Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Nisan 2013

Çocuk Hematoloji Olgu Sunumu 26. 04. 2013

Hasta l 8 yaş 2 aylık, erkek l Şikayeti: Bel ağrısı

Hikayesi l l 1, 5 aydır bel ağrısı şikayeti mevcut olan hastanın 15 gün önce bel ağrısı şikayetleri çok artmış. Özellikle hareketle şiddetli ağrısı olduğu için sürekli yatıyormuş, okula gidememiş. İlk kez bu şikayetle 04. 2013 tarihinde Kocaeli DH'ne götürülmüş. – – l WBC: 8480, Hgb: 11. 2, PLT: 140. 000, CRP: 1. 48, Sedim: 62 Lomber vertebra MR (kontrastsız) çekilmiş. S 1 vertebra spina bifida ile uyumlu görünüm izlenmiş, ek patoloji saptanmamış. Ağrı kesici ile eve gönderilmiş. Hastanın şikayeti devam ettiği için 05. 04. 2013'de İzmit KDÇ Hast'ne götürülmüş. – – Burada WBC: 6400, Hb: 10, 1 MCV: 96, 4 PLT: 139000, CRP: 14. 3 mg/dl , Sedim: 110, TİT: Normal , Üriner US: Normal saptanmış. Enfeksiyon düşünülerek Augmentin tedavisi verilmiş.

l Şikayeti hiç azalmayan hasta 16. 04. 2013’te Özel Akademi Hast. 'ne başvurmuş. – l l l WBC: 7200 , ANS: 2500 , Hb: 10. 6 , MCV: 85. 1 , PLT: 125000 , Sedim: 82, CRP: 1. 7 mg/dl , TİT: Normal. Hastaya kontrastlı lomber vertebra MR çekilmiş. L 3 vertebrada defekt, ödem arka kısmında epidural koleksiyon mevcut. Belirgin lomber travma öyküsü olmayan hasta Fraktür ? , Spondilit? ön tanıları ile tarafımıza yönlendirilmiş. Hasta 17. 04. 2013 'de Çocuk Acilimize başvurmuş.

Özgeçmiş l l l Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve ultrasonografi kontrolü var. Ultrasonografi kontrollerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Hastanede, 30 haftalık, normal yolla, 2250 gr olarak doğmuş. Postnatal: 15 gün küvez bakımı almış. Beslenme: Toplam 3 ay anne sütü ve mama almış. Sonrasında ek gıdalara geçilmiş. Büyüme-gelişme: Yaşına uygun. Geçirdiği hastalıklar: 2012 'de sünnet olmuş. (Genel anestezi altında. )

Soygeçmiş l l l l Anne: 31 yaşında, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 36 yaşında, oto boyacısı , sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık var. Hala-dayı çocukları. 1. çocuk: Erkek, 13 yaşında, sağlıklı 2. çocuk: Hastamız 3. çocuk: Kız , 6 yaşında, sağlıklı Ailede sürekli hastalık : yok.

Fizik Muayene l l Ateş: 37. 8 °C Nabız: 104/dk Boy: 129 cm(50 p) Solunum sayısı: 26/dk Kilo: 20 kg(3 -10 p) Tansiyon: 90/60 mm. Hg

Fizik Muayene l l l Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S 1, S 2 doğal. S 3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

l Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. l Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Karaciğer kot altında 3 -4 cm ele geliyor Traube alanı açık.

Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. DTR ler normoaktif. Spinal proc. palpasyonla hassasiyat yok. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Laboratuar

Patolojik Bulgular l l l 1, 5 aydır bel ağrısı Son 2 ayda 3 kilo kaybı Hepatomegali CRP: 1. 48 Sedim: 83 Hgb: 10. 6 g/dl Plt: 135. 000/mm 3 Dış merkezde çekilen lomber MR: L 3 vertebrada defekt.

Ön tanılar

Klinik İzlem l l 17. 04. 2013'te hasta tedavi ve takiplerinin devamı için servisimize yatırıldı. 18. 04. 2013’te kontrastlı lomber MR çekildi. L 3 vertebra üst end plato düzeyinde kontur düzensizliği, L 3 vertebra korpusunda yükseklik kaybı, üst end platoda T 2 sinyal artışı ve kontrast tutulumu izlenmektedir. Bu düzeyde psoas kası komşuluğunda sağ ağırlıklı olmak üzere en kalın yerinde 6 mm'ye ulaşan kontrast tutulumu gösteren yumuşak doku komponenti mevcuttur.

l Hastadan tüberküloz açısından dış merkeze Quantiferon testi gönderildi. Hastanın periferik yayması Çocuk Hematoloji tarafından değerlendirildi. Periferik yayma: %70 lenfosit, %16 PNL, %14 blast izlendi. Kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hipersellüler monotipi gösteren kemik iliği. %99 blast, çoğu L 1 tipi dar sitoplazmalı lenfoblastlar saptandı. Hastanın B hücreli ALL tanısıyla Çocuk Hematoloji Servisi'ne yatışı yapıldı.

Vaka 1 - 4 yaş, kız hasta, Şiddetli sırt ağrısı - Vertebra korpuslarında kollaps, - KİA: akut lösemi

- 4 yaş, kız hasta, Solukluk, güçsüzlük, el bileğinde hassasiyet -Metafiziel translusen alan (radial ve ulnar) -1. ve 3. metakarpal kemiklerde radyolusen lezyonlar, - KİA: akut lösemi Vaka 2

Vaka 3 l l 8 yaş, erkek Öksürük, kaslar ve kemiklerde ağrı, Hb: 8 g/d. L, ESR: 80 mm/st Gövdede peteşiler

Vaka 3

Vaka 3 Sağ humerusta permeatif görünüm l Periostal reaksiyon l KİA: akut lösemi l

6 yaş, kız hasta, Vaka - Solukluk, iştahsızlık, güçsüzlük, kas ağrıları - Özellikle alt ekstremitelerde hassasiyet - - Kemik yoğunluğu azalmış, - Distal femoral metafizlerde belirgin hipodensite alanları - Sol femoral boyunda litik lezyonlar, yer skleroz 4 AML

Vaka 5 5 yaş, erkek hasta - Ateş, nefes darlığı, öksürük - - PAAc Grafi: Bilateral parahiler alveolar infiltrasyon - Sağ humerus metafizinde erozyon şüphesi

Vaka 5 AML + Pneumocystis j. pnömonisi

Vaka 6 8 yaş, erkek hasta, - Anemi, yüksek ateş, sırt ağrısı, Öksürük, topallama -

Vaka 6 ALL

Vaka 7 6 yaş, kız hasta, - Solukluk ve birkaç haftadır sağ dirsekte ağrı - FM: Her iki diz ekleminde hafif şişlik ve ısı artışı mevcut - ALL

Vaka 8 ALL

Vaka 9 - 13 yaş, kız hasta Ateş, solukluk, karın ağrısı, baş ağrısı, kemik ağrıları ve tartı kaybı FM: Yüksek ateş ve kaşeksi mevcut, ekstremiteler ve başa dokunulduğunda belirgin hassasiyet mevcut, batın rahat ancak 3 cm hepatomegali mevcut

Vaka 9 Kraniumda multipl litik lezyon, İliak kemiklerde permeatif kemik lezyonları, L 5 vertebranın yüksekliğinde ve dansitesinde azalma

Vaka 9

Vaka 9 ALL

Sonuç - Kemik iliği profilerasyonu, basınç etkisi, kompres kırıkları ve osteoporosise bağlı olarak kemik ağrıları gelişebilir. -En sık görülen radyolojik lezyonlar OSTEOLİZ ve METAFİZYEL RADYOLUSEN BAND’tır. - OSTEOPENİ - OSTEOSKLEROTİK LEZYONLAR - KOMPRES VERTEBRA KIRIĞI da görülebilir.

kürler Teşek