Tumeurs osseuses bnignes Introduction Classification Epidmiologique PLAN Frquence

Tumeurs osseuses bénignes

Introduction Classification Epidémiologique PLAN Fréquence Age Topographie lésionnelle Moyens d’exporation ◦ ◦ ◦ Radiographie standard TDM IRM Diagnostic étiologique 1 -Tumeurs ostéoblastiques 2 -Tumeurs cartilagineuses 3 -Tumeurs ostéolytique/matrice kystique 4 - Autres Diagnostic différentiel Conclusion

INTRODUCTION Affections fréquentes. n TOB Signes évoquant sa lenteur évolutive. + Non agressive. n Rx standard ++++ Diagnostic + n Diagnostic étiologique évoquée : Sa densité TDM Son signal IRM La nature de sa matrice Topographie Confrontation clinique, radiologique et +/- anatomopathologique n

Epidémiologie

Fréquence 2 à 3 fois plus fréquentes chez l'enfant/Adulte Intervient dans la discussion de l’image radiologique Chez l’enfant Ostéochondrome (30 %), le kyste simple (25 %), le fibrome non ossifiant (15 %), l'ostéome ostéoïde (10 %), le kyste anévrismal (5 %) et le chondrome (5 %). Chez l'adulte: Ostéochondrome(30 %), la tumeur à cellules géantes (20 %), le chondrome (15 %), l'ostéome ostéoïde (10 %).

ge Enfant˂10 ans Exostose Kyste osseux solitaire Défect cortical Kyste épidermoïde de la voûte Adulte jeune TCG Ostéome ostéoïde Ostéoblastome Adolescent FNO kyste anévrismal ostéome ostéoïde ostéoblastome chondroblastome exostose P. gé ostéome chondrome angiome kyste épidermoïde des phalanges lipome

Topographi e Une tumeur prendrait naissance à l'emplacement où les cellules qui la composent sont à l'état normal les plus nombreuses et les plus actives. Os longs: Orientation diagnostique n n Epiphyse chondroblastomes+tumeurs à cellules géantes Métaphyse: non pécifique. Diamétaphysaire fibrome chondro-myxoïdes+ fibromes non ossifiants Diaphysaire ostéomes ostéoïdes

Squelette axial Angiome, kyste épidermoïde, ostéome (sinus), ostéome ostéoïde, ostéoblastome, kyste anévrysmal, TCG Mains chondrome, kyste épidermoïde (P 3).

Moyens d’exploration

Radiographie standard 1ère étape obligatoire de l’évaluation d’une Tm osseuse Proposer une gamme diagnostique et d’écarter un certain nombre d’étiologies, grâce à une bonne analyse sémiologique. Deux incidences orthogonales, en prenant les articulations sus- et sous-jacentes(+/-incidences obliques, tangentielles, agrandissement) Radiographie numérisée: facilite l’analyse des lésions modifier le spectre de l’image: PM, Zoom pour l’Os. S’arrêter à ce stade lésion suffisamment caractéristique (fibrome non ossifiant, kyste osseux solitaire). Confrontation/ imagerie en coupes diagnostic final.

I/Modifications structurales de l’os 1 -Ostéolyse: IA: ostéolyse géographique avec sclérose marginale L. Bénigne IB: ostéolyse géographique, à bords nets, sans sclérose marginale Lésion benigne ou maligne A FNO B

2 -Condensation: rarement isolée Matrice tumorale ossifiante/Condensation homogène à bords nets Ostéome ostéiode 3 -Lésion mixte Ostéome parostéal

II/ Réaction périostée Homogène pleine+corticale respectée ü ü ü régulière et homogène irrégulière et ondulée Unilamellaire

Réaction périostée continue + Destruction de la corticale Coque mince Coque épaisse+crétes

3 -Analyse de la matrice tumorale=tissu tumoral proprement dit 1 - Matrice ostéoformatrice: Plages denses homogènes à bord nets 2 -Matrice cartillagineuse Ponctuées/floconneuses /arciformes+ annulaires Caractére lobulé 3 -Matrice kystique Très radiotransparentes sur les clichés simples TDM/IRM+++

Tomodensitométrie n n n Exploration de zones difficiles d’accès en RX conventionnelle (pelvis, sacrum, rachis, base de crâne, massif facial) Mesure de densités ++++ Evaluer la matrice tumorale d’une lésion: Recherche de calcifications (tumeurs cartilagineuses ) Epaisseur de la coiffe cartilagineuse d’une exostose (forte suspicion de dégénérescence >1 cm). Exploration de certaines tumeurs kystiques (kyste anévrismal Niveau liquide). Recherche de nidus (ostéome ostéoïde). ≠ Corticale amincie/rompue Caractéristiques d’appositions périostées (RX standard+++) Etude des tissus mous (l’IRM+++)

IRM n n Suspicion de dégénérescence maligne d’une tumeur bénigne (TCG, tumeurs cartilagineuses) Doute diagnostique entre tumeur bénigne et maligne. IRM+++ Tumeurs cartilagineuses (T 2 et Gadolinium). Limites: étude de la corticale, calcifications et nidus mal vus. Aspect parfois trompeur: oedème péri-tumoral simulant une ostéite ou une tumeur maligne.

Scintigraphie Ostéome ostéoïde si les clichés standard normaux+ douleur difficile à préciser : l’hyperfixation permet de centrer la TDM. n Très inférieure à l’imagerie pour le diagnostic de nature. n PET scan Doute diagnostique entre tumeur bénigne et maligne

Critéres d’une lésion lentement évolutive Lésion asymptomatique Absence de contexte néoplasique connu. Biologie normale Ostéolyse de type IA Corticale normale ou épaissie Soufflure corticale. Réaction périostée de type non agressive

Signes négatifs Absence de réaction périostée spiculaire ou plurilamellaire Absencede masse des parties molles Pas d’hyperfixation à la scintigraphie

Diagnostic étiologique

Tumeurs ostéoblastiques

OSTEOME Histologie : tissus osseux dense normal Fréquence : sous-estimée Age et sexe : tous les âges : 30 -50 ans, 2 H/F Clinique : Asymptomatique (découverte fortuite sur une imagerie des sinus) Tuméfaction ; sinusite à répétition, mucocèle + rarement Siège : Sinus (frontal, ethmoïdal…) Os de la voûte du crâne : frontal Os longs rarement.

ASPECT RADIOLOGIQUE Rx standard Opacité calcique bien limitée, dense, homogène, ronde ou polylobée < 2 cm, parfois très volumineuse (soufflante) Os longs : condensation, épaississement cortical festonné Au niv de la voute au dépend de la table externe. v Aspect typique : Pas de biopsie ni d’autres investigations v TDM Découverte fortuite, opacité est très dense, homogène, bien limitée, sans atteinte des parties molles. Diagnostic différentiel: Chez l’enfant : Dysplasie fibreuse Chez l’adulte : Les métastases condensantes L’îlot condensant bénin v

Opacité calcique est très dense, polylobée et bien limitée.

Ostéome ostéoïde Histologie : Tumeur contenant un nidus formé de tissu ostéoïde hypervascularisé, inférieur à 2 cm, entouré de sclérose réactionnelle. Le nidus récent est Hypervascularisé/l’ancien est calcifié. Fréquence : 12% des TB Age et sexe : 10 -30 ans ; 3 H/F Clinique : douleur ++ intermittente puis permanente surtout nocturne, sensible aux salicylés. Siège : Diaphyse d’os long (fémur et tibia)+++ Rachis (arc postérieur), mains, pieds. Cortical, intraspongieuse ou sous-périosté.

Aspect radiologique Rx standard: Petite lacune (nidus) bien limitée, homogène, ronde ou ovalaire entourée d’une zone d’ostéocondensation (réactionnelle) à bords flous, parfois calcifications au sein du nidus image en cocarde. L'atteinte rachidienne : ostéo-condensation et une hypertrophie d'un élément de l'arc postérieur. Sous-périosté : encoche et condensation périphérique. TDM: Nidus= petite hypodensité à contours nets / 80 % classification le plus souvent centrale, à contours réguliers/ L'ostéocondensation périphérique est homogène. Une infiltration oedémateuse musculaire ou médullaire s'observe parfois. IRM: Nidus mal visible. Oedème périphérique (hyposignal T 1, hypersignal T 2, prise de contraste) : Simule une infection ou une tumeur maligne Scintigraphie au Te 99 m: Hyperfixation centrale intense dans une hyperfixation diffuse. Utile si douleur et clichés standard normaux.

Diagnostic différentiel: Ostéoblastome: nidus de plus grande taille Ostéocondensation périphérique plus discrète Abcès de Brodie: Ostéolyse avec des contours irréguliers avec un séquestre excentré au sein de la lacune. Lésions malignes: L'ostéolyse d'allure agressive et la réaction périostée sont en général bien analysées. Traitement: Exérèse du nidus : chirurgicale ou percutanée (sous scopie ou TDM) Destruction percutanée par laser, radiofréquence, ou éthanol.

F, 35 ans Douleurs atypiques non calmés par l’aspirine. Epaississement cortical diffus

H, Age= 14 ans Osteome osteoide intramédullaire F, Age= 22 ans Douleurs nocturne calmés par l’aspirine

H Age = 21 ans. Douleurs hanche gauche. Ostéome ostéoïde du col fémoral. SPT 1(A). SPT 2 oedème médullaire autour du nidus.

H 25 ans Douleurs cheville drte calmée par l’aspirine RX = normale Image en cocarde, nidus calcifié

OSTEOBLASTOME Histologie : “Ostéome ostéoïde géant” : taille > à 2 cm, sclérose moins importante, soufflure corticale plus fréquente. Fréquence : 3 % des tumeurs bénignes Age et sexe : 10 – 30 ans, 2 H pour 1 F Siège : Rachis : arc postérieur (lombaire), diaphyse ou métaphyse des os longs (fémur, tibia, humérus), voûte crânienne, face, mandibule (cémentoblastome), extrémités. Cortical, médullaire ou périosté. Clinique : Moins douloureux que l’ostéome ostéoïde.

Aspect radiologique Radio standard: Rachis : ostéolyse géographique + condensation marginale ; soufflure corticale importante. Os long : ostéolyse géographique fusiforme+soufflure, condensation plus rare que pour l’ostéome ostéoïde ; l’ostéolyse peut contenir des ossifications. Cémentoblastome : lésion ossifiée entourée d’un halo radio-transparent. Extrémités : lacune contenant des cloisons, avec soufflure corticale. TDM: Matrice osseuse ; corticale fine mais présente. IRM: Hyposignal T 1, hypersignal T 2 modéré, oedème péri-tumoral trompeur. Forme clinique Ostéoblastome agressif ou malin : Signes radiologiques : idem ostéoblastome. Récidive locale et parfois métastase. Conduite à tenir Chirurgie : curetage - comblement.

Image mixte (Ostéolyse et Condensation).

Ostéoblastome costal avec nidus volumineux Ostéoblastome de C 3 rétrécissant le Canal vertébral

2 -Tumeurs cartillagineuses

CHONDROMES Histologie : Lobules cartilagineux parfois calcifiés. Fréquence : 12 % des tumeurs bénignes Age et sexe : 10 -40 ans, H=F Siège : Mains (50 %) (métacarpo-phalangiennes), pieds, os longs (méta ou diaphysaire), côtes. Clinique : asymptomatique ou tuméfaction. Une douleur discrète est parfois retrouvée rétrospectivement, si elle est suffisamment gênante, en l'absence de fracture pathologique, doit faire discuter une dégénérescence chondrosarcomateuse ; il en est de même d'une compression vasculonerveuse.

Aspect radiologique Rx Standard: Ostéolyse géographique avec liseré périphérique dense, <5 cm Soufflure corticale (petits os des extrémités) Calcifications de type cartilagineux. Calcifications de 1 à 3 mm, nombreuses, réparties de manière homogène, ponctuées ou floconneuses ou encore en forme d'arc ou en anneau fermé, reproduisant les contours de l'ossification périlobulaire TDM: Analyse et détection des calcifications de la matrice.

Lacune centrodiaphysaire soufflant les corticales sans matrice calcifiée Lacune mal limitée soufflant la corticale externe + nombreuses calcifications punctiformes tumeur excentrée contenant de nombreuses calcifications en anneaux régulièrement réparties

IRM: ü ü ü Hyposignal T 1, hypersignal intense T 2 (cartilage hyalin riche en eau). Calcifications de bas signal T 1 et T 2. Prise de contraste périphérique tardive avec contours lobulés bien limités. Complications: Dégénérescence en chondrosarcome : exceptionnelle sur les extrémités ; le risque augmente près des ceintures. Formes cliniques 1. Enchondromatose (Maladie d’Ollier): Nombreux chondromes des os longs, risque de dégénérescence élevé (ceintures). 2. Syndrome de Maffucci: Enchondromatose multiple + angiomatose des parties molles. 3. Chondrome juxtacortical: Masse calcifiée des parties molles adjacente à la corticale d’un doigt ou d’un orteil. Conduite à tenir: Abstention si chondrome asymptomatique d’une extrémité ; sinon biopsie chirurgical

calcifications d'aspect punctiforme et arciforme. T 1. Zone d'hyposignal polylobée SPT 2: Hypersignal franc d'aspect lobulé de la tumeur cartilagineuse

CHONDROBLASTOME Histologie: Tumeur bénigne faite de chondroblastes, de cellules Géantes, et de cartilage. Fréquence : < 1 % des tumeurs osseuses primitives Age Sexe : 5 – 25 ans 2 H/1 F Clinique: Douleur sourde, limitation des mouvements. Topographie: Epiphyse des os longs avant soudure du cartilage de croissance. ES humérus, fémur, ES tibia. Apophyses, bassin, tarse et patella.

Radio standard: Ostéolyse géographique avec fin liseré dense périphérique, parfois soufflure corticale ; calcifications intra-lacunaires. Apposition périostée solide. TDM: Détection des calcifications ; corticale mince mais présente. IRM: Inutile, parfois trompeuse. Signal intermédiaire en T 1 et T 2 ; liseré périphérique de bas signal en T 1 et T 2. OEdème périphérique (hyposignal T 1 et hypersignal T 2) : pseudo-ostéite ou tumeur maligne. Formes cliniques: Extension vers la métaphyse, – Soufflure corticale, – Extension articulaire, – Aspect pseudo-agressif (bassin) – Condensant. Conduite à tenir: Traitement chirurgical (curetage – comblement)

Chondroblastome typique lacune épiphysaire entourée d'un liseré dense et contenant une calcification ostéolyse géographique bien limitée, entourée d'un fin liseré de condensation

Chondroblastome de l’épiphyse tibiale postériere: +oedéme Spongieux et des parties molles

OSTEOCHONDROME (exostose) Histologie Excroissance osseuse recouverte d’une coiffe cartilagineuse qui ne construit de l’os, que pendant la croissance (coiffe ≤ 1 cm chez l’adulte) Fréquence 36 % des tumeurs osseuses bénignes Age Sexe 10 – 20 ans H > F Clinique Asymptomatique. Douleur, tuméfaction, augmentation de volume Chez un adulte : soupçonner une dégénérescence en chondrosarcome. Topographie Métaphyse des os longs (membres inf. > membres sup. ). Ceintures, côtes, arc postérieur vertébral.

Aspect radiologique Radio standard: ü ü Naît perpendiculairement à la métaphyse, se dirige vers la diaphyse. La corticale et l’os spongieux de l’exostose et de l’os porteur sont en continuité. Sessile ou pédiculée. Coiffe cartillagineuse parfois calcifiée. TDM: ü ü Permet de mieux préciser les rapports (rachis) Diagnostic différentiel avec les chondrosarcomes coiffe cartilagineuse plus épaisse (supérieure à 3 cm), une matrice inhomogène avec une composante tissulaire importante IRM: Corticale de bas signal T 1 et T 2 ; spongieux de signal graisseux. Coiffe cartilagineuse en hyposignal T 1, hypersignal intense T 2 : < 1 cm. Pas de prise de contraste précoce.

Complications 1 - Dégénérescence en chondrosarcome Radio standard : rupture corticale, calcifications volumineuses des parties molles. TDM : matrice plus dense au centre, calcifications anarchiques, coiffe cartilagineuse > 1 cm IRM : coiffe cartilagineuse > 1 cm, prise de contraste. 2 – Compression vasculo-nerveuse: Pseudo-anévrisme (artère poplitée). 3 – Bursite : Genou, épaule. 4 – Compression médullaire 5 – Fracture pathologique Forme clinique Maladie exostosante familiale Autosomique dominant < 20 ans. Exostoses multiples, cols fémoraux élargis, coxa valga, cubitus court, incurvé, luxation de la tête radiale. Risque élevé de complications. 2 – Dysplasie épiphysaire Exostose épiphysaire unilatérale < 10 ans. Talus, os du tarse, = EI fémur et tibia. Hypertrophie de l’épiphyse (masse calcifiée). 3 – Ostéochondrome post-radique 4 – Exostose sub-unguéale: Premier orteil 1– Conduite à tenir Exostose aymptomatique : abstention. Biopsie chirurgicale si suspicion de dégénérescence

Exostose sessile de la partie postéro-supérieure du tibia. TDM : raccordement à plein canal avec l'os adjacent (même patient). Maladie exostosante : localisations humérales avec élargissement de la partie supérieure de l'humérus. Exostose pédiculée fémorale.

3 -Tumeurs kystiques

KYSTE EPIDERMOIDE TB, rare qui siège voûte (enfant) et phalange distale (adulte). n Aspect radiologique : Ostéolyse homogène. n

KYSTE OSSEUX SOLITAIRE Histologie: Kyste à paroi fine contenant un liquide clair ou hémorragique Fréquence: 3 % des TOP, enfant+++ Siège: Métaphyses des os longs (humérus 50%). Aspect radiologique (standard): Ostéolyse contenant des cloisons, métaphysaire, centrale au contact du cartilage de conjugaison. Parfois soufflure corticale mais pas de réaction périostée. Si fracture : aspect remanié multiloculé. n C. A. T : standard suffisant car aspect typique

KYSTE ANEVRYSMAL n Histologie: Plusieurs cavités communicantes de contenu sanguin. Primitif (70 %) ou secondaire à une tumeur bénigne ou maligne. n n Fréquence : 1 O% des TB Age et sexe : 80 % avant 20 ans. F > H Clinique : douleur modérée/fracture pathologique Siège : tous les os surtout - Métaphyse des os longs. Rachis Aspect radiologique Rx standard: Ostéolyse géographique, soufflant fortement la corticale, contenant des cloisons ; fin liseré dense périphérique ; réaction périostée uni-lamellaire.

TDM ≠ une corticale fine/corticale rompue Même si la corticale a disparu limite très nette avec les parties molles qui sont refoulées et pas envahies. Niveau liquide (liquide hémorragique déclive : 40 – 100 UH, liquide clair surnageant) Non spécifique(ostéosarcome, la TCG, le chondroblastome…) IRM Niveau liquide entre le liquide clair et hémorragique de signal différent. Liseré périphérique de bas signal T 1 et T 2. Cloisons hypervascularisées. Conduite à tenir Biopsie indispensable recherche d’une tumeur sous jacente à un éventuel kyste anévrismal secondaire. Exérèse ou curetage comblement selon la taille et la topographie

lésion métaphysaire ostéolytique du péroné souffle la corticale de façon symétrique+ trabéculations KA de l’ext sup du femur La lésion est extrêmement soufflante+nombreuses cloisons KA fém sup révélé par une fracture pathologique

TUMEUR A CELLULES GEANTES Histologie: Tumeur à agressivité locale avec potentiel de dégénérescence maligne. Problème de récidive. Fréquente : 20% des TB Age : 20 -40 ans, F > H Clinique : douleur sourde, tuméfaction, fracture pathologique. Siège : Métaphyso-épiphysaire des os longs +++, près du genou, loin du coude. Membre inf > membre sup; bassin (près des articulations), sacrum, corps vertébral. ASPECT RADIOLOGIQUE Rx Standard: ü Lacune métaphyso-épiphysaire excentrée + des cloisons de refend. ü Soufflant la corticale. ü Parfois atteinte de l’épiphyse adjacente. ü Parfois signes d’agressivité : ostéolyse mal limitée, rupture corticale, extension aux parties molles (dégénérescence maligne, ou risque élevé de récidive locale) TDM et IRM : Recherche de signes de malignité. Bilan avant biopsie et traitement chirurgical.

IRM Indispensable si la tumeur est agressive en radio standard Extension intramédullaire + parties molles. Hyposignal T 1, hypersignal T 2 ; parfois niveau liquide. Conduite à tenir Curetage comblement si tumeur de bas grade+ aspect radio lentement évolutif. Résection puis reconstruction si tumeur agressive radi ou récidive Evolution 1 – Guérison : Après curetage, même après une ou deux récidives. 2 – Récidive : délai moyen ≤ 6 ans. 3 – Dégénérescence maligne : le plus souvent après plusieurs récidives ; délai moyen : 13 ans

Cloisons de refend Hétérogénéité de la TCG avec zones de nécrose intra tumorale hypo denses

Autres entités étiologiques

ANGIOME Histologie : Lésion vasculaire bénigne. Fréquence: 10% des tumeurs bénignes, 40 -50 ans, 1 H/2 F Clinique : asymptomatique parfois tuméfaction et signes compressifs (forme agressive) Siège : Corps vertébral (thoracique ou lombaire). Voûte crânienne (frontal et pariétal). Face (maxillaires). Aspect radiologique vertèbre d’aspect déminéralisé et trabéculé « grillagé » . TDM et IRM : Forme agressive : extension endocanalaire.

TDM : Angiome asymptomatique

TDM : Angiome agressif traité par cimentoplastie

LACUNE CORTICALE METAPHYSAIRE (cortical défect) Très fréquente, enfant. Asymptomatique. Siège : corticale de la métaphyse d’un os long : bord postéro-interne de EI fémur, tibia et fibula, ES humérus. Aspect radiologique : Lacune homogène, corticale, < 1 cm Conduite à tenir: Abstention thérapeutique.

FIBROME NON OSSIFIANT Proche du cortical defect mais : n Sujet plus âgé n Taille plus grande avec un aspect plutôt trabéculaire. Métaphysaire intra/sous cortical Allongé longitudinalement Périphérie lobulée Evolution vers l’ossification et la disparition progressive. Conduite à tenir DC : Abstention ou curetage comblement en fonction de la taille et des symptômes.

Foyer lacunaire polylobée avec condensation marginale

FIBROME CHONDROMYXOIDE Histologie: Tumeur bénigne contenant du tissu fibreux, chondroïde et myxoïde. Fréquence: 0, 5 % des tumeurs osseuses primitives. Age Sexe: 10 – 30 ans H > F Clinique: Douleur modérée, impotence fonctionnelle chronique. Topographie: Métaphyse des os longs du membre inférieur. Radio standard: Ostéolyse géographique, polylobée, avec liseré dense périphérique et cloisons. Calcifications rares, parfois soufflure corticale. Conduite à tenir: Chirurgie : curetage

LIPOME OSSEUX n n n Histologie : adipocytes matures séparés en lobules par des septa fibrovasculaires. Fréquence 0, 3 % des tumeurs osseuses primitives biopsiées. Age Sexe: 40 – 60 ans H = F Clinique Asymptomatique. Topographie: Métaphyse, parfois diaphyse des os longs : fibula, fémur, tibia (Mb inf. > Mb sup) Plus rarement : calcanéum, côtes, crâne, rachis (sacrum). Radio standard : Ostéolyse géographique polylobée, contenant des crêtes osseuses, entourées d’un fin liseré de condensation, soufflant la corticale et contenant parfois des calcifications dystrophiques. TDM Affirme le diagnostic : contenu graisseux homogène de densité négative, occupant toute la tumeur. IRM Signal graisseux (hypersignal T 1, diminuant en T 2, disparaissant en saturation de graisse). Conduite à tenir Abstention si diagnostic affirmé par le scanner

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

A. Lésions ostéolytiques pseudo-tumorales : Ostéomyélite surtout chronique, Ostéite tuberculeuse Kyste hydatique, histiocytose langerhansienne Maladie de Paget, hyperparathyroïdie Pseudo-tumeur hémophilique, sarcoïdose, kyste dégénératif et nécrose épiphysaire. B. Lésions condensantes pseudo-tumorales : Ostéite chronique Îlot condensant bénin, dysplasie fibreuse Maladie de Paget, méningiome, infarctus osseux, séquelles de fracture, y compris de fatigue.

Conduite à tenir devant une tumeur osseuse bénigne TB évidente + asymptomatique : Abstention TB à potentiel évolutif (TCG) traitement chirurgical TB asymptomatique+ topographie préoccupante traitement chirurgical ou percutané TB symptomatique traitement chirurgical/ radiologiquepercutané(OO) Diagnostic incertain TDM, parfois IRM. La biopsie chirurgicale ou percutanée