Maladie de Parkinson et syndromes apparents Maladie dgnrative

Maladie de Parkinson et syndromes apparentés

• Maladie dégénérative du système nerveux central. • La plus fréquente des syndromes parkinsoniens ( 70%) • Fréquente : 1, 5 % de la population après 65 ans, en augmentation en raison du vieillissement de la population. . • 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé. • Début entre 50 et 60 ans , parfois avant 40 ans.

• Perte progressive de certains neurones , qui utilisent la dopamine comme neurotransmetteur. • Accumulation d’une protéine, l’alpha-synucléine, dans les corps de Léwy, qui aboutit à la mort cellulaire. • Il faut avoir perdu au moins 60 % de ces neurones pour que les premiers signes apparaissent. • Causes encore inconnues : – ge – Exposition aux toxiques : pesticides? Prédisposition génétique?

Les symptômes du début • La triade parkinsonienne – Akinésie : principal signe. • Difficultés pour les gestes de la vie quotidienne ( micrographie, se raser, manger, …) • Troubles de la marche, amimie, clignement des yeux – Hypertonie ou rigidité: • raideur des membres, de la nuque • Perte du balancement du bras – Tremblement • Au repos.

Signes non moteurs Symptômes précurseurs de Parkinson: - peuvent précéder les signes moteurs de plusieurs années - perte de l’odorat - constipation - troubles du comportement en sommeil paradoxal : « rêves animés » - Dépression - douleurs articulaires - dysautonomie -hypersudation

DIAGNOSTIC • Il est clinique : examens complémentaires inutiles, sauf IRM et dosage du cuivre avant 40 ans. • Sauf si signes atypiques ( « drapeaux rouges » ) – Mauvaise réponse au traitement – Progression rapide – Troubles cognitifs précoces – Chutes précoces – Autres signes neurologiques précoces. IRM, Scintigraphie cérébrale au DAT-SCAN

Traitement • Il vise à restaurer la transmission dopaminergique. • Médicamenteux au début : – L Dopa: le plus efficace, mais complications motrices après quelques années ( blocages brutaux, dyskinésies ), d’où l’intérêt de la débuter plus tard, sauf après 70 ans. – Agonistes dopaminergiques : moins efficaces, avec effets secondaires plus marqués( troubles compulsifs ++). A commencer avant 70 ans

Traitement dans les stades avancés • • Optimiser la L Dopa Amantadine°: intéressante dans les dyskinésies. Kinésithérapie, orthophonie Signes non moteurs: – Hallucinations : arrêt de tous les traitements sauf L dopa, Clozapine° – Dépression : antidépresseurs – Hypotension orthostatique : bas de contention, Gutron°, Fludrocortisone – TCSP: Clonazépam

Autres traitements • Chirurgie: stimulation du noyau sous- thalamique – Bilan préopératoire nécessaire et long

• Apomorphine (Apokinon°) – Utilisation sous cutanée – Stylo injecteur ou pompe pour perfusion sous cutanée continue – Action rapide ( 10 mn ) et transitoire 30 à 60 mn. – Indications : • Fluctuations motrices invalidantes ( blocages prolongés, effets on-off, dyskinésies sévères ) • Patients récusés pour la chirurgie • Patients refusant la chirurgie • Difficultés d’alimentation orale

• Apomorphine – Tolérance: • • • nausées, vomissements, hypo. TA orthostatique Hallucinations, confusion Somnolence diurne Troubles du contrôle des impulsions Complications cutanées: nodules – Changer les sites d’injection, dilution plus importante, massages, pommades --- Prise en charge à domicile • Sociétés prestataires de services àFourniture et livraison du matériel, maintenance àFormation de l’infirmière libérale, du patient et de son entourage àCompte-rendu au neurologue

DUO-DOPA Principe: perfusion continue intra-duodénale de levidopa/carbidopa Indications: stade avancé avec fluctuations motrices et dyskinésies sévères, répondant encore à la L Dopa, contreindication à l’apomorphine SC et à la chirurgie Modalités : Sonde naso-gastrique temporaire, pour test de réponse à la L dopa intra-duodénale GPE et adaptation des doses par pompe : dose matinale en bolus, dose quotidienne et doses supplémentaires en bolus. Dose nocturne possible

Pistes de recherche - Chélateurs du Fer: Déferiprone ( FERRIPROX °) Empêcher le fer de s ’accumuler dans le cerveau. - Lumière infra-rouge ? - Vaccins anti alpha-synucléine? - Greffes de cellules souches? - Nicotine ? Résultats encourageants mais non démontrés. - Radio-chirurgie ? Tremblements - Bio-marqueurs ? - Intérêt potentiel dans le dépistage, mais rien de trouvé actuellement.

Syndromes parkinsoniens « atypiques » • Caractéristiques communes: – Mauvaise réponse au traitement – Progression plus rapide – Association d’autres symptômes ( « drapeaux rouges » )

Syndromes parkinsoniens « atypiques » • Atrophie multisystématisée: – syndrome parkinsonien + signes d’atteinte du cervelet+ dysautonomie • Paralysie supra-nucléaire progressive ou maladie de Steele. Richardson: – syndrome parkinsonien axial, paralysie de la verticalité du regard, chutes précoces, troubles cognitifs • Dégénerescence cortico-basale • Démence à corps de Léwy: – S. P. + Démence précoce, avec hallucinations et hypersensibilité aux neuroleptiques – Diagnostic parfois difficile avec la maladie d’Alzheimer

Syndromes parkinsoniens secondaires • Médicaments: – Neuroleptiques, antinauséeux(Primpéran°), flunarizine ( Sibélium°) • S. P. vasculaires: – conséquence de lésions vasculaires dans les noyaux gris centraux – Peu sensibles au traitement • S. P. toxiques : – Oxyde de carbone, manganèse, MPTP, Pesticides • Maladie de Wilson: – maladie héréditaire entrainant une surcharge en cuivre, avec atteinte du cerveau ( s. park. , troubles comportementaux), et du foie.

Conclusion • En 2018, la maladie de Parkinson ne guérit pas , mais se soigne, donnant une bonne espérance de vie , malgré le handicap, qu’il faut aider ( Kiné, maintien à domicile, associations de malades ). • Le traitement dépasse les seuls médicaments, d’autres mesures peuvent être proposées, et doivent être dédramatisées • Attention aux signes atypiques , qui doivent attirer l’attention et faire consulter un spécialiste.