TUMEURS OSSEUSES MALIGNES Introduction Epidmiologique PLAN Frquence Age

TUMEURS OSSEUSES MALIGNES

Introduction Epidémiologique PLAN Fréquence Age Topographie lésionnelle Diagnostic positif Clinique Biologie Imagerie ◦ Radiographie standard ◦ TDM ◦ IRM Bilan d’extension Locorégional À distance Diagnostic étiologique Tumeurs primitives Tumeurs secondaires Evolution et surveillance post thérapeutique Conclusion

INTRODUCTION 0, 5 à 2% de tous les cancers TMPO < métastases Classification repose sur les caractéristiques histologiques de la matrice tumorale (ostéogénique, chondrogénique mésenchymateuse, vasculaire) Diagnostic : ◦ Clinique ◦ Radiologie ◦ Histologie Imagerie ◦ Diagnostic +: Rx standard ◦ Bilan d’extension: IRM+++, TDM ◦ Suivi post-ttt: IRM

Epidémiologie

Fréquence Métastases osseuses: plus fréquentes (60%). Tm primitives: ◦ ◦ ◦ ◦ Ostéosarcome: 35 %, Chondrosarcome: 26 % Sarcome d’Ewing: 16 %. Chordome: 8 % Hystiocytofibrome malin et fibrosarcome: 8% Angiosarcome: 1, 4% Non spécifiés 1, 2% TOMP: 10 % de l’ensemble des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent (ostéosarcome et sarcome d’Ewing: 90%)

AGE <5 ans: métastase de neuroblastome 5 - 20 ans: ostéosarcome, sarcome d’Ewing >40 ans: unique: chondrosarcome multiples: métastases ou myélome Répartition des Tm malignes en fonction des décennies

Topographie de la lésion Nombre: Ø multiple : Enfant : métastases de neuroblastome, histiocytose X Adulte: métastases, myélome Ø unique: TMPO Siège: Métastases: rachis++ Tm primitives: os long++ Topographie de prédilection: Ø Os longs: ostéosarcome (2/3 genou) Ø Os plats et courts : chondrosarcome Siège exclusif sur os particuliers: Chordome: sacrum, clivus Adamantinnome: diaphyse tibia Siège: épiphysaire métaphysaire diaphysaire orientation diagnostique:

DIAGNOSTIC POSITIF

A-CLINIQUE Douleur locale +++ (Dc #iel: enfant: infection, traumatisme) Tuméfaction des PM Fièvre: Ewing Évolution rapidement progressive AEG Fracture pathologique Découverte fortuite: Ø Ex radiologique pratiqué dans un autre but Ø Bilan d’extension à l’ensemble du squelette d’une Tm connue(forme plurifocale, mses) Ø Surveillance de maladie exostosante ou Mie d’Ollier L’interrogatoire+++ Antécédents du patient: néoplasie, radiothérapie, exostose

2 -BIOLOGIE Non spécifique mais essentiel dans certains cas (myélome+++) Ø Ø Ø Normale, Sd inflammatoire, Trouble du métabolisme phospho-calcique

3 -IMAGERIE Approche diagnostique initiale: caractérisation tissulaire L’agressivité de la lésion: • Par l’étude des bords de la lésion: plus la lésion est mal limitée, plus elle est évolutive et agressive (classification de Lodwick) • Réaction périostée la matrice tumorale: caractérisation tumorale et orientation étiologique

I- Radiographie standard 1ère étape obligatoire de l’évaluation d’une Tm osseuse Irremplaçable+++ Avantages: Accessible, facile à réaliser, peu coûteuse, reproductible proposer une gamme Dg et écarter lésions bénignes ne nécessitant pas d’investigation complémentaires Renseigne sur agressivité tumorale et le type de la matrice tumorale Limites: grossesse Sensibilité modérée ostéolyse spongieuse Os plats et courts

Technique: rigoureuse qualité parfaite Deux incidences orthogonales prenant les articulations sus et sous jacentes (os long) Cliché d’agrandissement, incidences oblique, tangentielle , clichés centrés, comparatifs. . Radiographie numérisée: facilite l’analyse des lésions modifier le spectre de l’image: PM, Zoom pour l’Os Analyse des clichés: rigoureuse Os (ostéocondensation, ostéolyse, déminéralisation, apposition périostée), Articulations (érosion, pincement), Parties molles (tuméfaction, calcifications). renseigne sur le caractère agressif de la Tm

1/ Modifications structurales de l’os 1 -Ostéolyse: + fréq Ic: Géographique à contours mal définis : lacune aux bords flous ≡ lésion rapidement évolutive , II: Mitée: multiples lacunes confluentes en plage à bord flous, aspect de "tricot mité" ≡ lésion rapidement évolutive , agressive III: Perméative ou ponctuée: Multiples petites images lacunaires intéressant le cortex ≡ lésion très agressive

II III

2 -Condensation: rarement isolée matrice tumorale ossifiante d’une Tm ostéogénique maligne (ostéosarcome) 3 -Mixte: Aspects complexes alternant des plages d’ostéolyse et d’ostéocondesation, ≡ Tm maligne sarcomateuse/ ostéomyélite évoluée

2 -Réaction périostée Continue pluri-lamellaire en « bulbe d’oignon » Spiculations sous périostées continues: (≡ un PE agressif venant de le médullaire à travers la corticale )

Discontinue éperon de Codman: ≡ maximum d’agressivité lésionnelle Spiculations sous periostées discontinues ≡ maximum d’agressivité lésionnelle

3 -Analyse de la matrice tumorale=tissu tumoral proprement dit 1 - matrice ostéoformatrice: ostéoformatrice Tm de la lignée ostéogénique ostéosarcome Plages denses homogènes à bord flous unique ou multiples Plusieurs aspects radiologiques st possible; Aspect en verre dépoli Nuageux Homogène comme l’ivoire Ostéo-formation de type nuageuse Lésions condensantes aspect os compact

2 -Matrice cartilagineuse: 3 caractères: Lobulations (IRM++) Calcifications(TDM HR+++): en pop corn, floconneuses, arciformes, ou annulaires Signal particulier en IRM T 2

Technique: II- TDM DD, Coupes axiales fines jointives (2 à 3 mm) Articulation sus et sous jacente Avant et après injection de PDC Double fenêtrage osseuse et parenchymateuse. Reconstruction coronales et sagittales (multibarettes) Indication Exploration de zones difficiles d’accès en RX conventionnelle (pelvis, sacrum, rachis, base de crâne, massif facial) Guider biopsie Ostéosarcome indifférencié vertébral

Avantages: Ex le + performant pour l’étude de l’os, très sensible Ecarter Dc: aspect typique en Scanner: OO, angiome vertébral, DF Étude plus affinée de l’état osseux Mieux visualiser les micro-lacunes de la corticale et la disparité des trabéculations de l’os spongieux Mieux dissocier la RP de la corticale Mieux visualiser le rupture de la corticale et de la RP Renseigne sur la matrice tumorale par la mesure de densité Si >100 UH matrice ostéoformatrice Mieux étudier les calcifications intratumorales Limites: CI: Exploration limitée des segments rachidiens Etude endocanalaire Examen irradiant grossesse

III-IRM Pas de routine dans le Dc+ Indications: CI à TDM: grossesse Exploration de zones difficiles d’accès en RX conventionnelle Meilleure étude de l’architecture interne (matrice cartilagineuse, kystique) Suspicion de transformation maligne d’une tumeur bénigne: exostose Guider la biopsie chirurgicale vers le cite le plus actif de la Tm Résultats Evaluation du volume tumoral v taille et volume exact de la Tm Évaluation de l’architecture tumorale: v Zone tumorale active: H- S T 1, H+ T 2, rehaussement hétérogène v Zone ossifiée: H-S sur toute les séquences v Zones nécrotique: H-S T 1, H+S T 2, absence de rehaussement

CRITERES RADIOLOGIQUES DE MALIGNITE Lésion rapidement évolutive Taille importante > 5 cm limites imprécises Ostéolyse: Ic, III de Lodwick Aspect mixte Rupture de la corticale RP plurilamellaire ou spiculaire, Triangle de Codman

Histologie: Suspicion radiologique de Tm maligne Biopsie chirurgicale pour Dc de certitude histologique (Scanno-guidée, Sous scopie) Mais ne sera pratiquée qu’après le bilan d’extension locorégionale par l’IRM

Bilan d’extension I-Locorégional II-A distance

L’extension se fait selon les voies de moindre résistance, dirigée par les barrières naturelles. Ø Longitudinale intra-osseuse Ø Moelle osseuse , Skip métastases Ø Cartilage de conjugaison Ø Cartilage articulaire Ø Transversale péri-osseuse Ø Parties molles: principal sx de malignité Ø Structures vasculo-nerveuses

IRM: Ex clé pour le bilan d’extension locorégionale Ø Meilleur résolution spatiale et en contraste Ø Étude multiplanaire Avant biopsie Avant chimiothérapie Les radiographie simples: indispensables( éviter de nombreux pièges) But : 1 -Définir les éléments du pronostic: Ø Volume tumoral, Ø Extension pluri-compartimentale, Ø Atteinte vasculo-nerveuse 2 -Définir l’opérabilité: Ø Extension au delà du cartilage de conjugaison vers l’épiphyse, l’articulation, Ø Muscles concernés, Ø Rapport vasculo-nerveux

Technique: 1 er temps: Antenne corps (membres) Totalité de l’os atteint, Articulations sus et sous jacentes Séquences en ES pondérées en T 1 en coupes coronales ou sagittales: Ø Extension endocanalire Ø Epiphysaire, Ø Skip métastases Ø Réaliser les mesures orthopédiques nécessaires au chirurgien Deuxième temps: Antenne de surface T 1, T 2 , STIR (au moins un plan axial T 2) Ø caractérisation tumorale Ø Extension locale: atteinte corticale et cortico-periostée, Ø extension périosseuse aux PM et VN Ø T 1 étude MO Ø T 2 composante cartilagineuse intralésionnelle Ø STIR œdème

Troisième temps: Etude de la dynamique de la PDC (séquences très rapides) Le gd axe tumoral est analysé durant les 2 premières min après injection IV de gado en bolus à la dose de 0, 1 mmol/kg, suivi de 20 ml de sérum physiologique Logiciels: courbes d’intensité de signal en fonction du temps 2 courbes de référence: sur artère, tissu normal (muscle) Deux critères principaux sont analysés: Le délai T entre le début du rehaussement de signal de l’artère et celui de la Tm: rehaussement précoce si le délai T est <10 s, Retardé si>10 s La pente de la courbe de rehaussement du signal, significative si ≥ 100%

Objectifs de l’étude dynamique: Cartographier les différentes composantes de la matrice tumorale Différentier entre une prise de contraste ØTumorale: précoce (tissu tumoral viable) ØŒdémateuse réactionnelle: tardive ØAvasculaire: zones ossifiée ou nécrosées Mieux limiter l’extension tumorale de l’œdème périlésionnel

Quatrième temps: Séquences conventionnelles ES T 1 FAT-SAT Préciser la morphologie et le volume tumoral après contraste , l’extension dans les PM VF= longueur x largeur x épaisseur x F F= 0, 79 (Tm ovoïde) =0, 52 (Tm sphérique) Limites: Insuffisante étude de la corticale et des réactions périostée, Calcifications CI: pace maker, matériel d’ostéosynthèse…

Résultats: v v Evaluation du volume tumoral (facteur pronostique) Évaluation orthopédique: mensuration précises tumorales pour l’acte chirurgical, la fabrication de prothèse orthopédique. Bien différencier les contours tumoraux de la réaction inflammatoire péri-tumorale Extension intra et péri-osseuse

Extension endocanalaire: T 1 sagittale/coronale: L’hpersignal T 1 graissex normal est remplacé par un signal iso ou hypointense (excellent contraste spontané avec la tm) limites d’extension supérieures et inférieures (donner au chirurgien des repères anatomiques cliniquement palpables skip métastases au delà de ces niveaux es (en H- S au sein de l’H+S graisseux) Extension épiphysaire et articulaire: T 1 sag/cor suspectée si épanchement articulaire;

3 -Extension aux parties molles: T 2 , T 1+C FAT-SAT: H+ S T 2 / PDC. Pseudocapsule en H-S limitant la lésion avec simple refoulement des structures de voisinage ou ruptue de cette capsule et réel envahissement Difficile à délimiter de l’œdème péri-lésionnel IRM dynamique +C 4 -plexus vasculo-nerveux, thrombose veineuse: +C coupes axiales thrombose veineuse

Angio-scanner (reconstructions+++) CI à l’IRM Extension médullaire: mesure de densité: remplacement de la densité graisseuse par la densité tumorale élevée Méconnait les Skip métastases Extension à l’épiphyse, articulation adjacente Extension aux PM: ◦ mieux apprécié >contraste( mais de façon< à l’IRM) Envahissement vasculaire Ostéosarcome péroné Importantes extension aux PM densité de la médullaire élevée (55 UH).

RX STD Ne permet pas d’apprécier l’extension endocanalaire Ne montre que les sx grossiers d’extension aux PM: ◦ Augmentation de densité ◦ Refoulement des Fx musculaires ◦ Effacement des Fx graisseux ◦ Désorganisation de la réaction périostée ◦ Calcification ou éléments ossifiés à distance du foyer tumoral( ostéogénèse sarcomateuse) Angiographie: Supplantée par les nouvelles techniques d’imagerie (TDM, IRM) pour l’extension tumorale Visée thérapeutique: embolisation, chimiothérapie intratumorale

Bilan d’extension I-Locorégional II-A distance

Rx thorax, TDM thoracique: métastases pulmonaires Scintigraphie: métastases osseuses localisations multiples Autres: (fonctions sx d’appel) Métastases pulmonaires d’ostéosarcome + métastase pleurale calcifiée Métastases osseuses d’un ostéosarcome ostéogénique du tibia

Diagnostic étiologique

Tumeurs Malignes Primitives Osseuses (TMPO)

OSTEOSARCOME

Tumeur maligne primitive la plus fréquente: 42% des TMPO Age : 10 -30 ans, pic: 2ème décade > 40 ans: ostéosarcome secondaire: radio-induit dégénérescence Paget Prédominance masculine Siège : Métaphyse des os longs (90%) Près du genou loin du coude: ¾ os plats = os iliaque et mandibule Histologie: dérive de mésenchyme primitif matrice ostéoïde + ostéoblastes malins prés du genou Loin du coude

IMAGERIE: ØOstéolyse: Ic, III ØCondensation ØAspect mixte: 75% ØRupture corticale ØRéaction périostée (agressive) Rx standard++, TDM+++, IRM - ØTDM Mesure de la densité de la matrice tumorale (>100 UH): matrice ostéoformatrice ØExtension: importante vers la diaphyse, sans limite nette; tardive vers l’épiphyse. ØExtension intra médullaire: IRM+++, TDM++(mesure densité) ØExtension aux parties molles: + svt de volume modéré Rx Std: densification, calcifications TDM+C, IRM++++ ØExtension Vx-N: IRM+++, angioscanner

18 ans Ostéosarcome ostéogénique 12 ans, ostéosarcome ostéogénique

T 2 Stir T 1 +C 15 ans, métaphyso-diaphysaire , extension épiphysaire, médullaire, articulation, creux poplité, cul de sac sous quadricipital et vasculo-nerveuse

T 1 T 1+c 37 ans, lésion épiphysométaphysodiaphysaire

Extension à distance: Métastases pulmonaires: 90% (peuvent se calcifier (Rx thorax, TDM) Métastases osseuses: scintigraphie, Rx Dc différentiel -ostéomyélite. -myosite ossifiante. -Autres Tm M Ostéosarcome du péroné fin chimio : métastase tibiale cendensante au contact du cartilage de croissance

Formes radio-cliniques: 1 -ostéosarcome des os plats Rare, Dc difficile, RP rares 2 -Ostéosarcome parostéal ou justacortical Rare , bas grade , ♀ (40 à 50 ans) Siège: au dessus du creux poplité(50%) Masse ossifiée périosseuse , Large base d’attache à la corticale, contours externes nets et lobulés Absence de réaction périostée 2 -Ostéosarcome périosté: rare, moins agressive, intégrité médullaire 3 -Ostéosarcomatose Enfant, Tjrs condensant, Svt métastatique pulmonaire d’emblée, mauvais PC 4 -Ostéosarcome secondaire Ostéosarcome radio-induit L* bénignes: Paget, DF, TCG irradiée RP: rare, extension aux PM: constante Ostéosarcome parosteal

La + fréquente TMPO 2ème décennie, os long+++, siège métaphysaire Matrice ossifiante Tumeur très agressive lytique et condensante, Extension Pm: Ca

SARCOME D’EWING

2ème Tm la + fréquente des TMPO du sujet jeune après l’ostéosarcome 16 % des TMPO Famille Tm neuro-ectodermique Age: 5 et 30 ans (90 %), pic: 2ème décennie. Prédominance masculine. Clinique: douleur, tuméfaction, fièvre

Siège : Ubiquitaire, pas de localisation préférentielle, Atteinte des os long, courts et plats à fréquence égale • Avant 10 ans: os longs (diaph, métaph-diaph) • Après 10 ans: os plats: os iliaque, côtes, omoplate Os plat: calvicule Os long: diaphyse péroné

Histologie: Tm d’origine neurectodermique à ptes cellules tumorales rondes Pas de matrice ostéoformatrice IMAGERIE: présentation variable: de modérément évolutif à très agressif Ostéolyse : III, Ic de Lodwick Rupture corticale RP: bulbe d’oignon, spiculaire, éperon de codman os plats: ostéocondensation réactionnelle: fréquente Matrice non ossifiée Atteinte des parties molles: précoce, fréquente, importante non calcifiée, responsable d’une compression des organes de voisinage. TDM: Ex de référence pour les localisations costales IRM: Extension intra et péri-osseuse

Contraste: peu de sx radiologique et l’importante extension aux des PM ( TDM os plats) Agressif d’emblée

7 ans sarcome d’ Ewing de l’aile iliaque droit

15 ans, Tm d’Ewing sacrée avec envahissement endocanalairet skip métastase du fémur TDM+C T 1 -c T 2 T 1 +c T 2 FAT-SAT

T 1 T 1+C T 2 18 ans, lésion épiphysométaphyso-diaphysaireavec extension PM

DC différentiel Diagnostics différentiels radiologiques: ostéomyélite ostéosarcome ostéogénique métastases osseuses de neuroblastome; Diagnostics différentiels anatomopathologiques (autres tumeurs à petites cellules rondes) : ostéosarcome à petites cellules; autres tumeurs neuroectodermiques. métastases osseuses de neuroblastome

Tumeur agressive, clinique bruyante fréquente chez enfant et ado, ubiquitaire diaphyse ou métaph-diaph, Pas matrice ostéoformatrice ostéolyse ponctuée , masse de PM+++, non calcifiéé réaction périostée+++

Chondrosarcome

C’est une tumeur qui produit du cartilage tumoral, mais jamais de tissus osseux tumoral 26% des TMPO Deuxième sarcome osseux en fréquence après l’ostéosarcome, mais le premier chez l’adulte. Novo: primitif (90%) ◦ Secondaire (10%) : mie exostosante (25%), chondrome , mie d’Ollier Incidence augmente avec l'âge, pic de fréq entre 40 et 60 ans. Forme secondaire (+ précoce) Nette prédominance ♂ Siège ◦ tronc et ceintures (pelvis, omoplate, côtes): 50 % cas ◦ métaphyse proximale du fémur et de l'humérus: 25 % ◦ Autres os longs, carpe et tarse: 25 %

Histologie: Prolifération de chondrocytes malins au sein de lobules cartilagineux Il n'y a jamais de formation de tissu osseux 3 grades d’agressivité croissante GRADE I: malignité faible (Dc # chondrome) GRADE II: malignité modérée GRADE III: malignité élevée Formes cliniques : centrale périphérique juxta-corticale à cellules claires (épiphyse)

L* de bas grade: Rx standard IMAGERIE Deux formes: centrale, periphérique Ostéolyse Ib ou Ic uni ou multiloculaire Calcifications ponctuées, floconneuse, arciformes, en anneaux (en pop corn), distribution uniforme TDM HR matrice cartilagineuse: liquidienne<cartilagineuse( 50 UH)<tissulaire Meilleure étude des Ca de type cartilagineux IRM (coupes fines): Aspect caractéristique: Architecture lobulée: Ø lobules en H- S T 1, H+S T 2 franc Ø Séparés par des septas en H-S , rehaussés (# au chondrome) réalisant aspect en « arcs et anneaux » Calcifications arciformes à la surface des lobules en H-S intense

Sx d’agressivité de la Tm cartilagineuse Rx standard Ostéolyse II, Ic Érosion périostée ou rupture de la corticale RP: discontinues, spiculées, de type lamellaire Envahissement PM Ca: inhomogène anarchique Punctiforme plutôt qu’en anneau, absente si lésions purement lytique et hautement agressive TDM, IRM: Tm centrée s'étendant dans toutes les directions, ayant perdu l'aspect lobulé de ses contours. Zone de nécrose intra-tumorale Zone tissulaire non calcifiée Rehaussement précoce et exponentiel de la tumeur sur des séquences dynamiques Skip métastase Envahissement PM, H+S T 2 périosseux

Architecture lobulée avec calcifications arciformes, annulaires T 2 cheville

Chondrosarcome grade II.

70 ans chondrosarcome de l’épaule

Chondrosarcome dédifférencié TDM T 1 -C T 1 +C T 2 Fat SAT

Bilan d’extension à distance Métastases (poumon) dépondent du grade histologique 60 -70%: Tm grade III DC différentiel Chondrome bénin (central). Ostéochondrome (périphérique). Ostéosarcome chondroblastique. Fibrosarcome. Tm à cellules géantes.

+ fréq Tm M adulte 4 O-60 ans, Evolution lente: DC tardif, Tissu cartilagineux immature Pas de tissu osseux chondrome ≠ bas grade Dégénérescence d’une exostose

Myélome multiple ou maladie de Kahler

Prolifération anarchique des cellules plasmocytaires dans la moelle 10 à 15 % des hémopathies malignes Pic de fréquence: 60 et 70 ans prédilection masculine. Siège: Atteinte initiale: squelette axial, os plats Biologie: hyperprotidemie EPP (pic Ig. G monoclonale), protéinurie de Bence-Jones (au niv urinaire) myélogramme (plasmocytose)

RX standard Imagerie Les lésions prédominent sur le squelette axial Le bilan habituel =Crâne, Rachis, Bassin , Côtes, Humérus et fémurs Ostéolytique+++ Condensante: 3 % (Dc # Mse condensante, lymphome) Pas de réaction périostée

On distingue cinq aspects radiologiques : Multilacunaire: lacune à l’emporte pièce, arrondies ou ovalaires, pfs soufflantes, si ptes tailles aspect mité, moucheté Ostéopénique diffus: déminéralisation du squelette axial prédomine corps vertébral vertèbre de verre Tassement vertébral avec respect des disques Lésions focales ostéolytiques: masse expansive, soufflante, polylobée ± extension PM ± Fractures pathologiques/tassements vertébraux/ compression médullaire Association des trois premières (57 %): déminéralisation osseuse diffuse, lésions ostéolytiques focales et microlacunaires Aspect normal IRM+++

TDM Non systéatique Indiquée pour l’exploration de régions difficiles d’accès aux radiographies standards ( bassin, os plats) Guide la ponction biopsie (à visée Dc)

IRM Ex de choix, vu sa grande sensibilité pour l’étude de la moelle osseuse Indiqué en cas de Rx normales, pour apprécier l’envahissement médullaire lésions focales / envahissements diffus (homogène/ hétérogène) Lésion en hyposignal T 1, hypersignal T 2, rehaussée par Gado Si lésions de petites tailles: aspect en « sel et poivre » Tassements : fréquents T 1

DC différentiel • • • Gammapathie monoclonale bénigne. Autres hémopathies (leucémies et lymphomes). Méta. osseuses.

Sujet âgé, Biologie +++ Squelette axial+++ ostéolyse++ Lacune localisée à l’emporte pièce Atteinte diffuse, Déminéralisation diffuse; Tassement

LYMPHOME MALIN PRIMITIF

Rare: 3% des tumeurs osseuses malignes, pronostic meilleur que celui des autres TMPO Adultes d’âge moyen (30 -60 ans), bon état général tropisme marqué pour la région du genou et pour la métaphyse des os longs

IMAGERIE Radiographie standard Unique+++ multiple Lytique(70 %): II ou III, parfois mixte rarement condensante Lésion métaphyso-diaphysaire étendue réaction périostée : 60% spiculée ou lamellaire Séquestre osseux: 11%

TDM Meilleure analyse des lésions corticales, séquestres, extension dans les parties molles et dans la moelle osseuse IRM Technique de choix pour apprécier l'extension dans la moelle osseuse. H-S T 1, H+S variable T 2, rehaussement hétérogène Aspect caractéristique: importante infiltration de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes contrastant avec un relatif respect des corticales osseuses. William F. Enneking

Ostéolyse métaphyso-diaphysaire étendue, agressive, atypique « respect relatif » des corticales discordance envahissement parties molles /moelle séquestre intra-tumoral

Autres Tm primitives: 1 - Fibrosarcome: 3% 2 - Adamantinome(Tibia: 97%) 3 - Chordome 4 -TCG

II-TUMEURS OSSEUSES SECONDAIRES

Les plus fréquentes des TO malignes >40 ans Os: troisième site des métastases après le poumon et foie révélatrice de 25% des cancers Cancers primitifs les plus souvent responsables: Sein, prostate, poumon, rein, thyroïde et mélanome Lésion unique : carcinomes rénaux et thyroïdiens Imagerie Ø Dc+, Ø Surveillance post-thérapeutique Ø Recherche du cancer primitif Scintigraphie++: (Exploration de tout le squelette osseux sur un seul cliché) IRM: Ex le plus sensible, au stade d’infiltration médullaire

Fréquence v 50 à 80 % des kc sein, v 50 à 70 % des kc prostatiques v 30 à 50 % des kc rein et poumon, v 40 % des kc thyroïde. v 30 à 40 % des mélanomes, v Avant 5 ans presque toujours méta. de neuroblastome. Localisation squelette axial+++, par ordre de fréquence décroissante: rachis surtout lombaire, pelvis, côtes, sternum, le crâne squelette périphérique: partie proximale des os long: fémur et humérus Type de lésions v ostéolyse (70%) : rein, poumon, thyroïde, sein, tube digestif v métastase ostéoblastique (15% ): prostate , tumeur carcinoïde, vessie envahissant la prostate, estomac, nasopharynx, médulloblastome, Neuroblastome v Mixte: sein, poumon, prostate, vessie, neuroblastome

1 -Rx standard Limites: ADK myomètre petite taille ou intra spongieuse Forme ostéolytique: +++ Ostéolyse Ic ou II, arrondie ou ovalaire, de petite ou grande taille Effacement d’un segment osseux: trou sacré, br pubienne, vertèbre borgne, Tassement vertébral, fracture pathologique Formes condensante Opacité en plage ou en tâche effaçant la structure normale de l'os spongieux , corticale conservée Parfois intéresse toute une vertèbre: vertèbre d’ivoire Forme mixte prostate Réaction périostée: absente ou modérée, Absence de masse des PM La connaissance de la Tm Ive, la multiplicité des L* assurent le DC plus que l’aspect précis des images osseuses sein

2 -scanner Plus sensible que la Rx standard. Guider les biopsies +++ 3 -scintigraphie osseuse Recherche d’autres localisations évoquant le DC Très sensible mais non spécifique L'aspect caractéristique est celui d'hyperfixations osseuses extra-articulaires. Kc sein 4 -IRM Examen de choix surtout pour le rachis Hypo T 1, Hyper T 2, rehaussement après gado, compression médullaire Kc bronchique

Métastase de la br isciopubienne

Métastases osseuses d’un ostéosarcome ostéogénique du tibia.

Métastases > TMPO Kc ostéophiles: Sein, prostate, poumon, rein, thyroïde et mélanome Ostéolyse+++, condensation , mixte Scintigraphie++ IRM+++

Evolution et surveillance post thérapeutique

Traitement: multidisciplinaire, cruatif en l’absence de métastases Ostéosarcome Sarcome d’Ewing Chimiothérapie première (15 mois - 19 mois) + Chirurgie carcinologique + Chimiothérapie adjuvante post opératoire PC: bon répondeur? Chondrosarcome Chirurgie carcinologique en bloc seul temps thérapeutique majeur Seul chance de guérison Ni chimiosensible Ni radiosensible Siège (os plat), Grade histologique, Qualité de l’exérèse

I-Bilan sous traitement (ostéosarcome/ sarcome d’Ewing) IRM en cours de chimiothérapie IRM préopératoire Radiographie standard

IRM en cours de chimiothérapie néoadjuvante but : évaluer la réponse tumorale; Technique: même protocole que celui réalisé initialement; Savoir si bonne réponse à la chimio préopératoire Cliniques: disparition de la douleur et de l’inflammation locale Radiographie: Ø contours mieux limités Ø Apparition de calcifications périphériques de la masse des PM témoignant de la nécrose tumorale(ostéosarcome) ØReconstructions osseuses (Ewing) IRM Diminution du volume tumoral Diminution voire disparition de masse des PM(Ewing) Diminution de la vascularisation tumorale (séquence dynamique) Majoration des zones en H-S T 2 ( Ca ou tissu fibreux ) Différencier les remaniements post chimiothérapie (rehaussement lent) de la tumeur résiduelle (rehaussement précoce)

Importante baisses de la courbe de rehaussement du signal de la tumeur (correspond à du tissu + cicatriciel qui se rehausse de manière faible et progressive) Bonne efficacité de la chimiothérapie préopératoire

Histologie (technique de Rosen): seul Ex de référence % des cellules tumorales résiduelles sur la pièce opératoire si on moins de 10%: c’est une bonne réponse En fonction des résultats, l’attitude thérapeutique sera adaptée : Øpoursuite de la chimiothérapie, Øchangement de chimiothérapie, Øtumeur inopérable…

IRM préopératoire (après fin de chimiothérapie néoadjuvante) Doit préciser La taille de la tumeur résiduelle Ø Topographie de la lésion/ articulation Ø Skip métastases( opérés en même temps) Ø Tissu mous Ø Paquet vasculo-nerveux Ø Persistance d’un caractère hyper vasculaire? Ø

6 ans, Ostéosarcome du peroné Accentuation de la calcification de la tumeur des les PM(nécrose tumorale)

Sarcome d’Ewing Importante diminution de la tuméfaction des tissus mous pendant la chimio

II-Suivi après chirurgie Local: IRM non systématique (récidive locale est relativement rare) Récidive locale Recherchée devant la réapparition de douleur (IRM malgré matériel d’osthéosynthèse) A distance Cliché thoracique Scintigraphie osseuse

Conclusion L’imagerie joue un rôle essentiel à toutes les étapes, depuis la découverte jusqu’au traitement des Tm M osseuses Détecter la tumeur ◦ Histoire clinique, ◦ Analyse des clichés standards (irremplaçable) Proposer Dc le plus précis possible ◦ Radiographie STD, Scanner et IRM ◦ scintigraphie (cas particulier de Mses) Aider à la planification du TTT : ◦ IRM+++: Bilan d’extension locorégional (bilan d’opérabilité et PC) ◦ Scintigraphie: bilan d’extension à distance Évaluer l’efficacité du TTT: Surveillance au cours et à distance du TTT(IRM)