Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bnignes Exostoses ostogniques Chondromes
Les tumeurs cartilagineuses • Tumeurs bénignes – – Exostoses ostéogéniques Chondromes Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes • Tumeurs malignes – Chondrosarcomes
Les tumeurs cartilagineuses Tumeurs bénignes Exostoses ostéogéniques Chondromes • • • Enchondrome calcifié Enchondrome protubérant Chondrome périosté Enchondromatose Maffucci Chondroblastomes Fibromes chondromyxoïdes Tumeurs malignes Chondrosarcomes • • • CS périosté CS mésenchymateux CS à cellules claires CS dédifférencié CS myxoïde CS secondaires
Exostoses ostéogéniques (Osteo-chondrome) • Excroissances cartilagineuses et osseuses développées à la surface de la métaphyse d’un os d’ossification enchondrale • Ostéochondrome solitaire • Maladie exostosante (Bessel-Hagen) • Fréquence : 45% des T. bénignes
Exostoses ostéogéniques solitaires • • • Enfant H=F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Localisation sur les métaphyses Stabilisation à maturité osseuse
Exostoses ostéogéniques solitaires • • Enfant, H = F Transmission autosomique dominante EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50%
Exostoses ostéogéniques solitaires • Découverte fortuite le plus souvent • Gêne liée au volume – Saillies – Compressions nerveuses ou vasculaires – Limitations articulaires • Biologie : RAS • Radio : image caractéristique
Exostoses ostéogéniques
• Gêne liée au volume – Saillie
Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume – Saillie, tension
Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume – Saillie, tension
Exostoses ostéogéniques • Gêne liée au volume – Saillie, tension
• Gêne liée au volume
• Gêne liée au volume – Conflit avec 1 tendon (Patte d’oie)
• Gêne liée au volume – Conflit avec 1 tendon (tendon quadricipital) H - 32 ans
• Gêne liée au volume – Compressions vasculaires
• Gêne liée au volume – Compressions nerveuses
• Gêne liée au volume – Conflit entre 2 os voisins
• Gêne liée au volume – Limitations articulaires (prono-supination)
• Gêne liée au volume – Limitations articulaires (abduction vicieuse) H : 23 ans
Évolution des exostoses ostéogéniques • • Enfant EI fémur + ES tibia + ES humérus = 50% Avec la croissance, éloignement des métaphyses Stabilisation à maturité osseuse 7 ans 10 ans
Radiologie des exostoses ostéogéniques • • Masse osseuse bien délimitée Implantation large ou étroite Coiffe cartilagineuse Migration en s’éloignant de l’articulation – Stalagmites à l’EI du fémur – Stalagtites à l’ES du tibia
Radiologie des exostoses ostéogéniques Ne pas se contenter d’une seule incidence
Traitement des exostoses ostéogéniques • • • N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : ceci est facile quand elle est pédiculée 10 ans
Traitement des exostoses ostéogéniques • • • N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile Enlever toute l’exostose
Traitement des exostoses ostéogéniques • • • N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile 10 ans 12 ans
Traitement des exostoses ostéogéniques • • • N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : fragilisation de l’os quand elle est sessile
H - 20 ans
Traitement des exostoses ostéogéniques • • • N’opérer que les exostoses mal tolérées N’opérer qu’en fin de croissance (si possible) Enlever toute l’exostose : risque de léser le cartilage de croissance 10 ans
Traitement des exostoses ostéogéniques Libération d’un conflit péronéo-tibial
Évolution des exostoses ostéogéniques • Bénignité habituelle • Risque de dégénérescence maligne : 1% • Se méfier : • des exostoses “apparaissant” chez l’adulte • des exostoses rapidement évolutives • des modifications radiologiques (lacunes à la base et calcifications à distance) • des exostoses du tronc et des racines • quand la coiffe cartilagineuse a plus de 1 cm
Maladie des exostoses multiples (Bessel et Hagen) • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités
Radiographies du squelette
Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • incurvations de l’avant-bras (concavité interne)
Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • coxa valga, raideur
Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • genu valgum
Maladie des exostoses multiples • Épaules, genoux, chevilles mains, coudes, vertèbres, bassin • 1ère décennie • Insuffisance staturale, inégalités • Déformations : • synostoses tibio-péronières
Traitement des exostoses multiples • Résection des exostoses gênantes • Gestes spécifiques pour chaque lésion – – – Avant bras : ostéotomies Genoux : ostéotomies Hanches : en cas d’attitude vicieuse Chevilles : ostéotomies, arthrodèses Traitement des inégalités de longueur Problèmes particulier au rachis
Maladie des exostoses multiples Libération de l’articulation En cas de coxarthrose : PTH
Exostose sur une apophyse épineuse dorsale F 40 ans
K 5 C 5 F - 20 ans, découverte d’examen systématique
Préop postop 1 an
Femme de 40 ans, névralgies sciatiques (Bessel-Hagen)
Évolution des exostoses multiples • • Dégénérescence maligne : 10 à 20% après 30 ans (tronc, racines) Scintigraphie : hyperfixation non spécifique Biopsie
Diagnostic différentiel
Ostéochondromatose synoviale
Fille 21 ans Douleurs 1 an
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