Sndrome Nefrtica GNPE versus Sndrome Nefrtica Leso Mnima

Síndrome Nefrítica - GNPE versus Síndrome Nefrótica – Lesão Mínima Ana Rosa Costa Melo – UC 11062489 Orientadora: Dra. Prof. ª Carmen Lívia Internato de Pediatria Brasília, 15 de Setembro de 2016 www. paulomargotto. com. br

Anatomia Renal e Glomerular

GN Pós-Estreptocócica O GNDA mais comum O Faixa etária: 2 -15 anos O Proporção de 2 meninos : 1 menina NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Patogenia O Processo inflamatório agudo dos glomérulos de origem infecciosa O Infecções de orofaringe e cutânea por Streptococus β hemolítico do Grupo A – cepa nefritogênica O Períodos de incubação: O Orofaringe: 7 -10 dias O Cutânea: 2 -3 semanas NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Patogênese O Estreptococcia Formação de imunocomplexos Ativação da cascata de complemento Inflamação 1. Deposição de Imunocomplexos + antígenos 2. Mimetismo celular 3. Formação de imunocomplexos in situ a partir de antígenos circulantes NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Clínica O Síndrome Nefrítica 1. Hematúria O > 3 hemácias por campo O Presença de dismorfismo eritrocitário – lesão glomerular O Micro ou macroscópica NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Síndrome Nefrítica 2. Oligúria O < 400 ml/dia ou < 1 ml/kg/hr (VR: 1 -2 ml/kg/hr) O Em casos mais graves azotemia 3. Proteinúria O Nefrítica: 150 mg – 3, 5 g / 24 h (VR: <150 mg) 4. Piúria NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Síndrome Nefrítica 5. Hipertensão arterial e edema O Retenção hídrica – edema periorbitário e matutino O Percentil para sexo, idade e estatura O < p 90: PA normal O P 90 – p 95: PA limítrofe O > p 95: Hipertensão arterial NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição – 2014 SALGADO, C. M, Hipertensão arterial na infância - Jornal de Pediatria –Vol. 9, Supl. L - 2003

Diagnóstico 1. Questionar faringite ou piodermite 2. Verificar tempo de incubação 3. Documentar laboratorialmente a infecção por estreptococo O ASLO (positiva em 90% da via faríngea) O anti-DNAse B (positiva em 70% da via cutânea) 4. Documentar queda de complemento (C 3 e CH 50) NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Diagnóstico 5. EAS com pesquisa de dismorfismo O Hematúria glomerular O Cilindros hemáticos O Piúria O Proteinúria sub-nefrótica Hematúria não-glomerular NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014 Hematúria Glomerular

Diagnóstico 6. Não se faz biópsia renal O Caso seja feita: O Padrão de glomerulonefrite proliferativa difusa O Imunoflorescência de padrão granular O Microscopia eletrônica: “gibas” NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Tratamento O Medidas de suporte O Repouso e restrição hídrica, dieta hipossódica O Diuréticos de alça – Furosemida O HAS e Edema O Diálise se necessário O ATB – erradicar cepa nefritogênica O Penicilina benzatina (escolha) O 600. 000 U para crianças com menos de 25 Kg e 1. 200. 000 U para crianças com mais de 25 Kg O Eritromicina 30 mg/kg – 10 dias NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Prognóstico e História Natural O 99, 9% das crianças evoluem sequelas O Oligúria até 72 h O Queda de C 3 e CH 50 dura no máximo 8 semanas O ASLO e anti-DNAse B atingem seu máx. em 2 sem e mantém até 2 -3 meses O Hematúria microscópica pode durar 1 -2 anos O Proteinúria sub-nefrótica até 2 -5 anos NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Complicações O 1% dos casos O Encefalopatia hipertensiva O Hemorragia intracraniana O Insuficiência renal aguda NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Doença por Lesão Mínima O A lesão glomerular só foi observada por microscopia eletrônica. O 85% dos casos de Síndrome Nefrótica na pediatria O Faixa etária: 2 a 6 anos O 2: 1 em meninos O Curso clínico: períodos de remissão e atividade NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Patogênese O Autoimune O Causa idiopática mais comum O Produção de linfócitos T autorreativos que atacam as fendas de filtração glomerular fusão e retração dos processos podociários + perda da carga – da MB passagem de proteínas NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Síndrome Nefrótica 1. Proteinúria maciça O Acima de 3, 5 g/24 h ou >50 mg/kg/24 h O Urina de 24 h (padrão ouro) O Coleta de amostra urinária matinal: Proteinúria Total Creatinina = Proteinúria de 24 h NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Síndrome Nefrótica 2. Hipoproteinemia O Albumina menos que 2, 5 g/d. L no sangue (VR: 3, 5 -5) O Queda de Antitrombina II O Maior risco de formar trombos O Queda de Imunoglobulinas O Principalmente Ig. G risco de infecção por bactéria encapsulada (pneumococo) O Queda de Transferrina O Anemia ferropriva resistente à reposição de Fe

Síndrome Nefrótica 3. Edema O Por diminuição da pressão oncótica devido a hipoalbuminemia ( ≠ da S. Nefrítica que era por congestão) 4. Hiperlipidemia / Lipidúria O Fígado é estimulado a produzir albumina e junto produz lipoproteínas (LDL) O EAS: corpos cetônicos ovalados + cilindros lipídicos Obs: o fígado também produz α 2 – globulina (não é filtrada e está elevada no sangue)

Diagnóstico O EAS: O Proteinúria 3+ a 4+ O Hematúria micro (20%) O Proteinúria 24 h O Albumina séria < 2, 5 g/d. L O Colesterol e triglicerídeos elevados O C 3 e C 4 normais NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Tratamento O Corticoterapia (95% de resposta) O Prednisona: 30 mg/m²/dia por 4 -6 semanas O Boa resposta: remissão clínica + normalização da diurese + urina com traço ou negativa para ptn em 3 dias consecutivos O Desmame Obs: teste PPD negativo e administração de vacina pneumocócica O Albumina 25% O Depleção severa NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Prognóstico e Complicações O A maioria das crianças com S. Nefrótica vão apresentar pelo menos uma recidiva. O Infecção: principal complicação O Peritonite primária: pneumococo O Fenômenos tromboembólicos (raro na pediatria) O Trombose de veia renal NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Considerações DLM O Sempre investigar Linfoma de Hodgkin O AINES pode precipitar a doença O Doença semelhante a nefropatia lúpica (origem autoimune e curso clínico) – Diagnóstico Diferencial NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014

Parâmetro s GNPE / Nefrítica DLM / Nefrótica 2 -15 anos 2 -6 anos Infecção estreptocócica β hemolítico do Grupo A Autoimune (mediada Linfócitos T) Deposição e formação in situ de imunocomplexos Fusão e retração dos processos podocitários 1) Hematúria 2) HAS + edema 3) Oligúria 4) Proteinúria (subnefrótica) 1) Proteinúria (nefrótica) 2) Hipoproteinemia 3) Hiperlipidemia 4) Edema Periorbitário matinal Anasarca Depressível, móvel, palidez: Pariorbitário, MMII, ascite, derrame pleural Idade Causa Patogênes e Clínica Edema NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição – 2014 COELHO, E. B. – Mecanismos de Formação de Edemas. Simpósio: Semiologia, 2004

Parâmetro s Laboratóri o GNPE / Nefrítica DLM / Nefrótica 1) EAS: hematúria 2) ASLO/anti-DNAse + 1) EAS: proteinúria 3+/4+ 2) Albumina sérica <2, 5 g/dl 3) Hiperlipidemia Complemento Tratament o Prognósti co Complicaçõe s Normal 1) Medidas Gerais 2) Diurético (Furosemida) 3) Penicilina Benzatina 1) Medidas Gerais 2) Corticoterapia Prednisona Bom Recidivas 1) Encefalopatia hipertensiva 2) IRA NELSON, Tratado de Pediatria vol. 2, 19ª Edição - 2014 1) Infecção 2) Fenômenos Tromboembólicos

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