LACUNES OSSEUSES CR NIENNES Dr A HASSI Dr

LACUNES OSSEUSES CR NIENNES Dr A. HASSI, Dr D. BASRAOUI

PLAN • • Introduction Objectifs Généralités Anatomie Moyens d’imagerie Sémiologie Étiologies Conclusion

Introduction • Les lacunes osseuses sont assez fréquentes. • Large gamme diagnostique. • Etiologies diverses, prédominées par les métastases et le myélome multiple. • La TDM et l’IRM restent les examens de choix pour le diagnostic et la caractérisation de ces images lacunaires. • Evolution et le pronostic dépendent de l’étiologie.

Objectifs • Connaître l’anatomie de la voûte du crâne, ses variantes et les images pièges les plus fréquentes. • Savoir caractériser une lésion tumorale ou pseudo tumorale de la voûte du crâne. • Connaître les principales gammes diagnostiques et classer une lésion comme bénigne, indéterminée ou agressive. • Proposer une conduite à tenir tenant compte de l’âge et du contexte clinique.

Généralités • Lacune crânienne: Baisse de densité osseuse d’une ou des trois couches de la voûte du crâne ( calvaria) • Radioclarté osseuse: – Image de défect (absence des tables interne, externe et du diploé), – Zone d’amincissement (absence d’une seule table) – ou déminéralisation localisée.

• Cliniquement: le plus souvent silencieuses. • Circonstances de découverte: – Fortuite: sinusite ou traumatisme crânien. – Systématique: bilan d’extension de certaines hémopathies ou de certains cancers ostéophiles ou cérébraux. • Large gamme diagnostique parfois mal connue des radiologues.

Rappel anatomique • Le crâne est constitué d’os plats: -L’os frontal -Les os pariétaux -L’os occipital -Les écailles temporales, -une parties des grandes ailes du sphénoïde et des arcades zygomatiques.

Les éléments osseux: - Table externe: os compact. - Le diploé: os spongieux - Table interne: os compact.

Les enveloppes méningées sont attachées à la table interne : - Dure mère - Arachnoïde et trabéculations arachnoïdiennes - Granulations de Pacchioni

L’ensemble est parcouru ou en contact intime avec de nombreux éléments vasculaires veineux : Sinus veineux, lacs veineux, veines diploïques, méningées, cérébrales et émissaires

• Ossification membraneuse: d’origine fibreuse et Les tumeurs d’origine cartilagineuse sont donc très rares au niveau de la calvaria +++

Moyens d’imagerie

TDM • Examen de choix +++ • Résolution spatiale +++ • Technique: -Deux fenêtres: osseuse et parenchymateuse - Sans et avec injection d’iode. - Coupes fines (1 à 3 mm) systématiquement réalisées - Reconstructions.

TDM • Caractérisation lésionnelle: -Os, matrice tumorale, calcifications. -Réaction périostée • Analyse des parties molles adjacentes exo et endocrâniennes • Apprécie l’effet de masse sur l’encéphale • Bilan d’extension au niveau de la base du crâne et de l’orbite (foramens et fissures) • Guidage des biopsies

IRM • Résolution en contraste ++ et étude multiplanaire. • Caractérisation et délimitation lésionnelle: - Évaluation de la composante tissulaire - Analyse de la vascularisation et cinétique du rehaussement - Analyse du diploé ++ : séquences pondérée T 1 avant et après injection de gadolinium

IRM • Bilan loco-régional endo / exo crânien : - méninges - éléments vasculaires. - parties molles • Suivi postopératoire++ NB: Au sein du diploé, seuls les éléments veineux normaux et les granulations de Pacchioni se rehaussent de manière physiologique.

Radiographie standard • Suffisante pour diagnostiquer certaines lésions typiques (kyste épidermoïde…) • N’est plus pratiquée en routine, à l’exception des bilans systématiques de myélome: images lacunaires à l’emporte pièce.

Scintigraphie • Sensible mais peu spécifique • Métastases +++ • Concurrencée par l’IRM corps entier. • Évaluer l’activité d’une maladie de Paget

Biopsie • Si lésion indéterminée. • Concertation multidisciplinaire. • Neurochirurgicale ou avec guidage radiologique.

Echographie -Néo natale jusqu’à fontanelles. -Diagnostic anté natal. -Masses superficielles. fermeture des

Sémiologie

Lacunes crâniennes: Eléments clé à recher: - Nombre - Taille - Répartition - Limites - Ostéosclérose - Densité/ signal / écho structure - Prise de contraste.

Classification de Lodwic

Etiologies

Lacunes physiologiques

Lacunes osseuses physiologiques Lac veineux diploiques Veines émissaires Granulations de Pacchioni Foramens pariétaux Exagération physiologique de certains reliefs formant des lacunes. À reconnaître Pièges diagnostiques+++

Lacs veineux diploïques Anastomose veineuse intra-diploïque ou abouchement d’une veine émissaire avec un sinus veineux. Image lacunaire sur le trajet des veines diploïques

Veines émissaires

Granulations de Pacchioni Villosités arachnoïdiennes faisant protrusion dans les sinus veineux et /ou l’os de la voûte au contact

Foramens pariétaux • • Trous de Bonnaire ou Foramen de Santorini Visibles dès la naissance Traversés par des veines émissaires (de Santorini) Deux types selon le diamètre : – Petit (2 mm) plus fréquent: non visibles – Grand (1 à 8 cm)

Lacunes physiologiques • Radiologiquement: – lacunes arrondies ou ovalaires, – Sans condensation périphérique. – pariétales postérieures. 1 an et 6 mois

Lacunes tumorales malignes bénignes Par contiguité Kystes: épidermoide, léptoméningé, Tumeur du cuir chevelu Myélome multiple+++ Hémangiome de la voute méningiomes Primitives: ˂ 1% des TO Granulome éosinophile Métastases+ ++

Lacunes malignes

Lacunes osseuse malignes Métastases+++ Myélome multiple+++ Primitives: ˂: ˂1% des TO

Métastases • Cause la plus fréquente des tumeurs de la voûte • À partir de la 5ème décade • PPRST+++: poumon, prostate, rein, sein, et thyroïde. • Lésions multiples : sein et poumon • Lésion unique, soufflante : rein et thyroïde • Enfant : Neuroblastome étiologies à évoquer en 1 er

• Scanner: - Plus volontiers lacunaires que condensantes. - Initialement diploïques - Destruction secondaire des tables interne et externe - Envahissement des parties molles et de l’espace épidural • IRM - T 1: Hypo ou isosignal effaçant l’hypersignal habituel du diploé, - T 2: Hypersignal - Prise de contraste.

Métastases d’un neuroblastome chez un enfant

Myélome multiple • Atteinte de la voûte dans 50 % des myélomes • Scanner et radiographie standard: - Lacunes diploïques arrondies à l’emporte pièce de contours nets sans sclérose marginale, réparties de manière uniforme - Taille homogène, 3 à 15 mm - Extension secondaire aux tables - Os adjacent ostéoporotique

• IRM: - Aspect non spécifique - Evaluation de l’infiltration de la moelle hématopoïétique de la voûte en pondération T 1 Plasmocytome: - Patient + jeune - Lésion unique, voute occipitale et pariétale - Aspect lacunaire non spécifique

A retenir +++: À partir de la 5ème décade: lésions lacunaires multiples de la voûte = métastases ou myélome jusqu’à preuve du contraire Ils peuvent avoir des aspects très semblables d’où l’intérêt du contexte clinique - Métastases: - lacune à bord flou et irrégulier, - atteinte des tissus mous adjacents si les deux tables sont rompues, - taille variable -Myélome : • lacune homogène de contour net, • répartition symétrique • taille relativement uniforme

Tumeurs malignes primitives Très majoritairement bénignes+++ • Rares: moins de 1% des tumeurs osseuses. • Tumeurs plus souvent rencontrées : - L’ostéosarcome - Le sarcome d’Ewing - Les lymphomes: extrêmement rares • Clinique: relative à la localisation et à l’effet de masse

• Radiologiquement : -Tumeurs ostéolytiques agressives - Réaction périostée plus discrète. • TDM et IRM : Bilan d’extension -Important rehaussement: délimite mieux la tumeur et son extension épidurale. Lymphome malin primitif de la voûte chez un homme de 34 ans: lyse osseuse pariétale gauche, le prise de contraste s’étend en extradural.

Lacunes bénignes

Lacunes tumorales bénignes Kystes épidermoide Kystes léptoméningé Kystes anévrysmal hémangiome Histiocytose X Granulome éosinophile

Kyste épidermoïde = Cholestéatome • Inclusion de cellules épithéliales dans le diploé. • Congénital, ou acquis après un traumatisme. • Fronto-pariétale, près de la suture coronale. Radiographie conventionnelle – Lacune unique arrondie – Type I A de la Classification de Lodwick – Soufflure des tables osseuses +/-.

Scanner - Lésion hypodense non rehaussée après injection d’iode. – Extension endocrânienne

IRM • Signal de type liquidien hétérogène: hypo-T 1, hyper. T 2. • Non rehaussé à l’injection Lésion diploïque non rehaussée soufflant la corticale interne exerçant un effet de masse sur le parenchyme cérébral

Kyste dermoïde • Eléments épidermiques ectopiques + éléments mésodermiques (pilo-sébacés) • Similaire au kyste épidermoïde: Hypersignal T 1 graisseux ou densité graisseuse prononcée seraient en faveur d’un kyste Dermoïde processus expansif extradural soufflant la table interne de l’os; présence de deux calcifications infra-centimétriques au sein de la lésion, effet de masse avec engagement sous falcoriel.

Kyste Lepto-méningé • kyste arachnoïdien, contient du LCS • Découverte fortuite • Limites nette type 1 B • Amincissement de la table interne, • Déformation de la voûte • Le diagnostic différentiel : – le KL congénital – KL d’origine traumatique

Remodelage chronique de la voute avec amincissement de la table interne et du diploé lié à un kyste arachnoïdien.

IRM T 1: volumineux kyste arachnoïdien à l’origine d’un discret effet de masse sur les structures médianes et d’un amincissement marqué de la table interne frontotemporale gauche, également déformée.

Kyste Anévrysmal • Enfant ou adulte jeune, F > M. • Sur lésion préexistante, bénigne ou maligne Radiographie conventionnelle – Lacune unique, ovalaire ou polycyclique, – Type IB ++ – Cloisons délimitant des logettes.

TDM & IRM – Kyste diploïque, multiloculaire, à contours nets, – Densité variable et signal hétérogène: * Centre: iso- T 1/ hyper-T 2, * Périphérie: hypo-T 1 et T 2 (calcification en « coquille d’oeuf » ) - prise de contraste +++ périphérique , • IRM + injection: meilleure visibilité niveaux liquide-liquide

Hémangiome • • Tumeur vasculaire bénigne 2 femmes pour un homme 40 à 50 ans Os frontal et pariétal ++ : 2ème localisation après les corps vertébraux

Scanner -lacune unique de siège diploïque avec spéculations en nid d’abeille ou aspect radiaire (en rayon de soleil) - amincissement ou rupture de la table externe, respect de la table interne Aspect radiaire, d’un hémangiome frontal Amincissement de la table externe et spicules radiaires intra lésionnelles

IRM • signal hétérogène en T 1 et prise de contraste intense • présence inconstante d’un contingent graisseux en hypersignal T 1 • Confrontation CT et IRM nécessaire afin d’éviter une biopsie inutile et dangereuse! • angiomes agressifs avec atteintes des tissus mous adjacents = lésion néoplasique

Histiocytose X X • Prolifération oligoclonale de cellules du système mononucléaire appelées cellules de Langerhans • Parfois classée dans les hémopathies ou tumeur bénigne. • Maladie de l'enfant et de l'adulte jeune. • Pic de 1 à 3 ans • 1 / 200 000/ an chez l’enfant < 15 ans • 2 M/1 F • Clinique : Céphalées avec Tuméfaction rénitente ou molle, avec dépression osseuse sous jacente.

Radiographie conventionnelle - Lacunes Multiples -Topographie: prédominance à la table externe -Taille: 1 à 4 cm - Limites : nettes - Ostéolyse : Type 1 B de Lodwick - Confluence et destructions importantes. - Pas de réaction périostée - L’atteinte des parties molles - +/- Petit séquestre osseux central

TDM, IRM - Lésion spontanément dense, au scanner – Net rehaussement – L’atteinte des parties molles du scalp et la prise de contraste méningée: mieux vues à l’IRM - Niveaux liquide-liquide exceptionnel

Granulome éosinophile Forme unique de l’histiocytose langerhansienne ( 80% des histiocytose) • Enfant ou jeune adulte, 2 hommes pour une femme • os plats : crâne (voûte fronto-pariétale), pelvis, côtes •

Scanner -Lésion lacunaire diploïque, à l’emporte pièce -atteinte asymétrique des tables -Centre hyperdense - +/- « séquestre central dense » : très évocateur. -Évolution vers une lésion bien délimitée avec sclérose périphérique voire restitution ad intégrum

IRM - Détecte bien l’atteinte diploïque en pondération T 1 et évalue une éventuelle extension aux tissus mous - Isosignal T 1 , hétérogène en T 2 - Rehaussement ++, plus marqué en périphérie de la lésion

Lacunes tumorales par contigüité

Lacunes par contigüité Tumeur du cuir chevelu Hémangiopéricytome méningiome

Tumeur du cuir chevelu • Dominées par l’épithélioma du cuir chevelu de type spinocellulaire. • Exceptionnellement: carcinome du follicule pileux ou de ses glandes annexielles • Imagerie: -tumeur cutanée qui s’étend rapidement vers la table externe de la voûte. - Stade précoce: bords irréguliers, sans réaction osseuse. - Stade tardif: atteinte de la table interne et du plan dural.

Épithélioma spinocellulaire du cuir chevelu envahissant la table externe, le diploé et la table interne de l’os frontal gauche.

Adénocarciome annexiel du follicule pileux chez une patiente de 74 ans,

Hémangiopéricytome • Tumeur hypervasculaire développée au dépens des péricytes autour des capillaires. • Très rare (0, 5% des tumeurs intracrâniennes). • Prédominance masculine. • ge moyen 30 -40 ans. • Lésion souvent agressive, envahissant les sinus duraux et érodant la voûte.

IRM: Processus expansif extra axial à base d’implantation osseuse étroite

Méningiome • Méningiome en « masse» : forme ostéolytique. • La table interne est la première à être atteinte par la lyse= propagation trans osseuse de la tumeur. • Lacune à contours flous. • Dilatation des sillons vasculaires à proximité de la lacune: pathognomonique. • Scanner ou l’IRM: - Indispensables au diagnostic positif du méningiome. - Importante prise de contraste homogène. - L’IRM couplée à l’angio-IRM à flux lents permet de recher l’envahissement éventuel d’un sinus dural.

IRM: Coupes coronales et sagittales pondérées T 1 après injection de gadolinium : méningiome hyperostosant de la voûte, avec infiltration du diploé qui a perdu son hypersignal graisseux. Épaississement de la table externe de l’os pariétal droit, ainsi que des parties molles en regard. Rehaussement après gadolinium du contingent dure-mérien + méningiome associé du clivus.

Lacunes dystrophiques et endocriniennes

Lacunes osseuses dystrophiques et endocriniennes La maladie de Paget Dysplasie fibreuse Neurofibromatose Ostéose thyroidienne et parathyroidienne

Maladie de Paget • Ostéite déformante de cause inconnue avec remodelage excessif anarchique des pièces squelettiques • 10 % de la population après 85 ans, • Prédominance masculine • Généralement asymptomatique, intéresse: – Crâne : 25 à 65 % des cas – Classique ostéoporose circonscrite de Schuller + remodelages osseux à type d’hypertrophie des pièces osseuses et de dédifférenciation cortico-médullaire

Scanner: • très bonne analyse des remaniements dystrophiques - Épaississement de la voûte - Dédifférenciation tables / diploé - Aspect en tâches de bougie de la table externe IRM • en pondération T 2 avec suppression du signal de la graisse - localiser les zones actives qui apparaissent en hypersignal (front d’ostéolyse) Douleur ou l’apparition d’une tuméfaction dégénérescence sarcomateuse+++

Ostéoporose circonscrite

Dysplasie fibreuse • • - Remplacement de l’os normal par du tissu fibreux. Adultes jeunes. Atteinte généralement hémi crânienne. Atteinte focalisée possible: tropisme pour l’os frontal. Dégénérescence maligne rare (0, 4 % à 4% des cas). Association aux kystes anévrismaux 3 types Condensante (opacités en verre dépoli). Kystique Mixte

• Radiographie: lacune ovalaire avec des contours nets et une sclérose périlésionnelle. • Scanner: - Voute épaissie. - Lésion expansive diploïque, kystique. - Table externe: soufflée - Table interne: amincie -Franchissement des sutures -Bilan d’extension aux foramens de la base +++ • IRM -hyposignal T 1 et T 2, rehaussement après injection

Dysplasie fibreuse localisée

Important +++ • Dysplasie fibreuse et maladie de Paget peuvent avoir des aspects très proches sur la voûte du crâne • Tranche d’âge essentiel+++ -Dysplasie fibreuse : jeunes, enfant -Maladie de Paget : âgé • La dysplasie fibreuse: hémi-cranienne+++ • L’atteinte pagétique: globale+++

Neurofibromatose de type I • Maladie à transmission autosomique dominante. • Atteinte lacunaire de la voûte: rare • Lacunes multiples ou unique , Type 1 A de Lodwick. • Proximité de la suture pariéto-occipitale.

Ostéose parathyroïdienne Augmentation du taux de parathormone (PTH), Primaire: adénome parathyroïdien. Secondaire: insuffisance rénale chronique. Les atteintes osseuses: 30 % des d’hyperparathyroïdie. • 50 %: localisation au niveau du crâne. • • cas

Radiographies - Résorption trabéculaire. - Perte de la distinction entre table interne et table externe - Aspect d’ostéoporose « granuleuse » : (lacunes disséminées, de petite taille). • +/-lacunes plus volumineuses, et tumeurs brunes de l’hyperparathyroïdie.

Radiographie du crâne de profil : aspect granulaire « poivre et sel » de la voûte, associé à un amincissement de la table externe.

Ostéose thyroïdienne • Aspect assez superposable à l’ostéose parathyroïdienne • Ostéopénie tardive. • Diagnostic biologique. Maladie de Cushing • Ostéopénie, avec aspect micro géodique de la voûte.

Lacunes traumatiques

Lacunes osseuses traumatiques Fractures évolutives Céphalhématome

Fracture évolutive • Enfant < 3 ans , • Traumatisme sévère, ou obstétrical (forceps) ou chirurgie craniofaciale. • Délais variable Radiographie conventionnelle -Trait de fracture souvent linéaire, -large > 3 mm. TDM - Contusion corticale. -Etendue en profondeur, avec hématome péricérébral.

- - L’IRM Seule imagerie affirmant le diagnostic dès la période initiale: Brèche méningée , hernie parenchymateuse à travers la fracture. En T 2 : une zone linéaire en iso signal au LCS interrompant les tables osseuses; Plans perpendiculaires au trait de fracture +++ - À un stade plus tardif: - Gliose parenchymateuse, kyste porencéphalique - Dilatation ventriculaire homolatérale

bébé après accouchement par forceps: fracture évolutive de l'os pariétal droit avec hernie d'une partie du lobe pariétal.

Cavité porencéphalique Fracture évolutive avec hernie parenchymateuse , hydrocéphalie et hématome sous dural chronique associé

Important+++ • Tout enfant surtout âgé de moins de 3 ans, avec un trait de fracture du crâne large, doit être surveillé cliniquement dans les mois suivant un traumatisme crânien pour ne pas méconnaître une fracture évolutive

Céphalhématome calcifié

Lacunes infectieuses

Ostéomyélite de la voute • Rare. • Staphylococcus Aureus, Mycobacterium tuberculosis • Radiographie standard: – Ostéopénie, – Lacunes régulières, d’abord isolées puis confluentes, – Association à des foyers condensés irréguliers, séquestres. • IRM précocement sensible: – Phase initiale: Zone en hyposignal T 1, hypersignal T 2. -Intensément rehaussée après gadolinium. – Parties molles du scalp infiltrées. – Extension endocrânienne : Empyème ? Abcès? Thrombose?

Ostéomyélite à germe banal Ostéomyélite tuberculeuse

Lacunes congénitales

Lacunes osseuses congénitales Méningocèle et méningoencéphalocèle Sinus dermique Sinus péricrani crane lacunaire

Méningocèle et méningoencéphalocèle • Dysraphie de la ligne médiane. • Occipitale dans 70 % des cas. • Hernie méningée (méningocèle) parfois associée à du parenchyme cérébral (méningoencéphalocèle). • Radiographie standard: Lacune bords nets, type 1 B • L’IRM +++: analyser le contenu exact de ce kyste.

Méningo-encéphalocèle occipitale gauche

Sinus dermique • Orifice cutané, d’une fistule allant vers espace péri encéphalique. • Occipitales, médianes ou paramédianes. Radiographie conventionnelle – Perte de substance osseuse (sur le trajet fistuleux). – Lacune arrondie , Type 1 B de Lodwick IRM pré-opératoire – Rapports de la fistule, – Bilan de malformations associées de la charnière cervicooccipitale.

sinus pericranii • Communication directe entre les veines de la surface du crâne et les sinus veineux intra craniens. • Congénital ou acquis (traumatisme ++) • Localisation frontale ++ Sinus pericranii occipital

Crâne lacunaire • Crâne en « bulles de savon » . • Recher malformations de Chiari II, dysraphismes

Radiographie conventionnelle - Similaire à une accentuation d’impressions digitiformes à répartition asymétrique; L’échographie – Pose le diagnostic : Irrégularités de la table interne – Bilan des malformations cérébrales associées, • Pronostic lié aux malformations associées.

Conclusion

• La découverte de lésions lacunaires de la voute du crâne n’est pas une situation rare. • La connaissance des lacunes physiologiques est primordiale afin de ne pas amorcer des démarches lourdes et côuteuses • Une sémiologie rigoureuse est nécessaire à l’approche étiologique • Le bilan d’imagerie repose essentiellement sur la complémentarité scanner – IRM

merci

Bibliographie • • • APPORT DE L’IMAGERIE DANS L’HISTIOCYTOSE DE LA BASE DU CR NE, F. EL Ounani, N. Allali, R. Dafiri Service de Radio-pédiatrie Hôpital d’Enfant. Maternité, CHU-Rabat Imagerie des tumeurs et pseudo tumeurs de la voûte du crâne, T. VITRY, A. RAMAIN, A. LTAIEF, JB. Service d’imagerie ostéo-articulaire, Pavillon B, CHU Edouard Herriot Lyon Lacunes de la voute du crane chez l’enfant, S. Sedrati , R. Dafiri, Service de Radiologie, Hôpital d’Enfant –Maternité , CHU –Rabat Tumeurs du crâne; Jean-François Meder , Eric Meary , Bertrand Devaux , Carlos Riquelme , Aline Elkeslassy , Daniel Fredy : , Centre hospitalier Sainte. Anne, 1, rue Cabanis, 75014 Paris France Radiodiagnostic I-II - Squelette normal - Neuroradiologie-Appareil locomoteur [31 -657 -A-10] Malformations du crâne et de la région cervicooccipitale, Rémy Beaujeux , Dominique Christmann : , Jean-Louis Dietemann. Radiodiagnostic I-II - Squelette normal - Neuroradiologie-Appareil locomoteur[31 -640 -A-10] Diagnostic des lacunes de la voûte du crâne chez l’adulte, D Ben Salem, D Martin, F Cognet , J Beaurain, N Baudouin, JF Couaillier, D Krausé Encyclopédie Médico-Chirurgicale 31 -645 -A-10