ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE
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ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE per anomalia di sviluppo ● CONGENITE ● ACQUISITE per passaggio attraverso punti deboli del diaframma da trauma
Normale Ernia diaframmatica
ERNIE DI BOCHDALEK Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali 1: 2 -5000 nascite A sx : 83 -94 %; a dx : 10 -15 %; bil. : 2% MIGRAZIONE DEI VISCERI · Prima della nascita : • Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni) • Ipoplasia polmonare · Dopo la nascita: • Atelettasia polmonare · Ernie a manifestazione tardiva (anche in età adulta)
ERNIA DIAFRAMMATICA
FISIOPATOLOGIA DELLA CDH Fattori responsabili dell’insufficienza respiratoria : v Perturbazione della dinamica diaframmatica v Aumento di volume della massa erniata v Ipoplasia polmonare
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoria anche dopo correzione dell’ernia: • IPOPLASIA POLMONARE (non correggibile alla nascita) • IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile)
IPOPLASIA POLMONARE Normale CDH
IPOPLASIA POLMONARE
IPOPLASIA POLMONARE
IPOPLASIA POLMONARE • RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE • RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE • RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE • RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE
FISIOPATOLOGIA PRIMO ATTO RESPIRATORIO PENETRAZIONE DI ARIA AUMENTO DELLA Po 2 ALVEOLARE DIMINUZIONE DELLE RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMINUZIONE DELLA PRESSIONE VASCOLARE AUMENTO DEL FLUSSO VASCOLARE
CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE ECOGRAFIA ( tra la 16 a e la 24 a settimana) SOSPETTO mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA stomaco ed intestino nel torace ( a sx) fegato e colecisti nel torace ( a dx ) shift del mediastino
CDH: FATTORI PROGNOSTICI • FATTORI ANATOMICI PRE-NATALI E • PARAMETRI FISIOLOGICI POST-NATALI
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI: • Epoca della diagnosi • Posizione dello stomaco ( o del fegato) • Malformazioni associate • Circonferenza addominale • Idramnios • LHR ( Lung / Head Ratio ) • Sviluppo delle cavità cardiache
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI EPOCA DELLA DIAGNOSI • < 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi. Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI MALFORMAZIONI ASSOCIATE • Malrotazione intestinale • Malformazioni del SNC • Anomalie cardiovascolari • Anomalie cromosomiche 90% 30% 20% 12% L’alta incidenza di malformazioni associate impone la loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa cromosomica
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI CIRCONFERENZA ADDOMINALE Una circonferenza addominale fetale (misurata ecograficamente) inferiore al 3° percentile è elemento prognostico sfavorevole
FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI POLIDRAMNIOS Circa l’ 80% dei portatori di CDH con polidramnios è destinato all’exitus contro il 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI • Diagnosi ecografica < 25 settimane • Alterato rapporto ventricolare • Basso rapporto area polmonare dx/circonferenza cranica • Stomaco o fegato intratoracico Mortalità 100%
CDH: FATTORI PROGNOSTICI POST-NATALI (pochi parametri per determinare la funzionalità respiratoria del neonato oltre Po 2, PCo 2 e Ph) • • • Indice di apgar e peso corporeo Aado 2 ( gradiente di ossigeno alveolo-arterioso) VI ( indice ventilatorio ) PIP ( peak inspiratory pressure ) Oi ( indice di ossigenazione )
RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH Sopravvivenza globale: non determinata Sopravvivenza media: 67% Range: 39 -95% Sopravvivenza dopo ecmo: 58%
RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH None of our recent advances in neonatal care have had an impact on the mortality rate from CDH Stege G. , Fenton A. , Jaffray B. Pediatrics 112: 532 -535, 2003
MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH • • • Stabilizzazione dei parametri vitali HFOV: high-frequency oscillatory ventilation Gentle ventilation ITPV: intratracheal pulmonary ventilation Surfattante Ossido nitrico PLV: Partial liquid ventilation ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation Trapianto di polmone Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit)
ERNIE DI BOCHDALEK sintomatologia · Cianosi · Distress respiratorio · Destrocardia (se l'ernia è a sx) · Addome a barca · Riduzione della espansibilita' toracica · Gorgoglio all‘ascultazione
CDH: DIAGNOSI POST-NATALE • Rx diretta • Clisma opaco • Pasto baritato • Ecografia • Pneumoperitoneografia • RMN
ADDOME A “BARCA”
ERNIA DI BOCHDALECK SX rx subito dopo la nascita
CDH Sx rx a qualche ora dalla nascita
CDH Sx rx alla nascita
CDH Sx: a qualche ora dalla nascita
CDH Sx: Rx a qualche ora dalla nascita
CDH Sx a qualche ora dalla nascita
ERNIA POSTEROLATERALE SX STOMACO NEL TORACE
CDH SX: STOMACO IN TORACE
CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX
CDH: CLISMA OPACO
CDH A DX
CDH A DX
CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Malformazione adenomatoidea cistica del polmone • Cisti broncogeniche • Eventrazione diaframmatica • Ernie di Morgagni • Ernie dello iato esofageo
MACCP
MACCP
TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP
CISTI BRONCOGENA A DX
CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE LATERALE
EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX
ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO
CONTRASTOGRAFIA A. P. IN ERNIA DELLO IATO
ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO T. PREOPERATORIO CHIRURGIA Ossigenazione Chirurgia Intubazione tracheale (non drenaggio Aspirazione gastrica pleurico) Monitoraggio Sat. O 2 Monitoraggio P. A. Perfusione endovenosa (con restrizione idrica moderata) Correzione acidosi Correzione ipovolemia Correzione ipoglicemia Sedazione e curarizzazione EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO) T. POSTOPERATORIO Ventilazione meccanica (HFOV) Controllo PAP Controllo acidosi
TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH It is essential to consider that the CDH is a phisiologic emergency and not a surgical emergency
Finalità della stabilizzazione preoperatoria • Ottimizzare la ventilazione(Pa. CO 2= 45 -55 mm. Hg) • Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O 2 > 85%) • Aumentare la perfusione polmonare • Ridurre lo shunt dx-sx • Correggere lo squilibrio acido-base
CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE • • • Aspirazione gastrica Intubazione tracheale Ventilazione meccanica Sedazione Curarizzazione Supporto emodinamico Surfactante Ossido nitrico ECMO
PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH DRENAGGIO GASTRICO • IMMEDIATO • CONTINUO • PER ASPIRAZIONE
PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH INTUBAZIONE TRACHEALE IN SALA PARTO ( evitare ventilazione con maschera )
INTERVENTO CHIRURGICO • • • Laparotomia sottocostale o toracotomia Eviscerazione completa Riduzione dei visceri erniati Esplorazione della lesione diaframmatica Asportazione del sacco se presente Chiusura della breccia diaframmatica Esplorazione dell’intestino Reintegro dei visceri in addome Chiusura della via di accesso
SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI
REINTEGRAZIONE DEI VISCERI
ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA
BRECCIA NEL DIAFRAMMA
SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA
Chirurgia open
RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX
Laparoscopia
CHIRURGIA FETALE • SELEZIONE DEI PAZIENTI • TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA • RISCHI PER LA MADRE
Ernia di Morgagni Larrey • Rare (meno del 2% di tutti i difetti) • Anterio-mediale attraverso lo spazio di Larrey • Quasi sempre presente un sacco • Più frequente nei bambini più grandi o adulti • Scoperta occasionale • Clisma opaco o TAC • Terapia chirurgica
ERNIA DI MORGAGNI
EVENTRATIO • Sopraelevazione del diaframma senza alcun foro • Congenita (difficile distinzione da ernia) • Acquisita (paralisi del frenico per trauma da parto o interventi sul cuore) • Asintomatica o sintomi respiratori • Xgrafia torace • Non sempre obbligatoria chirurgia • Via toracica o addominale • Laparoscopia
EVENTRATIO
EVENTRATIO
EVENTRATIO
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EVENTRATIO
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- Respirazione diaframmatica
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