Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2. Bölüm İnt. Dr. Emine Yunusoğlu 21 Ağustos 2013 Çarşamba

l ÖN TANILAR ? ?

KOU LAB SONUÇLARI 14. 08. 2013 l l l l Glu: 87 l Üre: 13 l Bun: 6. 0 l Kr: 0. 34 l T. bill: 0. 10 l İndir. bill: 0. 00 l AST: 28 ALT: 24 T. prot: 5. 8 Alb: 2. 48 Na: 135 K: 3. 77 Ca: 8. 7 Mg: 2. 14 l l Protrombin zamanı: 14. 0 Aktivasyon: 80 INR: 1. 17 APTT: 30. 0 l l CRP: 13. 14 mg/dl Sedim: 62

KOU LAB SONUÇLARI l 14. 08. 2013 l 15. 08. 2013 l WBC: 20. 1 NEU: 14. 6 HGB: 7. 47 HCT: 23. 0 PLT: 433 MCV: 59. 6 l TRİGLİSERİD: 118 TOTAL KOLL: 83 HDL KOLL: 11 LDL KOLL: 48. 4 VLDL KOLL: 23. 6 LİPOPROTEİN A: 3. 3 l l l l l

KOU LAB SONUÇLARI l l l l 14. 08. 2013 PH: 6. 0 DANSİTE: 1. 015 KAN: -LÖKOSİT: -GLUKOZ: -PROTEİN: -KETON: -NİTRİT: -- l 15. 08. 2013 l EBV VCA IGM: -EBV VCA IGM P 19: -EBV VCA IGM P 125: -- l l

14. 08. 2013 KOU l l l EKO Normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular Abdominal USG: hafif artmış dalak boyutları 19. 08. 2013 EKO: normal sınırlarda ekokardiyografik bulgular

Tanı kriterleri l l A. en az 5 gün l süren, sebebi bulunamayan, anti piretik ve antibiyo tiklere yanıt vermeyen sürekli ateş C. diğer hastalık tablolarına uymayan hastalık B. Aşağıdakilerden en az 4’ü v Bilateral nonpürülan konjonktival konjesyon v Orofarinks mukozasında değişiklikler: orofarinkste infeksiyon, dudaklarda kırmızılı, kurumuş ve çatlamış dudaklar, çilek dili. ağız içinde yer aftöz stomatit olabilir v Periferik ekstremite değişiklikleri: el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genellikle periungal başlayan deskuamasyon v Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntü v Çapı 1, 5 cm’den büyük, tek taraflı servikal LAP

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı bakteriler l Kızıl

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı bakteriler l Toksik şok sendromu

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı virüsler l EBV

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı virüsler l HHV – 6 (roseala)

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı virüsler l Kızamık

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı virüsler l Kızamıkçık

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı l Riketsiyal enfeksiyonlar

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı toksoplazmozis

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı leptosiroz

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı otoimmünite l Steven-johnson sendromu

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı otoimmünite l Sistemik JIA

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı otoimmünite l l Reiters sendromu

Kawasaki hastalığında ayırıcı tanı l Cıva zehirlenmesi

KAWASAKİ SENDROMU

KAWASAKİ SENDROMU Kendini sınırlayan, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen akut febril multisistem vaskülitidir.

l l Mukokutanöz lenf nodu sendromudur Küçük çocuklarda sık görülür (hastaların %85 i beş yaşından küçük çocuklardır. 6 aydan küçük ve 8 yaşın üstündeki çocuklarda daha az sıklıkla rastlanmaktadır ve çocuklarda koroner arter anevrizması gelişme riski daha fazla olmaktadır)

l l l Uzun süren ateş, mukozal inflamasyon, cilt bulguları, LAP ile karakterizedir. Ateş ilk bulgudur Ülkemizde HSP den sonra çocukluk çağının en sık görülen 2. vaskülitidir.

Hastalığın oluşum nedenleri Enfeksiyon etkenleri ¡ – Koronavirüsler ¡ – Parvovirüs ¡ – Propriobakterium aknes ¡ Genetik eğilim ¡ Süperantijenler ¡ – Streptokoksik ya da stafilokoksik toksin etkilenmesi ile ¡

Hastalığın oluşum nedenleri Dış etmenler – Çevresel değişiklikler – Enfeksiyonlar İç etmenler – Yaş – Genetik belirleyiciler

l l l Hastalığın tanısı, etyolojisinin tam anlaşılamamasından dolayı öykü ve kliniği ile konmaktadır. Tedavi edilmeyen vakaların yaklaşık %20 – 25 inde koroner arter anormalliklerinin (koroner arter genişlemesi, koroner arter anevrizması) gelişebilmesi hastalığın önemini göstermektedir Erken konulan tanı ve tedavi ile koroner arter anormalliği riski önemli derecede azalmaktadır

Kawasaki hastalığında kardiak bulgular l l l l Gelişmiş ülkelerde çocukluk çağında en sık görülen edinsel kalp hastalığı nedeni Pankardit ve kalp yetersizliği – Özellikle miyokardit Koroner arter etkilenmeleri – Koroner arter genişlemesi – Koroner arter anevrizması İleti bozuklukları

Tanı kriterleri l ¡ l B. Aşağıdakilerden en az 4’ü A. en az 5 gün v Bilateral nonpürülan konjonktival süren, sebebi konjesyon bulunamayan, anti v Orofarinks mukozasında piretik ve antibiyo değişiklikler: orofarinkste infeksiyon, tiklere yanıt verme yen dudaklarda kırmızılı, kurumuş ve çatlamış dudaklar, çilek dili. ağız içinde sürekli ateş C. diğer hastalık tablolarına uymayan hastalık v v v yer aftöz stomatit olabilir Periferik ekstremite değişiklikleri: el ve ayaklarda ödem ve/veya eritem, genellikle periungal başlayan deskuamasyon Genellikle gövdede polimorfik ancak veziküler olmayan döküntü Çapı 1, 5 cm’den büyük, tek taraflı servikal LAP

Kawasaki hastalığında görülen diğer bulgular ¡ ¡ ¡ Piyüri ve üretrit Artralji ve artrit Aseptik menenjit Diyare Karın ağrısı Kardiyomiyopati Perikardial efüzyon Tıkanma sarılığı Safra kesesi hidropsu Akut mitral kapak yetmezliği Miyokard infarktüsü BCG aşı bölgesinde kabarıklaşma

Sol koroner arter genişlemesi Safra kesesi hidropsu

Kawasaki hastalığında genellikle bulguların tamamı, ateşin yükselmesinden itibaren ilk 10 gün içinde görülmektedir. Piyüri hastaların ¾ ünde görülür. Hastalığın birinci haftasında görülen artrit küçük interfalangeal eklemleri kapsayan birden fazla eklemi tutma eğilimlidir. İshal, kusma, karın ağrısı gibi gastrointestinal bulgular hastalığın erken döneminde yaklaşık %30 hastada görülebilmektedir. Ayrıca akut batın kawasaki hastalığının bir bulgusu olabilir. Ateşli, döküntülü, karın ağrısı yada hematemezi olan büyük çocuklarda ayırıcı tanıda düşünülmelidir

KLINIK OLARAK ÜÇ DÖNEMDE DEĞERLENDIRILIR ¡ ¡ ¡ Akut dönem: ilk 1 -2 hafta. tanı kriterlerine ek olarak miyokardit, geçici artrit ve steril piyüri bulunduğu zaman değerli olan bulgudur. bu dönemde en önemli ölüm sebebi miyokardittir. Subakut dönem: 2 -4 hafta. koroner anevrizma ve trombozlar, trombositoz, safra kesesi hidropsu İyileşme dönemi: 6 -8 hafta. klinik bulguların hepsi kaybolur. el ve ayak diplerinde yeni tırnak çıkışı olabilir. ölüm MI nedeni iledir

LAB BULGULARI Lökositoz, sola kayma, CRP ve ESR de artış, ALT ve AST artışı, ¡ ANA ve RF negatifliği ¡ Normokrom normositer anemi, ¡ ¡ ¡ vcuttur me

Tedavi l l l l AHA 2004 Asetil salisilik asit- 80 -100 mg/kg/gün Intravenöz immün globülin 2 gr/kg/tek doz Yanıtsız ise 2. doz IVIG’e karşın yanıtsızlık sürer ise kortikosteroidler(2 mg/kg/gün) ile akut faz yanıtı normal düzeylere dönene dek tedavi Yanıtsızlık var ise anti-TNF ilaçlar özellikle de infliksimab (5 mg/kg/doz) tedaviye eklenebilir.

PROGNOZ Kawasaki hastalığının en önemli komplikasyonu koroner arter hastalığı ve AMI dır ¡ Tüm dönemlere bakıldığında en sık ölüm nedeni koroner iskemi ve AMI iken akut dönemde en sık mortalite nedeni miyokardittir ¡ Olguların %1 -3ünde hastalık ……. . tekrarlayabilir ¡

KAWASAKİ HASTALIĞININ KOMPLİKASYONLARI ¡ ¡ ¡ ¡ Koroner arter anevrizması ve trombozu Periferik arter anevrizması Miyokard infarktı Myoperikardit Konjestif kalp yetmezliği Safra kesesi hidropsu Aseptik menenjit Otitis media ¡ ¡ ¡ ¡ İrritabilite Artrit Steril piyüri (üritrit) Trombositoz Diare Pankreatit Periferik gangren Hepatit

TEŞEKKÜRLER…. .