Chlopenn vady Pednka pro mediky 4 ronk FrankStarling

Chlopenní vady Přednáška pro mediky 4. ročník

Frank-Starling Law • The strength of myocardial contraction depends on filling of the heart • The optimal length of myocardial sarcomera is 2, 2 um

La Place Law Wall stress= P x r/ h

Rozdělení • aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální • akutní -- chronická • symptomatická -- asymptomatická • stenóza, regurgitace, kombinované • postižení jedné nebo více chlopní • spojená s koronární chorobou • malá, mírná, střední, těžká I-IV/IV

Příznaky • nespecifické - dušnost při námaze, angina pectoris, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt • akutně vzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého srdečního selhání • chronická – postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá leta asymptomatická – symptomy = pozdní známka • důležité pro indikaci chirurgie u stenóz • ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací, indikace i před symptomy

Diagnostika • Anamnéza + fyzikální nález • Echokardiografie • Selektivní koronarografie- je současně i koronární choroba? (před chirurgií) • Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory, diagnostika komplexních vrozených vad • CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační patologie, výhoda 3 D rekonstrukce • Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady • Zátěžové testy – bicyklová ergometrie – k objektivizaci tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR. )

Léčba chlopenních vad • Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen symptomy • Operace vady – Náhrada chlopně mechanickou , biologickou protézou, homograftem – Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně (MR) • Katetrizační řešení – Balonková valvuloplastika - MS – Perkutánní implantace chlopně - AS – Mitraclip systém - MR

• Aortální stenóza • Mitrální regurgitace

Aortální stenóza valvární • 3. nejčastější onemocnění kardiovaskulární • nejčastější důvod chlopenní chirurgie • prevalence narůstá s věkem u 2. 5% >65 let • vada chronická vždy

Aortální stenóza: etiologie • Degenerace : senilní kalcifikace normální chlopně (proces podobný aterosklerose) Koincidence s koronární chorobou u >50% věk >60 let • Vrozené abnormality: bikuspidální chlopeň 1 -2% populace, u 80% časná fibróza a kalcifikace věk 40 -60 let • Revmatická

47 -y-old woman with severe aortic stenosis Bone Hyaline cartilage

Aortální stenóza: patofyziologie • plocha ústí aortální chlopně : 3 -4 cm 2 • stenóza: pod 2 cm 2 těžká stenóza: pod 1 cm 2 • tlakové přetížení levé komory • kompenzace: rozvoj koncentrické hypertrofie levé komory • zajistí dostatečný tepový objem přes zúžené ústí a kompenzuje systolický wall stres / La Place zákon) • ale: vznik subendokardiální ischemie ( při zátěži zkrácením délky diastoly při tachykardii, i bez koronární nemoci) • rozvoj diastolické dysfunkce LK • nejprve zpomalená relaxace, plnění komory se částečně posouvá do systoly síní, snižuje se poddajnost levé komory, roste enddiastolický tlak LK • ztráta síňové kontrakce ---pokles plnění komory, srdečního výdeje a vzestup tlaku v LS, plicní kongesce • progrese vady: ztráta schopnosti kompenzovat tlakové zatížení, zvyšuje se wall stress, klesá kontraktilita komor při subendokardiální ischémii a klesá EFLK.

Aortální stenóza: příznaky • Tlakové přetížení levé komory • Dlouho kompensovaná, asymptomatická • Angina pectoris: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním • Dušnost: diastolické srdeční selhávání, vysoký enddiastolický tlak v LK • Synkopa na vrcholu zátěže • Systémová embolizace: retinální, CNS • Infekční endokarditida • Srdeční selhání

Aortální stenóza: prognóza onemocnění Prognosis since symp

Aortální stenóza: diagnóza, léčba • anamnéza: symptomy • fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi s propagací do karotid • echo: – Kvantifikace stenózy – Hypertrofie a funkce levé komory – Dilatace ascendentní aorty • bicyklová ergometrie u asymptomatických těžkých stenóz pomůže s načasováním operace • léčba: - asymptomatická - sledovat - symptomatická - chirurgie, TAVI

Aortální stenóza: léčba • medikamentózní léčba : bez efektu, nezpomalí progresi vady ( statiny bez efektu) • při kardiální dekompenzaci: diuretika, opatrně i vazodilatancia • katetrizační balonková valvuloplastika : časné restenózy u dospělých, bridge k následné náhradě • úspěšné u mladých pacientů do 30 let • náhrada aortální chlopně: mechanickou protézou (u pacientů do věku 65 let) • biologickou protézou (u pacientů starších). • katetrizační implantace chlopně: nejčastěji transfemorálním přístupem

Chlopenní protézy • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let -> bioprotéza • Vysoké operační riziko -> perkutánní implantace bioprotézy

Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

TAVI • Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen • Instrumentárium 18 F! (1 F=0, 33 mm) • Klinická – předpoklad životní prognózy delší než 2 roky

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace: etiologie • Postižení chlopně – Bikuspidální chlopeň – Infekční endokarditida – Senilní degenerace cípů – Ruptura Valsalvského sinu • Abnormality kořene – Hypertenze, dilatace anulu – Marfan syndrom – Disekce aorty

Disekce aorty • Parciální ruptura stěny aorty, ± AR • Predispozice – Marfanův sy – porucha pojiva • Klinicky - zničující bolest na hrudi, kolapsový stav • Rychlý rozvoj srdečního selhání až kardiogenního šoku • Fyzikálně: šelest AR • DG: CT, MR, TEE (jícnové echo). • Léčba: emergentní operace - náhrada aorty

Marfanův syndrom + Ectopia lentis Prevalence 2 -3/10 000 narozených

Aortální regurgitace • Akutní vada: – Aortální disekce, infekční endokarditida, ruptura Valsalvského sinu – Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok • Chronická vada: – Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a dilatace anulu, Marfan syndrom – Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická – Zapojí kompensační mechanismy – Námahová dušnost, nevýkonnost, stenokardie – Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

Aortální regurgitace: patofyziologie • Kompenzatorní tachykardie zkracuje dobu diastoly více než systoly, regurgitace se méně uplatní • Kompenzatorní snížení periferní vaskulární rezistence • Kompenzatorní zvýšení poddajnosti levé komory

Aortální regurgitace: patofyziologie • přetížení objemové: levá komora vypuzuje efektivní tepový objem + regurgitační objem • přetížení tlakové: vypuzuje do vysokotlakého systému, díky vysokému tepovému objemu roste systolický tlak • během diastoly dochází k regurgitaci, při současně kompenzatorně snížené periferní rezistenci prudce klesá diastolický tlak, velký tlakový rozdíl systola- diastola.

Aortální regurgitace: kompenzační mechanizmy • kompenzace tlakového zatížení: rozvoj výrazné hypertrofie levé komory • vede k ischémii myokardu při: těžké hypertrofii stěny a při rychlém poklesu diastolického tlaku (koronární perfuze probíhá především v diastole)

Aortální regurgitace: patofyziologie • Kompenzace objemové zatížení: zvýšená náplň komory vede ke zvýšení EFLK, enddiastolický objem levé komory (LVEDV), poddajnost LK, schopnost pojmout větší objem krve bez zvýšení LVEDP • progrese vady: zvětšuje se enddiastolický objem (LVEDV) ale i endsystolický objem (LVESV), tedy klesá EFLK • Zvyšuje se enddiastolický tlak LK(LVEDP), tlak v levé síni, plicních žilách--- dušnost • Snižuje se efektivní tepový objem---snížená výkonnost, únava • Stenokardie při hypoperfuzi: hypertrofického myokardu, +komory s vysokým LVEDP

Aortální regurgitace: patofyziologie • akutní aortální regurgitace: náhlý velký regurgitační objem, LK nestačí dilatovat, dochází k výraznému vzestupu enddiastolického tlaku komory a k rozvoji srdečního selhání.

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace

Aortální regurgitace • známky snížené periferní rezistence: periferní pulzace patrné i na nehtovém lůžku • snížení diastolického tlaku a zvýšení systolickodiastolické diference • známky zvýšeného tepového objemu : systolické otřásání hlavy, hmatný vysoký a mrštný pulz • dilatace srdce při pokročilé vadě • zvedavý úder srdečního hrotu je posunut doleva • diastolický šelest šířící se vlevo parasternálně • u akutní regurgitaci známky plicní kongesce.

Aortální regurgitace • echokardiografie metodou volby • aortografie

Aortální regurgitace: léčba • Medikamentózní: výhodnější je tachykardie, vazodilatancia • Symptomatická těžká AR –> operace • Asymptomatická těžká AR -> operace při dilataci (LVESD 55 mm) a počínající dysfunkci levé komory (EFLK 55%) • Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně • ± náhrada aorty při významné dilataci

Bentallova operace

Mitrální chlopeň Cípy Papilární svaly Dominik, Žáček, Grada 2009 Myokard levé komory Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009, 7: 57

Mitrální chlopeň

Mitrální regurgitace - etiologie Patologie mitrální chlopně /Primární/ - • myxomatozní degenerace , prolaps cípu/ů • infekční endokarditida • porevmatické postižení. Patologie levé komory /Sekundární, funkční/ • remodelace LK (posun papilárních svalů, dilatace anulu) při: • ICHS (ischemická) • dilatační kardiomyopatii • Ruptura papilárního svalu při AIM • Vrozená – rozštěp • Postiradiační • Trauma

Mechanismus mitrální regurgitace Klasifikace dle Carpentiera I. Normální pohyb cípů • Dilatace, kalcifikace anulu, • Perforace cípu při inf. endokarditidě II. Zvýšený pohyb cípů • Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu III. Omezený (restrikční) pohyb cípů A. • • • V diastole Postiradiační Porevmatické Nemoci pojiva B. V systole • funkční MR

Mitrální prolaps

Mitrální regurgitace: patofyziologie • časně : zvýšení EFLK (Frank Starlingův zákon) • dilatace levé síně a levé komory • později pokles EFLK a zvětšení endsystolického objemu levé komory. • při rychle vzniklé mitrální regurgitaci dojde ke zvýšení EFLK, bez dilatace LK, kompenzace nedostatečná, k rychlému vzestupu tlaku v LS a plicním řečišti.

Mitrální regurgitace

Mitrální regurgitace chronická • Postupná progrese, dlouho asymptomatická • Pozdní příznaky, námahová dušnost, únavnost • Holosystolický šelest na hrotě s propagací do axily • Dilatace levé komory i levé síně • Operace při těžké regurgitaci akutní • Ruptura – papilárního svalu u akutního IM – destrukce cípu u infekční endokarditidy – šlašinky u prolapsu mitrální chlopně • Náhle vzniklá klidová dušnost, někdy až charakteru plicního edému • Tachykardie, levostranné srdeční selhání, krátký systolický šelest na hrotě • Levá komora i levá síň bez dilatace, těžká regurgitace • Vazodilatace, balonková kontrapulzace, urgentní operace

Mitrální regurgitace akutní v. s. - chronická

Mitrální regurgitace: léčba • Chirurgie: • plastika chlopně: ring do anulu, plastika cípů, subvalvulárního aparátu • náhrada mechanickou protézou • náhrada biologickou protézou ( pozor na degeneraci) • Katetrizační léčba: Mitral clip: edge to edge repair • Medikamentózní léčba: • chronické vady: vazodilatancia, diuretika • akutní vady: vazodilatancia, inotropní podpora, balonkové kontrapulzace, rychle chirurgická léčba

Operace

Katetrizační korekce mitrální regurgitace

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza- patofyziologie • plocha mitrálního ústí 4 -6 cm 2. • těžká mitrální stenóza: plocha ústí pod 1 cm 2 • v důsledku zúžení mitrálního ústí stoupá tlak v levé síni • při zvýšené tepové frekvenci (zátěž, vznik fibrilace síní) se relativně zkracuje diastola a tím se zhoršují podmínky pro vyprazdňování levé síně • zvýšená tenze v levé síni se přenáší do plicního řečiště plicní hypertenze, plicní edém • k dalšímu zvýšení plicní hypertenze dochází na základě vzniku vazokonstrikce plicních arteriol („reaktivní“ plicní hypertenze) • při plicní hypertenzi může dojít k dilataci pravé komory s rozvojem trikuspidální regurgitace, což nazýváme „trikuspidalizací“ mitrální vady.

Mitrální stenóza

Mitrální stenóza: etiologie

Mitrální stenóza- etiologie • porevmatická: fúze kosimur, fibrokalcifikační změny chlopně a subvalvulárního aparátu • senilní kalcifikaci mitrálního prstence nebo cípů mitrální chlopně“ typicky u dialyzovaných • tumory rostoucí či prolabující do mitrálního ústí

Mitrální stenóza: průběh • u nás vzácná • celosvětově nejčastější vada v rozvojových zemích , epidemie Asie, subsaharská Afrika • vada s odstupem minimálně 15 -20 let od FR • čím kratší odstup od FR, tím těžší postižení • postižení více chlopní • recidivující ataky FR, těžká symptomatická vada už u 2030 letých • dilatace síní vede ke vzniku fibrilace síní

Mitrální stenóza- fyzikální nález • facies mitralis: červeno-fialové zabarvení tváří (jako známka nízkého srdečního výdeje) • fibrilace síní: v pokročilém stadiu vady • plicní kongesce: inspirační chrůpky, pleurální výpotky • hepatomegalie, ascites a periferní edémy • poslechový nález: mitrální trojzvuk, tj. modifikovaná (akcentovaná) I. ozva, zesílená II. ozva nad plicnicí při plicní hypertenzi a otvírací klapnutí (opening snap) na začátku diastoly, který je způsoben rychlým otevřením mitrální chlopně při velkém transmitrálním tlakovém gradientu na počátku diastoly

Mitrální stenóza: symptomy • dlouhodobě asymptomatická • pak obtíže jen při větší fyzické zátěži- námahová dušnost • při dilataci levé síně a vzniku fibrilace síní rychlé zhoršení symptomů • u těžké vady: námahová dušnost, až klidová, suchý kašel, únavnost, palpitace při fibrilaci síní, hemoptýza, riziko embolizace

Mitrální stenóza • echokardiografie • EKG: při zachovaném sinusovém rytmu P mitrale (široké P tvořené dvěma pozitivními vlnkami, rozšířené nad 0, 12 s a nejvýrazněji vyznačené ve II. svodu) • skiagram hrudníku: tzv. mitrální konfigurace srdce (zvětšení levé síně, zvětšení pravé komory, zmenšení levé komory) • městnání v plicních žílách se projevuje jejich rozšířením v horních a středních plicních polích a spastickým zúžením v dolních polích.

Mitrální stenóza- léčba • medikamentózní: diuretika při městnání • kontrola tepové frekvence při fibrilaci síní : digoxin, verapamil, beta-blokátory • antikoagulační léčba : Warfarinem při fibrilaci síní • při sinusovém rytmu při dilataci levé síně nad 50 mm • perkutánní transluminální mitrální valvuloplastika: těžká symptomatická vada, opakovaná systémová embolizace přes dobře prováděnou antikoagulační léčbu vada s těžkou plicní hypertenzí • náhrada mitrální chlopně obvykle mechanickou protézou (rychlá degenerace biologických chlopní v mitrální pozici). Při trikuspidalizaci vady se provádí plastika trikuspidální chlopně.

Trikuspidální regurgitace - etiologie • • • málokdy primární vada, většinou důsledek nemocí levého srdce (ao, mi vady, dysfunkce levé komory) nebo plicní hypertenze vedoucí k dilataci anulu endokarditis i. v. narkomanů porevmatická kongenitální (A-V kanál, Ebstein) karcinoid

Trikuspidální regurgitace: klinický obraz, poslechový nález • klinický obraz: Při těžké regurgitaci dochází ke vzestupu tlaku v pravé síni, regurgitační proud se během systoly přenáší až do dolní duté žíly a jaterních žil, porucha jaterních funkcí až kardiální cirhóza • pravostranná kardiální insuficience - periferní otoky, ascites, hepatosplenomegalie, dyspepsie, pleurální výpotek, anasarka • poslechový nález: systolický šelest s maximem nad dolním sternem zesilující v nádechu

Trikuspidální regurgitace: diagnostika, léčba • echokardiografie • terapie: odstranění primární příčiny zvýšené tenze v plicnici a pravé komoře • ACE inhibitory, diuretika, případně digoxin. • chirurgická léčba: plastika chlopně, náhrada chlopně

Trikuspidální stenóza: etiologie porevmatická- známkou těžké revmatické choroby srdeční (vždy mitrální stenóza, méně aortální vada, nejméně často trikuspidální stenóza) kongenitální tumor pravé síně karcinoid

Trikuspidální stenóza: klinika, léčba • klinický obraz: plocha trikuspidálního ústí nad 7 cm 2, klinická symptomatologie se objevuje při ploše ústí pod 1 cm 2. • zvýšený tlak v pravé síni, dochází ke vzniku periferních otoků, hepatomegalie a ascitu. • v klinickém obrazu však obvykle dominuje symptomatologie současně přítomné mitrální stenózy, což může být zavádějící. • více než polovina pacientů má fibrilaci síní. • poslechový nález: . Při čisté trikuspidální stenóze diastolický šelest s maximem nad dolním sternem • současně šelest mitrální stenózy a/nebo trikuspidální regurgitacíe • diagnostika: echokardiografie • terapie: diuretika • katetrizační balónkovou valvuloplastika • chirurgie

Pulmonální vady stenóza regurgitace • vrozená: izolovaná, spolu s jinými vadami, součástí komplexní vady(Fallotova tetralogie) • karcinoid • systolický šelest nad plicnicí • echokardiografie • progredující dušnost, nevýkonnost, známky pravostranného srdečního selhání a synkopy spojené s námahou. • balónková valvuloplastika • chirurgie (homograft) • při dilataci anulu plicnice: v důsledku plicní hypertenze. • idiopatická dilatace • degenerace pulmonálního allograftu • diastolický šelest nad plicnicí • echokardiografice • většinou konzervativně • chirurgie při těžké regurgitaci symptomatické