Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens Claire

Maladie de parkinson et autres syndromes parkinsoniens Claire JOIN-LAMBERT

Syndrome extrapyramidal Hypertonie Akinésie Tremblement de repos

Syndrome extrapyramidal Tremblement de repos n Lent (4 - 7 c/s) n Mouvement d’émiettement n De repos : asymétrique au début puis bilatéralisation mais reste asymétrique n Aggravé par stress, calcul mental n Prédomine aux MS, extrémités - Respect du chef n Disparition à l’exécution du mouvement, durant sommeil n Parfois associé à tremblement d’attitude

Syndrome extrapyramidal Hypertonie Plastique « en tuyau de plomb » n Cède par à coups (roue dentée) n Manoeuvre de Froment n Attitude du patient en flexion (debout) n

Syndrome extrapyramidal Akinésie n Rareté et lenteur des mouvements n Perte de l’initiative automatique du mouvement n Conséquences : n n n Amimie : rareté du clignement et de la mimique faciale Perte du ballant des bras Difficulté à exécuter les mouvements alternatifs rapides Micrographie Dysarthrie avec voie monotone et assourdie

Syndrome extrapyramidal Etiologies (1) n n Maladie de Parkinson Causes médicamenteuses : neuroleptiques +++ n n n Tous les neuroleptiques (même cachés : PRIMPERAN …) Syndrome parkinsonien bilatéral akinéto-rigide dopa-résistant Traitement n n n Arrêt du neuroleptique Amélioration par les anticholinergiques Syndromes parkinsoniens dégénératifs n n n Se caractérisent par une mauvaise réponse précoce à la dopathérapie et autres signes : sd parkinsonien plus Paralysie supra-nucléaire progressive Démence à corps de Lewy Atrophies multi-systématisées Dégénérescence cortico-basale

Syndrome extrapyramidal Etiologies (2) n Métabolique n Maladie de Wilson Vasculaire : états lacunaires n Tumoraux n Post-traumatiques n

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson n Epidémiologie n n Prévalence > 1% après 65 ans Age moyen : 55 ans (17 -90) Facteurs génétiques, environnementaux … Anatomopathologie n Dégénérescence striatonigrique (des neurones du locus niger) + corps de Lewy

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson n n Tremblement, Akinésie, Hypertonie Signes associés n Troubles végétatifs n n n Syndrome dépressif n n n Hypersudation donnant au visage un aspect luisant Hypotension orthostatique (modérée +++) Parfois signe le début de la maladie Freezing (enrayage cinétique) Hallucinations (ttt ++) Déclin cognitif à long terme Troubles vésico-sphinctériens

Syndrome extrapyramidal Maladie de Parkinson Critères diagnostiques n Début unilatéral ou asymétrique n 3 des signes cardinaux n (+++) tremblement de repos n Réponse franche à la L-Dopa n Absence de signes extra-extrapyramidaux

Traitement de maladie de Parkinson n L-DOPA n Doit être associée à inhibiteur de dopadécarboxylase périphérique (bensérazide ou carbidopa) n Absorption par duodénum n Demi-vie : 2 h

Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA n Modalités d’administration n n Progressive Dose minimale utile Répartition 3 -4 prises Effets secondaires n Tr digestifs n n Tr cardiovasculaires n n hypo. TAo Mouvements anormaux n n Nausées, vomissements 75% après 3 ans Tr. psychiques

Traitement de maladie de Parkinson : L-DOPA Contre-indications n Médicamenteuses n n n Vasculaires n n IMAO non sélectifs Neuroleptiques Coronaropathie instable Psychiatriques n Détérioration intellectuelle sévère

Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques n n n Bromocriptine (Parlodel ) Piribédil (Trivastal ) Lisuride (Dopergine ) Ropirinole (Requip ) Apomorphine (sous-cutané) Célance

Traitement de maladie de Parkinson Agonistes dopaminergiques n Contre-indications n n ATCD : syndrome confusionnel, démentiel, psychotique Effets secondaires n n Tr digestifs Hypotension orthostatique

Traitement de la maladie de Parkinson Inhibiteurs de la COMT Entacapone (COMTAN) n En association avec L-Dopa (prolonge son action) n

Traitement de maladie de Parkinson Traitement chirurgical n n n Stimulation cérébrale profonde Noyaux sous-thalamiques : effets sur fluctuations motrices Indications : n n n Contre-indications : n n n Sujets jeunes < 70 ans, fluctuations motrices +++ malgré traitements classiques Troubles cognitifs sévères Syndrome dépressif sévère Greffe de cellules souches?

Traitement de la maladie de Parkinson Kinésithérapie n Orthophonie n Déclaration 100% n Prise en charge des troubles vésicosphinctériens n

Traitement de maladie de Parkinson Choix du traitement initial n n Sujet < 70 ans : Agonistes Dopaminergiques Sujet > 70 ans : L-dopa

Traitement de maladie de Parkinson n Phase initiale : la « Lune de Miel » n Durée 3 -4 ans n 3 -4 prises/j médicamenteuses n Augmentation progressive des doses n /6 mois-1 an

Traitement de maladie de Parkinson n n Stade des fluctuations motrices ( « on/off » ) Après 4 -5 ans èFractionnement des posologies de L-dopa èIntroduction d’agonistes dopaminergiques èPour réduire dose globale L-dopa

Lune de Miel On ne ressent plus aucune gêne Du matin au soir . . Fluctuations motrices On ressent à nouveau une gêne En fin de matinée et de l’Après-midi. . 5 ans Augmentatio n progressive des doses 3 prises / j 10 ans Akinésie de fin de dose Dyskinésies de milieu de dose On fractionne 4 -5 prises / j Blocages Imprévu Déblocages 20 ans Effets ON/OFF On fractionne 5 -7 prises / j LD Agoniste D Apomorphine Chirurgie ?