Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 30 Temmuz 2015 Perşembe Prof. Dr. Kenan Bek Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Mehtap Ezel Çelakıl

ÇOCUK NEFROLOJİ OLGU SUNUMU PROF. DR. KENAN BEK DR. MEHTAP EZEL ÇELAKIL

15 YAŞ KIZ HASTA Şikayeti: kusma+halsizlik Hikayesi: 10 gün önce ani başlayan kusma halsizlik baş ağrısı şikayeti olan hasta evde parol (parasetamol) içtikten sonra şikayetlerinin devam etmesi üzerine sakarya üniversitesi acile başvurmuş. Yapılan tetkiklerinde kreatinin yüksekliği (cr: 2. 5 mg/dl) saptanan hasta tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: özellik yok Soygeçmiş: anne: 37 yaş FMF (kolşisin alıyor) baba: 45 yaş SS (anne baba kuzen çocukları) 18 yaş abla FMF(kolşisin alıyor) 16 yaş abi FMF (kolşisin alıyor) 12 yaş erkek FMF (kolşisin alıyor) annenin iki dayı çocuğu FMF

FİZİK MUAYENE �Boy: 150 cm (3 p) kilo: 49 kg (25 p) �VİTAL BULGULAR: tansiyon: 116/77 mmhg (95 p 121/80) nabız: 75/dk solunum sayısı: 20/dk

FİZİK MUAYENE 2 �GD iyi , bilinç açık aktif koopere, hafif dehidrate �SS: bilateral doğal �KVS: S 1 S 2 doğal ritmik üfürüm yok �GIS: batın rahat HSM yok �GÜS: haricen kız �NM: doğal

LABORATUAR �Üre: 60 mg/dl �Kreatinin: 2. 5 mg/dl �Na: 137 m. Eq/L �K: 4. 6 m. Eq/L �Ca: 9. 5 m. Eq/L �P: 4. 1 mg/dl �Ürik asit: 4. 1 mg/dl �AST/ALT: 14/13 U/L �Total protein: 8. 3 �Albumin: 4. 3 �Kolesterol: 136 �Trigliserid: 131 �C 3: 165 �C 4: 46. 8

LABORATUAR 2 �WBC: 9600 �HB: 10. 6 �HTC: 30. 7 �PLT: 432000 �Eosinofil(%): 2. 5 �Sedim: 52 �Hbs. Ag (-) �Anti Hbs (+) �TİT �PH : 6 �Dansite: 1021 �Protein ++ �Mikroskopi Eritrosit 4536 Lökosit 27036 -24 saatlik idrar protein: 12. 6 mg/m 2/sa

GÖRÜNTÜLEME �ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal hastalık+, mesane normal

Patolojik bulgular �FMF açısından kuvvetli aile öyküsü ve anne baba arası akraba evliliği �Cr: 2. 5 mg/dl �Sedim: 52 � 24 saatlik idrar protein: 12. 6 mg/m 2/sa �İdrar protein ++ Eritrosit 4536 Lökosit 27036 ÜRİNER USG: bilateral grade 1 renal parankimal hastalık+,

ÖN TANINIZ ?

Ön tanılar �FMF (amiloidoz) �Akut TİN

Renal biopsi Akut TİN

AKUT TUBULOİNTERSTİSYEL NEFRİT �Çocuklarda ABY nin %7 nedenidir. �Patoloji -interstisyel inflamasyon ve tubuler hücre hasarı -çoğunlukla lenfositlerden oluşan mononukleer hücre infiltrasyonu, eosinofil artışı -tubuler ödem-tubuler hasar -glomerul ve damar duvarları nispeten korunmuş -akut-kronik olabilir

patogenez �Akut TİN klinikte böbrek fonksiyonlarında hızlı bozulma � Kronik TİN böbrek fonksiyonlarında yavaş bozulma, interstisyel fibroz ve atrofi var �patogenez? T hücre aracılı immun mekanizma �Bazı olgularda anti tübüler bazal membran antikoru ve immun kompleks birikimleri var �İnflamatuar hücre infiltrasyonu genelde lokal gelişir

Etyoloji �-ilaca bağlı (en sık). NSAID(en sık). rifampisin. sulfonamidler. penisilinler �-Enfeksiyona bağlı. bakteri (en sık piyelonefrit). virus. fungal �-immun aracılı. SLE(en sık). Ig. A nefriti

İlaca bağlı TİN �İdiosenkratik bir rxn �Doz bağımlı değildir �Tekrarlayan ilaç alımlarında sık görülür �İlaçlar arası çapraz rxn (daha önce penisilinle TİN gelişen hasta sulfonamid alımı sonrası TİN)

KLİNİK BULGULAR �Kusma �Karın ağrısı �Kilo kaybı �Poliüri �Ateş �Kızarıklık-döküntü �Göz ağrısı ( TINU Sendromu) �Büyüme geriliği (kronik TİN)

LABORATUAR �İdrar sediminde artmış lökositler, eritrositler, silendirler �İdrar protein ekskresyonu artar (proteinüri) �F Na >1 �Kreatinin yüksekliği �Tubuler bozukluklar proksimal-distal RTA fanconi send. �Anemi (normositer) �Eosinofilüri �Sedimentasyon artışı

RADYOLOJİ �Usg de -büyük hiperekojen böbrekler(akut TIN) -küçük kontrakte böbrekler (kronik TIN) �İskelet grafilerinde renal osteodistrofi (kronik TIN) �Renal biopsi tanı için altın standart

TEDAVİ �Tetikleyici nedenin ortadan kaldırılması temel yaklaşımdır. �Çapraz rxn yapabilecek ilaçlar kullanılmamalıdır. �Destek tedavi esastır -hidrasyon -sıvı dengesi -dializ

TEDAVİ 2 �Steroid -2 mg/kg/gün oral prednisolon 4 hafta -ağır ABY varlığında 5 -10 mg/kg/gün iv metilprednisolon 3 gün

PROGNOZ �Genellikle böbrek fonksiyonları sekelsiz iyileşir. �>3 hafta süren böbrek fonksiyon bozukluğu kötü prognozu gösterir.

Klinik seyir �Hastanın takibinde 5. hafta sonunda kreatinin 2. 05 � 2 mg/kg/gün dozundan prednisolon başlandı �Tedavisinin 15. gününde bakılan kreatinin : 0. 9 30. gününde bakılan kreatinin : 0. 8 �Tedavinin 1. ayında prednisolon dozu 1 mg/kg/gün e düşüldü. �Ayaktan takipleri devam ediyor.

TEŞEKKÜRLER……