Bonjour Les syndromes mdullaires Plan du cours INTRODUCTION

Bonjour

Les syndromes médullaires

Plan du cours: INTRODUCTION RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE: 1. 2. La moelle épinière Vascularisation de la moelle 1. 2. 3. Troubles moteurs Troubles sensitifs Troubles végétatifs 1. 2. 3. 4. 5. Syndrome d’interruption médullaire Syndromes médullaires partiels Syndrome de compression médullaire Ischémie médullaire Syndromes malformatifs SEMIOLOGIE: EXAMENS COMPLÉMENTAIRES LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRE:

Définition: le syndrome médullaire est défini par l’ensemble des signes et symptômes traduisant une atteinte de la moelle épinière. Leurs regroupement est en fonction du siège de la lésion et la cause qui la détermine. la crainte d’une compression médullaire réalisant une urgence thérapeutique qui doit pousser la démarche diagnostique.

RAPPEL ANATOMOPHYSIOLOGIQUE: 1. La moelle épinière : Øest une formation complexe : -Centre reflexe (sous le contrôle des structures sus-jacentes) -Organe de conduction ØElle est constituée de 02 éléments distincts : -La substance grise -La substance blanche

2. La systématisation: la moelle est constitué par : A) la substance grise: elle est formée de trois portions : 1. les cornes antérieures: renferment les neurones multipolaires qui reçoivent les afférences de l’ensemble du système nerveux et dont les axones quittent la moelle par les racines antérieurs. 2. les cornes postérieures: reçoivent les fibres en provenance des racines postérieures et servent de relais aux sensibilités. 3. cornes intermédiaires (les cornes latérales): assurent les fonctions végétatives.

B) substance blanche: a) les cordons antérolatéraux 1. les voies descendantes: sont motrices : Ø faisceaux pyramidal direct et croisé. Ø faisceaux extrapyramidaux : faisceaux tecto-vestibilo -olivo et rubro spinal. 2. les voies ascendantes: sont sensitives : Ø faisceaux neo-spinothalamique : thermo algésie. Ø faisceaux spino-réticulo-thalamique : assure la sensibilité diffuse. Ø faisceaux spinocérébélleux de flechsig et gowers : sensibilité profonde inconsciente.

b) cordons postérieurs: faisceaux de goll et burdach : sensibilité profonde consciente et tactile discriminatif.

2. VASCULARISATION DE LA MOELLE: A) disposition segmentaire: 1) artère spinal antérieur 2) les artères spinales postérieures 3) les artères radiculaires antérieures et postérieures : s’anastomose entres elles et avec les artères spinales antérieurs et postérieurs, formant la corona radiata d’où par les perforantes.

B) disposition longitudinale: on peut distinguer 04 territoires : 1) cervical haut : dépend de l’artère spinale antérieure 2) cervico-dorsal : jusqu’à D 3 vascularisé 3) dorsal moyen de D 4 à D 6 : vascularisation pauvre le plus souvent par une seule artère radiculaire issue d’une artère inter costale. 4) dorsolombaire : dépend d’une seule artère dite du renflement lombaire ou artère d’ADAMKIEWICZ complétée selon les cas par une artère radiculaire dorsale ou lombaire.

3) dorsal moyen de D 4 à D 6 : vascularisation pauvre le plus souvent par une seule artère radiculaire issue d’une artère inter costale. 4) dorsolombaire : dépend d’une seule artère dite du renflement lombaire ou artère d’ADAMKIEWICZ complétée selon les cas par une artère radiculaire dorsale ou lombaire.

SEMIOLOGIE: B) TROUBLES MOTEURS : Ø syndrome pyramidal : uni ou bilatérale, entraine une paraplégie ou une quadriplégie : a) flasque : dans les formes aigue : Ø abolition des ROT, Ø Le signe de Babinski permet d’affirmer l’origine centrale. b) spastique : exagération des réflexes myotatiques d’extension dans les formes d’installation progressive: Ø hypertonie élastique, Ø ROT vifs, Ø RCP en extension.

Ø syndrome pyramidal : uni ou bilatérale, entraine une paraplégie ou une quadriplégie : a) flasque : dans les formes aigue : Ø abolition des ROT, Ø Le signe de Babinski permet d’affirmer l’origine centrale. b) spastique : exagération des réflexes myotatiques d’extension dans les formes d’installation progressive: Ø hypertonie élastique, Ø ROT vifs, Ø RCP en extension.

B) TROUBLES DE LA SENSIBILITE : différentes types : 1. syndrome radiculaire : douleurs et hypoesthésie ou anesthésie de même topographie, traduit le niveau lésionnel. 2. les signes cordonaux : sont les plus fréquents : Øle tact, Øthérmoalgesie, Ø la sensibilité profonde. ØOn doit préciser le caractère uni ou bilatérale Ø et surtout le niveau supérieur de l’atteinte. a) troubles de la sensibilité profonde :

ü signes subjectifs : §douleurs fulgurantes, constrictives, §paresthésie ou dysesthésie. ü signe objectifs : altération de la sensibilité profonde élémentaires, ataxie. b) troubles de la sensibilité superficielle : déficit des différents modes(tact, piqûre, chaud, froid) et on doit préciser la limite supérieure qui traduit le niveau de la lésion.

C) TROUBLES VEGETATIFS : leurs origines est double 1. atteinte directe de la corne latérale des moelles avec troubles différents selon le niveau de l’atteinte : ØSyndrome de Claud Bernard Horner : lésion de C 8 -D 1 Øtroubles vesico-sphinctériens : lésion au niveau de S 2 S 4

IV. LES DIFFERENTS SYNDROMES MEDULLAIRES: Classé en 5 syndromes en fonction de la cause : a) Section médullaire; b) Lésion médullaire partielle; c) Compression médullaire; d) Ischémie médullaire; e) Malformation médullaire.

A) SYNDROME D’INTERRUPTION MEDULLAIRE(section de la ME) : 1) section complète de la moelle : consécutive à un traumatisme avec différentes infarctus transverse total, d’une myélite aigue. Elle évolue en deux phases : Øpremière phase : dite de choc spinal : § abolition de la motilité et de la sensibilité est totale au dessous de la lésion, §ROT et cutané sont abolie, §avec rétention d’urine et des matières. Ødeuxième phase : dite d’automatisme médullaire: 3 à 4 semaines après § elle est annoncé par la réapparition des ROT et la présence de réflexe de défence.

§la motilité et les différentes types de la sensibilité sont toujours abolie au dessous de la lésion § avec certain degré d’hypertonie, §les ROT sont vifs, § RCP en extension, §miction réflexe après excitation du pubis ou des cuisses §Puis: la réaction en masse : même stimulation provoque un triple retrait, sudation, et une miction réflexe. 2) hémisection de la moelle : syndrome de Brown Sequard

B) SYNDROMES MEDULLAIRES PARTIELS : ØAtteinte de la substance grise(axe gris); ØSubstance blanche (cordons de la moelle).

a) syndrome segmentaire : atteinte de l’axe gris : 1) syndrome segmentaire ventral : ( lésion de la corne antérieure) un syndrome moteur de type périphérique confirmé par EMG -soit d’installation aigue : § poliomyélite antérieure aigue, §infarctus de territoire spinale antérieur. - soit de façon insidieuse au cours des affections dégénératives: § SLA sclérose latérale amyotrophique § ASP amyotrophie spinale progressive

2) syndrome de la commissure grise : relève d’une interruption des fibres commissurales se caractérise par une dissociation de type syringomyélique : Abolition thermoalgesique et conservation de tact et sensibilité profonde Causes: § syringomyélie, § hématomyélie, § tumeur intra médullaire. 3) syndrome segmentaire dorsal : traduit la lésion de la corne postérieur: §douleur intense parfois allodynie, § un syndrome sensitif pluri radiculaire : causes: §tumeur intra médullaire §syringomyélie.

b) syndromes cordonaux : atteinte de la substance blanche : 1) syndrome cordonal postérieur : Atteinte des fibres lemniscales se traduit par : § des paresthésie § Signe de Lhermitte § Sensibilité profonde: apalesthesie, main instable ataxique ETIOLOGIE: §tabès, § infarctus spinale postérieur, § compression médullaire postérieure, §myélite post radique, §neuropathie sensitive de Denny Brown.

2) syndrome cordonal antérolatéral : se caractérise par : §douleur de type brulure /* hypérpathie. §syndrome pyramidal homolatéral. §anesthésie thérmoalgésique controlatérale. Fréquent en cas de SEP.

3)l’atteinte simultanée des cordons post et antéro- latéraux (une sclérose combinée): caractérisée par : § un syndrome pyramidal. § un syndrome sensitif profond. causes: § dégénérescences spino-cérébelleuse (maladie de Freid Reich) § syndrome neuro-anémique par avitaminose B 12.

C) SYNDROME DE COMPRESSION MEDULLAIRE : 1) syndrome lésionnel : est essentiellement sensitif et radiculaire, si la compression siège dans le renflement cervical ou lombaire, on peut observer un syndrome de type périphérique affectant le membre supérieur ou inférieur 2) syndrome sous lésionnel : réalise une paraplégie ou une tétraplégie spastique en extension, avec signe de. Ba. Binski. - la limite supérieure de la zone réflexogène correspond à la limite inférieure de la compression. - la limite supérieure des troubles de la sensibilité correspond à la limite supérieure de la compression.

examens complémentaires : étude de LCR hyperproteinorachie, TDM, IRM, myélographie, angiographie médullaire sélective. Causes: lésion rachidienne: cancer, spondilodiscite, arthrose, traumatisme, hernie discale. lésion intrarachidien : pachyméningite, abcès de mal de pott mais surtout une tumeur : neurinome, méningiome.

D) ISCHEMIE MEDULLAIRE SECONDAIRE : - infarctus transverse total : para ou quadriplégie avec anesthésie total au dessous de la lésion et rétention urinaire. - Infarctus spinal antérieur : para ou quadriplégie avec trouble de la sensibilité thérmoalgésique. - infarctus postérieur : paresthésie, avec trouble de la sensibilité profonde et tactile discriminative.

E) SYNDROME MALFORMATIVES : 1) Syringomyélie : cavité : intra médullaire situé dans la substance grise indépendamment de canal épendymaire et s’étend sur plusieurs segments, le plus fréquemment dans la région cervicale. Les troubles affectent uniquement la sensibilité thérmoalgésie et sont suspendu en bande.

2) Spina bifida : est une malformation complexe de l’axe myélo- vertébral qui prédomine dans la région lombo -sacré et qui intéresse, à des degrés variés, le canal rachidien, les méninges, la moelle épinière et ses racines. Spina bifida cystica : Myéloméningocéle : paraplégie flasque parfois associé à une malformation en particulier la malformation d’ARNOLD CHIARI. Spina bifida occulta: dans la région lombaire, avec absence d’hernie des tissus nerveux, comporte un défet osseux qui peut être isolé asymptomatique, et découvert lors de l’examen radiologique, par ailleurs il s’y associé des malformations en particulier médullaire.

Cas clinique n° 1 Madame D. , 37 ans, vous est adressée par les urgences pour des troubles sensitifs des membres inférieurs. Progressivement sur quelques jours sont apparues difficultés à la marche à type d'impotence fonctionnelle limitant son périmètre de marche à 2 km environ. Elle n'a pas d'antécédent notable. À l'examen, vous trouvez un déficit moteur discret des membres inférieurs, les réflexes ostéotendineux sont vifs et diffusés aux membres inférieurs, présents aux membres supérieurs. Les réflexes cutanés plantaires sont en extension, les réflexes cutanés abdominaux abolis. La sensibilité épicritique et algique est diminuée jusqu'au niveau des mamelons. La patiente présente par ailleurs une ataxie proprioceptive. Elle signale enfin des difficultés pour uriner l'obligeant à pousser.

Questions A. Faites une description syndromique séméiologique du tableau clinique de cette patiente. B. Quel examen paraclinique est à demander en urgence dans ce contexte ? C. Vous obtenez finalement cet examen dans la nuit mais l'interprétation ne vous parviendra que le lendemain matin. Interprétez l'examen de la figure ci-contre (fig. 1).

Fig 1

D. À ce stade de la prise en charge, quels examens complémentaires pratiquez-vous ? E. Six mois plus tard la patiente consulte à nouveau pour une baisse de l'acuité visuelle de l'œil droit. La veille, elle avait signalé une impression de voile devant l'œil droit et une douleur notamment lors des mouvements des yeux. Quel est le diagnostic ophtalmologique à évoquer en priorité ? Que peut observer l'ophtalmologiste ? F. Compte tenu des deux épisodes neurologiques et du contexte clinique, quel est le diagnostic le plus probable ? G. Vous demandez une IRM cérébrale. Décrivez les anomalies observées sur les clichés ci-dessous (fig. 2).

Fig 2

A. un syndrome pyramidal, un niveau sensitif et des troubles sphinctériens. B. Une IRM médullaire avec injection de gadolinium (T 1, T 2, T 1 + gadolinium) en coupes sagittales et axiales , C. Hypersignal intramédullaire en séquence T 2 (sagittale à gauche et axiale à droite), de petite taille, à sommet central et base externe. D. IRM cérébrale T 1, T 2 -FLAIR, T 1 + gadolinium. Ponction lombaire avec cytochimie et recherche de bandes oligoclonales. Potentiels évoqués visuels à la recherche de signes de neuropathie optique infraclinique. Bilan biologique comprenant NFS, VS, anticorps antinucléaires, anticorps anticardiolipides, enzyme de conversion. Sérologies en fonction du contexte (immunodéprimé, séjour en pays tropicaux…). E. Névrite optique rétrobulbaire droite, notamment en raison de la baisse de l'acuité visuelle progressive et douloureuse. L'ophtalmologiste peut ne rien voir, observer un discret œdème maculaire, des petits signes de périphlébite. F. Une sclérose en plaques en raison de la dissémination temporelle et spatiale. G. Séquence T 2 à gauche : hypersignaux au niveau de la protubérance et des lobes temporaux. Séquence T 2 -FLAIR au milieu : deux hypersignaux, l'un périventriculaire droit, l'autre pariétal postérieur droit. Séquence T 1 + injection de gadolinium à droite : deux lésions réhaussées par le contraste, l'une pariétale droite et l'autre du centre oval gauche.

Cas clinique 2 Une femme de 74 ans, ouvrière à la retraite, est hospitalisée en février pour douleurs des membres inférieurs, troubles de la marche, et rétention des urines. Vers la mi-août de l'année précédente, elle a ressenti une douleur de l'hallux droit qui est ensuite remontée sur les bords latéraux de la jambe et de la cuisse droite pour gagner la fesse droite. Fin août sont survenues des lombalgies intenses, exacerbées par la toux et la défécation, avec des douleurs à la fesse gauche. Ces douleurs se sont aggravées progressivement, surtout depuis novembre, malgré les traitements antalgiques et antiinflammatoires non stéroïdiens. Sont apparus en décembre des troubles de la marche, avec réduction progressive du périmètre de marche et des chutes à répétition. En janvier, la malade a éprouvé des difficultés à uriner et s'est mise à utiliser un déambulateur pour se déplacer. Les antécédents comportent un cancer du sein traité il y a 5 ans, avec curage ganglionnaire, considéré comme étant en rémission complète. Il existe aussi une HTA et un diabète type 2.

À l'examen clinique, la marche est quasi impossible. Seuls quelques pas sont possibles, avec une attitude antalgique en antéflexion du rachis. L'examen en décubitus dorsal montre un déficit moteur des deux membres inférieurs, prédominant à droite, intéressant les moyens fessiers (cotés à 3/5), les quadriceps (4/5) et, surtout, les releveurs et fléchisseurs des pieds (2/5). On note une hypoesthésie des deux jambes et des deux pieds, une aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs. Il existe un globe vésical évident.

Questions A. Quels gestes thérapeutiques faites-vous en urgence ? B. Complétez l'examen clinique. C. Quel est le syndrome clinique ? D. Quel examen complémentaire faites-vous réaliser en priorité ? Avec quel degré d'urgence et dans quel but ?

Questions E. Analysez les trois clichés radiologiques (fig. 13). Quel diagnostic retenez-vous ? F. Quel traitement proposez-vous ? Avec quel degré d'urgence ?

Cas clinique 2 Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval A. Sondage urinaire. Traitement antalgique. B. Recherche d'une anesthésie en selle. Recherche d'un signe de Lasègue et d'un signe de la sonnette. C. L'association d'un syndrome neurogène périphérique (déficit moteur, troubles sensitifs et aréflexie ostéotendineuse des deux membres inférieurs), de lombosciatalgies et d'une rétention des urines évoque le diagnostic de syndrome de la queue de cheval. D. IRM médullaire en urgence, dans le but de lever une éventuelle compression de la queue de cheval. E. A : la radiculographie montre une interruption de la colonne opaque en regard de l'espace intervertébral L 3 -L 4. B et C : l'IRM et le scanner montrent une volumineuse hernie discale, exclue dans le canal lombaire. F. Intervention chirurgicale en urgence.

merci