PARATRODN CERRAH HASTALIKLARI Prof Dr Gktrk MARALCAN ANA

PARATİROİDİN CERRAHİ HASTALIKLARI Prof. Dr. Göktürk MARALCAN

ANA HATLAR Paratiroit bezi nedir? Neden çok önemlidir? Paratiroit bezinde sorun ne olabilir? Tedavide yaklaşım nasıl olmalıdır?

Tarihçe 1852 - Sir Richard Owen 1880 – Ivar Sandstrom (Sandstrom’un glandları) 1891 – Von Reclinghausen 1903 – Askanazy 1909 - Mc Callum ve Voegtlin 1952 – Collip 1959 – Rasmussen ve Craig 1973 - Wells

Anatomi Paratiroit bezleri herbiri 30 mg ağırlığında, mercimek büyüklüğünde, hardal sarısı yapılardır. Hemen her insanda 4 paratiroit bezi vardır. (%5 oranında 4’ten fazladır). Sıklıkla boyunda, tiroit bezi arkasında, ikisi üstte ve ikisi altta yerleşiktirler. Tiroit bezinin fibröz kapsülü içerisinde (intrakapsüler) veya dışarısında (ekstrakapsüler) olabilirler. Tiroit bezi ile komşuluk dışında bir ilişkileri yoktur.

Üst bezler tiroid kartilaj veya hyoid kemik hizasında; alt bezler manubriumda veya aşağı mediastende yer alabilirler. Altta yer alan iki bezdeki lokalizasyon anomalisi, üstten daha fazladır.

Esas hücreler Oksifilik hücreler Yağ dokusu Fibrovasküler stroma

Paratiroit Bezlerinin Fonksiyonu Paratiroit hormonu (PTH) salgılarlar. PTH, vitamin D ve muhtemelen kalsitoninle birlikte kalsiyum regülasyonunu sağlayan peptid yapısında bir hormondur. PTH, kemikte de kalsiyum miktarını regüle eder. Bez üzerindeki kalsiyum reseptörleri, düşük kan kalsiyumu algıladıklarında PTH salınımı artar. Yüksek kan magnezyum seviyeleri de salınımı arttırır. Kanda tıpkı kalsiyum gibi PTH da belli bir seviyededir. Yaşam, ½ paratiroit beziyle dahi mümkündür.

1. Osteoklastları aktive eder. 1. Böbreklerden kalsiyum reabsorbsiyonunu arttırır. 1. Böbrekte vitamin D prekürsörlerinin aktivasyonunu sağlar.

Kalsiyum Regülasyonunun Önemi Paratiroit bezlerinin bilinen yegane görevi, PTH vasıtasıyla vücuttaki kalsiyum miktarının düzenlenmesidir. Kalsiyum, vücutta en sıkı biçimde regüle edilen elementtir. Kendine ait özel bir regülasyon sistemi olan tek maddedir. Kalsiyum; İntraselüler hücre sinyalizasyonunda İskelet kası kontraksiyonunda Sinir hücresi aktivitesinde major rol oynar. Vücut kalsiyumunun %99’u kalsiyum tuzu olarak kemiğin inorganik kısmını oluşturur. %1’i kandadır. Kanda 2. 1 -2. 6 milimol /L aralığında sabit tutulur.

Hiperkalsemi Taş formasyonu Fraktürler Proksimal miyopati Pankreatit Mental değişiklikler Hipokalsemi Paraestezi Kramplar Tetani Ajitasyon ve nöbetler

Paratiroit bezlerinde sorun ne olabilir?

Paratiroit bezindeki sorun, %80 -90 oranında tek glandı ilgilendiren benign bir tümöre bağlı olarak PTH’un fazla sekresyonu sonucu oluşan hiperparatiroidizmdir. Bunun önemli sonucu kan kalsiyumunun yükselmesidir. Bu süreçte er ya da geç meydana gelecek olan osteoporoz, tümör çıkartılmadığı müddetçe artarak devam eder. Tek etkin tedavisi cerrahidir.

Hangi hastalarda hiperparatiroidizm düşünülmelidir? Üriner sistem taşları (Renal kolik) Kemik dekalsifikasyonu (fraktür, ağrı) Abdominal ağrı (p. ülser, pankteatit) Mental değişiklikler Paratiroit krizi (kusma, dehidratasyon, böbrek yetmezliği, koma)

Diagnostik kriterler Aşikar hiperkalsemi Kanda simültane PTH yüksekliği Hiperkalseminin PTH- bağımsız nedenlerinin ekartasyonu El grafisi

HİPERPARATİROİDİZM Primer Sekonder Tersiyer PTH

Primer Hiperparatiroidizm Tek benign paratiroid tümörü (Adenom) %80 İki ya da daha fazla büyümüş gland (Hiperplazi) %19 Paratiroit kanseri %1

Sekonder Hiperparatiroidizm Kalsiyumun plazma konsantrasyonunda azalması sonucu tüm glandların hiperplazisidir. Böbrek yetmezliği Sprue Vitamin D ve kalsiyum eksikliği

Tersiyer Hiperparatiroidizm Sekonder hiperparatiroidizmin devam etmesi halinde, bir paratiroit glandının otonom hale gelmesidir. “Sekonder hiperparatiroidili hastanın primer hiperparatiroidi haline dönmesidir. ”

Familyal Hiperparatiroidizm MEN-1 (Wermer Sendromu) MEN-2 (Sipple Sendromu) Familyal hipokalsürik hiperkalsemi “Familyal benign hiperkalsemi”

CERRAHİ TEDAVİ

Cerrahi Öncesi Testler Ultrasonografi Radyoaktif skan CT - SPECT MRI Paratiroit arteriografisi Selektif venöz sampling

Ultrasonografi Ucuz ve kolay Duyarlılığı %70 -75 Mediastende başarısız

Tc-99 m Sestamibi Substraksiyon Sintigrafisi Adenomlarda sensitivitesi % 93 Tüm paratiroit patolojilerinde % 77 Cerrahi esnasında kullanımı gelişmekte

CT ve MRI Duyarlılık US ile benzer Anormal lokalizasyonlarda etkili Tc 99 m-SPECT ile 3 boyutlu görüntü mümkün

Arteriografi ve Seçici Venöz Örnekleme Arteriografi tek glandlarda daha sensitif Seçici venöz örnekleme Başarısız ameliyat geçirmiş Başarısız lokalizasyon Tam lokalizasyondan ziyade eksplore edilecek taraf

Cerrahi Endikasyonlar Hiperkalsemi – 50 yaş altındaki tüm hastalarda Hiperkalsemi – 3 mmol/L Semptomatik hiperkalsemi – tüm yaş gruplarında Böbrek fonksiyonlarının kötü olması Kemik dansitesindeki progresif azalma Kalsiyumun idrarla aşırı itrahı Malignite şüphesi tüm yaş gruplarında

Preoperatif hazırlık - 1 Dikkatli anamnez ve sistemik fizik muayene Rutin operasyon tetkikleri Gerekli konsültasyonlar Tiroit tetkikleri Vokal kord muayenesi

Preoperatif hazırlık - 2 CİDDİ OLGULARDA: (Ca 3 milimol/L) Ameliyattan birkaç gün önce yatış Rehidratasyon için salin infüzyonu Gerekirse IV pamidronat disodyum (Kemik kristallerini bağlayıcı) (Arival-Novartis) ORTA-HAFİF OLGULARDA: OLGULARDA (Ca < 3 milimol/L) Salin infüzyonu Süt ürünlerinin kısıtlanması

Operasyonun amacı ve beklentiler Amaç: anormal paratiroit bezinin ya da bezlerinin eksizyonudur. Beklenen sonuç: Normal serum kalsiyum seviyesi Normal PTH seviyesi Seste değişiklik olmaması Tercihen az skar dokusu

Standart Teknik Tiroit ameliyatları gibi yapılır. Genel anestezi Olabildiğince kibar bir insizyonla Tüm paratiroitlerin eksplorasyonu “Güvenli bir yaklaşımdır ve %98 oranında etkilidir. ”

Standart Tekniğe Alternatif Teknikler Minimal invaziv yaklaşım Tek taraflı yaklaşım Minimal invaziv sestamibi probe yaklaşımı (MIRP)

Operasyon Tipleri 1. Subtotal paratiroidektomi 1. Total paratiroidektomi ve ototransplantasyon

Eksplorasyon Bulguları Tek adenom Paratiroit hiperplazisi Çift adenom Paratiroit kanseri Paratiroit mikroadenomu Paratiroit bulunamaz!!!!

Tek adenom Adenom eksize edilir. Diğer paratiroitler eksplore edilir. Adenoma frozen patolojik tetkik yapılır. Karşılaştırma için normal bezlerden birinden biyopsi alınabilir (Supresyon ? ) Mümkünse intraop. PTH bakılır. Eğer PTH ve frozen tatminkarsa ameliyata son verilir. MIRP’ta ise intraop. PTH seviyesinin normale inmesi yeterli kabul edilir.

Paratiroit hiperplazisi Total paratiroidektomi Sıklıkla servikal timektomi eklenir. Frozen inceleme yapılmalıdır. Total paratiroidektomi ve ototransplantasyon Aktif olmayan kola transplantasyon (%90 survi) Gelecekte lazım olabilecek sağlam yedek bez sıvı azotta saklanır. Transplat bezin kanserli olmadığı teyid edilmelidir. 3 + ½ gland eksizyonu 10 yıl içerisinde nüks %50’dir. Yaşlı hastalarda tercih edilir.

Çift adenom Nadirdir. MEN-1 de görülür. Simetrik paratiroit hiperplazisidir. Adenomlar çıkartılır. Normal bezlerden küçük biyopsiler alınır. Mümkünse intraoperatif hormon tetkiki yapılmalıdır.

Paratiroit Kanseri %1 den az görülür. Serum kalsiyumu aşırı yüksektir. Kanserli tarafta tiroit ve paratiroit enblok çıkartılır. Lenf bezi invazyonu varsa lenf bezi diseksiyonu yapılır. İntraop. PTH tetkiki yapılabilir. Cerrahi yapılsa da postop. radyoterapi gereklidir.

Paratiroit Mikroadenomu Son derece nadirdir. Paratiroit bezinin içerisinde sınırlıdır. Genellikle ikinci ya da üçüncü eksplorasyon bulgusu olarak saptanır. Total eksizyonu yeterlidir.

Paratiroit Bulunamazsa!!!! Cerrahın kabusudur !!!!! Deneyimli ellerde olasılığı %1 -2 den azdır. Tanı yeniden gözden geçirilmelidir. Sıklıkla benign familyal hiperkalsemili olgularda yaşanır. Eğer preoperatif değerlendirme yeterince yapılmazsa, bu durumla karşılaşmak tesadüf sayılmamalıdır.

Postoperatif Dönem Hasta ameliyattan çıkar çıkmaz 2 kez/gün Ca ölçümü Hipokalsemi bulguları takibi (El ve dudakta parestezi, Chvostek arazı) Ses kısıklığı ? ? Gerekli hallerde Ca ve vit D

Cerrahi Komplikasyonlar Kür sağlanamaması Serum kalsiyumunun düşmesi Cerrahi sonrası 1 -2 gün içerisinde en sık görülür. Hafif hastalıkta, kemikler normalse 1 -2 günde düzelir. Kemikler etkilenmişse kalsiyum ve vit D verilmelidir. Bu tedavi, bazen çok aşırı dozlarda gerekebilir (aç kemik). Bu esnada, kan kalsiyumu haftada 2 kez bakılmalıdır. Hiperplazide kalsiyum tedavisi dozu, kemiklerin tutulumunun yanında çıkartılan paratiroit dokusuna miktarına da bağlıdır. Ses değişiklikleri Deneyimli ellerde %5’ten azdır. Hiperplazili hastalar preop. uyarılmalıdır. Sinir yaralanma oranı %1’den azdır. Tekrarlayan operasyonlarda risk artar. Ameliyat sahası problemleri Hematom ve seroma Keloid formasyonu

CERRAHİ TEKNİK Minimal İnvaziv Yaklaşım Minimal İnvaziv Sestamibi Prob Tek Taraflı Yaklaşım Standart Yaklaşım 40 -50 dak 70 -80 dak Lokal Genel <1. 5 in. ~3 -4 in. Outpatient Cerrahi evet Sıklıkla hayır Sestamibi Skan negatifse yapılabilir mi? evet hayır evet Pozitif Sestamibi Skan gerekir mi? Hayır Evet Hayır Mevcut tiroid hastalığı ile birlikte yapılabilir mi? evet Hayır evet Multiglandular hastalıkta yapılabilir mi? (46%olgu) evet Hayır evet Cerrahi Süresi Anestezi Tipi İnsizyon Boyutu

Primer Hiperparatiroidide Norman’ın 10 Kuralı 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Hiperparatiroidi hastasını iyileştirecek herhangi bir ilaç yoktur. Hastalarının tama yakını semptomatiktir ve % 95’i kendilerini kötü hissederler. Semptomların şiddeti ile kan kalsiyum seviyesi arasında her zaman bir ilişki yoktur. Hastaların tamamına yakınında serum kalsiyum ve PTH seviyeleri çok değişkenlik gösterebilir. Hiperparatiroidizmi olan hastaların tamamında zamanla osteoporoz gelişecektir. Hasta paratiroit bezinin etkilediği kemiklere ilaçların faydası olmaz. Hastaların tamamında tablo sürekli kötüye gider, stabil dahi kalmaz. “Beklemek ve görmek” sadece zaman kaybıdır. Hiperparatiroidizmin tek tedavisi cerrahidir. Hastalar oldukça küçük operasyonlarla tedavi edilebilirler. “Büyük ve tehlikeli operasyon” düşüncesine kapılmak gereksizdir. Cerrahi tedavinin başarısında cerrahın deneyimi “son derece” önemlidir.