TUMEURS GRAISSEUSES DES PARTIES MOLLLES PLAN INTRODUCTION MOYENS

TUMEURS GRAISSEUSES DES PARTIES MOLLLES

PLAN • INTRODUCTION • MOYENS D’EXPLORATION • ETIOLOGIES 1 - TUMEURS BENIGNES - lipomes - variantes de lipomes - lipomes hétérotopiques - hibernomes - autres 2 – TUMEURS MALIGNES - liposarcomes bien différenciés - liposarcomes dédifférenciés - liposarcomes myxoïde - liposarcomes pléomorphes • DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ENTRE LIPOME ET LIPOSARCOME • CONCLUSION

INTRODUCTION

• • • Tumeurs des parties molles plus fréquentes. Aspect radiologique caractéristique. Variabilité histologique Découverte fortuite retard du diagnostic Imagerie: écho et IRM +++ - diagnostic positif - caractérisation lésionnelle - bilan d’extension - stratégie thérapeutique - surveillance post -thérapeutique

MOYENS D’ EXPOLRATION

Radiographie standard Systématique +++ Ø Élimine un point de départ osseux +++ Ø Oriente vers le diagnostic nature graisseuse Ø Lésion juxta-osseuse

Échographie- doppler Ø Intérêt: masse superficielle +++ Ø sonde linéaire de haute fréquence: 7 à 15 MH Ø Caractérisation morphologique et hémodynamique: Morphologie: Siège, taille, contours, forme, nombre et échogénicité Dynamiques: Doppler: comportement vasculaire Ø Suffisante : lipome superficiel

IRM • Examen de choix +++ - lipome profond - taille > 5 cm - suspicion de malignité • Meilleure caractérisation lésionnelle • Étude multiplannaire • Bilan d’extension • Systématique avant toute biopsie

-Technique: • Coupes de 3 à 4 mm • Plans : axial , frontal et coronal coupes axiales : T 1 +++ • Analyse du signal • Bonne étude de la situation «compartimentale » de la tumeur • Étude des rapport( nerfs +++ ) coupes T 2 en 2 plans perpendiculaires Apprécier les dimensions, la topographie et l’aspect des berges de la tumeur coupes T 2 FAT SAT ++ Effacement de la graisse

Injection de produit de contraste: Caractérisation et bilan d’extension +++ - Apprécier la vascularisation et la perfusion tumorale - Détecter les zones nécrotiques au sein d’une lésion - Préciser les rapports avec les pédicules vasculaires - Identifier un envahissement vasculaire - Guider la biopsie sur les zones les plus actives

Techniques d’injection de PDC: - Séquence EST 1 + FAT SAT dans deux plans orthogonaux, tardive : 5 -10 min après injection - Séries dynamiques après injection de PDC • cinétique de rehaussement par courbe de prise de contraste / temps • intérêt: zone tumorale active avec néovascularisation (PDC rapide )

Autres Scanner - Diagnostic + -Bilan d’extension osseux : lésion juxta osseuse Radiologie interventionnelle -Biopsie guidée Echographie- scanner

ETIOLOGIES

BENIGNES MALIGNES Lipome Liposarcome bien différencié Variantes des lipomes Liposarcome dédifférencié Tumeurs lipomateuses Liposarcome myxoïde Hibernomes Liposarcome pléomorphe

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes

• La plus fréquente 16 à 50% des tumeurs mésenchymateuses bénignes • Histologie: - tissu adipeux mature - vascularisé • Clinique : - découverte fortuite - masse indolore molle • Age : 25 et 65 ans • Sexe : F = H

• Siège : - souvent unique - tissus sous-cutanés superficiels : membres supérieurs, ceinture scapulaire, cou et le tronc • taille : - petite - 80 % : moins de 5 cm

Imagerie Rx standard • Peu spécifique • masse des parties molles de tonalité graisseuse dont le diagnostic dépendra de la taille, de la localisation, ainsi que des paramètres techniques masse des tissus mous de tonalité graisseuse, modifiant le galbe du moignon (flèches) de l'épaule

masse tumorale de tonalité graisseuse (têtes de flèche) refoulant les structures musculaires de l’avant-bras Masse radio-claire de l’avant bras sans modification des structures osseuses

Echographie : • Masse - bien limitée, - homogène, - allongée dans le grand axe du membre atteint, - sans flux vasculaires en mode Doppler • Echogénicité : variable hypoéchogène ou hyperéchogène dans des proportions équivalentes • Compressible par la sonde.

masse allongée, bien limitée, homogène, hypoéchogène masse (têtes de flèches) de contours réguliers, homogène et hyperéchogène par rapport au muscle deltoïde sous jacent (*)

TDM : • Difficiles à différencier par rapport au tissu graisseux souscutané • Densité comprise entre (-60) et (-120) U. H • Contours réguliers • Homogènes

IRM: • Aspect tout à fait comparable à celui de la graisse souscutanée • Lésion homogène, hyperintense en pondération T 1 et T 2 • Séquences avec suppression du signal de la graisse : lésion hypointense

Comportement magnétique identique à celui de la graisse sous cutanée

Même type d’effacement de la graisse au sein de la masse et de la graisse sous cutanée

Injection de Gado : prise de contraste des vaisseaux intra-tumoraux

T 1 FAT SAT + Gado

IRM : Cas particuliers • Capsule fibreuse en hyposignal sur l'ensemble des séquences • Fins septa réguliers conjonctivo-vasculaires, toujours d'épaisseur inférieure à 2 mm coupe axiale pondérée en. T 2 : visualisation de fins septa (flèches) au sein de la masse graisseuse homogène et en hypersignal

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes 2 - Variantes des lipomes

• Tumeurs très rares • Aspect radiologique : à connaître - geste biopsique - geste chirurgical • Atypies en imagerie : plus fréquentes si - volume important - évolution lente

FIBROLIPOME Variantes de lipomes • Le fibrolipome = lipome qui contient du tissu ou des cloisons fibreuses. • Ces éléments fibreux apparaissent : - plus denses que la graisse tumorale en scanner - hypointenses en T 1 et en T 2 et sans rehaussement après injection. Fibrolipome de la paroi thoracique : Visualisation des septa fibreux plus denses au sein de la graisse tumorale.

MESENCHYMOME Variantes de lipomes • Métaplasie osseuse ou cartilagineuse • Caractère bénin: - localisation superficielle - aspect bien limité - nature graisseuse homogène Radiographies et échographie : On visualise au sein de cette tumeur de nature graisseuse des ossifications intra-lésionnelles

LIPOBLASTOME Variantes de lipomes • Tumeur strictement bénigne: lipome immature • Nourrisson ou enfant (avant 3 ans) • Sexe : garçon • Siège : - tissus mous superficiels du cou, du tronc et surtout des extrémités - rétropéritoine ou médiastin • En imagerie : lésion encapsulée, aux contours bien définis.

Echographie: • échogénicité mixte, • zones fortement hyperéchogènes alternants avec des zones hypoéchogènes Lipoblastome Echographie : échogénécité mixte

IRM • Tumeur graisseuse en hypersignal T 1 et. T 2. • Homogène: jeune enfant T 2 FS Tumeurs homogène contenant quelques septas T 1 • Hétérogène: nourrisson composante myxoïde non graisseuse+ PDC des zones myxoïdes (*) et des septa (flèche). T 1 FS Gd

LIPOME PLEOMORPHE Variantes de lipomes • Hommes >45 ans. • Tissus sous-cutanés du cou ou de l'épaule : sites de prédilection. • Imagerie: masses graisseuses inhomogènes (différents contingents graisseux ou non) IRM en pondération T 1 et T 1 fat sat +C : Aspect très hétérogène en raison des multiples contingents graisseux ou non présents au sein de la tumeur. Fort rehaussement après injection de PDC

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes 2 - Variantes des lipomes 3. Lipomes hétérotopiques

Lipomes hétérotopiques Contingent non graisseux spécifique Muscle Nerf Synoviale Gaine tendineuse

LIPOMES INTRA MUSCULAIRES Lipomes hétérotopiques • Nodulaire: Muscle , loge musculaire , pfs développement intermusculaire IRM en pondération T 1 et T 2 Fat Sat. Le lipome intramusculaire de la cuisse de petite taille en hypersignal T 1 et s’effaçant après saturation de la graisse

IRM en pondération T 1 , T 2 et T 2 Fat Sat. Le lipome intramusculaire du bras de grande taille en hypersignal T 1 et T 2 et s’effaçant après saturation de la graisse

Echographie

Lipome intra-musculaire du muscle grand rond droit: masse nodulaire et homogène (flèche), de densité graisseuse, contenant quelques fines travées fibreuses, Lipome intra-musculaire du deltoïde avec développement intermusculaire entre le deltoïde et les muscles infraépineux et petit rond.

Lipomes hétérotopiques LIPOMES INTRA MUSCULAIRES • Infiltrant: Infiltration non maligne des fibres musculaires

LIPOME ARBORESCENT • • Lipomes hétérotopiques Prolifération lipomateuse des villosités de la membrane synoviale. Moins de 1 %. Genou IRM: - hypertrophie des villosités synoviales (aspect frangé en « feuille d'arbre » ) - épanchement articulaire. Hypertrophie des villosités synoviales qui apparaissent de signal graisseux sur l’ensemble des séquences + Rehaussement important

FIBROLIPOME NEURAL Lipomes hétérotopiques • Nerfs périphériques : nerf médian +++ • Infiltration fibro-graisseuse entre les fascicules nerveux élargissement fusiforme + aspect en Spaghetti du nerf TDM et IRM en coupe axiale et coronale T 1 du nerf médian. Augmentation de volume des fascicules nerveux infiltrés par du tissu adipeux.

LIPOME PARAOSTEAL • 0, 3 % de l'ensemble des lipomes • Développement à la surface de l'os ( diaphyse des os longs+++ ) • Pas d’infiltration du périoste. IRM en coupe axiale et pondération T 1: La lésion présente un signal identique à celui de la graisse sous-cutanée et une base d’implantation sur l’os cortical Lipomes hétérotopiques

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes 2 - Variantes des lipomes 3 - Lipomes hétérotopiques 4 - Hibernomes

• Graisse brune • Ilots résiduels - Ceinture scapulaire - Dos - Cou - Cuisses - Creux axillaire - Médiastin • Pic de fréquence : 20 à 30 ans

• IRM : masse bien limitée, relativement homogène en hypersignal T 1 et T 2. T 1 T 2 FAT SAT T 1 FAT SAT +C 1 -hypersignal T 1 est moins prononcé que celui de la graisse souscutanée 2 - séquences FAT SAT ne suppriment pas totalement le signal de la graisse 3 - lésion hypervascularisée: PDC important mais inhomogène

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes 2 - Variantes des lipomes 3 - Lipomes hétérotopiques 4 - Hibernomes 5 – Lipomatose diffuse

• Développement excessif de tissu adipeux mature à point de départ sous cutané puis infiltrant les muscles et les fascias adjacents • Infiltration extensive : tissus mous sous cutanés et multiples loges musculaires IRM en coupe axiale T 1: Tumeur graisseuse infiltrant différente loges musculaires

Tumeurs bénignes 1 - Lipomes 2 - Variantes des lipomes 3 - Lipomes hétérotopiques 4 - Hibernomes 5 – Elastofibrome

• • Femme > 55 ans paroi thoracique (Pointe de la scapula) +++ bilatéral : 10 à 66 % des cas Imagerie : Masse fibrillaire stratifiée Alternance de stries fibreuses et graisseuses Aspect en "Lasagne"

TUMEURS MAILGNES LIPOSARCOMES

Généralités • 10 et 18 % de l’ensemble des tumeurs malignes des tissus mous. • Tumeur mésenchymateuse = adipocytes matures + adipocytes immatures ou lipoblastes • Classification OMS (1) bien différenciés (2) dédifférenciés (3) myxoïdes (4) pléomorphes

• Le liposarcome bien différencié =forme la plus commune (50 %) • Homme > 50 ans • Asymptomatique même si de grande taille • Localisation: - membre sup> membre inf - rétropéritoine • Pronostic : - taille : - type histologique - localisation: récidive

LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE IRM: • Masse de signal graisseux - en hypersignal T 1 et T 2 - effacement du signal de la graisse • En faveur de la malignité: - septas épais > 2 mm - éléments nodulaires et tissulaires

Liposarcome bien différencié de l’épaule. IRM en coupe axiales en séquences pondérées T 1 (a) et T 1 fat-sat gado (b). Septa épais se rehaussant après injection de Gadolinium contrairement au reste de la tumeur graisseuse

Liposarcome bien différencié de la loge postérieure de la cuisse IRM en coupe axiale (a) et sagittale (b) en séquences pondérées T 1. Volumineuse tumeur de signal graisseux présentant des septa épais et des nodules tissulaires intratumoraux (têtes de flèches).

a Liposarcome bien différencié de la loge postérieure de la cuisse. IRM en coupe axiales en séquences pondérées T 1 (a) et T 1 fat-sat gadolinium (b) La présence d’un volumineux nodule tissulaire intra tumoral se rehaussant de façon important (flèches) est très en faveur de la malignité de la masse. b

Liposarcome bien différencié de la hanche Coupe axiale pondérée SE T 1 (a), frontale pondérée T 2 (b) et axiale pondérée SE T 1 avec Fat Sat et injection de Gadolinium (c): tumeur graisseuse avec des travées nombreuses et relativement épaisses

LIPOSARCOME DEDIFFERENCIE LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE Contingent graisseux Comportement IRM typique Contingent tissulaire Comportement IRM non spécifique

Liposarcome dédifférencié de la cuisse: TDM en coupe axiale IRM en coupe sagittale T 1: Masse à double contingent graisseux et tissulaire *

LIPOSARCOME MYXOIDE IRM: -Hypo T 1 + foyers hyper T 1 -Hyper T 2 : mucopolysaccharides -Pseudokystique ( 20 % ) T 1 Liposarcome myxoïde de la cuisse. IRM en coupe axiale pondérée T 1 et T 2 : La tumeur apparaît hypointense en T 1, hyperintense en T 2

LIPOSARCOME PLEOMORPHE • Contingent graisseux non reconnu, • Diagnostic histologique. Liposarcome pleomorphe de la cuisse. IRM en coupe axiale pondérée DP Fat Sat et T 1 fat sat gado : La tumeur hétérogène en pondération de densité de protons se rehausse fortement. Le contingent graisseux n’est pas reconnu sur ce type d’imagerie.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE LIPOME ET LIPOSARCOME

Critères IRM en faveur d’un sarcome • • Lésion de plus de 50 mm de diamètre Localisation sous aponévrotique Contours irréguliers ou lobulés Septa intra-tumoraux irréguliers et épais Hétérogénicité en T 1 et T 2 Présence de zones nécrotiques PDC précoce et prolongée

Taille

Localisation

Sépta épais en hyposignal T 2 T 1

Nécrose > 50 %

Rehaussement tumoral

TUMEURS GRAISSEUSES BENIGNES LIPOME Localisation superficielle Taille < 5 cm Homogène Sépta < 2 mm Pas de nodules MALIGNES LIPOSARCOME BIEN DIFFERENCIE Localisation sous aponévrotique Taille >5 cm Hétérogène Sépta épais Éléments nodulaires et tissulaires

CONCLUSION

• Tumeurs fréquentes • Aspect radiologique caractéristique. • Imagerie: Identification de la graisse et des autres composantes tissulaires. • Toute suspicion de sarcome doit conduire à la biopsie chirurgicale.