MALADIE DE HORTON ET PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE PSEUDOPOLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

MALADIE DE HORTON ET PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE z. Rhumatisme inflammatoire des ceintures zsujets âgés : 70 ans en moyenne z. Femme > homme (2/3 des cas) z. Début progressif ou brutal

1) Syndrome algique: z- siège : les ceintures * épaules (96% des cas) et rachis cervical * hanches , cuisses et rachis lombaire * bilatérales, rarement symétrique z- douleur de type inflammatoire z- examen clinique pauvre z- radiographies normales

2)Syndrome général : z. Altération d l ’état général avec asthénie, anorexie, amaigrissement…. z. Fébricule fréquent 3) Syndrome biologique : -syndrome inflammatoire biologique -normalité des enzymes musculaires, facteur rhumatoïde négatif

Diagnostic différentiel : * PR à début rhizomélique * Polymyosite (anomalies enzymes musculaires, emg, biopsie) * Ostéomalacie * Eliminer une pathologie tumorale

Devant un tableau de PPR, toujours recher une maladie de Horton associée !!!

MALADIE DE HORTON

z. Définition : Artérite à cellules géantes réalisant une atteinte de la parois artérielle dans sa totalité de façon segmentaire et multifocale. Complication : obstruction artérielle

z. Epidémiologie : *Fréquence de 10 pour 100 000 habitants *Prédominance féminine *sujet âgé > 60 ans z. Pathogénie : inconnue

z. CLINIQUE: *Manifestations cliniques variés selon l ’artère atteinte… *Carotide externe et ses branches +++

z. Signes généraux : Asthénie, anorexie, amg fréquents z. Signes fonctionnels : * Céphalées temporales, pulsatiles, bilatérales souvent, augmentées au toucher (signe du peigne) * Claudication intermittente des machoires * Douleur voir nécrose du scalp ou de la langue, dysphonie…. . *Recherche abolition pouls temporal, artère remaniée….

z. PPR associée dans un quart des cas aux symptômes liés à l ’artérite

z. Signes Biologiques: inflammation ++ z. Diagnostic : Biopsie de l ’artère temporale (BAT)

z. Complications : *Oculaires +++ : cécité irréversible *Cardio-vasculaires *Neurologiques *Cutanées : nécrose

z. TRAITEMENT * Corticothérapie à des doses initiales de 0, 5 à 1 mg/kg * Jusqu ’a normalisation du syndrome inflammatoire , puis diminution des doses progressive * Durée : 18 mois environ

CORTICOTHERAPIE z. Glucocorticoïde z. Puissant anti-inflammatoire z. Per-os (cortancyl, solupred…) ou IV (Solumédrol…)

z. Quelques effets secondaires : - infectieux -diabète cortico-induit -ulcère gastrique -ostéoporose -fragilité capillaire et cutanée -HTA ………. .

z. Mesures générales à prendre: *Prise le matin *Régime normocalorique, sans sucre d’absorption rapide, et sans sel *Surveillance ionogramme (Potassium…) *Protection gastrique *Prévention de l’ostéoporose (calcium et vit D)