Kocaeli niversitesi Tp Fakltesi ocuk Sal ve Hastalklar

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 12 Ağustos 2015 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Nejla Çelenk Uysal

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Genel Pediyatri Servisi Olgu Sunumu 12 Ağustos 2015 Çarşamba Arş Gör Dr Nejla Çelenk Uysal

V. A 11 yaş erkek Şikayeti Eklem ağrısı Hikayesi: Daha önce bir şikayeti olmayan hastanın yaklaşık bir yıl önce ÜSYE yi takip eden 10 günlük bir süre sonunda başlayan ateşi ve sol ayak parmaklarında şişlik kızarıklık ve ısı artışı olmuş. Bu şikayetleriyle götürüldüğü dış merkezde eklemlerde iltahap denerek adını bilmedikleri bir ilaçla 15 gün intramuskuler tedavi uygulanmış.

3 aylık şikayetsiz bir dönem sonrasında yine ateş ve her iki ayak parmaklarında ve her iki dizinde şişlik ısı artışı ve ağrısı olması üzerine tekrar aynı merkezde aynı hekime götürülmüş; 15 günlük iv tedavi almış. Şikayetleri gerilemiş. Takip eden 1 yıl boyunca şikayeti olmamış 1 hafta önce ayak parmak eklemleri, diz ve el bileklerinde ağrısı ve ateşi olması üzerine başvurulan dış merkezden hastanemiz romatoloji polikliniğine yönlendirilmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü var. Takiplerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında annenin enfeksiyon, sigara, alkol kullanımı öyküsü yok. Natal: Miadında, normal doğum, ? gram. Postnatal: Küvez bakım ihtiyacı olmamış, ikter, siyanoz olmamış Beslenme: 6 ay sadece anne sütüyle beslenmiş. 2 yaşa kadar AS + ek gıda almış.

Büyüme gelişme: 12 aylıkken yürümüş. 6. ayda ilk dişini çıkarmış. 3 aylıkken başını dik tutmuş, 6 aylıkken desteksiz oturmuş, anne baba demeye 12 aylıkken başlamış. Geçirilmiş hastalık: yok. Kullandığı ilaç: yok. Aşılar: Aşıları tam. Alerji: Özellik yok.

Soygeçmiş Anne: 39 yaşında sağ, sağlıklı Baba: 39 yaşında sağ, sağlıklı 1. çocuk: 14 yaşında sağlıkı 2. çocuk: hastamız 3. çocuk: 2. 5 yaşında sağlıklı Anne baba arasında akrabalık yok.

Fizik muayene: Ateş: 36. 9°C Nabız: 115/dk Sol. Sayısı: 28/dk TA: 115/71 mm. Hg AFN +/+ Boy: 142 cm (75 -90 p) Kilo: 34. 5 kg (50 -75 p)

Genel durumu iyi Cilt turgor, tonus doğal. Peteşi, purpura, ekimoz yok. Işık refleksi alınıyor. Gözlerin her yöne hareketi doğal. Boyunda kitle, LAP yok Orofarinks ve tonsillerdoğal

Solunum sesleri doğal. Ral, ronküs, ek ses yok. S 1 S 2 doğal ek ses üfürüm yok. Sol el ve sol ayak bileğinde ağrı mevcut. Şişlik, kızarıklık, ısı artışı yok. Batın normal bombelikte, defans, rebaund yok. Genel durum iyi, bilinci açık, koopere, çevre ilgiliydi. Derin tendon refleksleri alınıyor, patolojik refleks yok, menengial irritasyon bulgusu yok.

Labaratuvar

Ek Tetkik ?

EKG Ritm ; sinüs Sol aşağı aks Hız 102/dk PR 0, 16 QTC 0. 42

EKO Mitral yetersizlik ( hafif-orta) Patent foramen ovale

Tanıya götüren ipuçları Sol el ve sol ayak bileğinde ağrı mevcut. Şişlik, kızarıklık, ısı artışı yok. EKO: Mitral yetersizlik ( hafif-orta) ASO 927. 9 IU/ml Sedim: 63 mm/h CRP: 4, 6 mg/dl

Ön tanınız

Akut Romatizmal Ateş Akut romatizmal ateş (ARA) sıklıkla A grubu b hemolitik streptokok farenjitini izleyerek, hücre içi ve dışı streptokok antijenlerine karşı antikor oluşturarak değişik konakçı dokularına bağlanıp çapraz reaksiyon veren antikorların varlığı ile karakterli ve özellikle kardiyovasküler sistemde sitotoksik lenfositlerin varlığının gösterildiği, oluşumunda herediter yatkınlığın olduğu bir kollajen doku hastalığıdır ARA; eklem, deri, subkutan doku ve kalp dokusunu etkileyerek ciddi belirtilere yol açar. En önemli özelliği, romatizmal kalp hastalığına neden olması ve akut dönemde ölüme yol açabilmesidir

ROMATİZMAL ATEŞ PATOGENEZİNİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER Grup A Streptokok Romatojenik ajanlar Serotip M 3, M 18 Mukoid koloniler Doku /Organ İnflamasyonu Eklemler Kalp Beyin Damar Bağ dokusu Duyarlı kişi HLA DR 4. 2. 1. 3. 7 DRB 1*l 6 allel Allotip D 8/17 İmmün Reaksiyon Çapraz reaksiyon veren antikor ve/veya Hücresel immünite AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

MODİFİYE JONES KRİTERLERİ ( 1992 ) MAJÖR KRİTERLER MİNÖR KRİTERLER Kardit Ateş Poliartrit Artralji Kore Geçirilmiş akut romatizmal ateş Eritema marginatum Deri altı nodülleri veya romatizmal kalp hastalığı Akut faz reaktanlarında -Sedimantasyon -C-reaktif protein EKG’de PR süresinin uzaması

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ TANI 2 majör bulgu 1 majör + 2 minör bulgu Ek olarak Geçirilmiş A grubu streptokok infeksiyon kanıtı - Geçirilmiş kızıl - Streptokok antikor titrelerinde yükselme - Boğaz kültürü veya hızlı streptokok antijen testi pozitifliği

Buna göre, öncesinde A grubu streptokok enfeksiyonunun geçirildiği gösterilmek üzere, 2 Majör bulgu ya da 1 Majör + 2 Minör bulgunun varlığı yeterlidir Artritin majör bulgu olarak varlığında, artralji minör bulgu olarak alınmamalıdır. Tek majör bulgu, artrit olduğunda Jones kriterlerinin kullanımında problem doğmaktadır. Bu durumda artrit ile seyreden diğer hastalıkların dışlanması gereklidir.

Bizim hastamızda Kardit (majör) Artralji (minör) AFR yüksek (minör) 1 majör 2 minör kriter… ASO geçirilmiş streptokok enf. gösreir

Neler yapıldı Mevcut bulgularla ARA- kardit kabul edildi Deposilin 1 x 1. 200 000 IU im Prednisolon 2 mg/kg/gün Mutlak yatak istirahati Çocuk Romatoloji BD na FMF ayırıcı tanısı açısından konsulte edildi FMF gen paneli gönderildi Anemisi açısından Ç hematoloji BD na konsulte edildi demir eksikliği anemisi olarak değerlendirildi. Taburculukta Fe replasmanı önerildi. 2 hafta almak üzere yatırıldı

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ KARDİT Taşikardi (miyokard tutulumuna bağlı) ateşle uyumsuzdur ve uykuda sürer (miyokardit endokardit ile birliktedir). Üfürüm (endokard tutulumuna bağlı) Mitral yetmezliği %90 -95 Aort yetmezliği %20 Pulmoner yetmezlik Seyrek Triküspid yetmezlik Seyrek Frotman (perikard tutulumuna bağlı) Serofibrinöz perikardit %5 -10 Kardiyak tamponata neden olmaz, konstriksiyon gelişmez Kalp yetmezliği bulguları (pankardit)

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ ARTRİT Ø Diz, dirsek, ayak ve el bilekleri Ø Ağrı, şişlik, kızarıklık, sıcaklık Ø Asimetrik, gezici poliartrit Ø Salisilatlara çabuk yanıt Ø Sekel bırakmaz Ø Tedavisiz artrit 1 haftada iyileşir.

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ TEDAVİ Antibiyotik tedavisi (Streptokok infeksiyonunun tedavisi) Antiinfilamatuvar tedavi Destek tedavisi

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ-TEDAVİ Antibiyotik tedavisi Ø Benzatin penisilin G Ø <27 kg 600. 000 Ü Ø >27 kg 1. 200. 000 Ü Ø I. M tek doz

Ø Anti-inflamatuvar tedavi Ø Artrit Ø Aspirin 100 mg/kg/gün 2 hafta Ø Aspirin 75 mg/kg/gün 2 -4 hafta Ø (Serum salisilat düzeyi 25 mg/dl Mak. doz 3. 5 -4 gr/gün) Ø Kardit Ø Prednisolon 2 mg/kg/gün 2 hafta Ø (Mak. doz 60 mg/gün) Ø Psednisolon azaltılarak Ø + Ø Aspirin 75 mg/kg/gün 2 -3 haftada kesilir. 4 -6 hafta sürdürülür.

Ø Ø Destek tedavisi Aktivite kısıtlaması Ø Artrit 4 - 6 hafta Ø Kardit 6 - 8 hafta Ø Kalp yetmezliği tedavisi Ø Tuzsuz diyet Ø Digoksin, diüretik

Prognoz İlk atakta kardit ve kalp yetmezliği varsa prognoz kötüdür. İlk atakta kardit varsa diğer atakların karditle tekrarlama olasılığı fazladır. İlk atak ne kadar erken yaşta ise kardit olma olasılığı ve karditin ağırlık derecesi o kadar fazladır. Kardiyak tutulumun düzenli profilakside %70 -80 gerilediği gösterilmiştir.

Ayırıcı Tanı Majör kriter olarak yalnızca poliartrit varsa çok iyi ayırıcı tanı yapılmalıdır. Bu klinik tabloda ayırıcı tanıda; inflamatuar hastalıklar, enfeksiyon, reaktif artrit, sistemik hastalık, malignite ve travma akla gelmelidir. Romatizmal ateşte klasik olarak akut başlangıçlı migratuar artrit gelişimi ve eklemde aşırı eritem karakteristiktir. Jüvenil idyopatik artrit aditiftir ve eritem daha hafiftir.

Sistemik tip jüvenil idyopatik artritte ateş, daha yüksek ve uzun sürelidir. Poliartritle başlayabilen jüvenil başlangıçlı SLE ile karışabilir. Karakteristik cilt lezyonları, böbrek bulguları ve otoantikorların varlığı ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Akut artritli olgularda ARA ‘in diğer majör bulguları gelişmedikçe tanı şüphe ile karşılanmalıdır. Ekokardiyografi ile sessiz kapak lezyonları varsa gösterilir. ARA, sistemik vaskülitik sendromlardan (Henoch Schönlein purpurası, poliarteritis nodoza gibi), vaskülitik deri döküntüleri, intestinal semptomlar, hipertansiyon ve hematüri varlığı ile ayrılabilir

FMF Ailesel Akdeniz Ateşi ateş ve seröz zarların iltihabı ile belirgin yineleyen ataklarla süren ve ikincil amiloidoz ile komplike olabilen kalıtsal periyodik ateş sendromlarının en sık görülenidir. Otozomal çekinik (resesif) geçişli genetik bir hastalıktır. İltihaplı atakların ortaya çıkmasına yol açan bilinen bir patojen ya da otoantikor veya antijene özgü Thücre olmadığı için otoenflamatuar bir hastalık olarak tanımlanmaktadır

Eklem bulguları Ateş ve karın ağrısından sonra AAA'nın en sık görülen üçüncü klinik bulgusudur (%60 -70). Ateş ve karın ağrısı olmaksızın da ortaya çıkabilir. Eklem tutulumu % 70 olguda artrit, % 30 olguda ise artralji şeklinde görülür. Ailesel Akdeniz Ateşi’ndeki artrit, çoğunlukla alt ekstremiteye yerleşen, sekel bırakmayan, gezici olmayan, hasara yol açmayan akut bir monoartrittir. Genellikle birkaç gün veya 1 -2 hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Ailesel Akdeniz Ateş’indeki eklem tutulumundan en çok ayak bileği ve dizler etkilenir. Daha sonra ise sırası ile kalça, el bileği, omuz ve dirsekler hastalığa katılabilir.

Tutulan eklem oldukça şiş ve kızarık görünümlüdür Ayak bileğinde oluşan artritlerin % 50'sinde ayak sırtında eritem gözlenir. Çok nadiren oligo veya poliartiküler tipte eklem tutulumu ve uzamış artritler görülebilir. Ailesel Akdeniz Ateşi’ndeki artrit atakları sıklıkla akut romatizmal ateş ve jüvenil kronik artrit ile karıştırılmakta ve hastalara uzun yıllar gereksiz penisilin koruması uygulanmaktadır. Ailesel Akdeniz Ateşi akut artritinde alınan sinovyal sıvı lökositten zengindir, akışkanlığı azalmıştır, buna karşılık müsin pıhtısı parçalanmaz. Bu da bize AAA akut artritinde yüzeyel bir sinovit olduğunu gösterir

Teşekkürler…