TUMEURS OSSEUSES CELLULES GANTES TUMEURS CELLULES GANTES Raret

TUMEURS OSSEUSES à CELLULES GÉANTES

TUMEURS à CELLULES GÉANTES • Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses)

Tumeurs à cellules géantes • Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses) • Age moyen : 30 ans (16 à 64) 80 % entre 15 et 30 16 ans 23 ans 64 ans

Tumeurs à cellules géantes • Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses) • Age moyen : 30 ans (16 à 64) 80 % entre 15 et 30 • Hommes = Femmes

Tumeurs à cellules géantes • • Rareté (4 à 10% des tumeurs primitives osseuses) Age moyen : 30 ans (16 à 64) 80 % entre 15 et 30 Hommes = Femmes Siège ÉPIPHYSAIRE - GENOU : 50% des cas F- 43 F- 27 H- 26

Tumeurs à cellules géantes • Latence clinique fréquente • Douleurs • Tuméfaction, parfois avec crépitation

Tumeurs à cellules géantes • • Latence clinique fréquente Douleurs Tuméfaction, parfois avec crépitation Fractures pathologiques (5 à 10%)

Tumeurs à cellules géantes • • Latence clinique fréquente Douleurs Tuméfaction, parfois avec crépitation Fractures pathologiques (5 à 10%)

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE radio pronostic ? (MÉARY)

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic ? (MÉARY) • Image claire ostéolytique pure “tumeur calme” H- 30 F- 18

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic ? (MÉARY) • Image claire ostéolytique pure “tumeur calme” • Trabéculation inconstante (nid d’abeilles)

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic ? (MÉARY) • • Image claire ostéolytique pure “tumeur calme” Trabéculation inconstante (nid d’abeilles) • Parfois limitation imprécise “tumeur active”

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Radio-pronostic ? (MÉARY) • • • Image claire ostéolytique pure “tumeur calme” Trabéculation inconstante (nid d’abeilles) Parfois limitation imprécise “tumeur active” • Destruction corticale parfois “tumeurs agressives” H - 16 ans

Tumeurs à cellules géantes DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE Destruction corticale parfois “tumeurs agressives” Intérêt du scanner ou de l’IRM

Biopsie chirurgicale • Logettes osseuses • Tissu mou chamoisé ou brunâtre Métacarpien Rotule

Tumeurs à cellules géantes Biopsie chirurgicale Histo-diagnostic et pronostic (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN) Cellules mononuclées Anomalies nucléaires variées (grades I, III)

Tumeurs à cellules géantes Biopsie chirurgicale Histo-diagnostic et pronostic (JAFFÉ-LISCHTENSTEIN) Cellules mononuclées Anomalies nucléaires variées (grades I, III) Diagnostic d’évolutivité impossible de façon rigoureuse sur les signes anatomo-pathologiques.

Scintigraphie +++ Biologie négative

Diagnostic différentiel radiologique avec les tumeurs épiphysaires : - Chondroblastome épiphysaire bénin - Kyste anévrysmal - Tumeur brune de RECKLINGHAUSEN Chondroblastome Kyste anévrysmal

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses.

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses.

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes : Compressions nerveuses Lombosciatalgies Syndrome de la queue de cheval F - 30 ans

Tumeurs à cellules géantes Évolution Complications fréquentes : Compressions nerveuses F - 27 ans H - 32 ans

Tumeurs à cellules géantes Évolution Complications fréquentes : Envahissement des parties molles

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives.

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses. Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives. Dégénérescence sarcomateuse (15 %)

Tumeurs à cellules géantes Évolution Tumeur bénigne (? ) maligne (? ) pronostic incertain Complications fréquentes : Fractures, pseudarthroses, infections, compressions nerveuses. Récidives fréquentes (50 %) Délai 5 mois à 20 ans. Parfois 2 à 3 récidives. Dégénérescence sarcomateuse (15 %) Soit d’emblée Soit après radiothérapie Soit après les autres traitements Métastases pulmonaires (accessibles à l’exérèse)

Traitement Chimiothérapie = O Radiothérapie = danger de dégénérescence

Traitement • Chimiothérapie = O • Radiothérapie = danger de dégénérescence A réserver aux cas inextirpables (bassin, rachis) A réserver aux récidives malignes.

Traitement • • Chimiothérapie = O Radiothérapie = danger de dégénérescence A réserver aux cas inextirpables (bassin, rachis) A réserver aux récidives malignes. • Curetages larges (cryothérapie complémentaire per-op? )

Traitement • Curetages larges (cryothérapie complémentaire per-op? )

Traitement • Curetage large + comblement (autogreffe, allogreffe)

Traitement • Curetage large + comblement (autogreffe, allogreffe) + ostéosynthèse parfois

Traitement Curetages larges Bons résultats Récidives : 50 % des cas

Femme - 23 ans : curetage + greffe + 8 ans

Traitement • Curetages larges + comblements

Traitement • Curetages larges + comblements greffe + 9 mois

Traitement • Curetages larges + comblements greffe + 14 ans

Traitement • Curetages larges + comblements Grade 2 Greffe à 13 ans - récidive à 31 ans - greffe

H - 21 ans

8 ans

Traitement Curetage large + comblement au ciment (TRILLAT) + 13 ans

Traitement • Curetage large + comblement au ciment (TRILLAT) + 9 ans + 17 ans

Traitement • Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection.

Traitement • Résection + reconstruction par allogreffe

Traitement • Résection + prothèse interne

Traitement • Arthrodèses

Traitement • Arthrodèses + 19 ans

Traitement • Amputation - désarticulation

Traitement • Amputation - désarticulation Greffe + cobalt Fracture + 20 ans: Fibrosarcome Amputation

Traitement • Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection. • Amputation - désarticulation Après plusieurs récidives Après changement de grade Après dégénérescence

Traitement • Résection + greffe Résultats meilleurs que curetage simple, dans les cas accessibles à une résection. • Amputation - désarticulation Après plusieurs récidives Après changement de grade Après dégénérescence Pronostic dominé par les récidives

FIN