Dtresse respiratoire du nouveaun Introduction Etiopathognie Clinique Moyens

Détresse respiratoire du nouveau-né

Introduction Etiopathogénie Clinique Moyens d’imagerie › › Plan Radiographie thoracique Echographie TDM IRM Diagnostic étiologique : I- DR d’origine respiratoire: 1 - DR d’origine malformative: VAS, broncho-pulmonaire 2 - Epanchement gazeux intra-thoracique 3 - DR d’origine médicale II- DR d’origine extra-respiratoire Conclusion

Introduction • • Détresse respiratoire : difficulté respiratoire + anomalie d’oxygénation du sang artériel durant les premiers jours de vie. Première cause de décès en période néonatale Urgence diagnostique et thérapeutique : objectif éviter l’anoxie cérébrale. Anamnèse + examen clinique + radiographie thoracique+++ Origine pulmonaire ou extra-pulmonaire Origine malformative++ : rôle de l’imagerie Reflex : penser à l’infection quelque soit le contexte.

Etiopathogénie des DR 1 -Obstacle au passage de l'air sur les VAS dyspnée d'origine haute 2 - Troubles de la dynamique respiratoire a- Gênes à l'expansion pulmonaire par : Compression / lésion intrathoracique: • pneumothorax, emphysème interstitiel compressif, • emphysème lobaire géant, kyste bronchogénique compressif Hernie diaphragmatique; Compression d'origine sous diaphragmatique: masse abdominale, ONN b- Anomalies d'ossification de la cage thoracique (dysplasie osseuse) c- Anomalies de commande nerveuse, musculaire ou respiratoire 3 - Maladies du parenchyme pulmonaire: MMH, inhalation méconéale… 4 -DRNN d’origine extra-respiratoires : cardiopathies à révélation néonatale

Données cliniques Anamnèse: Histoire maternelle, obstétricale et néonatale: Ø Anomalies aux échographies anténatales/ IRM fœtale: hydramnios, oligoamnios, malformations… Ø Ø Ø Prématurité Infection matérno-fœtale Souffrance fœtale aigue, liquide amniotique teinté de méconium Mode d’accouchement Score d'Apgar , détresse respiratoire immédiate ou après intervalle libre

3 signes cliniques d’inspection : Cyanose Ø Anomalie du rythme respiratoire: �Tachypnée : FR> 60 c/min, �Pause respiratoire, apnée Ø Signes de lutte: Score de Silverman : � 5 paramètres cotés de 0 à 2 ; �n-né bien portant: SS = 0 �DR modérée: SS= 3 ou 4 �SS ≥ 5 ≡ signe de gravité. Ø

Examen clinique DC+, Signes orientant l’étiologie : � � � � � Vérifier la perméabilité des choanes et de l’œsophage Dyspnée inspiratoire: stridor ou cornage/ Rejet permanent de la tête en arrière obstacle sur les VAS ou compression trachéale. Bombement d’un hémithorax avec auscultation asymétrique : pneumothorax, ELG ou hernie diaphragmatique. Râles humides : inhalation / retard de résorption du LP Thorax rétracté dystrophie thoracique ou MMH Auscultation cardiaque : souffle, déplacement des bruits du cœur cardiopathie Abdomen rétracté: hernie diaphragmatique ou atrésies de œsophage sans fistule Abdomen distendu: fistule œso-trachéale, ONN, masse, Trouble de la conscience

Les éléments des premiers gestes thérapeutiques ont aussi une valeur d'orientation: � Désobstruction systématique pharyngo-laryngée par aspiration inhalation méconiale ou amniotique massive � Pathologie iatrogène: ventilation au masque pneumothorax et/ou emphysème interstitiel

Gazométrie artérielle: Dc + �Hypoxie: Pa. O 2< 50 mm. Hg �Hypercapnie > 45 - 50 mm. Hg �Acidose respiratoire: p. H<7, 3

Moyens d’exploration

D’abord, q Désobstruction systématique pharyngo-laryngée q Sonde gastrique en place 1 -Radiographie thoraco-abdominale+++ � � � Première intention Souvent suffisante pour un diagnostic Guide le reste des investigations Technique adéquate pour lecture adéquate Souci de l’irradiation

Technique: • • Incidence face antéropostérieure Au lit , N né couché sur le dos, Cassette au contact du dos Inspiration: fin du cri , reprise de l’inspiration, Le premier cliché doit être thoraco-abdominal Cliché thoracique de profil en décubitus dorsal à rayon horizontal Numérisation de la radiologie conventionnelle: post traitement et stockage des informations Heure/ naissance+++ Nouveau-né normal

Résultats normaux � Repérage de la position des sondes : *sonde gastrique *niveau sonde d'intubation � Analyse : Contenant, Contenu, Médiastin Quelques particularités: 1 -Trachée Légèrement déviée à droite de la ligne médiane. � Située à gauche / ligne médiane lésion médiastinale organique. � Expiration: trachée se coude à droite: signe de la baïonnette, bien droite à l’inspiration �

2 -Thymus Volumineux chez Nné Pas de déplacement de la trachée ou de l‘œsophage hypertrophie du lobe droit du thymus: signe de la voile Hypertrophie du lobe gauche arrivant au Dg : aspect ondulé de son bord externe: signe de la vague

3 –Artéfact du pli cutané pneumothorax

4 -Cardiomégalie physiologique du nouveau-né: Hypertrophie ventriculaire droite à la naissance � se normalise en 15 jours � 5 -Analyse du contenu de l'abdomen : < 1 H après naissance: abdomen opaque physiologique � l'air dégluti atteint: � › Grêle: 2 e-3 e heure, › Côlon: 4 e heure, › Rectum: 12 e heure. � L'absence de progression de l'air dans le tractus digestif oriente vers l'étiologie de DR heure du cliché+++. Ø Atrésie de œsophage sans fistule Ø Hernie diaphragmatique avec migration du tractus digestif dans le thorax.

Nné à 30 min de vie DR en rapport avec lisériose 24 heures de vie atrésie de l‘œsophage sans fistule

Radiographie thoracique 1 -Normale: DR d’origine non respiratoire ou obstacle sur les VAS 2 -Anomalie du contenu étude de médiastin Ø médiastin déplacé: Refoulé par: PNO, malformation pulmonaire (ELG), HDC Attiré par une atélectasie, hypoplasie pulmonaire Médiastin en place: Origine pulmonaire ou cardiaque 3 -Anomalie du contenant: Ø › Anomalie du grill costal: dysplasie thoracique › Anomalie diaphragmatique: surélévation des couples diaphragmatiques : paralysie, éventration, augmentation de volume de l'abdomen (masse, Ep gazeux ou liquidien)

2 - Echographie Seconde intention après la radiographie standard, , Technique de choix chez l'enfant Facilement réalisable, non irradiante. A- Echographie thoracique: étude fiable de la › › médiastin antérieur, moyen et postéro-inférieur plèvre: épanchements pleuraux diaphragme, lésions pulmonaires périphériques guider les ponctions et les biopsies. B- Echographie cervicale: › Angiome laryngé si dyspnée inspiratoire, › Compression extrinsèque (lymphangiome kystique) C- Echographie abdominale: › Malformation associée, masse, épanchement…

3 - TDM Bilan précis d’une anomalie malformative Aspiration douce des sécrétions nasales accumulées A-TDM faciale: atrésie des choanes • Coupes axiales, 2 mm d'épaisseur jointives parallèle au plan du palais osseux • Refaites après instillation nasale de quelques gouttes de PDC: perméabilité des choanes. • Reconstructions frontales B- TDM thoracique: malformations broncho-pulmonaires Réalisée avec injection du PC, en coupes fines, FP et FM Analyse précise du siège, limites, rapports des lésions C-Angioscanner multi barrette: bilan des cardiopathies malformative

4 -IRM � Peut être réalisée en anté-natal dans le cadre d’un bilan malformatif � IRM cardiaque : bilan des cardiopathies malformative

Diagnostique étiologique

I- DR d’origine respiratoire: A- Malformations chirurgicales B- Epanchement gazeux intra-thoracique C- DR d’origine médicale (Maladie pulmonaire) II- DR d’origine extra-respiratoire

I- DR d’origine respiratoire A-DR d’origine malformative 1 - Obstruction congénitale des VAS �Atrésie des choanes �Hypoplasie ou sténose des orifices piriformes �Syndrome de Pierre Robin �Obstacles laryngés. 2 - Atrésie de l’œsophage 3 -Malformations broncho pulmonaires 4 - Hernie diaphragmatique congénitale

Atrésie des choanes � � � Défaut d’ouverture des choanes postérieures dans rhinopharynx Bilatérale cause + fréquente d'obstruction des VAS du Nné Impossibilité d’enfoncer une sonde nasale jusque dans le pharynx (butée à 3 cm de la narine) Dc Osseuse ou mixte: 90% : vomérienne ou ptérygoïdienne Membraneuse: 10% persistance de membrane buccopharyngée

TDM : examen d'imagerie essentiel ØAspect de la plaque atrétique choanale : membraneuse ou osseuse, Ø Epaisseur du Vomer, ØParois internes des sinus maxillaires ØLames perpendiculaires des plalatins. Vomer normal < 3 mm Choanes normales > 3, 5 mm

Hypoplasie ou sténose des orifices piriformes • Rare, =syndrome de l’incisive maxillaire médiane unique • Sténose congénitale des cavités nasales antérieures (orifices piriformes) par l’excroissance osseuse du processus nasal de l’os maxillaire • Palais osseux triangulaire • Incisive maxillaire médiane unique (60%) Orifice piriforme Normal >8 mm Orifice piriforme Étroit <8 mm bourgeon dentaire unique

Syndrome de Pierre Robin Anomalies bucco-faciale secondaire à un trouble de développement du 1èr arc branchial � Rétrognathisme � Glossoptose � Fente palatine postérieure � MEP d’une canule buccale et la position ventrale permanente céder la DR dans un 1èr temps

Causes laryngées: Hémangiome sous glottique: dyspnée inspiratoire: stridor ou cornage � Rx thorax: Opacité de densité liquidienne Rétrécissement sous glottique asymétrique et excentré � Echo: masse bien limitée d’échostructure variable � Lymphangiome kystique cervical à prolongement médiastinal compressif: rare

Atrésie de l’œsophage � Atrésie avec fistule du cul-de-sac inférieur dans la trachée (85%) passage de la salive et des aliments et reflux du contenu gastrique dans la trachée et les bronches, Dc anténatal: Echo: hydramnios + petit estomac ou non vu �

Œsophage normal Atrésie de l’oesophage Petit estomac

IRM F: cul de sac sup dilaté

� Dc néonatal immédiat: test de la seringue systématique Clinique: Aspiration pharyngée améliore la DR ; � Toute tentative d'alimentation l'aggrave, suivie par une régurgitation du liquide ingéré mêlé à d'épaisses mucosités � RX thoraco-abdominale Poche borgne distendu par l’air : CDS œsophagien sup � Images d'atélectasie prédominant dans le LSD � Recher la présence d'air dans le tube digestif (fistule distale): � � Sonde opaque aux rayons X introduite dans l’œsophage bute : On note sa distance de la bouche et son niveau par rapport aux vertèbres

Atrésie de l'oesophage avec fistule distale 24 H, Atrésie de l'œsophage sans fistule : absence d'air dans le tractus gastro-intestinal

Malformations broncho-pulmonaire 1 -Emphysème lobaire géant ou congénital (ELG): Obstacle incomplet sur une BL distension d’un ou deux lobes par air trapping avec compression du tissu normal Ø Urgence chirurgicale néo-natale. Ø Bilatérale: 3% Ø Siège : LSG (43 %), LM (32 %), LSD (20 %). Ø Les causes de l’obstruction sont variables: • Immaturité ou dysplasie du cartilage bronchique • Obstruction intrinsèque: bouchon muqueux • Obstruction extrinsèque: arc vasculaire ou kyste broncho génique • Idiopathique: 55%

Dc anténatal: ELG gauche comprimant le lobe inférieur gauche et refoulant le médiastin

Radiographie du thorax: Asymétrie de transparence avec hyperclarté hémi-thoracique homogène et diminution de la vascularisation pulmonaire (Vx grèles) � Opacité triangulaire située dans l'angle cardio-phrénique ≡ lobe inférieur atélectasié � Distension de l’hémithorax avec élargissement des EIC , abaissement de la coupole diaphragmatique et déviation du médiastin vers le coté controlatéral � Majoration des signes en expiration (confirmant le piégeage) �

TDM thoracique § Plus sensible que la radiographie, § Mieux localiser l’emphysème § Chercher une éventuelle étiologie Hyperclarté + hypovascularisation + hernie trans-médiastinale et refoulement du médiastin vers le coté controlatéral Diagnostics différentiels: Pneumothorax : absence totale de vaisseaux et de bronches

Malformation adénomatoide kystique Ø 25% des malformations du poumon. ØProlifération anormale des bronchioles terminales, avec dilatation kystique du parenchyme immature d’aval, ØIsolée, touche un seul lobe Ø Forme bilatérale : exceptionnelle. Classification STOCKER : 3 formes -Type I: (75%) macrokystique, 1, +ieurs kystes, >2 cm, paroi fine. -Type II: nombreux kystes < 1 cm de diamètre. -Type III: microkystique (souvent létale) I ØDiagnostic in utéro+++: 2éme trimestre II III

MAKP type I

Rx thorax : ØMasse lobulée refoulant le médiastin ØDensité hydrique dans les premières heures. ØImages de clartés circonscrites, à parois fines, taille et forme variable ± NHA

MAKP I

Échographie thoracique : -forme microkystique : Hyperéchogène homogène -forme macrokystique : Hypoéchogène, hétérogène TDM: - Images kystiques de tailles variables , parois fines -Contenu aérique ou liquidien, px : NHA Gros poumon Hyperéchogène, pas de kyste visible, refoulement médiastinal: MAKPIII MAKP II

Diagnostic différentiel: -Hernie diaphragmatique: distribution normale du gaz intestinal, la continuité du diaphragme MAKP. -Séquestration pulmonaire -Kyste bronchogénique Évolution: Surinfection et cancérisation sur un mode bronchioloalvéolaire. � Intérêt traitement chirurgical. �

Kyste bronchogénique: Résulte d'un bourgeon aberrant qui se détache de l'ébauche trachéo bronchique • Médiastinal (75%): para-trachéal, s/ carinaire, hilaire Déviation médiastinale, compression / sténose trachéo-bronchique • Intra pulmonaire (25%): communique avec l'arbre bronchique: ⅔ Dc anténatal: Échographie anténatale/ IRM F KBG au contact de la Br souche droite + emphysème lobaire sup

Rx thorax : opacité arrondie ou ovalaire, aérique, pleine ou avec un niveau liquide, taille variable compression parenchyme et refoulement médiastinal

Diagnostic différentiel : Kyste médiastinal: Øtumeur médiastinale, Øduplicité digestive Ø kyste neuro-entérique. Kyste parenchymateux : Séquestration. Traitement : exérèse

Autres malformations trachéo-bronchiques Agénésie et aplasie trachéobronchique. Ø Sténose trachéale Ø Trachéomalacie Ø

Hernie diaphragmatique congénitale DRNN grave, mortalité élevée malgré un traitement chirurgical d'urgence: • • Hypoplasie pulmonaire associée Hypertension pulmonaire avec retour d'une circulation de type foetal. Hernie gauche 80 à 90 % par l'orifice de Bochdalek � Echo anténatale: hydramnios + images hydriques d'origine digestive dans le thorax + déplacement médiastinal �

IRM Fœtale: Foie , VB intrathoracique Estomac intrathoracique Foie et estomac

Clinique: › DR immédiate avec cyanose majeure › Abdomen plat › BHA à l’auscultation cardiaque, déviation des bruits du cœur Rx thorax: confirme DC: Déplacement médiastinal à droite � Hémithorax gauche : � › opaque (cliché pris très tôt) › clartés bulleuses ± niveaux liquides (aspect varie / contenu hernie ) � Abdomen: › Totalement opaque, › clartés digestives d'un type différent de celles situées dans le thorax. Si doute: sonde gastrique opaque : définit le siège de l'estomac.

quelques heures plus tard Cliché à 30 minutes de vie

CI absolue : Ø contraste opaque Ø Injection d’air Ø Ventilation au masque DC différentiel: 1 - malformations bulleuses congénitales avec NHA, mais � distribution normale de l'air abdominal. � La coupole homolatérale est souvent abaissée 2 - Les staphylococcies du nouveau-né sont de plus en plus rares Pc: variable selon le degré d’hypoplasie pulmonaire

I- DR d’origine respiratoire A-DR d’origine malformative chirurgicale B- Epanchement gazeux intra-thoracique: 1 - Emphysème interstitiel 2 -pneumothorax 3 -pneumomediastin, pneumopéricarde

Epanchement gazeux intrathoracique Spontané , iatrogène+++ (ventilation artificielle) Distension alvéolaire Rupture emphysème interstitiel › Se résorber spontanément › bulles intra parenchymateuses › Migrer pneumothorax, pneumomédiastin, pneumopéricarde. Rx thorax: Emphysème interstitiel modéré : � Clartés linéaires entrelacées, ou kystiques disséminées, se distribuent sans division, du hile à la périphérie pulmonaire, ce qui les différencie du bronchogramme aérien Emphysème interstitiel plus important � Lésions pseudokystiques, bulleuses, entourées d'opacités linéaires, curvilignes ≡ parenchyme pulmonaire comprimé � déplacement médiastinal si atteinte unilatérale

Emphysème interstitiel à forme miliaire compliquant une ventillation artificielle prolongée Emphysème interstitiel compressif du poumon droit à forme bulleuse

Pneumothorax compressif : urgence vitale Eléments cliniques d'orientation: › Aggravation brutale > intervalle libre › Distension d'un hémithorax avec déviation des bruits du cœur › Silence respiratoire avec tympanisme Exsufflation avant tout examen RX Rx thorax: Rarement: décollement latéral du poumon � Clarté unilatérale bordant le médiastin � Aspect de poumon clair unilatéral � Croissant clair diaphragmatique � Clichés positionnels réalisés en décubitus latéral à rayon horizontal décollement pleural latéral devient parfaitement visible

Pneumothorax bilatéral Ventilation artificielle pour MMH: emphysème interstitiel bilatéral à forme miliaire +pneumothorax antérieur et interne gauche

Pneumo médiastin ± pneumothorax, emphysème interstitiel: exceptionnellement compressif. Pneumopéricarde: Halo clair cernant le cœur en totalité Emphysème interstitiel avec PNO gauche et pneumopericarde Pneumomédiastin silhouette un thymus volant

I- DR d’origine respiratoire A-DR d’origine malformative chirurgicale B- Epanchement gazeux intrathoracique C- DR d’origine médicale: 1 -maladie des membranes hyalines 2 -inhalation méconéale 3 -DR transitoire 4 - Infection pulmonaire

Maladie des membranes hyalines Prématuré Insuffisance de la fonction tensio active du surfactant par immaturité pulmonaire Clinique: › DR précoce (1ère H), › Signes de lutte importants, FR peu augmentée › Râles crépitants diffus aux deux champs pulmoniares Rx thorax: � � � Faible ampliation thoracique Diminution de la transparence des 2 champs pulmonaires Microgranité pulmonaire diffus Bronchogramme aérien signant le collapsus alvéolaire Poumon blanc au max

MMH sévère 12 heures de vie MMH sévère.

Inhalation méconiale Contexte d’asphyxie aigue, Nné à terme ou post mature Conséquence d’une souffrance fœtale aigue émission de méconium in utero Clinique : › Liquide méconial recouvrant le bébé › DR immédiate › Râles bronchique humides et diffus Rx thorax: • Distension thoracique + irrégularité d’aération parenchymateuses • Zones d’atéléctasie opaques en mottes floues dispersées interposées entre des zones d’emphysème • Atteinte alvéolaire secondaire par altération du surfactant Complications PNO, hypoxie réfractaire, séquelles neurologiques de la SFA

Inhalation méconiale

DR transitoire Retard de résorption du liquide pulmonaire � Plus fréquents chez Nné par césarienne avant tout début de travail � Clinique � DR modérée (tachypnée isolée) RX thorax: � � � Diminution de la transparence pulmonaire Perte de la netteté des bords du cœur Flou péribroncho-vasculaire Opacités alvéolaires puis interstitielles. Amélioration après 24 h

Cliché à 24 heures de vie Détresse respiratoire transitoire à forme interstitielle

Infection pulmonaire néonatale � � � L’infection doit tjrs être évoquée devant DR chez Nné à terme ou prématuré Nécessite une antibiothérapie urgente Dc facile si: DR+ ictère précoce, HSm. G, purpura Difficile si : DR isolée RX Thorax: toutes les images sont possible: Microgranité, opacité nodulaires confluentes, poumon blanc Anamnèse+ clinique+ biologie ATB

I- DR d’origine respiratoire II-DR d’origine extra respiratoire 1 -Cardiopathies à révélation néonatale 2 -Origine sous diaphragmatique:

Cardiopathies C. à révélation néonatale • • • 1/3 des CC sont à révélation néonatale CC cyanogène : test à l’oxygène négatif Détresse cardio respiratoire. Parmi ces malformations: 1 -Tétralogie de fallot 2 -Retour veineux anormal total 3 -Transposition des gros vaisseaux,

Tétralogie de fallot Plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Rx thorax: Pas de cardiomégalie HVD constante: hyperconvexité de l'arc inférieur gauche à pointe relevée Aspect caractéristique d'arc moyen creux, concave ≡ hypoplasie du tronc pulmonaire Discrète dilatation de OD: débord de l'arc inférieur droit Hypovascularisation périphérique avec hiles de taille sensiblement normale.

Retour veineux pulmonaire anormal total Cœur normal Aspect du cœur en 8 caractéristique Retour veineux anormal total

Transposition des gros vaisseaux Cœur normal Rx thorax: absence de signes spécifiques ± cardiomégalie Transposition des gros vaisseaux

I- DR d’origine respiratoire II-DR d’origine extra respiratoire 1 -Cardiopathies à révélation néonatale 2 -Origine sous diaphragmatique: 1 -Masse abdominale 2 - Epanchements liquides ou gazeux intra péritonéaux

Cliché à 24 heures de vie. Masse abdominale

Conclusion Diagnostic anténatal � prévoir et prévenir certaines détresses respiratoires, essentiellement chirurgicales � meilleure prise en charge thérapeutique à la naissance En post natal, la radiographie de thorax reste l’examen à réaliser en première intension malgré les avancées techniques.

merci