Sydnsarkoidoosin diagnoosi magneetilla Petri Sipola LT Kliininen opettaja

Sydänsarkoidoosin diagnoosi magneetilla Petri Sipola, LT Kliininen opettaja, Itä-Suomen yliopisto Radiologi, Kuopion yliopistollinen sairaala

Sydänsarkoidoosi • Kliinisesti ilmeinen 5%: lla sarkoidoosipotilaista • Ruumiinavausaineistossa 20 -60%: lla • Äkkikuolema sarkoidoosipotilaiden tärkein kuolinsyy Japanissa, toiseksi tärkein USAssa • Epäilty että sydänsarkoidoosi on usein piilevänä ja aiheuttaa näiden potilaiden äkkikuolemia

Sydänsarkoidoosin diagnostiikka • Potilaan elämänaikainen diagnoosi haastavaa • Sydänlihanbiopsia antaa harvoin postiiivisen tuloksen (muutokset läiskäiset) • Konsensuskriteerit: Japanese Ministry of Health and Welfare (JMH) – EKG (II-III asteen eteis-kammiokatkos ensimmäinen oire yli puolella potilaista) – Kuvanta: ekko, isotooppi, sydänkatetrisaatio

Kuvantamisen tavoitteet JMHkriteereissä • Todeta vasemman kammion dilataatio • Poikkeava funktio • Perfuusiodefekti Kritiikki: Suuri määrä sydänlihasta täytyy sairastua ennen kuin muutoksia esiintyy (muutokset myös epäspesifejä)

Sydänsarkoidoosi - Duodecim 2009; 125(21): 2344 -50 • Suomessa ilmaantuvuus on 11/100 000/v • HYKS: ssa on viimeisten viiden vuoden ollut hoidossa 44 varmaa sydänsarkoidoositapausta • Noin puolella sydänsarkoidoosipotilaista esiintyy sarkoidoosin oireita ja löydöksiä ainoastaan sydämessä • Normaali biopsialöydös ei sulje pois sydänsarkoidoosia • Magneettitutkimus on hyödyllinen erotusdiagnostiikassa

Vanhan ja tuoreen sydäninfarktin tarkka toteaminen - Myöhäistehostekuvaus Kim et al. Circulation 1999; 100: 1992 -2002 Relationship of MRI Delayed Contrast Enhancement to Irreversible Injury, Infarct Age, and Contractile Function 118 citations (March 23, 2006)

Sydäninfarkti? Myokardiitti? • 67 -vuotias nainen • 2 päivää aiemmin kardioversio • EKG: ssä laajat Tinversiot, ST-laskua, VT pyrähdyksiä • Enstyymit koholla • Angiografiassa “nollasuonet” 1301101000038304

CABG harkinta, kuinka iso arpi? • 61 -vuotias diabeetikko mies • Inferiorinen Q-aalto • LVEF ekossa 20%, posteriorinen seinä huonommin liikkuva • Diffuusi kolmen suonen tauti Kine Myöhäistehostuma 1301101000120863

Myöhäistehostumamuutokset magneetissa • Myöhäistehostumamuutokset näyttävät sydänlihaksessa olevan suurentuneen soluvälitilan (solutuhon=turvotuksen ja fibroosin) • Taudeilla on jnkv. tyyppipaikkaesiintyvyyttä (subendokardielli, intramyokardielli, epikardielli ja vapaa seinä vs septum) mutta päällekkäisyyttä on runsaasti • Sarkoidoosi tai myokardiitti on tyypillinen erotusdiagnostinen ongelma • MRI näyttää että sydänlihaksessa on lihasta affisoiva prosessi

POTILASTAPAUS • 53 -v nainen, aiemmin hyvin terve, hypertyreoosi hoidettu v. 2002 radiojodilla • 7/2007 epätyypilliset rintakivut: – EKG: LBBB – TTE: lievä LVH 12/9 mm, EF 61 %, LVEDD 44 mm 10

11

12

POTILASTAPAUS • 11/2007 kollapsi – EKG-telemetriassa 18 s asystole ja kouristus 13

MRI kine 1301101000091930

MRI myöhäistehostuma 1301101000091930

Kine ja myöhäistehostuma (fibroosi? ) 1301101000091930

JOHTOPÄÄTÖKSET • EMB: granulomatoottiseen tulehdukseen sopiva löydös • DG: Sydänsarkoidoosi • CRP, ACE, LZM + autoimmuunivasta-aineet matalat • Aloitettu Prednisolon 60 mg x 1 ja Oxiklorin 300 mg x 1, myöhemmin metotreksaatti (+sydämen vajaatoimintalääkitys) • 5/2008 asennettiin fysiologinen ICD 17

Urheilijan kammiotaky • 33 -v mies, aktiiviurheilija • Lisälyöntejä • Äkillinen heikotuskohtaus, todetttu leveäkompleksinen takykardia 207/min • Ultraäänessä basaalinen septum näyttänyt akineettiseltä, LVEDD 70 mm • Koronaari CT norm 1301101000103528

Erittäin laajat muutokset Myokardiitti, jättisolumyokardiitti, sarkoidoosi 1301101000103528

Urheilijan kammiotaky • Biopsiassa granumalotoottinen tulehdus, ei jättisolu myokardiittia ICD • Virus va. negat, tryptosomiaasi negat. • Meilahdessa PET ja biopsiat uudelleen DG: Sarkoidoosi, johon lääkitys

50 -vuotias nainen • Aivoinfarkti 1996 ja 2008 • Lisääntyvää huonovointisuutta, huimausta • EKG: ssa RBBB, totaali av -katkos ja Morbitz tyyppinen grad II avkatkos • Sydämen UÄtutkimuksessa LV hypertrofia IVS 14 mm, lateraaliseinä 15 -16 mm • Apikaalinen ja basaaliosa hypokineettiset 1301101000128005

FDG-PET aktiivisuus 12 h paaston jälkeen - IMUSOLMUKKEET MRI CT FDG_PET-CT

FDG-PET aktiivisuus 12 h paaston jälkeen - SYDÄN glukoosi on tulehdussolujen keskeisin energianlähde

Biopseissa on riskinsä HU 52 = veren tiheys 1301101000128417 6 pvää myöhemmin, kun diagnostiset selvittelyt (biopsiat) aloitettu

MYOKARDIITTIPOTILAS Mitä tahdistinpotilaille? HASTE Gd-MYÖHÄISTEHOSTE I-PARENKYYMI CT I-PARENKYYMI SYDÄN CT (Embodetect-protokolla)

Mitä kun MRI ja PET ristiriitaiset? • Sydäntä tutkttu useamman kerran lapsesta lähtien systolisen sivuäänen takia • Sydänvikaa ei ole löytynyt • Osittainen oikea haarakatkos ollut jo aiemmin ja nykyisin täydellinen oikea haarakatkos. • Kaksi yllättävää pyörtymistä peräkkäin jokin aika sitten. Sen jälkeen todettu melko runsasta kammiolisälyäntisyyttä • Vasen kammio ehkä aavistuksen verran normaalia kookkaampi, muutoin ekko normaali • Arytmogeenista substraattia? Sii Auv 1301101000116734

PET viikkoa myöhemmin • Sydämen kertymä vaikuttaa sangen tasaiselta, hieman korostunut metabolinen aktiivisuus tulee sydämeen ylös etuseinään basaalisesti • Löydös: Sydänsarkoidoosiin ei saada näyttöä tämän tutkimuksen perusteella.

Sis pkl 2 vk myöhemmin • Sydämessä siis fibroosialueet joihin liittyen kammiotakykardiataipumus. Etiologia jää nyt avoimeksi. ICD on asennettu Mikkelissä. Sydänlihasbiopsiaa ei otettu. Potilas on ollut oireeton ja vointi hyvä. Jatkossa kannattaa kuitenkin konsultoida viela reumatologia, tarkistaa lysotsyymi ja ACE sekä aika ajoin tarkistaa TTE.

MRI-perusteisen sydänsarkoidoosidiagnoosin ennusteellinen merkitys? Circulation. 2009; 120: 1969 -1977 • Prospektiivinen tutkimus 81 potilaasta, joilla biopsiatodistettu ektrakardiaalinen sarkoidoosidiagnoosi (81/89) • Ikä 46 ± 11 vuotta, 62% naisia accepted September 9, 2009

MRI-perusteisen sydänsarkoidoosidiagnoosin ennusteellinen merkitys? • Haara A JHM-kriteerit – RBBB, akseli vasemmalle, AV block NSVT, PVC, patologiset Qaallot tai ST-segmenttimuutokset ja joku seuraavista: • LV dilataatio, poikkeava seinämälliike tai VK ohentuma ekossa • Perfuusiodefekti talliumisotoopissa tai poikkeava 67 Ga sitraatti tai 99 m Tc-PYP kertymä • Poikkeava intrakardiaali paine, matala CO, poikkeava seinämäliike tai LVEF lasku katetrisaatiossa • Haara B CMRI – Kine MRI, myöhäistehostekuvat (DE-CMR) – Koronaaritauti poissuljettiin myöhäistehostumalöydöspotilalta accepted September 9, 2009

Löydökset • JMH+ 10 (12%) potilaalla • DE-CMRI+ 21 (26%) potilaalla – CMRI+ 8/10 JMH potilaista • MRI LVEF 56% • LVEDV 89 -137 ml (normaali)

GD-DE-MRI löydökset • 6% myokardiumista • Sijainti vaihteleva – septum – oikean kammion ulosvirtauskanava/ vapaa seinä • 52% non CAD tyyppisiä • 48% CAD tyyppisiä – Subendokardiellia oikean kammion puolella septumia

• Biopsiat – 4 positiivista (MRI+ 4, JMH+ 2) – 11 negatiivista (MRI+ 6, JMH+ 4) – Biopsianegatiivisilla potilalilla ei ollut muutoksia CMRI: ssä biopsia-alueella • Magneettikuvaohjattu biopsian otto lisää mahdollisuutta saada pos. Itiivinen löydös myokardiaalibiopsiassa – Myokardiittiepäilyssä näyte magneetissa poikkeavalta alueelta positiivinen 19/21 – Näytettä ei voitu ottaa poikkeavalta alueelta positiivinen 1/7 potilaalla » Circulation 2004; 109: 1250 -1258 ja 2006; 114: 1581 -1590

Ennuste • 6 kuoli (5 sydänperäistä, 1 keuhkoperäinen), 2 sai kammiotakykardian, joka johti ICDasennukseen • 2 potilasta MRI negatiivisia (1 sydän ja 1 keuhkokuolema) (myös JMH-neg) • DE-CMRI+ vs DE-CMRI- potilailla 11. 5 X kuoleman riski • JMH+ vs JMH- potilailla 3. 9 X kuoleman riski

Events according to DE-CMR and JMH status Patel, M. R. et al. Circulation 2009; 120: 1969 -1977 Copyright © 2009 American Heart Association