Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 13 Mart 2013 Dr. Didem Durak

Olgu Sunumu

l 4 ay 10 günlük erkek hasta

Şikayet l Bacaklarda, yüzde morarma ve döküntü

Hikaye l l Başvurusundan önceki gün Da. BT-IPA-Hib ve KPA aşılarını olan ve sonrasında aşı yapılan yerinde şişlik morarma, bacaklarda daha yaygın olmak üzere döküntü ve morarması başlamış. Burun kanaması olan hastanemize getirilmiş.

Özgeçmiş l l l l l Prenatal: Annenin 1 gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Sakarya Doğum Evi’nde, term, CS ile, 3000 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: Sadece anne sütü alıyor. Aşılar: Ayına göre tam Geçirdiği hastalıklar: Özelik yok Alerji: Özellik yok. Parazit: Özellik yok. PİCA: Özellik yok.

Soygeçmiş l l l Anne: 25 yaşında, üniversite mezunu, sağ-sağlıklı Baba: 33 yaşında, üniversite mezunu, sağsağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 4 yaşında erkek 2. çocuk: hastamız Ailede sürekli hastalık yok.

Fizik Muayene l l Ateş : 36 °C Nabız: 160/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 100/70 mm. Hg AFN: +/+ Boy: 66 cm(50 -75 p) Kilo: 7200 gr ( 75 -90 p)

l l l Genel durum: İyi aktif Cilt: Turgor, tonus doğal. İkter, siyanoz yok. Her iki uylukta aşı yerlerinde ekimoz ve şişlik, bacakta yaygın peteşi ve ekimozlar, yüzde az miktarda peteşiyal döküntüler mevcut. Baş boyun: Saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S 1 S 2 doğal, S 3 yok, üfürüm yok KTA 5. interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri doğal ral yok, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. DTRler normoaktif. Serebellar muayene doğal Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Laboratuvar l l l l l WBC: 11, 400/mm 3 NEU: 6580/mm 3 HGB: 11, 3 g/d. L HCT: %33, 4 MCV: 84 f. L PLT: 21, 100/mm 3 l PY: %60 PNL %36 lenfosit %4 monosit l l l l Üre: 17 mg/d. L Kreatinin: 0, 4 mg/d. L ALT: 32 U/L AST: 50 U/L T. Protein: 5, 3 mg/d. L Albumin: 3. 4 mg/d. L Na: 135 mmol/L K: 4, 5 mmol/L CRP: 0. 13 mg/L

l Ön tanılarınız nelerdir? ?

l l l Hastada mevcut klinik ve lab. bulguları ile ön planda ITP düşünüldü. Ç. Hematoloji Hastalıkları’na danışılan hasta 4 aylık olduğu için öncelikle kemik iliği aspirasyonu yapılması planlanmadı. IVIG tedavisi verilmesi önerildi.

l l l Hastaya 2. doz 5 gr IVIG tedavisi verildi. Sonrasında bakılan kan sayımında; WBC: 5790/mm 3 NEU: 313/mm 3 HGB: 6, 9 g/d. L HCT: %19, 9 PLT: 12, 700/mm 3

HB BK NEU PLT 11, 3 11, 400 6580 21, 100 5 gr IVIG verildi. (0, 75 g /kg/gün) 9, 8 10, 400 1900 18, 300 5 gr IVIG verildi. (0, 75 g r/kg/gün) 6, 9 5790 313 12, 700

l Bu durumda hastada ne düşünürsünüz?

l l Hastada olası kemik iliği malignitesini dışlama amaçlı kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Normoselüler heterojen kemik iliği ve çok sayıda megakaryosit görüldü. ITP ile uyumlu bulundu.

l Hastada gelişen pansitopeni IVIG komplikasyonuna bağlı olarak geliştiği düşünüldü.

l l 30 mg/kg/gün 3 gün metilprednizolon tedavisi verilmesi planlandı. Hemoglobin düşüklüğü olan hastaya ES verildi.

ITP ve IVIG tedavisine bağlı komplikasyonlar

ITP (idiyopatik trombositopenik purpura) l l l Trombositlere karşı oluşan oto-antikorların trombositlerin yaşam sürelerini kısaltması sonucu gelişen ve klinikte azalmış veya bozulmuş trombosit fonksiyonu ile karakterize bir hastalıktır. Çocukluk çağında görülen trombositopeninin en sık nedenidir. Trombositopeninin derecesine göre kanama bulguları (sıklıkla purpurik deri lezyonları, mukozal kanamalar) gelişir.

l l l İmmün trombositopenik purpura çocuklarda genellikle bir viral enfeksiyon veya aşılama sonrası (En sık kızamık, kızamıkçık ve kabakulak aşısı (MMR) ve hep. B) akut olarak ortaya çıkar, kısa zamanda kendiliğinden düzelme eğilimindedir. ITP tanısını kesinleştirecek bir laboratuvar testi mevcut değildir. Bu nedenle İTP tanısı genellikle diğer trombositopeni nedenlerinin olmadığının gösterilmesi ile konulur

l l Peteşi, ekimoz ve mukoza kanamaları İTP ile birlikte olan bulgulardır. Bu tip cilt kanamalarına ilave olarak, özellikle hastalığın başlangıcında epistaksis, dişeti, sindirim sistemi kanaması ve hematüri de görülebilir.

l l Ciddi menoraji, retinal, işitme kaybına neden olabilen orta kulak ve en korkulan komplikasyonlardan biri olan merkezi sinir sistemi kanaması da olabilir Hematom ve hemartroz nadirdir.

Kemik iliği aspirasyonu l l l Yeni tanılı hastada, sadece kan sayımında/periferik yaymada trombositopeni dışında bozukluk varsa veya sistemik bulgu (kemik ağrısı, açıklanamayan dalak büyüklüğü) varsa KIA yapılması önerilmektedir. Birinci basamak tedavilere çok az ya da hiç yanıt vermeyen hastalarda da düşünülmelidir. Başka tanıların steroid tedavisi ile baskılanmaması için steroid tedavisi öncesi KİA yapılmalıdır.

Tedavi l l Tedavide amaç normal trombosit sayısına ulaşmaktan çok yeterli hemostazı sağlayacak trombosit düzeyini elde etmektir. Akut İTP’de tedavi seçenekleri kortikosteroidler, İVİG ve anti-D Ig. G ve kanama durdurulamadığı veya acil cerrahi girişim durumunda trombosit süspansiyon transfüzyonudur.

Steroid tedavisi l l Steroidler antikor yapımını ve antikor-antijen bağlanmasını engellemenin yanında, fagositozu ve damar geçirgenliğini azaltarak etki gösterir. Genellikle doz olarak 30 mg/kg üç gün süreyle uygulanır.

IVIG tedavisi l l İntravenöz immünglobülin retiküloendotelyal sistemde fagositik aktiviteyi Fc almaçlarını engelleyerek azaltır. Trombosit ve anti-trombosit antikor kompleksinin fagositik hücreye bağlanması engellenerek trombositlerin parçalanması önlenir.

l l Doz 2 g/kg’ın iki veya beş güne bölünerek verilmesi şeklindedir. İntravenöz immünglobülin trombositleri hızla yükseltmekte ve yanıt 2 -4 hafta süreli olmaktadır.

l l l IVIG tedavisinin neden olduğu hematolojik komplikasyonlar: Hemolitik anemi Lökopeni, Nötropeni, DIC Venöz ve arteriyel tromboz

Hemolitik anemi l l l IVIG tedavisinde hemolize neden olan antijenler anti A ve anti B antijenleridir. Hemoliz IVIG sonrası 12 saat- 10 gün arasında görülebilir. IVIG tedavisi alan hastalarda direkt ve indirekt Coombs testleri pozitif olabilir.

Predispozan faktörler: l l Yüksek doz IVIG tedavisi Anti A ve anti B antikorlarının normal fonksiyonda olması O dışındaki kan grupları Cinsiyet

Arteriyel ve venöz tromboz l l Tromboz riskinde artış yapılan çalışmalarda Eritrosit agregasyon artışı IVIG sonrası protein yükünün artmasına bağlı gelişen plazma viskozite artışına bağlanmış. Serum viskozite artışı sağlıklı hastalarda anlamlı olmasa da bilinen vaskuler hastalığı olanlarda önemlidir.

Nötropeni l l IVIG tedavisinin neden olduğu nötropeni için yapılan araştırmalar sonucunda nötropeninin kemik supresyonuna ve oluşan anti nötrofil antikorlarına bağlı olduğu düşünülmüştür. Nötrofil yıkımından sorumlu tutulan antijenler CD 11 b ve CD 16’dır.

l Başka bir çalışmada IVIG içinde Siglec-9’a karşı otoantikorlar bulunduğu ve bu antikorların GM-CSF üzerine sitotoksik olduğu saptanmıştır. Siglec-9, a Novel Sialic Acid Binding Member of the Immunoglobulin Superfamily Expressed Broadly on Human Blood Leukocytes*

l l l Hematolojik açıdan komplikasyon takibi için IVIG verilmeden önce kan sayımı, bilirubin, LDH, direkt Coombs testi yapılmalı, Sonrasında; 72 saatte bir hemoglobin kontrolü, günlük WBC, nötrofil kontrolü yapılmalı

l Teşekkürler. .