo Foundation for Medical Education and Research. 2008 4. Hirsch, AT, Haskal, ZJ, Hertzer, NR, et al. ACC/AHA 2005 Practice Guidelines for the management of patients with peripheral arterial disease (lower extremity, renal, mesenteric, and abdominal aortic): a collaborative report from the American Association for Vascular Surgery/Society for Vascular Surgery, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society for Vascular Medicine and Biology, Society of Interventional Radiology, and the ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines for the Management of Patients With Peripheral Arterial Disease): endorsed by the American Association of Cardiovascular and Pulmonary Rehabilitation; National Heart, Lung, and Blood Institute; Society for Vascular Nursing; Trans. Atlantic Inter-Society Consensus; and Vascular Disease Foundation. Circulation 2006; 113: e 463. 5. Taler, S. Secondary Causes of Hypertension Prim Care Clin Office Pract 35 (2008) 489– 500 6. Kaplan M, Burton D, Who wshould be screened for renovascular or secondary hypertension? Up. To Date, 2009