Caso Clinico Neutropenia febril Pediatria HRAS Internato 6

Caso Clinico: Neutropenia febril Pediatria HRAS Internato - 6º Ano - ESCS Julio Beserra Evaristo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Brasília, 16 de fevereiro de 2011 www. paulomargotto. com. br

Identificação n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Criança com 2 meses e 23 dias de vida, masculino, natural: Brasília-DF residente: Guará-DF

Queixa principal “Febre e palidez há 5 dias. ” isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

História da Doença Atual n n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Pai refere que há 5 dias lactente iniciou febre aferida (38 -39/C), cedida parcialmente com paracetamol e ibuprofeno. Há 3 dias notou também, associado à febre, palidez cutânea. Procurou pediatra da criança, que solicitou exames, cujo resultados foram avaliados por médico de hospital particular, que encaminhou a criança ao nosso serviço. Pai nega queda dos estado geral, inapetência, ou quaisquer outras queixas. Paciente gemelar, irmã e pais hígidos.

Exame Físico isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe n REG, hipocorado (+++/4+), hidratado, taquidispneico, afebril ao toque 37, 4°C, ativo, reativo; n AR: MVF sem RA. FR: 64 irpm; n AC: RCR, 2 T, BNF sem sopros; n AB: semi-globoso, flácido, fígado palpável a cerca de 6 cm do RCD, baço palpável a cerca de 5 cm do RCE. RHA presentes. Hérnia umbilical; n Genitália = masculina, aumento da bolsa escrotal E (hidrocele); n Extremidades perfundidas, sem edema; n FA plana e normotensa.

Exame Complementar n Resultados de exames colhidos em outro serviço, que encaminhou o paciente: ¨ ¨ ¨ n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Hb 5, 1/ Ht 14, 4/ Leuc 1. 850 (N 29 / B 2 / M 8 / L 60) Neutrófilos totais 573; Plaquetas 14. 000/ VHS 2 Resultados de Exames colhidos nesta unidade de saúde: Hb 5. 4, Ht 14. 6, Leuc 1500 (N 3/B 2/M 4/L 77/LA 16) Neutrófilos totais 75; Plaq 6. 000 DHL: 1864, FA: 711, PT: 5. 5, Alb 3. 4, Glob 2. 1, Na 135, TGO 585, TGP 410, Ur 43, Creat 0. 4, K 5, Mg 2. 4, Ca 8. 6, Cl 102, Glic 95, BT 1. 03, BD 0. 56, Tempo de coag 6 min, Tempo de sang 5 min, ¨ Prova do laço: Negativa. ¨ ¨

isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Exame Complementar n Material: Urina (amostra isolada) ¨ ¨ ¨ ¨ ¨ § Densidade : 1, 020 p. H : 5, 0 Proteínas : Positivo (+) Glicose : Ausentes Corpos Cetônicos: Ausentes Bilirrubinas : Presente (+) Hemoglobina : Ausente Urobilinogênio : Normal Nitrito : Negativo ---- Sedimentoscopia --- • Células Epiteliais: Raras • Leucócitos : 4 /campo • Flora Bacteriana : + • Filamento de Muco : ++ • Cristais : Urato Amorfo(+) • Cilindros : Granulosos (+) Raio-x de tórax § Aspectos radiográficos dentro da normalidade.

E ai Doutor? ? ? n Qual a hipótese diagnostica? n Qual a conduta para o caso? isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

Hipótese Diagnóstica n Neutropenia Febril n Hepatoesplenomegalia a. e. isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

Conduta Inicial isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe 1. Regulação na UTI; 2. Concentrado de Hemácias 10 ml/kg; 3. Antibiótico Terapia Cefepime 150 mg/kg/dia; 4. Hidratação Venosa Fase Rápida.

Evolução isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe n Criança evolui com melhora clinica, sendo retirado da regulação, encaminhado a Enfermaria da UDIP em isolamento, realizado a transfusão de uma unidade de concentrado de plaquetas. n Foi solicitado Avaliação da Hematologia Pediátrica do HBDF, que sugeriu: ¨ Ecografia Abdominal; ¨ Sorologia EBV, CMV, Hep. B e C, HIV I/II, HTLV I/II; ¨ Lamina para acompanhamento.

Exames n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Ecografia Abdominal ¨ Moderada hepatomegalia, com fígado de contornos lisos e textura homogênea. ¨ Baço de dimenções, contornos e textura normais. ¨ Vesicula + Vias biliares, Rins + Bexiga normais. ¨ Pancreas não identificado. ¨ Ausência de abscessos, de coleções e liquido livre. n Sorologia positiva para CMV

Evolução isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe n Cça continuou sem melhora clinica e laboratorial; Apresentando um pico febril diário. Mantendo irritabilidade, desconforto respiratório leve e petéquias difusas principalmente em tronco e abdome; n Paciente evoluiu necessitando de mais 3 transfusões de concentrado de hemácias e 1 de plaquetas; n Antibiótico trocado para Meropenen 120 mg/kg/dia por 10 dias. Pois estava apresentando quadro de diarréia, 6 evacuações, em uso de Cefepime. n Realizou Aspirado de Medula com resultado inespecífico; n Apresentou quadro clínico de Acidose Metabólica; n Solicitado parecer para Genética, para investigar outras causas.

Diagnóstico isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe n Pancitopenia + Hepatoesplenomegalia a/e n Neutropenia Febril n Infecção por CMV n Erro Inato do Metabolismo? ? n Síndrome Hemofagocítica? ? n Síndrome de ativação macrofágica secundário a CMV? ?

Neutropenia Febril

isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe NEUTROPENIA FEBRIL EMERGÊNCIA MÉDICA

isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Definição n Neutropenia: ¨ Contagem absoluta de neutrófilos menor do que 500 células/mm 3 ou menor do que 1000 células/mm 3, com tendência à queda nas próximas 48 h. ¨ Critério, limite inferior do normal por mm³ n n n Rn de Termo: Prematuro: Lactente: Acima de 1 ano: < 8000 < 6000 < 2500 < 1500 Febre: ¨ Uma medida da temperatura ≥ 38, 1ºC ou três medidas ≥ 37, 6ºC em 24 h.

Classificação 1. Neutropenia Aguda 2. Neutropenia Crônica 3. Neutropenia Cíclica. isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

Causas isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe 3. Diminuição da produção dos neutrófilos; Aumento da marginação dos neutrófilos; Aumento da utilização ou destruição dos neutrófilos; n História Familiar 1. 2. ¨ ¨ ¨ n n n Neutropenia crônica benigna Neutropenia congênita grave (SD de Kostmann) Neutropenia cíclica Exposição a drogas; Exposição a Tóxicos; Neutropenia nutricional; Neutropenia associada com infecções; Neutropenia auto-imune.

Conseqüência n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Aumenta a suscetibilidade a infecções (pele, vias aéreas, tubo digestivo). ¨< 1000 - estomatite, gengivite, furunculose. ¨< 500 - PNM, celulite perianal e peridentária, sepse por estafilococos. ¨< 200 - Sepse por enterobactérias.

Exame Físico n n n n Mucosa oral; Higiene gengival e perioral; Área perianal; Linfonodos; Fígado e Baço; Atraso do crescimento; Anormalidades congênitas. isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

Laboratório n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Controle laboratorial básico: ¨ Controle leucocitário seriada 2 x semana por 6 -8 semanas. n Outros Exames: ¨ Mielograma; ¨ Teste Sorológico; ¨ Cultura e outros; ¨ Aminoácidos urinários + ácidos orgânicos; ¨ Leucograma de outros membros da família.

Hemocultura Baixa positividade: Quantidade de sangue coletado Omissão da coleta em alguns pacientes Coleta de sangue após o início do esquema antimicrobiano isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe

Tratamento n n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe ≥ 1000 a 500 → ATB, só se infecção bacteriana fortemente suspeita; ≤ 499 → cobertura para estafilococos, enterococos e pseudomonas. Cefepime – 50 mg/kg/dose 8/8 horas ¨ Meropenem – 40 mg/kg/dose 8/8 horas ¨ Ceftazidima* ¨ n n n ≤ 200 → tranfusão de granúlocitos nos pacientes sépticos. OBS. : se a febre persistir por + 7 dias, suspeitar de infecção fúngica, deve-se iniciar Anfotericina B. TTO da neutropenia: Fator estimulante de colônia de granulócitos recombinante humano (G CSF)

Tratamento n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Associação de Vancomicina no esquema inicial: ¨ Suspeita clínica de infecção de cateter venoso central ¨ Colonização conhecida por S. aureus resistente à oxacilina ¨ Colonização conhecida pos S. pneumoniae resistente à penicilina e à cefalosporina ¨ Hemocultura – Gram-positivo ainda não identificado. ¨ Hipotensão ou sinais de piora cardiorrespiratória. ¨ Lesões em pele.

Resumo n isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Procure responder às seguintes questões: ¨A neutropenia é a causa ou a manifestação da infecção? ¨A neutropenia é aguda, crônica ou ciclica? ¨A neutropenia faz parte de um distúrbio mais generalizado da função da medula óssea? O número de hemácias e plaquetas esta normal? ¨ Qual é a etiologia da neutropenia? ¨ Qual é a melhor maneira de tratar o paciente?

“É difícil suportar, a dor da despedida. Principalmente quando a partida, é para nunca mais voltar. ” Jair de Assis

isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe n. Obrigado!!! Ddo Júlio

Referência Bibliografica § isto J B Evar º ano 6 o t a n r Inte ESCS HRAS a i r t a i d Pe Pizzo PA, Walsh TL, Freifeld AG. Infectious complications in Pediatric cancer patients. In: Pizzo PA. Principles and practice of Pediatric Oncology. 4ªed. Philadelphia – USA: Lippincott Williams & Wilkins. 2002; 41: 1239 -83 n Clinical Practice Guideline for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer: 2010 Update by the Infectious Diseases Society of America. CID 2011: 52 (15 February) Freifeld et al n Garth. Meckler, Susan Lindemulder. Fever and Neutropenia in Pediatric Patients with Cancer. Emerg Med Clin N Am 27 (2009) 525– 544 doi: 10. 1016/j. emc. 2009. 04. 007 n 2002 Guidelines for the Use of Antimicrobial Agents in Neutropenic Patients with Cancer Clinical Infectious Diseases 2002; 34: 730– 51 n Portaria SAS/MS nº 862, de 04 de novembro de 2002.