ESCSFEPECS SES DF KERNICTERUS Caso Clnico Giselle Ma

ESCS/FEPECS – SES DF KERNICTERUS Caso Clínico Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim Coordenador: Dr. Paulo Margotto

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q Identificação: RN de Maria do Carmo Alves de Jesus, com 84 horas de vida, masculino, natural de Brasília e procedente da Unidade Mista de São Sebastião (UMSS). q Queixa principal: Icterícia hoje. 28/02/06

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q História da doença: Mãe relata que notou o surgimento de icterícia e recusa alimentar hoje. Criança não mama em seio materno há 6 horas. Nega febre. Procurou a UMSS onde foram realizados os seguintes exames:

RELATO DE CASO q BIOQUÍMICA: q HEMOGRAMA: Ht Hb LEU Seg Bast Mono Plaq 37, 1 12, 0 9. 200 55 0 5 277. 000 BT BD BI 57, 0 4, 2 52, 08 q NEUTRÓFILOS: NT NI I/T 5060 (N)

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q Antecedentes: Mãe de 34 anos, O +, realizou 5 consultas de pré-natal. Nascimento de parto normal, no HRAS, em 25/02/06, com IG: 39 sem + 5 d (Capurro). Alta hospitalar com 2 dias, em boas condições clínicas. Peso: 2970 g Est. : 49 cm PC: 35 cm Apgar: 9/10

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q Exame físico: REG, corado, mucosas secas, leve taquipnéia, ictérico 4 +/4 + ( Zona IV), hipoativo, com hipertonia. q Fontanela anterior: plana. q AR: MVF s/ RA. FR: 68 ipm. q ACV: RCR, em 2 T, BNF, s/ sopro. Pulsos presentes. FC: 150 – 160 bpm. q Abdome: globoso, flácido, s/ VMG, RHA presentes. q

RELATO DE CASO ZONAS DE KRAEMER ZONA 1 2 3 4 5 MÍN. 4, 3 5, 4 8, 1 11, 1 >15 MÁX 7, 8 12, 2 16, 5 18, 3 ----- MÉDIA 5, 9 8, 9 11, 8 15, 0 ----- Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de risco

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q Hipóteses diagnósticas: RNT/ AIG q Icterícia. Kernicterus ? Incompatibilidade por subgrupos? q Distúrbio metabólico ? Deficiência de glicose 6 fosfato ? q Esferocitose ? q

RELATO DE CASO HISTÓRIA CLÍNICA q Conduta: Dieta zero. q Expansão com SF 0, 9%: 20 ml/kg. q HV 120 ml/kg/dia – TIG 4 q Colhido: tipagem sangüínea, bilirrubinas, eletrólitos e reticulócitos. q Exangüíneotransfusão (ET). q Contactado com a cirurgia pediátrica para dissecção venosa. q

RELATO DE CASO GASOMETRIA q p. H: 7, 34 q q q p. O 2: 57, 8 p. CO 2: 23, 9 HCO 3 - : 15, 8

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q 01/03/06: q q Radiografia para visualização do cateter. ET, 480 ml, sem intercorrências. Fototerapia qúadrupla (2 Azuis/ Halogenas). Dieta zero e HV 120 ml/kg/dia – TIG 4.

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q 01/03/06: Criança evoluiu com choro neurológico, opistótono e hipertonia global, afebril, diurese de 2, 8 ml/kg/h, Sat O 2 =92%, FC: 170 bpm e FR: 48 ipm. Convulsão ? q Fenobarbital: ataque 20 ml/kg e, depois, 5 mg/kg.

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q 02/03/06: 0 Criança evoluiu com febre (38, 2 C) e melhora dos sinais vitais e da saturação. q q Desmame da fototerapia. Amamentação.

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q 03/03/06: 0 Criança persistiu com febre ( 38, 1 C) e hipertonia e bons sinais vitais. q Transferida para ALCON.

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q 04/03/06 a 10/03/06: Criança evoluiu com muita sonolência e sucção débil ( Sonda oro-gástrica). Apresentou um episódio de apnéia (? ) durante o teste do pezinho e 2 episódios de apnéia devido a sedação (Midazolam) para a realização da RNM, impossibilitando a realização deste exame.

RELATO DE CASO n Exames laboratoriais (Hemograma): 28/02 01/03 06/03 LEU 7600 17400 16400 Seg 75% 83% 61 Bast. 01 01 03 Linf. 18 13 35 Mono 04 - 01 Eos 01 02 - Retic. 4, 2% 2% - Hb 12, 8 11, 7 12, 8 Hto 37, 6 32, 9 36, 2 Plaq 265000 106000 99000

RELATO DE CASO 01/03/06 EVOLUÇÃO Neutrófilos: NT 5. 776 (N) NI 28/03/06 76 (N) I/T 0, 013 q NT NI I/T 14. 616 174 (N) 0, 011 (N) 06/03/06 NT NI I/T 10. 496 492 (N) 0, 046 (N)

RELATO DE CASO n Bioquímica: TGO/TGP BIL 28/02 01/03 02/03 06/03 54/14 46/24 - - 19, 9 BD = 2, 9 9, 6 BD = 5, 5 57, 0 27, 8 BD = 4, 92 BD = 3, 0 Na 146 - 143 137 K 4, 8 - 4, 9 Cl 110 - 109 104 Mg 2, 0 -

RELATO DE CASO EVOLUÇÃO q Sorologias maternas: q q Toxoplasmose: Negativo. Chagas: Falta reagente. CMV: Ig. G: 65 UI/ml e Ig. M: Negativo. Rubéola: Falta reagente. q Recebeu alta hospitalar no dia 17/03/06, em boas condições clínicas e mamando em seio materno com retorno previsto para 22/03/06.

KERNICTERUS Ressonância Magnética RN a termo (39 semanas, 5 dias); 84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57 mg%-Opístótono Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

KERNICTERUS DEFINIÇÃO q É uma síndrome neurológica resultante do depósito de bilirrubina não-conjugada nos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral. A BI atravessa a barreira hematoliquórica do neonato. q Maior predisposição: hipoglicemia, acidose, hipotermia hipóxia, infecção, hipoalbuminemia, drogas (benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno).

KERNICTERUS EPIDEMIOLOGIA q Muito comum em 1940 e 1950 em associação com a eritroblastose fetal e doença hemolítica ABO. q Surgimento da exsanguíneotransfusão. q Introdução da imunoglobulina Rh e fototerapia.

KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA q Regiões mais afetadas: núcleo subtalâmico e o globus pallidus, hipocampo, corpos geniculados, colliculus inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis). – relação com o consumo de O 2 Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

KERNICTERUS FISIOPATOLOGIA

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS q Fase inicial: q q q Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS q Fase intermediária: Estupor moderado: irritável. q Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com retrocolo-opistótono. q Alimentação mínima e choro estridente. q Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS q Fase avançada: Estupor profundo a coma. q Tônus geralmente aumentado; retrocoloopistótono pronunciado. q Sem alimentação, choro histérico. q Alves Filho N, Trindade Filho O, Miranda LEV, Miranda SBM (eds): Clínica de Perinatologia – Neurologia Perinatal.

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS q Fase crônica: q q Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhora

KERNICTERUS DIAGNÓSTICO Ultra-sonografia transfontanelar A B Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas)

KERNICTERUS DIAGNÓSTICO q Manifestações clínicas q Ressonância magnética: q Sinal, simétrico, bilateral, de alta intensidade no globus pallidus, hipocampo e tálamo.

KERNICTERUS DIAGNÓSTICO q Ressonância magnética: Margotto, P: Neuroimagem no Kernicterus

KERNICTERUS n Bili-Mapa: Buthani e cl (1999): ) Margotto, P: Assistência ao recém- nascido de

KERNICTERUS TRATAMENTO q Fototerapia - indicações q RN a termo, saudáveis, >2500 g ao nascer, sem doença hemolítica Horas de Vida BI 24 – 48 h > 15 > 48 h > 18

KERNICTERUS q RN < 2500 g ao nascer Peso (g) < 1500 g 15001 -2000 2001 -2500 24 -48 h 6 8 12 72 -96 h 8 10 14 > 96 h 8 10 14 n Fototerapia Precoce: RN < 1000 g – BI de 5 – 6 mg% n Fototerapia de alta intensidade: bilirrubina 1 – 2 mg% dentro de 4 – 6 h. Dose mínima: 4 w/cm 2/nm

KERNICTERUS TRATAMENTO

KERNICTERUS q Fototerapia q Luz branca x Luz azul Biliberço: Irradiância: 19 w/cm 2/nm q D Carvalho: Luz fluorescente branca q bilibranket (fototerapia de fibra ótica): Colchão luminoso (25 e 60 w/cm 2/nm) - coadjuvante q Bilispot (25 – 35 w/cm 2/nm) - RN < 2500 g n RN maiores duas lâmpadas (halos tangenciais) q

KERNICTERUS TRATAMENTO q Exsanguíneotransfusão (ET): 2 volemias – substituição de 85% das hemácias sensibilizadas – reduz 50% da bilirrubina. q Procedimento invasivo e sujeito a complicações (arritmias, assistolias, tromboses, embolias, sepse, hemorragia, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia) mas seguro (mort. < 1%) q Usar fototerapia de alta intensidade antes da ET q n RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do cérebro minimizando a lesão neurológica irreversível

KERNICTERUS q ET – indicações q Muito precoce (até 12 h de vida): se BI > 5 mg%, ou se BI aumenta + de 0, 5 mg%/h, se Hg < 12, 5 g% e Htc < 40% c/ Coombs +. q Precoce ( até 24 h de vida): BI aumenta + q 0, 5 mg%/h Horas de Vida BI < 12 h > 10 < 18 h > 12 < 24 h > 14

KERNICTERUS q Tardia – RN c/ peso ao nascer < 2500 g Peso ao Nascer Sem Complicação Com complicação Gramas Bilirrubina Indireta (mg%)* < 1000 g 10 10 1000 – 1249 g 13 10 1250 – 1499 g 15 13 1500 – 1999 g 17 15 2000 – 2499 g 18 17 > 2500 g 22 20

KERNICTERUS q Tardia n RN a termo: avaliar Idade Gestacional / Peso ao nascer n BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) n Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg% q RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% q q q Fototerapia de Alta intensidade 2 bilispot Nova dosagem de bilirrubina sérica 6 h após :

KERNICTERUS q Abordagem preventiva q Bebê ictérico nas 1ªs 24 h = dosar bilirrubina q Interpretar todos os níveis séricos de bilirrubina de acordo com a idade das crianças em horas. q Maior atenção os RN próximo ao termo q Avaliar todos os RN antes da alta (em caso de dúvida, dosar bilirrubina). q Reavaliar RN c/ alta antes de 72 h, 1 a 3 dias depois q Seguir normas publicadas para fototerapia e ET q BT> 25 mg/dl = emergência médica

Consulte: Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto Kernicterus, ainda um Desafio Autor (s): Paulo R. Margotto Kernicterus, ainda um desafio (Apresentação) Autor (s): Paulo R. Margotto

Obrigada!!!