Caso Clnico Sndrome Nefrtica Ana Carla Holanda V

Caso Clínico Síndrome Nefrótica Ana Carla Holanda V. de Andrade Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde/ESCS/SES/DF

Caso Clínico q Identificação M. L. R. A. , 4 anos, sexo feminino, cor parda, natural de Taguatinga-DF e procedente de Cidade Ocidental-GO. Admitida pelo PS - HRAS no dia 22/04/06. q QP: “Inchaço há 4 dias” Ana Carla Holanda q ESCS

Caso Clínico q HDA “ Criança acompanhada ambulatorialmente pela Nefro (HBDF) atualmente tem diagnóstico de SN córtico-dependente e estava em uso de Prednisona 15 mg VO em dias alternados. Há 4 dias, vem apresentando edema generalizado com piora progressiva, associado a oligúria e vômitos há 1 dia. Apresentou quadro gripal há 10 Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico HDA (cont. ) dias, sendo medicada com xarope, que a mãe não sabe informar, prescrito pela Nefro. Desde a última consulta na Nefro, há 10 dias, houve aumento de 4 kg no peso corporal. Mãe notou prostração e sonolência há 1 dia. “ q Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Revisão de sistemas Nega febre, diarréia ou quaisquer outros sintomas. Relata que criança não evacua há 2 dias. Nega disúria, hematúria e odinofagia. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Antecedentes fisiológicos Adotada aos 2 dias de vida. Não há informações sobre gestação. Parto eutócico, a termo. Chorou ao nascer. Apgar 9. PN: 3620 g. Est: 49, 5 cm. PC: 35 cm. Sem intercorrências no período neonatal. NAN até 3 meses. Iniciou leite de vaca aos 3 meses. DNPM normal. Vacinação completa. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Antecedentes patológicos Internação aos 8 meses de vida com conjuntivite (sic). Cirurgia pela Oftalmologia-HBDF. Hepatite aos 2 anos de vida. 1 episódio de edema aos 2 anos de vida (HRG - “problema nos rins”). Internação pela Ala B com diagnóstico de Nefrite e IRA resolvida ( espironolactona e 6 pulsos de metilpredinisolona). Uso de Prednisona 15 mg em dias alternados. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q q Antecedentes familiares Avó faleceu por D. de Chagas. Condições sócio-econômicas Casa de alvenaria com 4 cômodos, fossa asséptica. Presença de cachorro. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Exame físico ü Paciente em REG, hipocorada (+/4+), hidratada, acianótica, hipoativa, em anasarca. T: 36. 5 o. C. Peso 20 kg. ü ACV: RCR em 2 T, BNF, s/ sopros. FC: 120 bpm. PA: 100 x 60 mm. Hg ü AR: MVF sem RA. Sem esforços respiratórios. FR: 20 irpm Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Exame Clínico (cont. ) ü Abd: globoso, flácido, indolor, ascítico. Sem VMG. Cicatriz umbilical retificada. ü Ext: edema mole, frio, com Cacifo positivo em MMII. Boa perfusão periférica com tempo de enchimento capilar de 2 seg. ü Pele: NDN ü Genitália típica fem, s/ alterações. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Exame clínico (cont. ) ü Orofaringe não visualizada ü Otoscopia: Cerumen bilateral. Visualizada parte da memb. timpânica, que estava sem alterações. ü SNC: orientada, consciente, hipoativa e sonolenta. Sem sinais de irritação meníngea. ü Face: Edema bipalpebral mais acentuado à E. Edema facial acentuado. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q q HD: Síndrome Nefrótica ITU IRA Conduta: Solicitados exames Prednisona 40 mg/dia Furosemida 3 mg/kg/dia Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Exames complementares (22/04/06): ü Hemograma: Hb 13, 3 / Ht 39, 2% / 15800 leucócitos (53/02/40/04/01) / 446000 plaquetas ü EAS: dens. 1020 / p. H: 5, 0 / prot. 3+ / acetona 1+ Hg 3+ / CED: 4 por campo / leucócitos numerosos / HC: 8 por campo / Cilindros hialinos e granulosos numerosos / Flora 2+ / Muco + / Alguns cilindros leucocitários. Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q Exames complementares (22/04/06): ü Eletrólitos: Na+ 130 m. Eq/l K+ 4, 4 m. Eq/l ü Glicose 93 mg/dl ü Uréia 56 mg/dl ü Creatinina 0, 4 mg/dl ü Proteínas totais 4, 1 mg/dl ü Albumina 1, 3 mg/dl ü Colesterol 657 mg/dl Cl- 106 m. Eq/l Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 23/04/06 – 1 o DIH REG, hipoativa, hipocorada (+/4+), hiporéxica, afebril. PA: 110 x 70 mm. Hg ü AR: MV rude sem RA. FR: 30 irpm. Sem esforço. ü Diminuição do edema palpebral. ü Anasarca ü Rx tórax: Trama vascular acentuada sugerindo congestão pulmonar. Ausência de derrame. ü Solicitados novo EAS e urocultura. ü Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 23/04/06 – 1 o DIH ü Espironolactona 25 mg VO 8/8 h ü Furosemida 40 mg de 8/8 h ü Albumina 10 mg IV seguida de Furosemida 20 mg ü Prednisona 40 mg/dia VO Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 23/04/06 – 1 o DIH ü EAS: Dens. 1020 / p. H: 6 / prot. 2+ / Hg. 3+ / Céls. 5 p/c Piócitos 3 p/c / Hm 4 p/c / Flora + / Muco 2+ / Urato amorfo 2+/ Cilindro granulomatoso 1 a 2 p/c ü Descartada ITU ü Oligúria - 1 a diurese do dia às 15: 30 h Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 24/04/06 – 2 o DIH – Admissão Ala B ü PA: 120 x 70 mm. Hg ü Peso 19, 9 kg ü Relata dor à palpação difusa de abdome ü Anasarca (3+/4+) ü Mantida prescrição do PS ü Diurese 0, 8 ml/kg/h ü Proteinúria 159, 65 mg/kg/dia (> 50 mg/kg/dia) Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 25/04/06 – 3 o DIH ü Diminuição do edema (2+/4+) ü Aceitação parcial da dieta ü Abdome doloroso à palpação e ascítico ü PA 100 x 60 mm. Hg Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 25/04/06 – 3 o DIH üCefalexina (10 mg/kg/dia) e Ranitidina. ü Albumina 50 ml IV a cada 2 dias ü Orientado pela Nefro o início de pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dia em dias alternados ü Ciclofosfamida após 6 pulsos ü Gamaglobulina Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico 4 o DIH – Suspensa a Prednisona e trocada Cefalexina por Amoxicilina q 5 o DIH – 1 episódio de vômito q 6 o DIH e 7 o DIH – 4 episódios diarreicos q ü Uréia 98 mg/dl ü Na+ 129 m. Eq/l q 8 o DIH – 1 pico febril (38, 3 o. C) e solicitado Rx de abdome Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 9 o DIH - Trocada Amoxi por Ceftriaxona ü Ht 36, 3 ü Uréia 72 ü Na+ 123 q 10 o DIH – Grande diminuição do edema ü Sem edema facial q 11 o DIH – Regressão quase completa do edema ü Reduzida dose de furosemida Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 12 o DIH - Desidratada (+/4+). ü Uréia 31 ü K+ 2, 7 ü Prot. Totais 6, 3 ü Albumina 2, 6 q 13 o DIH – Última dose de pulsoterapia ü Sem edema ü AR: Roncos esparsos ü Eletrólitos normais Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 14 o DIH - Início da Ciclofosfamida ü AR: Roncos esparsos ü EAS: dens 1010/ p. H 8 / CED várias / leuc. 8 -10 p/c Hem 0 -1 p/c / Flora bacteriana + / Muco ++ q 15 o DIH – Reintroduzida Prednisona em dias alternados ü AR: Roncos difusos bilateralmente Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 16 o DIH - Proteinúria 29, 25 mg/kg/dia ü Hg 11, 6/ Ht 34, 7/ Plaq 538000 / Leuc. 21200 (65/05/22/02/00/04 meta/02 miel) ü Uréia 76/ Creat. 0, 4/ Proteínas totais 5, 2/ Albumina 3, 5/ Eletrólitos normais q 17 o DIH e 18 o DIH ü Evoluiu com melhora da ausculta pulmonar ü Teste ácido negativo Ana Carla Holanda ESCS

Caso Clínico q 12/05/06 – 19 o. DIH ü D 6 Ciclofosfamida ü Sem alterações no exame ü Alta hospitalar ü Hg 12, 3 / Ht 35, 1 / leuc 14800 (59/04/33/01/01 met) Plaq. 378000 ü Prescrição: n n n Prednisona 15 mg VO em dias alternados Sulfametoxazol + Trimetropim Retorno ambulatorial para dia 19/05/06. Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Introdução Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem em conseqüência a alterações da permeabilidade seletiva da membrana basal glomerular. q Aumento da permeabilidade às proteínas. q Proteinúria maciça q ü faixa nefrótica na criança > 40 -50 mg/kg/24 h ü característica principal Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Introdução q Proteinúria leva a: ü hipoalbuminemia (<2, 5 g/dl) ü edema ü hiperlipidemia ü lipidúria Função renal costuma estar preservada (sem oligúria). q Não existe invasão glomerular por células inflamatórias. Ana Carla Holanda q ESCS

Síndrome Nefrótica Introdução q Alguns achados que podem surgir na S. Nefrótica: ü hematúria microscópica, dismórfica e cilindros hemáticos ü hipertensão arterial q A S. Nefrótica costuma ter caráter insidioso, diferenciando-se do início abrupto da S. Nefrítica. Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Etiologia Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, picada de abelha ou de cobra, globulinas, etc. ) q Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita, malária, HIV, etc. ) q Doença metabólica (DM, amiloidose, etc. ) q Doença sistêmica (LES, púrpura de Henoch. Schonlein, etc. ) q Doença circulatória (trombose de veia renal, IC, anemia falciforme, etc. ) Ana Carla Holanda q ESCS

Síndrome Nefrótica Etiologia q Causa renal primária * etiologia não definida SN idiopática ü 77% por lesões mínimas ü 10% por glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS) Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Incidência q Rara na faixa etária pediátrica ü Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16 anos q Faixa de maior incidência: pré-escolares ü 80% dos casos são em crianças < 6 anos q Predomínio no sexo masculino (3: 2) q Incomum SN com história familiar Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Etiopatogenia q Evidências de doença de caráter imunológico ü recidivas desencadeadas por processos virais de vias aéreas superiores ou eventos alérgicos ü resposta clínica da SN ao tratamento com corticosteróides e imunossupressores ü associação entre SN e atopia Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia Alterações estruturais da membrana basal glomerular (MBG) q MBG poros que restringem a passagem de macromoléculas de acordo com o tamanho e a carga elétrica q SNLM perda de cargas negativas q ü albumina carga negativa Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia q Proteinúria ü > 3, 5 g/dia (adultos) ou 50 mg/kg/dia (crianças) ü proteinúria > 2 g/dia já estabelece diagnóstico de uma glomerulopatia ü barreira de tamanho e barreira de carga ü proteinúria seletiva e proteinúria não-seletiva Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia q Hipoproteinemia ü Hipoalbuminemia (< 2, 5 g/dl) n Principal proteína do plasma n Pressão oncótica n Síntese hepática insuficiente n Catabolismo renal ü Outras proteínas n Antitrombina III co-fator da heparina hipercoagulabilidade Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia üOutras proteínas Globulina de ligação da tiroxina falsa hipofunção da tireóide (T 4 total baixo), mas níveis de hormônio livre e TSH normais n Proteína fixadora de vit. D alguns desenvolvem hipocalcemia e hiperparatireoidismo secundário e doença óssea n Transferrina anemia hipocrômica e microcítica resistente a reposição com sulfato ferroso n Imunoglobulinas e fatores de complemento n – Queda de Ig. G – bactérias encapsuladas (S. pneumoniae) Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia q Edema ü Pressão hidrostática X pressão oncótica ü Justificada pela aguda e acentuada da albuminemia. ü Tendência à hipovolemia e ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona ü Retenção hidrossalina secundária aumento do edema ü Pode levar a hipotensão (complicação rara) Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Fisiopatologia q Hiperlipidemia ü Hipercolesterolemia ( LDL) da síntese hepática de lipoproteinemias, estimulada pela queda da pressão oncótica pela hipoalbuminemia ü Hipertrigliceridemia em menor escala redução do catabolismo do VLDL ü Lipidúria (corpos ovalados e cilindros graxos) ü Hiperlipidemia nefrótica contribui para aterogênese e para a progressão da lesão renal da incidência de doença cardíaca isquêmica Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Manifestações Clínicas q Início insidioso do edema (2 a 3 semanas) ü inicialmente, matutino e periorbitário e ascite pequena Aumento súbito de peso q Oligúria q Anorexia q 60% - história clínica de IVAS nas semanas que precedem o edema q Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Manifestações Clínicas Palidez q Irritabilidade e desatenção q Crescimento deficiente dos cabelos q Estrias q Ascite de grande volume dificuldade respiratória e cianose q Edema genital q Hérnia umbilical Ana Carla Holanda q ESCS

Síndrome Nefrótica q Complicações ü Fenômenos trombo-embólicos trombose da veia renal, TEP e outros n estado de hipercoagulabilidade n perda de antitrombina III pela urina n Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e maior agregação plaquetária n Anticoagulantes em pactes com alguma trombótica associada ( warfarin tem melhor efeito que a heparina). n Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica q Complicações ü Alta susceptibilidade a infecções Deficiência de Ig. G e componentes da via alternativa do complemento n Germes encapsulados – Streptococcus pneumoniae n Peritonite bacteriana espontânea (pctes com ascite) S. pneumoniae e E. coli n Celulite freqüentemente em coxa, dorso ou abdome n Infecção urinária episódios febris, dor abdominal, disúria e piúria n Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica q Complicações ü Hematúria observada em 36% dos casos e geralmente microscópica ü Hipertensão achado incomum ü Diarréia grave edema da mucosa intestinal 1/5 dos casos ü Crises nefróticas crises de dor abdominal, com pouca dor à palpação do abdome, febre, vômitos e diarréia ü IRA Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Dados laboratoriais q q q q VHS colesterolemia e trigliceridemia albuminemia gamaglobulina Proteinúria Hematúria e leucocitúria Cilindros hialinos Gotículas de gordura Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Dados laboratoriais Uréia q Hipocalcemia q Hiponatremia dilucional (raramente abaixo de 130 m. Eq/l) q Hipocalemia rara (complicação terapêutica com corticosteróides e diuréticos) q Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento Doença de evolução prolongada, freqüentemente sujeita a recidivas q Custo elevado q Preferir acompanhamento ambulatorial e evitar internações (restritas a pacientes com grande edema, HA importante, alterações metabólicas ou infecções). q Cuidados nutricionais (desnutrição proteica grave) Ana Carla Holanda q ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento Restrição moderada de sal q Não restringir líquidos q Suplementação polivitamínica e de cálcio q Tratar toda infecção rigorosamente com antibióticos q ü grande causa de morbimortalidade ü freqüentemente mascarada pelo uso de corticosteróides e imunossupressores q Profilaxia com antibióticos em casos de recidivas freqüentes de infecções Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento q Medidas Inespecíficas ü edema pouco intenso não há necessidade de diuréticos ü edema intenso e oligúria (com volemia adequada) dá-se preferência a associação furosemidaespironolactona ü edema intenso com desconforto respiratório e/ou edema genital infusão de albumina (0, 5 a 1 g/kg) e uso logo posteriormente de furosemida (IV – 1 mg/kg) Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento q Medidas Específicas ü Tratar infecções antes do emprego de imunossupressores e corticosteróides ü Afastar infecção tuberculosa (PPD), infestação por Strongyloides stercoralis e forma intestinal de esquistossomose ü Realizar sorologias para Hepatites B e C, HIV Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento q Medidas Específicas ü SN corticossensível (proteinúria torna-se igual ou menor a 5 mg/kg/dia após 4 semanas de tto) Prednisona 2 mg/kg VO dose única diária por 4 semanas; n Prednisona 2 mg/kg VO em dias alternados por 2 meses; n Dose diminuída em 0, 5 mg/kg a cada 2 semanas até suspensão do tratamento. n O risco de recidiva diminui à medida que aumenta o tempo de remissão. n Recidivas freqüentes predispõem ao uso de imunossupressores (ciclofosfamida ou clorambucil) prescritos durante 10 semanas Ana Carla Holanda n ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento q Medidas Específicas ü SN corticorresistente (após 4 sem de tto a proteinúria mantém-se maior ou igual a 50 mg/kg/dia) Crianças fortes candidatas ao uso de imunossupressores ( Ciclofosfamida é a mais usada – 2, 5 mg/kg/24 h durante 10 semanas sempre associada a prednisona n Pulsoterapia com metilprednisolona resultados controversos na literatura n Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Tratamento q Medidas Específicas ü Uso de hipolipemiantes n n Criança que não responde a nenhuma das terapêuticas Estatinas Ana Carla Holanda ESCS

Síndrome Nefrótica Prognóstico q Prognóstico muito bom para SN idiopática de lesões mínimas ü Uso de corticosteróides, imunossupressores e antibióticos mortalidade ü Diminuição de morte conseqüente a IR crônica ü Maior parte dos óbitos foi conseqüente a complicações da síndrome Ana Carla Holanda ESCS

Obrigada!!!