MORTE IMPROVVISA CARDIACA Dr Ettore Pedretti 8 Marzo

MORTE IMPROVVISA CARDIACA Dr. Ettore Pedretti 8 Marzo 2014

CAUSE STRUTTURALI CAUSE ARITMICHE PURE

DEFINIZIONE v IMPROVVISA, INASPETTATA, CARDIACA, SENZA ALTRE CAUSE v. A MENO DI 1 ORA DALL’INIZIO DEI SINTOMI. OMS : 24 ORE v 350000 CASI /ANNO NEGLI USA

PRIMA SOLO CORONARIE , ORA ALTRE CAUSE GIOVANILI MECCANISMI: ARITMIA, CIRCOLAZIONE : SCOMPENSO, TROMBOEMBOLIE, ANEURISMI BAMBINI 1, 3 -4/100000/ANNO ADULTI > 35 AA 1 -2/1000/ANNO

CARDIOMIOPATIE Ipertrofica UNA DELLE CAUSE PIU’ FREQUENTI DI M. I. < 18 ANNI, 2%/ANNO AUTOSOMICA DOMINANTE, LA PIÙ COMUNE CARDIOMIOPATIA EREDITARIA 1400 MUTAZIONI, VARIABILTÀ FENOTIPICA, ANCHE TARDIVA

Ipertrofica PROGNOSI LEGATA ALLA VARIABILITÀ GENETICA VARIANTE APICALE : T NEG. INFERIORI, APICE >15 MM D. D. ATLETI- CMI: SETTO >12 MM SOSPETTO ; >16 CMI VALORI LIMITE SETTO: DONNE 10 MM, GIOVANI 11 MM, ADULTI 12 MM, NERI 13 MM FATTORI DI RISCHIO: FAMIGLIARITÀ, SINCOPE, SIV >30 MM, BASSA VELOCITA’ NELLO STRAIN RATE, ENANCHEMENT (CICATRICI) ALLA RM

Ipertrofica MALATTIA DI FABRY ACCUMULO LISOSOMIALE DEFICIT ALFA – GALATTOSIDASI IPERTROFIA VENTRICOLARE SINISTRA

Dilatativa POST MIOCARDITE GENETICA METABOLICA DISPERSIONE DELLA RIPOLARIZZAZIONE DOVUTA ALLA DILATAZIONE

DISPLASIA ARITMOGENICA DEL VENTRICOLO DESTRO ü GENETICA ü SOSTITUZIONE DI PARTE DEL MIOCARDIO DEL VENTRICOLO DESTRO CON ü TESSUTO LIPOMATOSO O FIBROLIPOMATOSO ü POSSIBILE INTERESSAMENTO ANCHE DEL VENTRICOLO SIN ü ARITMIE, SINCOPI, M. I. DA SFORZO, DOPO I 35 AA

DISPLASIA ARITMOGENICA DEL VENTRICOLO DESTRO ü ECG: T NEG IN V 1, V 2, V 3, CPV A BBS, T. V. A BBS ED ASSE IN ALTO ü ONDA EPSILON FRA QRS ED ONDA T ü ECO: DILATAZIONE ED ANEURISMI DEL VENTRICOLO DESTRO

SINDROME DI NAXOS DISPLASIA ARITMOGENICA DEL VENTRICOLO DESTRO CHERATODERMA PALMO-PLANTARE CAPELLI LANOSI

CARDIOMIOPATIA NON COMPATTA DIAGNOSI: SPESSORE NON COMP/ COMPATTO = 2: 1 O 1, 4: 1, IN SISTOLE DILATAZIONE VENTRICOLO SINISTRO ALTERATA MICROCIRCOLAZIONE CORONARICA ARITMIE

CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA ALTO RISCHIO DI MORTE IMPROVVISA

MIOCARDITE ECG : QRS LARGO CON BASSI VOLTAGGI, ALTERAZIONI S-T, T, T PIATTE BLOCCO DI BRANCA, EXTRASISTOLIE, B. A. V. , FREQUENZA CARDIACA ELEVATA, DISPNEA DA SFORZO, SCOMPENSO

PROLASSO MITRALICO FIBROSI MIOCARDICA M. I. IN GIOVANI DONNE CON PALPITAZIONI E SINCOPI CON PROLASSO SENZA INSUFFICIENZA

DILATAZIONE AORTICA Marfan STENOSI CORONARIE DA DILATAZIONE AORTICA Loeys Dietz IPERTELORISMO, CLFT PALATO, UGOLA BIFIDA, ANEURISMI DI TUTTI I VASI, PETTO CARENATO, ARACNODATTILIA

DILATAZIONE AORTICA EHLERS DANLOS CUTIS LAXA VALVOLA AORTICA BICUSPIDE DISSEZIONE AORTICA ANCHE SENZA INSUFFICIENZA AORTICA O DILATAZIONE AORTICA SINDROME DEI VASI TORTUOSI

IL TGFBETA DILATA L’AORTA Terapia: LOSARTAN, NEBIVOLOLO

COARTAZIONE AORTICA EMORRAGIE VASI CEREBRALI

TELEANGECTASIE EREDITARIE EMORRAGICHE O HHT O RENDU-OSLER - WEBER FRAGILITA’ VASCOLRE CON TELEANGECTASIE , EPISTASSI, FISTOLE ARTERO-VENOSE, SHUNT DXSIN DA FISTOLE ARTERO-VENOSE POLMONARI, EMORRAGIE, ASCESSI CEREBRALI

STENOSI AORTICA DISPNEA DA SFORZO, PRECORDIALGIA, ISCHEMIA, SINCOPE

IPERTENSIONE POLMONARE PRIMITIVA O SECONDARIA DIAGNOSI : VALORI LIMITE : PRESS SIST 36 MMHG, MEDIA 25 MMHG VALUTAZIONE: 6 MINUTI WALK TEST

IPERTENSIONE POLMONARE • HIV • ANORESSIZZANTI • IPERTENSIONE PORTALE • CONNETTIVOPATIE • IDIOPATCA EREDITARIA • SCHISTOSOMIASI • ANEMIA EMOLITICA CRONICA • MALATTIA VENO OCCLUSIVA POLMONARE • CARDIOPATIE DE CUORE SIN • MALATTIE POLMONARI • TROMBOEMBOLISMO CRONICO • SARCOIDOSI • CARDIOPTIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE

POSTOPERATORIE TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI OPERAZIONE DI MUSTARD : TACHICARDIA, BRADICARDIA, FLUTTER, DISFUNZIONE VENTRICOLARE OPERAZIONE DI SWITCH ARTERIOSO: ANGOLATURA CORONARIE, MANCATA VASODILATAZIONE DA SFORZO

POSTOPERATORIE FALLOT FATTORI DI RISCHIO DI M. I. : Insufficienza polmonare, Dilatazione del ventricolo destro con dispersione QT, QRS > 180 msec

POSTOPERATORIE FONTAN ARITMIE ATRIALI, DISFUNZIONE VENTRICOLARE, BASSA PORTATA CON IPERTENSIONE POLMONARE, CIANOSI DA FISTOLE A-V POLMONARI, COLLATERALI

B. A. V. POSTOPERATORIO PROTESI VALVOLARI MECCANICHE: TROMBOSI ENDOCARDITE MALFUNZIONAMENTO MECCANICO

ARITMIE PURE WPW NEL NEONATO SCOMPARE, DOPO I 7 -10 ANNI NON SCOMPARE M. I. DA BASSA REFRATTARIETA’ DELLA VIA ANOMALA: 250 MSEC A RIPOSO, 210 DA SFORZO + FA–FLUTTER ATRIALE

RIDUZIONE DELLA SENSIBILITÀ DEI BAROCETTORI ( PRESSIONE -> FREQUENZA ) AUMENTA LA M. I.

QT LUNGO 440 MASCHI • 460 FEMMINE • NEONATO 440 RIDUZIONE DELLE CORRENTI DI RIPOLARIZZAZIONE (NA, K) CON PROLUNGAMENTO DEL POTENZIALE D’AZIONE E DISPERSIONE DELLA REFRATTARIETÀ

QT LUNGO CONGENITO ACQUISITO: ELETTROLITI, IPOTERMIA, TRAUMI SNC, DIGIUNO, FARMACI ANTIARITMICI, ANTISTAMINICI, MACROLIDI FATTORI DI RISCHIO : ONDA T ALTERNANTE, NOTCH SULLA T, PAUSE SINUSALI, M. I CON TORSIONE DI PUNTA

QT CORTO INF 330 MSEC

Brugada TIPO 1 TIPO 2 e 3 che possono diventare TIPO 1 con i farmaci

Brugada AUTOSOMICO DOMINANTE A RISCHIO TIPO 1 , SPONTANEO, CON ST SUP A 2 MM, SLATENTIZZATO DA FEBBRE, FARMACI 1 C, BRADICARDIA, BETA BLOCCO, FATTORI DI RISCHIO: FAMIGLIARITA’, SINCOPE, ALTEZZA ST, SEF POS , L’ST PUO’ VARIARE, SEF UTILE SE T. V.

Brugada SE SINTOMI: ICD ASINT CON FAM POS: SEF SE SPONTANEO CON FAM NEG: SEF SE AN FAM NEG E COMPARE CON FARMACI: OSSERVAZIONE SE AL SEF ARITMIE: ICD

BAV CONGENITO RISCHIO SE FC < 55 BPM

TACHICARDIE PAROSSISTICHE SOPRAVENTRICOLARI TACHICARDIOMIOPATIA DILATATIVA SE MISCONOCIUTA

EXTRASISTOLIE VENTRICOLARI DA IPOSSIA , DISELETROLITEMIA, DISMETABOLISMI, CARDIOPATIE CONGENITE, MIOCARDITI RISCHIO SE DA SFORZO, POLIMORFE, R SU T.

TACHICARDIE VENTRICOLARI CATECOLAMINERGICHE PERICOLOSE • DA SFORZO O EMOZIONI: SINUSALE, GIUNZIONALE, CPV POLIMORFE, TV BIDIREZIONALE, FV • FAMIGLIARITA’ PER SINCOPE • IL SEF NON INDUCE ARITMIE • IL BETA BLOCCO RIDUCE L’ARITMIA , MA NON LA M. I.

TACHICARDIE VENTRICOLARI IDIOPATICHE, INCESSANTI, BENIGNE REGRESSIONE SPONTANEA E CON LO SFORZO, NON SINTOMI, PER PIU’ DEL 10% DELL GIORNATA DALL’INFUNDIBOLO DEL VENTRICOLO DX, BBS, ASSE VERTICALE TERAPIA: BETA BLOCCANTE

TACHICARDIE VENTRICOLARI FASCICOLARI BBD CON EAS, DAL FASCICOLO POSTERIOR SIN TERAPIA: VERAPAMIL

TACHICARDIE VENTRICOLARI TUMORI: RABDOMIOMI, FIBROMI, MIXOMI, EMANGIOMI, MESOTELIOMI,

TACHICARDIE VENTRICOLARI DA SFORZO: CARDIOMOPATIE, CANALOPATIE

HOLTER MAGGIOR VARIABILITÀ FREQUENZA CARDIACA = VAGO, NO RISCHIO MINOR VARIABILITA’ FREQUENZA CARDIACA = SIMPATICO, PIÙ RISCHIO