Cours de Rhumatologie Introduction n Lupus Systmique n

Cours de Rhumatologie Introduction n Lupus Systémique n Maladie de Horton n Ostéopathies fragilisantes n Maladie de Paget n Dr. Ferreyra Dillon Service de Rhumatologie Hôpital Bichat

Rhumatologie n Spécialité de la Médecine qui s’occupe de la prise en charge de rhumatismes inflammatoires et dégénératifs, ainsi que les maladies métaboliques osseuses et les maladies systémiques. La Rhumatologie est étroitement liée à la Médecine Interne, l’orthopédie et la Rééducation.

Rhumatologie

Rhumatologie

Rhumatologie Maladies Métaboliques n Goûte n Chondrocalcinose articulaire n Ostéomalacie n Ostéoporose n Maladie de Paget Maladies dégénératives et mécaniques n Arthrose n Lombalgies et Lombosciatiques

Rhumatologie Maladies inflammatoires n n n Polyarthrite Rhumatoïde Spondylarthropathies et rhumatismes associés Lupus Syndrome de Gougerot. Sjögren Vascularites (Maladie de Horton, vascularites systémiques) Myopathies et Myositis Autres n n Myélome Infections osseuses et articulaires Tumeurs osseuses et métastases Hypo/hyperparathyroïdie

Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire n Bilan Systématique n Marqueurs d’inflammation n CRP-VS Bilan Phosphocalcique n Bilan Urinaire (Calciurie, phosphore, protéinurie) n

Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire n Bilan Auto-immunité n Anticorps antinucléaires, anti tissus, anti-thyroïdiens, anti. ECT, autres.

Rhumatologie Examens complémentaires Laboratoire n Biopsies (Osteomedulaire et Myélogramme, cutanée, osseuse, rénal) n Examen Bactériologique (Hémocultures, ECBU, liquide articulaire, BK)

Rhumatologie Examens complémentaires Imagerie n Échographie n Radiographie standard n n n Diagnostique et thérapeutique Scanner IRM Scintigraphie Osseuse Osteodensitometrie

Rhumatologie Traitements Symptomatique, antalgiques n Pallier I: Paracétamol, AINS n Pallier II: Tramadol, combinaison de Pallier I +morphiniques à faible dose (codéine, dextropopoxiphene) n Pallier III: Morphiniques

Rhumatologie Traitements Kinésithérapie n Entretien de l’amplitude articulaire n Récupération du tonus musculaire n Décontraction musculaire n Préparation préopératoire et rééducation postopératoire (prothèses, chirurgie du rachis…) n Rééducation à la marche, vestibulaire.

Rhumatologie Traitements Immunosuppresseurs n Corticoïdes n Antimalariques de synthèse n Methotrexate n Leflunomide n Azathioprine n Cyclophosphamide n Ciclosporine

Rhumatologie Traitements Immunosuppresseurs n Anti TNF alpha n Infliximab, Etanercept, Adalimumab n Rituximab (anti CD 20)

Rhumatologie Traitements Locaux Injection de Corticoïdes n Injection des Radioisotopes n

LUPUS n DEFINITION Prototype des maladies auto-immunes, le lupus érythémateux disséminé est une connectivite protéiforme de cause inconnue caractérisée par la production d'anticorps antinucléaires, en particulier d'anticorps anti-ADN natif.

PHYSIOPATHOLOGIE n n La cause de la maladie est inconnue mais la pathogénie fait intervenir en premier lieu l'action des anticorps anti-ADN contre les structures cellulaires ou membranaires. Parmi les facteurs congénitaux, l'appartenance au groupe HLA DR 2 et DR 3 prédispose à l'affection. Il existe des facteurs environnementaux comme l'exposition aux UV, les hormones sexuelles, les médicaments, le stress et certains agents infectieux comme les virus. Cependant les données expérimentales suggèrent une origine multifactorielle de la maladie.

MANIFESTATIONS CLINIQUES n n n 1)Manifestations générales (asthénie, anorexie et amaigrissement et fièvre). 2) Les manifestations dermatologiques (80% mais inaugurales seulement dans 1/2 des cas) a) Lésions spécifiques: prédominent sur les régions exposées en raison de leur photosensibilité * L'érythème en vespertilio (60%) ou en 'loup de carnaval' b) Lésions non-spécifiques, en rapport avec une atteinte vasculaire inflammatoire s'il s'agit d'une vascularite, ou thrombotique

MANIFESTATIONS CLINIQUES

MANIFESTATIONS CLINIQUES

MANIFESTATIONS CLINIQUES 3) Manifestations rhumatologiques: souvent inaugurales et quasi-constantes n Le mode évolutif de ces arthrites parfois accompagnées de ténosynovite n Il s’agit d’arthrites non destructrices

MANIFESTATIONS CLINIQUES 4) Manifestations rénales: n Glomerulonephrite Lupique: facteur majeur du pronostic (35 à 55%) La classification OMS distingue 6 classes de néphropathies lupiques.

MANIFESTATIONS CLINIQUES 5) Manifestations neurologiques (30 à 60%) souvent graves n - Épilepsie n n - Déficit moteur central n - Troubles psychiatriques fréquents et variés.

MANIFESTATIONS CLINIQUES 6) Manifestations vasculaires de fréquence variée n - Syndrome de Raynaud n - hypertension artérielle n - Vascularite de la peau, du rein et du système nerveux central. n - thrombose veineuse profonde n

MANIFESTATIONS CLINIQUES Syndrome de Raynaud

MANIFESTATIONS CLINIQUES 7) Manifestations cardiaques - Péricardite (30%) - Myocardite n - Endocardite de Libman-Sachs, généralement muette

MANIFESTATIONS CLINIQUES n 8) Manifestations respiratoires n - Pleurésie (30%) n - Infiltrats bilatéraux non-systématisés (15%) + La survenue d'une pneumopathie au cours du lupus érythémateux disséminé doit faire recher une étiologie infectieuse, en particulier tuberculeuse.

DIAGNOSTIC POSITIF n 1) Clinique n 2) Biologie

DIAGNOSTIC POSITIF Biologie n a) Syndrome inflammatoire n b) Les manifestations hématologiques n Anémie inflammatoire , anémie hémolytique autoimmune n Leucopénie avec lymphopénie prédominante, n Purpura thrombopénique idiopathique n présence d'une anticoagulant circulant et des anticorps antiphospholipides (TCA non-corrigée par l'adjonction d'un plasma témoin), responsable d'une incidence accrue des thromboses artérielles et veineuses.

DIAGNOSTIC POSITIF Biologie n c) Les anomalies immunologiques, dominées par l'existence de facteurs antinucléaires n La recherche d'anticorps anti-ADN bicaténaire ou anticorps anti-ADN natif est moins sensible mais plus spécifique: c'est l'actuelle clé du diagnostic. n L'hypocomplémentémie

EVOLUTION et PRONOSTIC n Les formes gravissimes avec atteinte viscérale multiple et décès rapide sont rares. n Les formes intermédiaires sont les plus fréquentes, caractérisées par des poussées évolutives et risque d'évolution aiguë secondaire. On oppose schématiquement les formes bénignes cutanéo-articulaires et les formes graves par atteintes viscérales dont l'atteinte rénale. Actuellement, la médiane de survie à 10 ans est de 85%. n n

TRAITEMENT n n Les mesures hygiéno-diététiques: éviter l'exposition solaire (l’utilisation d’une crème solaire), les contraceptifs oestroprogestatifs et les médicaments inducteurs. Il faut prévenir le patient des risques de l'interruption intempestive du traitement. Le traitement est un anti-inflammatoire, variable selon la gravité de la maladie (aspirine, Antiinflammatoires non stéroïdiens, corticothérapie, voire immunosuppresseurs). Les antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine) ont leur place dans les formes bénignes.

TRAITEMENT n n n Le traitement des formes viscérales repose sur la corticothérapie: La dose est variable selon la gravité de la localisation: 0, 5 mg/kg/j dans les épanchements, 1 à 1, 5 mg/kg/j dans les localisations rénales, cérébrales et hématologiques menaçantes, en 2 ou 3 prises, pour une durée de 6 semaines à 3 mois. La voie IV est prescrite dans les cas les plus graves, relayée par voie orale. Les immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mofetilmicofenolate, Rituximab) doivent être utilisés avec discernement en raison des effets secondaires hématologiques, sur l'oncogenèse

MALADIE DE HORTON DEFINITION n La Maladie de Horton est une forme de vascularite de gros vaisseaux étroitement lié à la pseudo-polyarthrite Rhizomélique, rhumatisme inflammatoire curable de la personne âgée localisé aux ceintures. n

INTERET et PHYSIOPATHOLOGIE n La maladie de Horton est une artérite sous la dépendance d'une panartérite giganto-cellulaire segmentaire. Celle-ci touche les gros et les moyens troncs artériels avec une prédilection pour la région crânio-faciale, en particulier l'artère temporale ('artérite temporale de Horton'). L'association d'une maladie de Horton à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique est fréquente. La pseudo-polyarthrite Rhizomélique et la maladie de Horton sont d'étiologie inconnue, et surviennent plus fréquemment chez la femme (2/1) après 50 ans.

MALADIE DE HORTON a') Signes fonctionnels n Le mode de début est variable. n Les céphalées sont toujours présentes: elles sont superficielles et intéressent la région fronto-temporale. Une claudication intermittente de la mâchoire apparaissant lors de la mastication est particulièrement évocatrice. n Des Signes fonctionnels ophtalmologiques doivent attirer l'attention: ils annoncent l'amaurose totale b') Signes généraux c') Signes physiques n L'examen rapporte une abolition du pouls temporal, plus rarement une artère temporale saillante et inflammatoire. Les signes de pseudo-polyarthrite Rhizomélique sont présents dans la moitié des cas de maladies de Horton.

PSEUDO-POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE La maladie associe des douleurs inflammatoires des ceintures et une altération de l'état général. a) Signes fonctionnels n Le mode de début est variable, insidieux ou brutal n Les douleurs articulaires et musculaires sont de siège proximal, intéressant de façon élective d'abord les épaules puis les hanches. b) Signes généraux c) Signes physiques n L'examen met en évidence une limitation de l'amplitude articulaire, lors de la mobilisation active et passive. Les muscles sont douloureux à la palpation. n Devant ce tableau, les signes de maladie de Horton sont à recher car il sont présents dans 50% des cas.

MALADIE DE HORTON Artère Temporale

MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF n 1) Clinique n 2) Biologie n Les signes biologiques sont communs aux 2 pathologies: n - La biologie retrouve une VS>100 mm et accessoirement augmentation des autres paramètres du syndrome inflammatoire.

MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF 3) La biopsie de l'artère temporale n C'est l'examen-clé du diagnostic d'artérite de Horton.

MALADIE DE HORTON DIAGNOSTIC POSITIF 3) La biopsie de l'artère temporale

MALADIE DE HORTON EVOLUTION n * La pseudo-polyarthrite Rhizomélique évolue vers une guérison sans séquelles sur une période de 1 à 3 ans. La Maladie de Horton a aussi une bonne évolution avec un traitement précoce.

MALADIE DE HORTON TRAITEMENT n Les modalités de traitement sont différentes selon que l'on a affaire à un Horton isolé ou associé à une pseudo-polyarthrite Rhizomélique, ou à une Pseudo-polyarthrite Rhizomélique isolée. n

MALADIE DE HORTON TRAITEMENT On utilise un traitement anti-inflammatoire non-spécifique: la corticothérapie, à dose suffisante et suffisamment prolongée. Le prednisone est pris à la posologie de 0, 7 mg/kg, 2 X/j (30 à 60 mg/j). n

ERYTHEME NOUEUX DEFINITION n Dermo-hypodermite nodulaire aiguë, localisée essentiellement aux jambes, d'évolution 'contusiforme' et résolutive. L'érythème noueux est une symptomatologie uniforme pouvant relever de multiples étiologies qui font le pronostic de l'affection.

ERYTHEME NOUEUX PHYSIOPATHOLOGIE n L'atteinte initiale d'une hypodermite se fait au niveau des cloisons interlobulaires du tissu graisseux sous-cutané. n L'atteinte du derme sus-jacent fait parler de dermo-hypodermite. n Dans le cas de l'érythème noueux, l'affection est une réaction tissulaire non-spécifique à un processus pathologique siégeant à distance.

ERYTHEME NOUEUX 1) Phase pré-éruptive n L'éruption est précédée soit par: n - une infection des voies aériennes supérieures 1 à 2 semaines avant, n - une altération de l'état général avec asthénie, perte de poids et toux, pendant une période plus longue. Des arthralgies existent dans la moitié des cas. 2) Phase éruptive: le diagnostic est souvent évident dès l'inspection a) Signes fonctionnels Les nodules érythémateux apparaissent aux faces antéro-internes des jambes le long de la crête tibiale, et en regard des chevilles et des genoux: les lésions siègent 'là où l'os est superficiel'. b) Signes généraux n La fièvre à 38 -39°C avec malaise général et myalgies précède de peu l'éruption. n

ERYTHEME NOUEUX

ERYTHEME NOUEUX ETIOLOGIES n n n n n Sarcoïdose Entéropathies inflammatoires Entérocolite Hémorragique et Maladie de Crohn Infection à streptocoque bêtahémolytique Tuberculose maladie et primoinfection Maladies Infectieuses : Yersiniose - Salmonellose - Infections à chlamydiae - Maladie des griffes du chat - Hépatites virales B, C - Infection à campylobacter - Parasitoses - Mycoses profondes - Maladie de Hansen Médicamenteuses - Vaccination antihépatite B - Contraceptifs - Pénicillines, sulfamides, cyclines Vascularites - Maladie de Behçet - Maladie de Horton Grossesse Lymphomes

ERYTHEME NOUEUX TRAITEMENT n Le traitement d'un érythème noueux est stéréotypé. Si une cause est retrouvée, il se doit aussi d'être étiologique. n Colchicine n AINS n Corticoïdes

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE DEFINITION n Les ostéoses fragilisantes bénignes sont des affections osseuses diffuses caractérisées: - cliniquement par des signes traduisant la fragilité osseuse - radiologiquement par des modifications de l'opacité radiologique du squelette.

OSTEOPOROSE Épidémiologie n Chez la femme, la prévalence de l’ostéoporose augmente avec l’âge à partir de 50 ans. Elle estimée autour de 10 % à 50 ans et autour de 50 % après 80 ans. L’ostéoporose concerne environ 40 % des femmes ménopausées.

OSTEOPOROSE Facteurs de risque d’ostéoporose n La carence estrogénique n Les facteurs génétiques n Les facteurs anthropométriques : le poids est un déterminant important de la DMO. Les femmes ostéoporotiques sont souvent de petite taille et ont un poids faible. n L’activité physique : une activité physique régulière, « en charge » , augmente faiblement le gain de masse osseuse n Des apports calciques alimentaires faibles, des taux bas de vitamine D (insuffisance d’exposition au soleil) Il en est de même du tabagisme et de

OSTEOPOROSE Facteurs de risque de fracture n La diminution de la DMO est le déterminant principal du risque de fracture ostéoporotique. n Un antécédent de fracture ostéoporotique, quel qu’en soit le site, augmente significativement le risque n Chez le sujet âgé, le risque de survenue d’une fracture ostéoporotique, en particulier d’une FESF, est étroitement lié au risque de chute. n Parmi les facteurs de risque de chute, on peut citer les déficits neuromusculaires et les troubles de l’équilibre et de la marche, la diminution de l’acuité visuelle, l’utilisation de médicaments psychotropes,

OSTEOPOROSE PHYSIOPATOLOGIE n Physiologiquement, le capital osseux est maximal à 30 ans et la perte annuelle est ensuite de 0, 5%/an. n A la ménopause, la perte s'accélère brutalement pendant une dizaine d'années, pouvant atteindre 2%/an, avant de revenir à son niveau initial: à 80 ans, la femme a perdu la moitié de son capital calcique osseux. n La perte est progressive chez l'homme.

OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE PHYSIOPATHOLOGIES différentes masse osseuse calcificat ion ostéopor ose diminution normale ostéomal acie normale ou légèrement augmentée diminutio n

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE SYMPTOMATOLOGIE COMMUNE 1) Clinique: les complications car la latence clinique prolongée est la règle Les douleurs sont surtout vertébrales, parfois thoraciques ou pelviennes. Elles ont un caractère mécanique. Les déformations se manifestent surtout par une cyphose dorsale. Les fractures surviennent dans les mêmes conditions que les douleurs et siègent dans les zones de fragilité squelettique. L'état général est conservé et il n'y a pas d'augmentation de la VS.

OSTEOPOROSE 2) Radiologie n a) Les déformations et fractures n Au niveau vertébral, elles donnent la vertèbre biconcave préférentiellement dans l'ostéomalacie, et les vertèbres cunéiformes ou 'en galette' préférentiellement dans les fractures-tassements de l'ostéoporose. n Le fractures diverses intéressent le col du fémur, les côtes, les branches ilio- et ischio-pubiennes, l'extrémité inférieure du radius.

OSTEOPOROSE OS NORMAL OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE OS NORMAL OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE L'absorptiométrie biphotonique n PRINCIPE: Mesure des densités calciques du rachis et du col fémoral, exprimées en g/cm 2, par mesure de l'atténuation d'un faisceau de rayons X. n RESULTATS: Le T-score est la comparaison en déviation standard par rapport à la population-témoin (sujets jeunes du même sexe). n AVANTAGES: Simple, cet examen allie reproductibilité, précision et innocuité. n INCONVENIENTS: L'arthrose et les calcifications vasculaires majorent les résultats. Il ne faut donc pas utiliser l'absorptiométrie chez les sujets de plus de 75 ans.

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE L'absorptiométrie biphotonique Classification OMS n Normal: T-score -1 n Osteopenie: T-score entre -1 et -2, 5 n Ostéoporose: T-score inférieure à -2, 5

OSTEOPOROSE ET OSTEOMALACIE

OSTEOPOROSE Le diagnostic étiologique n L'ostéoporose de type I est l'ostéoporose postménopausique (5 femmes / 1 homme). L'os trabéculaire est préférentiellement touché. n L'ostéoporose de type II ou ostéoporose sénile (2 femmes/1 homme) est la conséquence du vieillissement osseux physiologique qui réduit le volume osseux des 2/5 entre 20 et 70 ans, c'est pourquoi elle se rencontre chez le sujet âgé. Elle touche l'os dans son ensemble.

OSTEOPOROSE Les ostéoporoses secondaires n L'hyperparathyroidie. Cette affection est à évoquer quand existe hyper-calcémie/hypophosphorémie n L'ostéose de l'hyperthyroïdie plus souvent latente (hypercalciurie et hyperhydroxyprolinurie). n Un syndrome de Cushing iatrogène ou non est à l'origine de l'ostéoporose cortisonique. n Parmi les causes plus rares, relativement fréquentes sont les ostéoporoses des éthyliques (par déficit androgénique) et des immobilisés, beaucoup plus rares sont celles des hypogonadismes et de l'héparinothérapie prolongée.

OSTEOPOROSE Le traitement spécifique repose sur : 1 - Les biphosphonates n Alendronate n Risedronate n Pamidronate n Zoledronate 2 - Modulateur sélectif du récepteur oestrogénique (SERM) n Traitement administré uniquement chez la femme postménopausée ayant des signes radiologiques de déminéralisation osseuse. n Le raloxifène est alors prescrit à la posologie de 60 mg par jour.

OSTEOPOROSE Le traitement spécifique repose sur : 3 -Les analogues de la PTH (Forsteo) 4 -Ranelate de Strontium (Protelos)

OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE

OSTEOPOROSE

OSTEOMALACIE n n La biologie L'on retrouve dans les caractéristiques: - une hypocalcémie/hypocalciurie, cette dernière étant précoce constante et franche - une hypophosphorémie liée à l'hyperparathyroidie secondaire - une augmentation des phosphatases alcalines et de l'hydroxyprolinurie + les taux sanguins de Vitamine D sont diminués et entraînent un hyperparathyroidie secondaire

OSTEOMALACIE L'ostéomalacie a) Les signes cliniques n Les douleurs prédominent aux ceintures surtout pelvienne. Les fractures sont rares par rapport aux fissures. n Les déformations prédominent et se localisent au thorax, la colonne et les membres inférieurs. b) Les signes radiologiques n L'aspect estompé de la trame qui devient grisâtre donne l'impression d'une 'radiographie floue' mais est inconstante. Les déformations sont objectivées. n Mais le signe caractéristique est représenté par les fissures de Milkman -Looser qui sont des fissures perpendiculaires à l'os limitées par un liseré opaque et correspondant à des fractures parcellaires. Leurs sièges préférentiels sont les branches ilio- et ischio-pubiennes, le col fémoral et le petit trochanter. Elles guérissent sous la forme d'un cal fibreux nonminéralisé.

OSTEOMALACIE

OSTEOMALACIE

OSTEOMALACIE

OSTEOMALACIE

OSTEOMALACIE n n e) Le diagnostic étiologique: la carence en Vitamine D Carence d'apport alimentaire ou d'exposition au soleil, ou encore s'intégrant dans un syndrome de malabsorption. f) Les autres ostéomalacies: les rachitismes n * Les diabètes phosphorés par trouble de la réabsorption tubulaire du phosphore étaient des rachitismes Vitamino-résistants. L'hypophosphorémie y est majeure. Ils sont actuellement guéris par l'administration de calcium, de phosphore et de calcitriol (métabolite rénal de la Vitamine D ou 1, 25 di-hydroxy Vitamine D 3). n n * Une tubulopathie congénitale entraîne une acidose métabolique chronique. Elle est soignée par l'administration chronique de bicarbonates. n L'insuffisance rénale chronique

OSTEOMALACIE n n n Le traitement en dehors du traitement étiologique: l'apport de Vitamine D Par exemple, en traitement d'attaque: Stérogyl XXX à XXXX gouttes/j pendant 2 à 3 mois: en fait, la dose est de 400 UI/j de Vitamine D 2 ou D 3 dans les carences solaires et jusqu'à 40 000 UI/j dans les malabsorptions. Puis en traitement d'entretien: X à XV gouttes/j 20 j/mois pendant 1 an Les résultats sont excellents en 3 à 4 mois.

MALADIE DE PAGET DEFINITION n Affection chronique du squelette de l'adulte au cours de laquelle des zones localisées d'hyperactivité osseuse font place à des structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques. n La maladie de Paget, affection fréquente, atteint les sujets dans la 2° moitié de leur vie. Les formes asymptomatiques sont majoritaires mais méritent d'être reconnues du fait de certaines complications parfois graves.

MALADIE DE PAGET n n PHYSIOPATHOLOGIE La maladie de Paget touche 3 à 4% des sujets âgés de plus de 45 ans Elle est marquée par un renouvellement osseux anarchique et excessif avec 2 étapes successives: une résorption ostéoclastique intense et désordonnée puis une reconstruction sous la forme d'un os hypertrophique de structure grossière. Un virus semble être à l'origine de cette affection, en particulier le virus ourlien. La maladie de Paget affecte par ordre de fréquence: le bassin, le sacrum, le rachis, le fémur et le crâne.

MALADIE DE PAGET CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Typiques n Les formes asymptomatiques (90%) sont parfois révélées à l'occasion d'un bilan Biologique ou radio systématique ou demandé pour une autre raison. n a) Signes fonctionnels n La douleur n Les déformations osseuses constituent le 2° signe de la maladie: les os atteints sont augmentés de volume, déformés de façon caractéristique selon l'os concerné du fait de l'importance des contraintes musculotendineuses et de la création de zones de fragilité

MALADIE DE PAGET n n n Par une complication Les complications sont nombreuses mais rares et pour certaines d'entre elles exceptionnelles. Ici encore le maître-symptôme reste la douleur. a) Les fissures et fractures pathologiques Une recrudescence des douleurs et des signes inflammatoires locaux précèdent parfois les fractures et sont le reflet de fissures ou microfractures locales. Les fractures des os longs atteignent 10% des patients; il s'agit de la complication la plus fréquente. Le fémur est l'os le plus touché.

MALADIE DE PAGET Les complications neurologiques n Elles sont rarement révélatrices et sont le fait de phénomènes de compression n Tous les nerfs crâniens peuvent être comprimés mais l'atteinte la plus fréquente est celle de la VIII° paire. Elle se manifeste par une surdité le plus souvent mixte par atteinte concomitante des osselets, bilatérale et asymétrique.

MALADIE DE PAGET Les complications neurologiques n Une sténose canalaire par hypertrophie osseuse ou plus rarement par tassement vertébral peut s'observer à tous les étages mais plus souvent au niveau cervico-dorsal. A l'étage lombaire, un syndrome de la queue de cheval est possible.

MALADIE DE PAGET La dégénérescence sarcomateuse n Frappant environ 1% des patients, entre 60 et 70 ans, elle survient en règle sur une maladie de Paget évoluée et extensive. Il s'agit le plus souvent d'un ostéosarcome. n Les douleurs augmentent progressivement, prennent un rythme inflammatoire et s'accompagnent d'une altération de l'état général. Une fracture pathologique est notée dans un cas sur deux.

MALADIE DE PAGET Clinique n L'association douleur et déformation osseuse doit attirer l'attention et orienter le bilan vers une maladie de Paget. n

MALADIE DE PAGET Biologie n La maladie de Paget ne modifie pas l'équilibre phosphocalcique: la calcémie est en effet le plus souvent normale. n Les phosphatases alcalines sériques, témoin de l'activité ostéoblastique, et l'hydroxyprolinurie des 24 h, témoin de la résorption ostéoclastique, sont les 2 paramètres les plus intéressants pour faire le diagnostic

MALADIE DE PAGET Imagerie

MALADIE DE PAGET Imagerie

MALADIE DE PAGET Imagerie

MALADIE DE PAGET Imagerie

MALADIE DE PAGET Imagerie

MALADIE DE PAGET Scintigraphie osseuse n Elle est le reflet de l'activité de la maladie: la scintigraphie est toutefois le siège d'une hyperfixation tellement intense qu'elle est évocatrice de la maladie. Elle apprécie l'extension de la maladie en détectant les zones actives infracliniques qui devront être radiographiées ultérieurement.

MALADIE DE PAGET Scintigraphie osseuse

MALADIE DE PAGET EVOLUTION n Elle est lente et imprévisible. Schématiquement, on distingue 3 évolutions possibles: la forme asymptomatique indéfiniment bien supportée et localisée, la forme extensive, et enfin toutes les formes compliquées que nous avons abordées précédemment.

MALADIE DE PAGET TRAITEMENT n Le but est d'arrêter l'hyperremodelage osseux en agissant sur la composante ostéoclastique. n Les biphosphonates possèdent tous une puissante action antiostéoclastique n Etidronate-Pamidronate-Zoledronate n La chirurgie est reservé aux complications

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