Febre Reumtica Cardite Reumtica Estudantes Carlos Eduardo Faiad

Febre Reumática & Cardite Reumática Estudantes: Carlos Eduardo Faiad Flávia Watusi Giselle Zanchetta Vinicius Amaral Orientadora: Dra. Sueli 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • Internação Ala A: 14/10/05 • Identificação – HKN, sexo F, 9 anos, natural e procedente de Formosa, cor parda. – Informante: Mãe • Queixa principal: “Coração agitado” 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • HDA Há 3 semanas iniciou quadro de cansaço aos grandes esforços associado a palidez cutâneomucosa intensa e diminuição do apetite. Procurou o hospital de Formosa tendo sido submetida a HC e diagnosticado anemia ferropriva e prescrito sulfato ferroso, o qual foi usado por 2 meses sem melhora. 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • HDA (cont. ) Evoluiu com piora do estado geral e cansaço aos médios esforços, tosse seca esporádica e permanência da palidez, + FC. Em 14/10/05 retornou ao hospital de Formosa, sendo submetida a Rx de torax, que mostrou cardiomegalia. Foi, então, encanimhada para este serviço. 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • Revisão de sistemas – Refere várias amigdalites prévias, tendo feito uso de Benzetacil (último episódio em 06/2005); – Relata edema de tornozelo unilateral: não se lembra das características do edema, mas dificultava a deambulação 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • HPP – Varicela aos 5 anos – Nega patologias prévias, internações, cirurgias, alergias medicamentosas ou hemotransfusões • H. PARTO – Mãe G 5 P 4 AI; 4º gestação; – Fez pré-natal (5 consultas). S/ intercorrências – Parto normal, hospitalar; – PN: 3300 g; CC: 50 cm; PC: 34 cm; Apgar 5`: 10 5/24/2021 – Nega intercorrência neonatal

Cardite Reumática Relato clínico • H. Familiar – Mãe: Artrite reumatóide; Pai: saudável – Irmãos: saudáveis – Tio e avós paternos (falecidos): D. Chagas – Avó materna: artrite reumatóide • H. Social – Casa própria: 04 cômodos/ 06 pessoas. – Água e esgoto em rede pública – 1 cachorro em casa 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • Exame físico da admissão: – Sinais vitais FC: 144 bpm; FR: 3 irpm; PA: 110 x 70 mm. Hg – Ectoscopia: REG, hipoativa no leito, reativa, hipocorada (3+/4+), hidratada, anictérica e acianótica, afebril – Ausência de linfadenomegalia – Cabeça/Pescoço: otoscopia e oroscopia NDN. Rinoscopia = mucosa avermelhada s/ secreção ou hipertrofia de cornetos. Turgência jugular patológica 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • ACV – Ictus visível no 4º EICE, propulsivo, medindo 2 polpas digitais, tópico, não desviado – Frêmito sistólico em foco mitral e incursão de VD palpável no BEE. – RCR, 2 T, BNF, hiperfonese de B 1 em FM, com sopro holosistólico (4+/6+) que se irradiava para dorso e sopro diastólico (5+/6+) em foco aórtico e aórtico acessório. – Pulsos centrais palpáveis. 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico • AR – Taquidispnéia moderada c/ TIC e TSC – MV abafado devido à ausculta cardíaca. – S/ ruídos adventícios. • Abdome – Normotenso, peristáltico, indolor, timpânico. – Fígado a 4 cm do RCD. Baço impalpável • Extremidades – S/ edema. Pulsos periféricos palpáveis. Boa perfusão 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico- HD 1. ICC descompensada 2. Cardite reumática 3. Insuficiência mitral 4. Insuficiência aórtica 5/24/2021

Cardite Reumática Relato clínico- Tto 5/24/2021

Febre Reumática 5/24/2021

Acute rheumatic fever Carapetis JR, Mc. Donald M, Wilson NJ The Lancet - Vol. 366, Issue 9480, 9 July 2005, Pages 155 -168 5/24/2021

Febre Reumática Conceito “Doença inflamatória, sistêmica, deflagrada pelo agente infeccioso estreptococo ß-hemolítico do grupo A de Lancefield. ” 5/24/2021

Febre Reumática Epidemiologia • Incidência: 3% da população geral. • Acomete crianças de 5 – 15 anos. • Causada por cepas de estreptococo que causa faringite; o pyoderma não causa febre reumática 5/24/2021

ção Predisposi gen ética Cepa reumatogênica CRC FR aguda amigdalite estreptocócica 5/24/2021 idade > 5 anos

Febre Reumática Patogenia • Permanece incerta. 1) Reação de hipersensibilidade induzida pelo estreptococo = Linfócitos Autoreativos 2) Produção de anticorpos contra proteínas M de certas cepas X Glicoproteínas teciduais = Autoanticorpos 5/24/2021

Febre Reumática Patogenia • Seqüelas crônicas: 1. Fibrose progressiva (cicatrização das lesões inflamatórias agudas) 2. Turbulência induzida pelas deformidades valvares existentes. 5/24/2021

Febre Reumática Predisposição Genética • Não se demonstrou perfil genético ou herança mendeliana. • Antígeno HLA pode estar envolvido (HLA-DR 7 e HLA-Dw 53 no Brasil). • Aloantígenos (expressos na superfície de linfócitos e reconhecidos por anticorpos monoclonais) podem estar envolvidos 5/24/2021

Febre Reumática Patologia • Reações exsudativas (artrite e/ou pancardite) e proliferativas (miocardite e/ou endocardite). • Comprometimento valvular: mitral e aórtica são mais freqüentes. • Estenose pode levar meses ou anos para desenvolver. 5/24/2021

Febre Reumática Patologia: Corp. de Aschoff • Focos de degeneração fibrinóide circundados por linfócitos, plasmócitos e macrófagos arredondados (células de Anitschkow) • Encontram-se em qualquer dos folhetos cardíacos. 5/24/2021

Febre Reumática Patologia • Pericardite: exsudato pericárdico fibrinoso ou serofibrinoso. Desaparece sem qualquer seqüela. • Miocardite: corpúsculos disseminados no interior do tecido conjuntivo intersticial, perivascular. • Endocardite: compromete valvas por focos inflamatórios = necrose fibrinóide + vegetações 5/24/2021

CRITÉRIOS DE JONES (OMS 2002) Sinais Maiores • artrite • cardite • coréia • eritema marginado • nódulos subcutâneos Cultura, 5/24/2021 Sinais Menores Clínicos: febre artralgia Laboratoriais: • leucocitose • aumento do PR Evidência de estreptococcia ASO ou anti-DNase e/ou história de escarlatina

Febre Reumática Poliartrite • Grandes articulações • Assimétrica, migratória, ascendente e flogose. • Dor em cada articulação de ± 5 dias • Resposta excelente aos AINES (24 – 48 h) • Processo resolutivo • Não deixa seqüelas 5/24/2021

AREPE Artrite reativa pós-strepcocócica 5/24/2021

Poststreptococcal reactive arthritis: What is it and how do we know? Mackie, S. L; Keat, A. British Society for Reumatology: Aug 2004; Vol. 43, No. 8. Pro. Quest Medical Library, pg. 949 5/24/2021

AREPE Diagnóstico diferencial • Latência de 10 dias. • Má resposta a aspirina. • Maior duração da artrite (3 -12 meses). • Mais comum em adultos. • Monoartrite, aditiva, simétrica e recorrente. • Manifestações extra-articulares. • Sacroiliíte, HLA B-27 e entesopatia. • Profilaxia secundária? 5/24/2021 16

Febre Reumática Cardite Reumática • Atinge endocárdio em 90 % dos casos • Sopro sistólico apical (insuf. mitral); pode apresentar sopro diastólico basal (insuf. aórtica) • Miocardite e pericardite podem estar presentes • CLASSIFICAÇÃO: leve, moderada e grave • ÚNICA manifestação que deixa seqüela 5/24/2021

Febre Reumática Coréia de Sydenham • • Reação auto-imune no SNC Isolada, de etiologia não definida, é diagnóstica Labilidade emocional, sintomas psiquiátricos Movimentos involuntários, descoordenados, abruptos, de grupos musculares estriados esqueléticos; desaparecem no sono • Mais freqüente no sexo feminino, durante a adolescência • Pode aparecer até 6 meses após estreptococcia 5/24/2021

Febre reumática Eritema Marginado • Lesão macular com halo hiperemiado. • Centro opaco. • Não é pruriginoso. • Poupa a face. 5/24/2021

Febre Reumática Nódulos Subcutâneos • Nódulos de 0, 5 a 2 cm. • Indolores. • Superfícies extensoras das articulações e ao longo de tendões. • Sinal de gravidade da cardite. 5/24/2021

Febre Reumática Manifestações Laboratoriais • HC: série vermelha pouco alterada; leucocitose discreta e pequeno desvio para a esquerda. • do VHS por 3 semanas. • Proteína C-reativa eleva e reduz rapidamente. • da cadeia 2 da globulina mantém-se durante a inflamação. • 1 -glicoproteína acompanha a evolução da doença. Não se altera com o salicilato. 5/24/2021

Febre Reumática Estreptococcia Anterior • ASLO: >= 333 U Todd. 1 -2 semanas para ; 3 -5 semanas para • Anti-DNase B: persiste em níveis por mais tempo no soro. 5/24/2021

Febre Reumática Outros Exames ECG: do intervalo P-R. • Ecodopplercardiograma: detecta lesões cardíacas valvulares na fase aguda da doença. Pode detectar lesões valvulares subclínicas. • Cintilografia Cardíaca com Gálio: exame padrão-ouro para detectar cardite. Detecta a inflamação e distingue as lesões agudas crônicas. 5/24/2021

Febre Reumática TTO: Poliartrite • Usar AINEs. • AAS: 80 -100 mg/Kg/dia; ou ibuprofeno (3040 mg/kg/dia). • Usar 2 semanas com dose plena ( 3 vezes por dia); reduzir 20% da dose nas semanas subseqüentes (dose única). Finalizar o 5/24/2021 tratamento com 12 semanas.

Febre Reumática TTO: Cardite • Prednisona: 1 -2 mg/Kg/dia, máximo de 60 mg/dia. • Dose plena por 2 semanas (2 -3 vezes por dia); reduzir 20% da dose nas semanas subseqüentes (dose única, pela manhã). Finalizar o tratamento em 12 semanas. 5/24/2021

Febre Reumática TTO: Coréia • Haloperidol: 1 mg/dia de 12/12 h. dose, a cada 3 dias, em 0, 5 mg, até dose máxima de 5 mg/dia. 5/24/2021

Febre Reumática TTO: Profilaxia Primária • Penicilina G benzatina – 1. 200. 000 U IM • Se houver hipersensibilidade à penicilina, deve-se fazer a dessensibilização. • Pode-se usar eritromicina 40 mg/Kg/dia, VO de 6/6 h, por 10 dias, no caso de atopia a penicilina. 5/24/2021

Febre Reumática TTO: Profilaxia Secundária • Impede recidivas de febre reumática. • Penicilina benzatina 1, 2 milhão UI, IM, 21/21 dias, até 21 anos, com pelo menos 5 anos de tratamento. • Atópicos à penicilina: dessensibilização; eritromicina 250 mg, de 12/12 h; sulfadiazina 1 g/dia. 5/24/2021

Febre Reumática TTO: Profilaxia Secundária • Cardite: Penicilina benzatina 1, 2 milhão UI, IM, de 21/21 dias, pelo resto da vida. 5/24/2021

Cardite Reumática 5/24/2021

Rheumatic Carditis: A Reappraisal Juneja, R. ; Tandon, R. Department fo Cardiology, All India Institute of Medical Sciences and Sitaram Bhartia Institute of Science and Research, New Delhi: jun 2004; Vol 56, No 3 5/24/2021

Cardite Reumática Importância • Única manifestação da febre reumática que resulta em dano residual permanente. 1 • A virulência da FR ◄► presença de cardite. • Ocorre em até 99% dos pacientes com FR aguda • nº. de admissões hospitalares por 5/24/2021 doenças cardiovasculares.

Cardite Reumática Etiopatogenia Teorias iguais às da FR. Fatores ligados ao hospedeiro Resposta imunológica Cardite reumática Fatores ligados ao Estreptococo 5/24/2021 Fatores ambientais

Cardite Reumática Tipos Pancardite Endocardite Miocardite 5/24/2021 Pericardite

Quadro Clínico Cardite Reumática Pericardite 1 • É menos comum ► 15% dos pacientes • Acompanhada sempre de regurgitação mitral ou aórtica • Dor precordial ► retroesternal E, irradia p/ dorso, pleurítica / isquêmica. • Abafamento das bulhas 4 5/24/2021 ≈

Quadro Clínico Cardite Reumática Pericardite 1 • Atrito pericárdico (serrote) ► agudo, irregular, + em expiração • < sinais de derrame pericárdico ou tamponamento ► Derrame “ pão com manteiga” • 5/24/2021 Não deixa sequelas.

Exames compl. Cardite Reumática Pericardite 1 • ECG (achados inespec. ) • voltagem do QRS • Supra de ST • Onda T invertida em todas as derivações • Rx • Sinal da moringa • ECC 5/24/2021 • Derrame pericárdico

Cardite Reumática 1 Miocardite Quadro Exames Clínico compl. • Sinais de ICC ( FC, dispnéia, edema de MMII) • Abafamento 1º bulha • Presença 3º bulha, ritmo de galope • Sopro sistólico em foco mitral Esses achados indicam, na verdade, regurgitação mitral 5/24/2021

Exames compl. Cardite Reumática Miocardite 1 • ECG • Alterações difusas da repolarização ventricular: • Depressãode seg. ST 5/24/2021 • inversão de onda T

Exames compl. Cardite Reumática Miocardite 1 • Rx • Congestão pulmonar. • Cadiomegalia 5/24/2021

Exames compl. Cardite Reumática Miocardite 1 • ECC – Disfunção miocárdica ( FE) – Câmaras cardíacas • Marcadores de lesão miocárdica = normais O dano miocárdico é insignificante e • Biópsia : lesão perivascular (nód. de acrescenta pouca ou nenhuma Aschoff) s/ cel miocárdicas. morbimortalidade associada a FR 5/24/2021

Quadro Clínico Cardite Reumática Endocardite 3 1º) Insuficiência Mitral (IM) • Envolvimento das válvulas mitral. • Severidade da regurgitação mitral ► Disfunção miocárdica: • IM leve ( Ae e Ve) : sopro holossistólico agudo no ápice, irradiando p/ axila; ruflar diastólico • ICC: ictus propulsivo, frêmito sistólico apical, 5/24/2021 hiperfonese de 2º bulha, 3º bulha proeminente

Exames compl. Cardite Reumática Endocardite 3 1º) Insuficiência Mitral (IM) • ECG • Ondas P bífidas • Sinais de HVE e HVD (se Hipertensão pulmonar) • Rx • Cardiomegalia • Proeminência do Ae e Ve • Congestão peri-hilar 5/24/2021

Exames compl. Cardite Reumática Endocardite • ECC • Ae e Ve • Doppler : I. Mitral Two-dimensional color flow Doppler image of the left ventricular inflow of a patient with mitral regurgitation in the four-chamber view (top panel) and two-dimensional parasternal long-axis 5/24/2021 view (lower panel), showing lack of apposition of the leaflets of the mitral valve during systole (arrow)

Quadro Clínico Cardite Reumática Endocardite 3 2º) Insuficiência Aórtica (IA) • Sintomas são raros, exceto na IA grave: • FC, dispnéia /ortopnéia, PP céleres, pressão sistólica e pressão diastólica. • Palpitações, sudorese • Choque apical de Ve, frêmito diastólico. • Sopro diastólico aspirativo em BEES e M, irradiação p/ ápice e área aórtica. Se > vol. 5/24/2021 sistólico → sopro sistólico de ejeção

Cardite Reumática 3 Endocardite Exames compl. 2º) Insuficiência Aórtica (IA) • ECG • Sinais de HVE • Ondas P proeminentes • Rx • Proeminência do Ve e Ao. • ECC • Ve • Oscilação diastólica da válvula mitral 5/24/2021

Quadro Clínico Cardite Reumática Endocardite 3 3º) Estenose Mitral (EM) • Necessário 10 anos para lesão se estabelecer • Boa correlação Sintomas x Obstrução: • Leve ► assintomáticos • Moderada ►intolerâncias a exercícios, dispnéia • Crítica ► ortopnéia, DPN, edema pulmonar franco, hipertensão pulmonar → IVD • Ausculta: 1º bulha alta, estalido de abertura da 5/24/2021 mitral, ruflar diastólico longo e grave

Cardite Reumática 3 Endocardite Exames compl. 3º) Estenose Mitral (EA) • ECG • Sinais de HVD • Ondas P proeminentes e entalhadas • Rx • Ae • Proeminência da aa. Pulmonar e cavidades cardíacas 5/24/2021 direitas ECC Estreitamento do óstio mitral durante diástole Ae Two-dimensional color flow Doppler study of the left ventricular inflow of a patient with mitral stenosis

Cardite Reumática 3 Endocardite Exames compl. 3º) Estenose Mitral (EA) ECC • Estreitamento do óstio mitral durante diástole • Ae 5/24/2021 Two-dimensional color flow Doppler study of the left ventricular inflow of a patient with mitral stenosis

Cardite Reumática Diagnóstico • Diagnóstico do 1º episódio de cardite: – Sopro sistólico apical ou sopro diastólico basal Quase nunca – Presença clínica de pericardite – ICC inexplicada ocorrem na ausência de lesão valvular • Em recorrências de FR, quase invariavelmente há envolvimento cardíaco, se o houve no 1º episódio de FR. (mimetismo cardíaco) 5/24/2021

Cardite Reumática Diagnóstico • Diagnóstico de cardite em recorrência de FR (Critérios de Jones revisados): – Demonstração de pericardite – Alteração nos achados cardíacos clínicos prévios: novo sopro, alteração no padrão dos sopros prévios, tamanho cardíaco no contexto de FR 5/24/2021

Cardite Reumática Diagnóstico • O diagnóstico de CR pelos critérios de Jones torna-se difícil quando a cardite é manifestação isolada ou subclínica. • Como as valvulites são lesões sine qua non da FR: ECC deveria ser incluída nos critérios de Jones? 5/24/2021

Cardite Reumática Diagnóstico • Na India, não se encontrou regurgitação valvar no Doppler em pacientes sem evidência clínica de cardite • Não está estabelecida a habilidade do Ecodoppler para detecção de recorrências subclínicas • Difícil diferenciação entre regurgitação valvar fisiológica e patológica 5/24/2021

Cardite Reumática Diagnóstico • A detecção de cardite subclínica não mudaria a abordagem terapêutica e nem o prognóstico • A Americam Heart Association (AHA) não é a favor do diagnóstico de cardite baseado no ecodoppler na ausência de critérios clínicos. • Alto custo para países em desenvolvimento 5/24/2021

Cardite Reumática Diagnóstico 1. Eco-doppler não melhora o dianóstico 1. Inclusão nos Critérios de Jones apenas no futuro 1. Espaço na deteccção de CR antes de descontiuar 2. Profilaxia secundária 5/24/2021

Cardite Reumática Tratamento 1. Tratamento Primário 2. Tratamento Sintomático 1. Tratamento Secundário 5/24/2021

Bibliografias • 1) Artigo Rheumatic Carditis : A Reappraisal • 2) Cadernos de Terapêutica em Pediatria • 3) Nelson: Cardiopatia reumática(cap 444) • 4) Harrison, Medicina Interna • 5) Yoshinari, Reumatologia para o Clínico 5/24/2021