Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 27 Mayıs 2015 Çarşamba İnt. Dr. Fatma Pala

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABILIM DALI Pediatri Genel Servisi Olgu sunumu 27/05/2015 İnt. Dr. Fatma PALA

VAKA • • (08. 05. 2007) 8 yaş, kız hasta • Şikayeti: Görme bozukluğu

HIKAYESI: Hastanın 15 Mayıs 2015 tarihinde; Ø sağ gözünde görmesinde bulanıklaşma, Ø tahtadaki ve kitaplardaki yazıları okuyamama, Ø televizyondaki görüntülerin renklerini sağ gözüyle soluk görme aynı zamanda ekrandaki kişileri ve cisimleri ayırt edememe şikayetleri olmuş. Ø Hastanın şikayetlerine sağ gözde ağrıda eşlik ediyormuş. Daha öncesinden bilinen göz problemi olmayan hasta bu şikayetlerle 18 mayıs tarihinde Göz Kliniği servisine yatırılmış.

ÖZGEÇMIŞ: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği sırasında bıulantılarının fazla olması sebebiyle hastane yatışı olmuş. USG takipliymiş. Hastanede normal vaktinde 2800 gr/CIS ile doğmuş. Sarılık , siyanoz, küvez öyküsü yokmuş. Aşıları takvimle uyumlu. Allerji yok. Beslenme 6 ay anne sütü almış. Sonrasında mamaya başlanmış.

ÖZGEÇMIŞ: Büyüme gelişme normal Geçirilmiş hastalık yok Operasyon öyküsü yok Hastamızın yakın zaman da geçirilmiş enfeksiyon öyküsü ve aşı öyküsü mevcut değil.

SOYGEÇMIŞ Anne: 32 yaş/ ev hanımı/ sağ-sağlıklı Baba: 32 yaş/ işçi/ sağ-sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: Hastamız 2. çocuk: 1 yaş/ sağ-sağlıklı

FIZIK MUAYENE: Ø Ø Ø Vital bulgular Ø Antropometrik ölçümler: Ateş: 36°C Ø Boy: 130 cm (75 p) Nabız: 11 O/dk Ø Kilo: 40 cm(99 p) Solunum sayısı: 20/dk Kan Basıncı: 100/60 mm. Hg

FIZIK MUAYENE: Genel durum: iyi Cilt: Turgor tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Bilateral ışık refleksi alınıyor. (direktindirekt) göz haraketleri her yöne serbest. Sağ gözde bulanık görme (+). En yakın 1 metreden parmak sayma var. Diplopi yok. Konjonktiva skleralar doğal. Kardiyovasküler: S 1, S 2 doğal. S 3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor.

FIZIK MUAYENE: Solunum sistemi: Solunum sesleri doğal, ral ronküs yok Gastrointestinal sistem: Batın rahat. rebound, defans yok. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

FIZIK MUAYENE: Nörolojik muayene: Ø Bilinci açık, kooperasyonu ve orientasyonu tam. Ø Göz hareketleri her yöne tam, nistagmus yok. Ø Derin tendon refleksleri normoaktif, patolojik refleks yok Ø Kas gücü muayenesi normal. Ø Kranial sinir muayenisi doğal Ø Ataksi yok, yürüme ve konuşması normal. Ø Ense sertliği yok. Ø Serebellar testleri normal. Ektstremiteler : Doğal

Ön Tanılar? ?

LABORATUVAR Ø Glukoz: 83 mg/dl WBC: 14800/mm³ Ø Kreatinin: 0, 55 mg/dl Ø NEU: 9850/mm³ Ø AST: 20 U/L Ø HGB: 12. 6 mg/dl Ø ALT: 14 U/L Ø HTC: 37. 7 Ø Na : 137. 7 m. Eq/L Ø Ca: 9. 6 m. Eq/L Ø PLT: 383 000/mm³ Ø Ø Ø TIT: Normal Ø İdrar kültüründe üreme yok Ø CRP: 0. 98 mg/dl Sedimentasyon: 28 mm/h

LABORATUVAR Ø Ø Ø s. T 3: 4. 31 s. T 4: 1. 61 TSH: 1. 909 Anti-TPO: 30. 7(N) Anti-Tg: <15. 0 (N) ANA: (+) Ø Ø Vit B 12 : 567 Folat: 20. 76

GÖRÜNTÜLEME: � PA akciğer grafisi: Normal � Kranyal MRG: Normal � Servikal MRG: Normal � Orbita MRG: Sağ optik sinirde kalınlaşma+kontrast tutulumu mevcut

Orbita MRG: Sağ optik sinirde kalınlaşma+ kontrast tutulumu mevcut

KLINIK SEYIR: Hastadan lomber ponksiyon ile BOS örneği alındı. Ø Direkt bakıda hücre görülmedi. Ø BOS biyokimyası normal olarak değerlendirildi. Protein: 27. 0 mg/dl glukoz: 54 mg/dl Ø İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi’ne oligoklonal band testi için BOS ve serum örnekleri gönderildi. Ø Göz Hastalıkları tarafından günlük göz muayeneleri yapıldı.

KLINIK SEYIR: Optik nörit olarak değerlendirilen hastaya 30 mg/kg/gün den pulse steroid 3 gün uygulandı. Son göz muayenesinde görmesi; Sağ: 5/10 Sol: 9/10 Hastanın kliniğinin düzelmesi , günlük yapılan göz muayenelerinin iyiye gitmesi üzerine çocuk nöroloji tarafından ayaktan takip edilmek üzere taburcu edildi.

OPTIK NÖRIT • Optik sinirin enfeksiyöz, demyelinizan ve enflamatuar hastalığıdır. • 50 yaş üstü hastalarda çoğunlukla iskemik optik nöropati(DM, Temporal arterit) şeklinde görülürken, çocuklarda ise enfeksiyoz ve postenfeksiyöz nedenler ön plandadır. • Sıklıkla altta yatan etyoloji %10 -20 oranında MS olarak karşımıza çıkmaktadır.

• Sınıflandırma 1. Oftalmoskopik: • Papillit, • Retrobülber nörit, • Nöroretinit

2. ETYOLOJIK SıNıFLANDıRMA ENFEKSİYÖZ Nöroretinit(virüs, toxoplasma, bartonella vb. ) Menenjit Sifiliz, Lyme Ø İNFLAMATUAR Paraenfeksiyöz Sistemik otoimmün hastalıklar(SLE, Sjögren) Sarkoidoz Paraneoplastik Ø

GENETİK Leber’s herediter optik nöropati Ø NEOPLAZİ Optik gliom Menenjiom Metastaz Lenfoma Ø

KOMPRESYON Abse Tiroid oftolmapatisi Orbital psödotümör Psödotümör serebri Ø TOKSİK/METABOLİK İlaçlar Toksinler Vitamin eksiklikleri(B 12, folat) Radyasyon Ø Ø TRAVMA

Optik Nöritli Hastanın Şikayetleri Ani tek taraflı görme kaybı. Nadiren iki göz aynı anda etkilenebilir. Gözde ve göz etrafında hareketler ile artan ağrı. Frontal ağrı ve globda hassasiyet.

Bulgular Disk MS olgularının 2/3’ünde normaldir (retrobulber nörit). Diğer olgularda diskte kabarıklık (Papillit) izlenir. Görme keskinliği azalmıştır Renkli görme ve kontrast sensitivite azalması çok tipiktir Rölatif aferent pupil defekti izlenir Görme alanında santral skotom tespit edilir

Klinik Gidiş Görme düzeyi ataktan 1 -2 hafta içinde en az seviyeye iner, düzelme 1 -1. 5 ayı bulur Prognoz: Olguların %75’i 0. 6 ve üzerinde görme keskinliğini kazanır. Atak sırasındaki görme azalması derecesinin prognostik önemi yoktur. Görmenin düzelmesine rağmen renkli görme, kontrast sensitivite kaybı kalıcı olabilir.

Tedavi Endikasyonları Atak başlangıcının ilk haftasında başvuru ve görme keskinliğinin 0. 5’in altında olması Tedavi (Pulse steroid): 3 gün 1/gr/gün İV metilprednizolonu takiben 11 gün 1 mg/kg oral metilprednizolon tedavisi düzelmeyi hızlandırır.

Teşekkürler. . .