MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS La maladie

MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS

La maladie de Parkinson est la première cause de syndrome parkinsonien Son diagnostic est clinique

PHYSIOPATHOLOGIE n n Dégénérescence des cellules pigmentées de la pars compacta du Locus Niger: Déplétion en dopamine

PHYSIOPATHOLOGIE n n Apparition au sein des neurones survivants d ’inclusions intracytoplasmiques: les corps de Lewy

ETIOLOGIE n n Virale Toxique – MPTP (héroïnomane), Roténone (pesticide) n n Génétique (5%) MULTIFACTORIELLE

SYNDROME PARKINSONIEN n n TRIADE SYMPTOMATIQUE AKINESIE TREMBLEMENT HYPERTONIE

SYNDROME PARKINSONIEN n AKINESIE – Déficit de l ’initiative motrice prédominant sur les mouvements automatiques – Lenteur et rareté des gestes affectant: • La face: amimie • Les mouvements de la tête et des yeux • L ’expression gestuelle

SYNDROME PARKINSONIEN n AKINESIE – La marche • • • Difficulté au démarrage Marche à petits pas Perte du ballant des bras Décomposition du demi tour Blocage au franchissement d ’obstacle virtuel Déblocage si obstacle réel – L ’écriture – La parole, monotone

SYNDROME PARKINSONIEN n TREMBLEMENT – Repos, disparaissant au sommeil – Lent, de 4 à 8 cycles /sec – De faible amplitude – Prédominant aux extrémités • Emiettement aux membres supérieurs • Bat la mesure aux membres inférieurs • Respect le cou et le chef

SYNDROME PARKINSONIEN n HYPERTONIE EXTRAPYRAMYDALE – Plastique, en tuyau de plomb – Cédant par à coup • Phénomène de la roue dentée • Signe de l ’oreiller psychique – Trouble de l ’adaptation posturale • Poussées

SYNDROME PARKINSONIEN n Autres signes – Troubles végétatifs • Hypersialorrhée • Hypersudation • Hypotension orthostatique – Naso-palpébral vif – Dépression, lenteur d ’idéation

SYNDROME PARKINSONIEN n Signes négatifs – Pas de déficit sensitivo-moteur – Pas de syndrome cérébelleux – Pas de trouble oculo-moteur – Pas de syndrome démentiel (au début)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL n Tremblement essentiel – Attitude – Fréquent pendant la vieillesse – Peut intéresser le chef et la voix – 50%: hérédité autosomique dominante n n Affection rhumatismale Syndrome pseudo-bulbaire – ATCD d ’AVC, syndrome pyramidal

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL n Hydrocéphalie à pression normale – Troubles de la marche – Troubles sphinctériens – Démence n Syndrome dépressif

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D ’UN SYNDROME PARKINSONIEN

MALADIE DE PARKINSON n Généralités – Age de début: 55 ans – Rare avant 40 ans et après 70 ans – Les deux sexes – Prévalence 120/100 000 n Début – Souvent unilatéral, reste asymétrique – Progressif

MALADIE DE PARKINSON n Evolution – Aggravation progressive – Impotence fonctionnelle majeure – Chutes – Gêne fonctionnelle importante après dix ans d ’évolution

SYNDROME PARKINSONIEN DES NEUROLEPTIQUES n n 20% des patients traités Dans les jours ou semaines suivant le début du traitement Disparition en deux mois si arrêt du TTT Symptômes bilatéraux+++

MALADIES DEGENERATIVES DIFFUSES n n n Absence de tremblement typique de repos Bilatéral d ’emblée Association à d ’autres syndromes neurologiques – Syndrome pyramidal, cérébelleux, dysautonomie n n Mauvaise réponse au traitement Evolution plus sévère

AUTRES CAUSES n n n Infections: encéphalite léthargique de Von Economo Séquelles d ’anoxie: intoxication CO, arrêt cardiaque AVC multiples ganglions de la base TC répétés: boxeurs Intoxication: – Mines de manganèse – MPTP (morphinomanes)

TRAITEMENT n Moyens thérapeutiques – La L- dopa • Modopar • Sinemet • Effets secondaires: nausées, vomissement, hypotension orthostatique, troubles psychique, mouvements anormaux involontaires

TRAITEMENT n Moyens thérapeutiques – Les agonistes dopaminergiques • Parlodel • Apomorphine • Moins efficaces que dopamine, moins de complications motrices , nausées, hallucinations • Effets secondaires:

TRAITEMENT n Stimulation des noyaux sous thalamiques par électrodes

TRAITEMENT

INDICATIONS ET EVOLUTION n Au début de la maladie – Efficacité +++ du traitement • Agonistes sujet jeune • Dopamine sujet âgé n A long terme • Symptômes dopa-dépendants – Fluctuations motrices (fin de dose, effet ON/OFF) – Mouvements anormaux involontaires – Réduction de dopa, introduction agonistes • Symptômes dopa-indépendants – Troubles mentaux – Troubles dysautonomiques – Troubles posturaux

CONCLUSION Maladie fréquente Diagnostic clinique Lune de miel initiale Dégradation progressive Nouvelles techniques chirurgicales