ELETTROCARDIOGRAFIA CLINICA AD INDIRIZZO ARITMOLOGICO La Morte Cardiaca

ELETTROCARDIOGRAFIA CLINICA AD INDIRIZZO ARITMOLOGICO

La Morte Cardiaca Improvvisa “Cessazione improvvisa di ogni funzione cardiaca e respiratoria causata da una malattia cardiaca sottostante”(…ma che non prevedeva la morte in un tempo cosi breve…o perché essa era misconosciuta!) PROBLEMA DI SALUTE PUBBLICA Evento drammatico clinicamente complesso Eisenberg Sci Am 1986

Morte improvvisa (Dimensioni del Nei paesi occidentaliproblema) la morte improvvisa ha: INCIDENZA: • Tra 0. 36 e 1. 28 su 1000 / anno nella popolazione generale • Fino ad 8 su 1000 / anno in soggetti di età tra i 60 e i 69 anni PREVALENZA: • 325. 000 morti/anno in Europa • 400. 000 morti/anno in America 400000 300000 200000 100000 0 MI Cancro Incidenti BPCO Suicidi AIDS

Morte improvvisa Cause aritmiche (Popolazione Generale) Dissociazione Elettromeccanica Bradiaritmie Tachi Ventricolari Myerburg JAMA 1982; Bayes de Luna Am Heart J 1989

Morte improvvisa Cause Aritmiche (Classe NYHA III e IV) Bradiaritmie 30% DEM 20% Tachi Ventricolari 50% Luu et al Circulation 1989; Kempf et al Am J Cardiol 1984

Morte improvvisa Cause cardiache • Malattia coronarica 75 -80% • Cardiomiopatia 10 -15% • Valvolare/infiammatoria/infiltrativa • Idiopatica / molecolare 5% 5 -10%

Morte Improvvisa ECG 6: 02 AM 6: 05 AM 6: 07 AM 6: 11 AM

Meccanismi elettrofisiologici delle aritmie • Rientro • Automatismo • Attività triggerata

IL RIENTRO

IL RIENTRO A Outer Loop ra t en CP ce Bye en tr Bye proximal an central e Exit nc Bye Outer Loop QRS Onset Stevenson, JACC 29: 1180 -1189, 1997

L’AUTOMATISMO Focus ectopico

L’ ATTIVITA’ TRIGGERATA Post-potenziali tardivi (DADs) Post-potenziali precoci (EADs)

CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA DELLE TACHICARDIE VENTRICOLARI • 1) TACHICARDIA IDIOVENTRICOLARE (RITMO IDIOVENTRICOLARE ACCELERATO o TACHICARDIA VENTRICOLARE LENTA) • 2) TACHICARDIA VENTRICOLARE MONOMORFA RIPETITIVA • 3) TACHICARDIA VENTRICOLARE IDIOPATICA (TACHICARDIA FASCICOLARE) • 4) TACHICARDIA VENTRICOLARE DA RIENTRO NELLE BRANCHE • 5) TACHICARDIA VENTRICOLARE BIDIREZIONALE • 6) TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA

CLASSIFICAZIONE CLINICA DELLE TACHICARDIE VENTRICOLARI • 1) TACHICARDIE VENTRICOLARI IDIOPATICHE: a) TACHICARDIA IDIOVENTRICOLARE b) TACHICARDIA VENTRICOLARE MONOMORFA RIPETITIVA c)) TACHICARDIA VENTRICOLARE FASCICOLARE • 2) TACHICARDIA VENTRICOLARE POSTINFARTUALE • 3) TACHICARDIA VENTRICOLARE NELLA DISPLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO • 4) NELLA MIOCARDIOPATIA IPERTROFICA • 5) TACHICARDIA VENTRICOLARE NELLE SINDROMI DEL QT LUNGO • 6) TACHICARDIA VENTRICOLARE NELLAE SINDROME DI BRUGADA • 7) TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA CATECOLAMINERGICA

ALCUNE DEFINIZIONI • La durata: tachicardie sostenute e non sostenute • La morfologia: tachicardie monomorfe, polimorfe e pleiomorfe

Extrasistoli isolate, tachicardie non sostenute e sostenute Tachicardie ventricolari non sostenute (TVNS): < 30’’ Extrasistoli ventricolari (BEV) Tachicardie ventricolari sostenute (TVS): > 30’’

Morfologia Polimorfismo Monomorfismo Pleomorfismo

CRITERI DIAGNOSTICI DI TACHICARDIA VENTRICOLARE • 1) Morfologia del QRS largo • 2) Identificazione dell’attività elettrica degli atri e dei rapporti QRS/P • 3) Presenza di battiti di cattura o di fusione • 4) Concordanza dei QRS nelle derivazioni precordiali • 5) Concordanza negativa del QRS in I-II-III • 6) Intervallo Q-Snadir >= 100 msec (Segno di Brugada) • 7) Durata del QRS • 8) Asse del QRS

Diagnosi ECG Criterio morfologico suggestivo di ectopia TSV no Dissociazione AV Battiti di cattura e fusione Intervallo Q-Snadir >=100 msec si TV

TACHICARDIA IDIOVENTRICOLARE (RITMO IDIOVENTRICOLARE ACCELERATO) • E’ una forma di tachicardia ventricolare benigna, a frequenza 50 -120/min che si manifesta per lo piu’ nelle fasi acute dell’ infarto e rappresenta un segno di riperfusione. • E’ dovuta a postpotenziali tardivi dipendenti da aumentata concentrazione del calcio intracellulare • Ha la caratteristica che il primo battito della tachicardia è tardivo e la sua copula è circa uguale al suo ciclo. Non si sostiene

TACHICARDIA IDIOVENTRICOLARE DA RIPERFUSIONE

TACHICARDIA VENTRICOLARE MONOMORFA • E’ una tachicardia ventricolare non sostenuta monomrfa che si presenta in brevi parossismi. Spesso si associa ad extrasistoli ventricolari isolate o a coppia con la stessa morfologia dei battiti della tachicardia • Origina dal tratto di efflusso del ventricolo destro e quindi presenta l’aspetto del BBSx e asse inferiore • E’ una tachicardia di origine adrenergica dovuta a potenziali tardivi

TACHICARDIA VENTRICOLARE IDIOPATICA (TACHICARDIA FASCICOLARE) • E’ una tachicardia ventricolare sostenuta monomorfa ripetitiva che si può manifestare a cuore sano. • Presenta 2 possibili morfologie: 1) Aspetto di BBDx+EAS (nasce dal fascicolo posteriore sinistro) 2) Aspetto di BBSx (nasce dall’infundibolo destro): la morfologia è simile alla tachicardia ventricolare monomorfa • E’ l’unica tachicardia ventricolare sensibile al Verapamil e all’Adenosina • E’ inducibile dal ventricolo, ma può essere indotta anche con la stimolazione atriale. L’intossicazione digitalica può associarsi a tachicardia fascicolare (da postpotenziali)

Tachicardia ventricolare idiopatica sinistra(fascicolare) • Meccanismo: rientro • Origine: fibre del Purkinje ECG: TV con morfologia a BBD con deviazione destra

TACHICARDIA VENTRICOLARE POSTINFARTUALE • La cicatrice miocardica rappresenta il substrato in cui si verifica il rientro: in seguito alla necrosi miocardica, si creano aree disomogenee di fibrosi che contengono all’interno cellule vitali • La tachicardia ventricolare postinfartuale si presenta di solito con complessi di basso voltaggio e di durata molto prolungata. I complessi hanno in genere delle Q iniziali e l’asse è sempre deviato (a Dx o a Sx)

IL RIENTRO A Outer Loop ra t en CP ce Bye en tr Bye proximal an central e Exit nc Bye Outer Loop QRS Onset Stevenson, JACC 29: 1180 -1189, 1997

TACHICARDIA VENTRICOLARE NELLA DISPLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO • La presenza, nella parete ventricolare destra, di ampie zone fibrotiche frammiste a fibrocellule cardiache rappresenta il substrato anatomico per il rientro • L’aspetto è di BBSx • Mancano onde Q • Al di fuori della tachicardia, l’ecg può mostrare alterazioni tipiche: onde T negative da V 1 a V 3 associate a piccole incisure nella parte iniziale di ST/T (onde epsilon) che corrispondono a potenziali tardivi

TACHICARDIA VENTRICOLARE DAL TRATTO DI EFFLUSSO DEL VD Tachicardia ventricolare originante dal tratto d’efflusso del ventricolo destro in paziente con ARVD

TACHICARDIA VENTRICOLARE DAL TRATTO DI EFFLUSSO DEL VD • Meccanismo: tardivi • Origine: attività triggerata da post-potenziali tratto d’efflusso del VD e più raramente dal tratto di efflusso del VS ECG: TV con morfologia a BBS ed asse inferiore

TACHICARDIA VENTRICOALRE DAL TRATTO DI EFFLUSSO IN CORSO DI INFUSIONE DI ISOPROTERENOLO Durante stimolazione adrenergica innesco di tachicardia ventricolare che degenera in FV

TACHICARDIA VENTRICOLARE NELLA MIOCARDIOPATIA DILATATIVA • Presenta complessi di basso voltaggio, di durata molto prolungata • Mancano onde Q • Spesso è una TACHICARDIA DA RIENTRO BRANCA A BRANCA

TACHICARDIA DA RIENTRO NELLE BRANCHE • E’ l’unica tachicardia ventricolare in cui la morfologia in corso di tachicardia è identica a quella in ritmo sinusale (tranne rari casi) • E’ dovuta a un macrocircuito di rientro che comprende il fascio di His, le branche e il miocardio interposto tra le branche • Può avere morfologia di BBSx o di BBDx(+EAS o EPS). Per il meccanismo che la sostiene i blocchi di branca hanno aspetto tipico • Compare in seguito a una extrasistole ventricolare o anche atriale in presenza di un blocco di branca unidirezionale e di un marcatissimo ritardo di conduzione nel sistema His-Purkinje già presente in ritmo sinusale

TACHICARDIA VENTRICOLARE DA RIENTRO BRANCA A BRANCA

TACHICARDIA DA RIENTRO NELLE BRANCHE In ritmo sinusale è presente un BBSX

TACHICARDIA VENTRICOLARE DA RIENTRO BRANCA A BRANCA Il paziente presenta TV con morfologia identica al ritmo sinusale

TACHICARDIA VENTRICOLARE BIDIREZIONALE • E’ una tachicardia ventricolare caratterizzata dall’alternarsi di complessi ventricolari con asse diverso: aspetto tipo blocco di branca destra con asse alternativamente deviato a destra e a sinistra • E’ tipica dell’ intossicazione digitalica, dovuta ad un circuito di rientro nelle branche con blocco alternante nel fascicolo anteriore e posteriore sinistro

TACHICARDIA VENTRICOLARE POLIMORFA • I QRS hanno morfologia variabile, gli intervalli R-R sono piuttosto irregolari • Le torsioni di punta non associate a sindrome del QT lungo sono tachicardie ventricolari polimorfe in genere non sostenute • Sono spesso i precursori della fibrillazione ventricolare

FLUTTER VENTRICOLARE • E’ una forma di tachicardia ventricolare particolarmente rapida, monomorfa, con aspetto sinusoidale, spesso con frequenza intorno a 300/min • E’ emodinamicamente instabile • E’ spesso precursore della fibrillazione ventricolare

FLUTTER VENTRICOLARE

FIBRILLAZIONE VENTRICOLARE • E’ un susseguirsi di onde irregolari, di morfologia variabile, a frequenza molto elevata • L’ attività elettrica ventricolare è totalmente desincronizzata perché la camera è percorsa da tanti fronti d’onda che attivano ognuno piccole zolle di tessuto • Da un punta di vista meccanico, c’è assenza di contrazione • Si instaura su una grave compromissione miocardica, in corso di ischemia, alterazioni elettrolitiche, farmaci, QT lungo. Esistono rari casi di fibrillazione ventricolare idiopatica

Cardiomiopatia ipertrofica SUBSTRATO MECCANISMO EFFETTO Disarray Fibrosi interstiziale Automatismo Ipertrofia Rientro Ischemia miocardica transitoria TV polimorfa FV

Malattia aritmogena del ventricolo destro Substrato Trigger Isole di tessuto fibro-adiposo Stimolazione adrenergica BEV, TV, FV

Cardiomiopatia dilatativa Alterata espressione canali ionici Alterato turn-over Ca++ Attività triggerata Automatismo Attivazione del SNA e del SRA Alterazioni tissutali Rientro

Morte improvvisa Scelte terapeutiche • Farmaci Antiaritmici • Ablazione • Defibrillatore

Gli ICD nel 2000 200 Toracotomia Impianto Endocardico 180 160 120 Volume (cc) Impianto Pettorale PRx 140 PRx. III 100 Impianto Sottocutaneo Mini 80 Mini 2 60 40 Mini 3 Mini 4 Prizm 20 0 1982 1995 1997 1999 Prizm 2

Impianto epicardico con ICD addominale

Forma fisiologica 1986 210 cc 2000 32 cc 2002 30 cc

Lo Stato Attuale

Impianto in fluoroscopia

COSA DEVE FARE UN ICD ? - Riconoscere la presenza di tachiaritmie - Discriminare quelle non potenzialmente maligne (TSV) da quelle maligne (TV/FV) - Erogare efficaci sequenze terapeutiche ad aggressività progressiva (ATP, poi Shock) fungere da pacemaker (antibradiaritmico): - Stimolare in mono- oppure bicamerale in presenza di bradiaritmie spontanee (bradicardia sinusale, BAV, …) oppure indotte dopo Shock

DUE TIPI DI TERAPIA SONO DISPONIBILI NEGLI ICD • ATP • Defibrillazione

TIPI DI TERAPIE EROGATE DALL’ ICD ATP = ANTI TACHYCARDIA PACING TV Burst ATP Ritmo sinusale SHOCK elettrico endocavitario TV / FV Shock 19 J

Fasi d’impianto • Informazioni patologia del paziente. • Via di accesso al cuore per i cateteri • Tasca dispositivo • Posizionamento e controllo cateteri • Preparazione e programmazione dispositivo icd

Posizionamento dei coil di shock Coil Prossimale VCS Coil Distale Apice VDX

Impianto Bicamerale AP OAD

Anatomia e radiologia di un impianto bicamerale

Programmazione di massima suggerita La programmazione appena descritta è solo per la fase dell’impianto, da non definire mai standard, deve essere ottimizzata a ogni singolo caso.

Tachicardie Ventricolari Circa il 90% di tutte le Tachicardie Ventricolari sono monomorfe e sono sostenute da zone a conduzione lenta all’interno del miocardio. La presenza di cicatrice post infartuale condizionante un circuito di rientro rappresenta nella maggior parte dei casi il substrato anatomico dell’aritmia.

TV comune post-infartuale

Anti Tachycardia Pacing Possibilità di interrompere un’aritmia da rientro mediante somministrazione di impulsi emessi dal device con idonei schemi terapeutici. Vantaggi: Buona tollerabilità del paziente Quality of Life migliorata Minore consumo di energia

Razionale della terapia ATP • Bloccare con impulsi temporizzati siti di rientro critici per il mantenimento della TV • Aggressività crescente – diminuire la refrattarietà del miocardio tra il VDx ed il sito di ingresso nel rientro – aumentare la probabilità di “entrare” nel gap • Ottimizzare l’aggressività per evitare degenerazione della TV

Meccanismo di interruzione L’intervento ottimale della terapia si esplica quando un fronte d’onda criticamente temporizzato emesso in sede prossimale alla zona di conduzione lenta è in grado di catturare il circuito e di interrompere il rientro. Presupposto: il periodo refrattario del circuito deve essere più breve del tempo impiegato dal fronte d’onda a percorrere il ciclo

Possibili risposte • Interruzione della TV • Nessun effetto sulla TV • • • Accelerazione con morfologia uguale Accelerazione con morfologia differente Degenerazione in Flutter-Fibrillazione

TV trattabile con ATP • Sostenuta • Monomorfa • Emodinamicamente Stabile • Ciclo maggiore 280 msec Gap eccitabile Area elettricamente inerte – Aneurisma post-infartuale – Area “funzionalmente” inerte

Interruzione di TV con ATP Riduzione dei costi biologici, sociali ed economici EP lab CSS

Esempio di interruzione di TV con ATP

EPISODIO FV FV Ritmo sinusale shock

Morte Improvvisa Profilassi primaria (PAZIENTI POST IMA) Riduzione mortalità generale (ICD vs AA) • MADIT (1996) 54% • MUSTT (1999) 51%* • MADIT II (2002) 31% Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial at 2 years Multicenter Unsustained Tachycardia Trial Terapia guidata da SEF (AA o ICD*) vs gruppo di controllo Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial

Trial di prevenzione primaria della morte improvvisa in pazienti post IM: Riduzione della mortalità con ICD 73% % Mortality Reduction w/ ICD Rx 75% 80 60 Overall Death Arrhythmic Death 61% 55% 54% 31% 40 20 0 1 MADIT 27 Months 2 MUSTT 39 Months MADIT-II 3, 4 20 Months Moss AJ. N Engl J Med. 1996; 335: 1933 -40. Buxton AE. N Engl J Med. 1999; 341: 1882 -90. 3 Moss AF. N Engl J Med. 2002; 346: 877 -83. 4 Moss AJ. Presented before ACC 51 st Annual Scientific Sessions, Late Breaking Clinical Trials, March 19, 2002. 1 2

Morte Improvvisa Profilassi primaria (IMA / NON IMA) Riduzione mortalità generale (ICD vs AA) • DEFINITE (2004) Defibrillators in Non Ischemic Cardiomyopathy Treatment Evaluation Overall mortality not significantly reduced, but arrhythmic mortality significantly reduced (74%). • SCD-Heft (2005) Sudden Cardiac Death in Heart Failure 31%

Morte Improvvisa Profilassi secondaria Riduzione mortalità generale (ICD vs AA) • AVID 39% • CIDS 20% Antiarrhythmics vs Implantable Defibrillators Canadian Implantable Defibrillator Study • CASH Cardiac Arrest Study Hamburg at 1 year at 3 years 37% at 2 years

% Mortality Reduction w/ ICD Rx 1° messaggio: l’ICD in prevenzione primaria è estremamente efficace 80 54% La riduzione di mortalità determinata dall’ICD nei trial di prevenzione primaria è uguale o superiore a quella ottenuta nei trial di prevenzione secondaria. 31% 40 20 0 % Mortality Reduction w/ ICD Rx 55% 60 1 2 27 MADIT months 39 MUSTT months 3 MADIT-II 20 months 80 60 40 31% 28% 2 20 0 Moss AJ. N Engl J Med. 1996; 335: 1933 -40. Buxton AE. N Engl J Med. 1999; 341: 1882 -90. 3 Moss AJ. N Engl J Med. 2002; 346: 877 -83 4 The AVID Investigators. N Engl J Med. 1997; 337: 1576 -83. 5 Kuck KH. Circ. 2000; 102: 748 -54. 6 Connolly S. Circ. 2000: 101: 1297 -1302. 1 20% 4 5 6 AVID CASH CIDS 3 Years

2° messaggio: i pazienti più malati beneficiano maggiormente dalla terapia con ICD 3° messaggio: la terapia farmacologica ottimizzata non è comunque in grado di competere con i livelli di efficacia dell’ICD 4° messaggio: per quanto riguarda i pazienti non ischemici i dati ottenuti sembrano sovrapponibili a quelli degli ischemici

Linee guida ESC e ACC/AHA Classi di raccomandazione Classe I: condizioni per cui esiste evidenza e/o generale accordo che una procedura/trattamento è benefico, utile ed efficace. Classe II: condizioni per cui esiste evidenza conflittuale e/o divergenza di opinioni circa l’utilità/efficacia di una procedura/trattamento. Classe IIa: il peso dell’evidenza/opinione è in favore dell’utilità/efficacia. Classe IIb: l’utilità/efficacia è meno provata dall’evidenza/opinione. Classe III: condizioni per cui esiste evidenza e/o generale accordo che una procedura/trattamento non è utile/efficace e in alcuni casi può essere dannoso. 87

Linee guida aggiornate in conseguenza della Evidence Based Medicine CARE-HF COMPANION MADIT II SCD-He. FT Aprile 2005 Gennaio 2005 Maggio 2004 Marzo 2002 Il percorso delle nuove linee guida Precedenti linee guida ACC/AHA Guidelines per gli ICD Settembre 2002 Linee guida ESC aggiornate Maggio 2005 Linee guida ACC/AHA aggiornate Agosto 2005 88

LINEE GUIDA ACC/AHA 2005 – Terapia ICD • Classe I: – Prevenzione secondaria per prolungare la sopravvivenza in pazienti con attuali o precedenti sintomi di HF e ridotto LVEF che hanno una storia di arresto cardiaco, fibrillazione ventricolare o tachicardia ventricolare emodinamicamente destabilizzante (Livello di evidenza A)(1) – Prevenzione primaria di SCD in pazienti con malattie cardiache ischemiche, ≥ 40 giorni dopo un infarto miocardico, EF ≤ 30%, classe NYHA II o III, OPT (Livello di evidenza A)(1) – Prevenzione primaria di SCD in pazienti con cardiomiopatia non ischemica, EF ≤ 30%, , NYHA classe II o III, OPT. (Livello di evidenza: B) • Classe IIa: – Cardiomiopatia ischemica, ≥ 40 giorni post-MI, EF ≤ 30%, classe NYHA I, OPT. (Livello di evidenza B)(1) – FE dal 30% al 35% di quelunque origine con sintomi di classe funzionale NYHA II o III, OPT (livello di evidenza: B)(1) Ref. : http: //www. acc. org/clinical/guidelines/failure/index. pdf

Morte improvvisa Prevenzione Primaria Cardiopatia Ischemica MADIT I e II FE< 30% MUSTT NO 30%<FE< 40% NO SI SI SEF Impianto di AICD SI Positivo NO Altro

Morte improvvisa Conclusioni • L’ICD rappresenta attualmente la terapia più efficace nella prevenzione della morte improvvisa. • Accuratezza elevata (sensibilità 100%, specificità 94% 98% per i devices bicamerali). • Il rapporto costo-beneficio della terapia è favorevole • Procedura di impianto semplificata • Identificazione del paziente candidato all’impianto di ICD più “semplice” (MADIT II…)

fine

Morte improvvisa PROBLEMA DI SALUTE PUBBLICA EVENTO DRAMMATICO

Morte improvvisa Dimensiomi del problema 400000 300000 200000 100000 0 MI Cancro Incidenti BPCO European database Suicidi AIDS