Caso Clnico Defeito no septo atrioventricular Internato em

Caso Clínico: Defeito no septo atrioventricular Internato em Pediatria-HRAS 21/09/2010 André Novais Amorim Jáiron Fco. Matias de Sousa Coordenação: Sueli R. Falcão www. paulomargotto. com. br Brasília, 30/9/2010

Caso Clínico Id: EBB, sexo masculino, pardo, 5 meses, natural de Taguatinga – DF, procedente de Unaí – MG. QP: Mãe refere que no dia 04/09 lactente iniciou um quadro de obstrução nasal e tosse seca “rouca”, intermitente, associada a episódios de guincho e “perda de folego”. Procurou PS na cidade de origem no dia 07/09 sendo prescrito “abrilar”. Paciente evoluiu com piora do tosse e dispnéia. Retornou ao hospital onde foi realizado radiografia de tórax, HC e bioquímica. Foi aventada a hipótese diagnóstica de PNM e Bronquiolite. Foi iniciado hidrocortisona, Pen Cristalina que foi trocada por Ampicilina com Sulbactam. Evoluiu com febre (01 episódio) piora da dispnéia e dessaturação (40%). Foi iniciado CPAP nasal a 100% e solicitado vaga na UTIP.

Caso Clínico Antecedentes fisiológicos: Parto normal, a termo sem intercorrências; Intercorrências durante gestação: Anemia (tto: sulfato ferroso); Peso ao nascer: 2680 g Comp: 45, 5 cm PC: 31, 5 cm Apgar 1’: 6 Capurro: 37 s e 4 d Peso na alta: 2620 g Mãe: O +, RN: O+ 06 consultas de pré-natal início 2° Tri Nega tabagismo ou uso de drogas ilícitas durante gestação 5’: 8 Leite materno exclusivo: até os 04 meses. Em uso de leite de vaca com cremogema + papas de frutas e verduras. Vacinação atualizada

Caso Clínico Antecedentes Patológicos: Nega: nega internações anteriores, doenças prévias, alergia a medicamentos, traumas. Hábitos de vida: Mãe notou que há dois meses o paciente parece “cansado” Reside em casa de alvenaria, 3 moradores (paciente, tia e mãe), saneamento básico completo, Não há fumantes, não tem animal em casa. Antecedentes familiares: Mãe: 16 anos saudável Pai: ? ? ? (desconhece historia familiar do pai) Avô materno: faleceu aos 58 anos não sabe o causa. Era cardiopata.

Exame: Caso Clínico FC: 130 bpm, PA: 100 x 56 mm. Hg, T: 36, 8°C FR: 80 irpm em CPAP, com PEEP 4 cm. H 2 O e Fi. O 2 60% sat 96% com períodos de queda de saturação Peso: 5 Kg REG, anictérico, acianótico, hipocorado 2+/4+, hidratado, afebril AR: MVF diminuído difusamente, estertores bolhosos em bases. ACV: Ictus de VD palpável em BEE, RCR, 2 T, B 2 hiperfonética e sopro sistólico 2+/6+ em BEE. Pulsos amplos e simétricos Abdome: Semigloboso, simétrico, RHA +, Taube livre, Hepatimetria 8 cm, fígado a 3 cm do RCD. Flácido sem VCM. MMII: sem edema aparente.

Rx 10/09: Torax hiperinsuflado (10 EI) infiltrado para hilar visualizado em perfil, apagamento de seio cardiofrênico a D HC hb 10, 5 HCT 32, 5 Leuc 12. 900 (63, 0, 22, 13, 2) PLT 237000. Amilase 165 Uréia 18 Cr 0, 5 Glicemia 124 TGO 37 TGP 16 Eletrólitos aparelho com defeito.

Rx 13 /09 área cardíaca aumentada infiltrado difuso bilateral mais acentuado a D e opacificação em ápice direito. HC: Hb: 10, 2 g/d, HCT: 32, 5 Leuc: 10400 Neu: 16 Bast: 0; Linf: 72 Mon 10 Eos: 02 Bas 0 PLT: 322000 Na: 140 K 6, 1 Cl: 98 Hemólise: 2+ Mg 2 PCR <0, 33 mg/dl

Caso Clínico Eco: Defeito do Septo AV total balanceado Tipo A de Rastelli Comunicação interatrial ostium secundum Regurgitação moderada da valva Av esquerda Hipertensão Pulmonar - Hiperfluxo

Caso Clínico Hipóteses diagnósticas: 1: PNM? 2: Desnutrição secundária a desmame precoce e erro alimentar 3: Defeito do Septo AV Total Balanceado Tipo A de Rastelli 4: Hipertensão pulmonar por hiperfluxo.

Caso Clínico Evolução: Na UTIP HRAS (11/09/10) foi mantido Unasyn e foi introduzido captopril e furosemida. Evoluiu com melhora quadro recebendo alta da UTIP (15/09/2010) com medicações citadas acima e O 2 sob cateter a 0, 5 L/min.

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV) Revisão Teórica

EMBRIOLOGIA • Sistema cardiovascular – 1 o grande sistema a funcionar no embrião – Deriva principalmente do mesoderma esplâncnico • Desenvolvimento Inicial – 3 a semana – Cordões angioblásticos – mesoderma esplâcnico – Tubos endocárdicos do coração • Fusão – coração tubular ( final da 3 a semana ) • Camadas: tubo endotelial ( endocárdio ), geléia cardíaca, miocárdio, pericárdio viceral ou epicárdio – 21 o dia começa a bater

Septação do Coração • Meio da 4 a ao final da 5 a semana • Septação do canal AV – Coxins endocárdicos ventral e dorsal – Participa na septação atrial e ventricular • Septação do átrio primitivo – – – Septum Primum Ostium Secundum Septum Secundum Forâmen Oval

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS Classificação Geral

Prevalência

Etiologia Geral § Em 90% dos casos, os defeitos cardíacos ocorrem isolados, não associados a síndromes ou outras malformações. A herança mendeliana é responsável por apenas 3% dos casos de cardiopatias congênitas. As alterações cromossômicas correspondem a aproximadamente 5% dos defeitos cardíacos congênitos; § DSAV: Possuem uma associação mais forte com anomalias congênitas como: Trissomia 21 Síndrome de Di. George e de Ellis van. Cleveld de displasia ectodérmica e polidactilia Síndromes de asplenia ou poliesplenia Isomerismos, principalmente no direito (forma completa) § Aproximadamente 3% dos casos de cardiopatias congênitas são decorrentes de causas não genéticas, como uso materno de medi camentos, infecções congênitas, doenças matemos e agentes ambientais.

DSAV-Introdução § Sinônimos: Defeitos do coxim endocárdico, Canal AV comum; § Abrangem uma série de malformações caracterizadas por graus variáveis de desenvolvimento incompleto de: A porção inferior do septo atrial As válvulas AV`s A parte superior do septo ventricular

Epidemiologia § § § Ocorrência estimada: 0, 19/1. 000 nascidos vivos; 04 a 05 % dos nascidos com cardiopatia congênita; 17% dos fetos com cardiopatia congênita; Leve predomínio no sexo feminino; 30ª 40 % das cardiopatias na Síndrome de Down

Classificação DSAV Parcial x DSAV Total DSAV Parcial: § Ostium primum geralmente presente; § Valvas A V separadas (02 orifícios) e ligadas à crista do septo interventricular; § Fenda na metade do folheto anterior da valva mitral – estrutura com 3 folhetos; § Geralmente sem comunicação interventricular.

DSAVP QC § Assintomáticos na infância se a regurgitação mitral for leve ou ausente; § Intolerância ao exercício (e mesmo ICC), fadiga e palpitações podem se desenvolver na adolescência; § No precórdio, observam se impulsões sistólicas que refletem o aumento de volume do ventrículo D, presente quando existe grande "shunt" interatrial; § Sopro sistólico de moderada intensidade em área pulmonar, sopro mesodiastólico em área tricúspide (este nose funcional) e segundo ruído pulmonar com desdobramento fixo caracterizam o defeito do septo atrioventricular parcial com grande CIA. O sopro de insuficiência mitral é usualmente pansistólico e com maior irradiação para a base que para a axila, de intensidade pro porcional ao grau de regurgitação.

§ Ecocardiograma: 1. DEMONSTRA o defeito; 2. Classifica em parcial, intermediário (ou total); 3. Demonstra a anatom ia das válvas AV`s e da inserção das cordoalhas do folheto ponte anterior conforme a classificação de Rastelli; 4. Demonstra a relação da valva AV com os ventrículos (balanceados ou desbalanceados); 5. Tamanho dos ventrículos; 6. Identifica lesões associadas; 7. Avalia o grau de regurgitação das valvas AV`s. § ECG: Apresenta quase que invariavelmente o clássico bloqueio divisional anterossuperior presente em cerca de 95% dos casos, o intervalo PR pode estar aumentado, além da sobrecar ga das câmaras direitas.

Radiografia § Radiologicamente, a área cardíaca pode parecer normal ou pou co aumentada, dependendo do tamanho do defeito e do grau do "shunt" de D para E, e da magnitude da regurgitação mitral. O átrio E geralmente não esta aumentado, mesmo na presença de regurgitação mitral significante, pois o fluxo regurgitante á dirigido quase que diretamente para o átrio D, por meia do ostium primum. Haverá, portanto, aumento de grau variável das câ maras direitas e dilatação pulmonar com vascularidade pulmonar mais evidente.

Tratamento § Cateterismo: Não é indicado para DSAVP § Cirurgia: Recomendada entre 01 e 05 anos

DSAV Total § Valva atrioventricular única § CIV de via de entrada (pequeno defeito) § CIA tipo ostium primum (amplo defeito) § Três tipos de Rastelli: A, B , C.

Classificação de Rastelli § Anatomia das valva atrioventriculares e da inserção das cordoalhas do folheto ponte anterior : A: Inserem se no topo do septo ventricular B: Inserem se em músculo papilar anômalo próximo do septo ventricular no VD C: Folheto “free floating” e suas cordoalhas inserem se no músculo papilar anterior do VD, sem se ligar ao septo ventricular

DSAVT QC § História Natural: • Os sintomas aparecem entre 06 e 08 semanas de vida(Insuficiência Cardíaca com ± 1 2 meses de idade); • Perda de peso, dificuldade em mamar. • Desenvolvimento comprometido • Taquipnéia : Sulco de Harrison • Infecções respiratórias de repetição( vírus sincicial respiratório); • Hipertensão pulmonar mais precoce (principalmente nos pacientes com Síndrome de Down); • Alta mortalidade aos 2 3 anos (se não operados); • Dç. Obstr. Vasc. Pulm. .

Exame Físico § O exame do precórdio evidencia um abaulamento precordial difu so com a presença de impulsões sistólicas paraesternais e um vigo roso impulso apical; § A 1ª bulha é acentuada na área tricúspide; § A 2ª bulha na área pulmonar, e pode ser desdobrada ampla e fixamente. A CIV gera um sopro holossistólico sobre a borda esternal esquerda baixa, mas, quando essa comunicação é mui to ampla, o sopro poderá não ser auscultado; § A hiper resistência pulmonar tende a se desenvolver precocemen te nesses pacientes, a ponto de se tomar irreversível entre o primeiro e segundo ano de vida. A cianose torna se permanente, a 2ª bulha cardíaca é quase única e estalante. Sopro diastólico de insuficiência pulmonar pode aparecer.

Exames Complementares Ecocardiograma: Evidencia as lesões; ECG: Mostra bloqueio divisional anterossuperior como característica, e sinais de sobrecarga biventricular com predo mínio de VD, BAV de 1° grau ou de ramo direito podem estar presentes.

Radiografia § Mostra aumento global da área cardíaca e acentuação da trama vascular e do tronco pulmonar. A ecocardiografia bidimensional revela com nitidez os detalhes anatômicos das comunicações e das valvas atrioventriculares e detalha os subtipos A, B, C de acordo com a inserção da cúspide da ponte anterior. O cateterismo cardíaco impõe se em casos com suspeita de hiperresistência pulmonar, quando então se fazem estudos especiais com oxigênio, tolazolina, ou outros vasodilatadores.

Tratamento Clínico § ICC: Digoxina, Furosemide, Captopril § Profilaxia endocardite infecciosa

Tratamento Cirúrgico § O tratamento cirúrgico com correção total deve ser indicado precocemente no 1° ano de vida, devido ao quadro de ICC, e hipertensão pulmonar, que acompanham esses casos. É contra indicada no DSAVT com hiperresistência vascular pulmonar e nos casos com ventrículos desbalanceados ou hipoplasia de um dos ventrículos, embora nestes possa ser efetuado procedimentos paliativos; § A mortalidade cirúrgica para correção varia de 05 a 10 %. São fatores de risco para cirurgia regurgitação AV severa, VE hipoplásico, hipertensão pulmonar. § Complicações: Insuficiência de valva AV E, BAV T < 5%, arritmias supraventriculares. • OBS: Associações que dificultam o tratamento cirúrgico: Hipoplasia de VE (Formas desbalanceadas), Valva AV esquerda com duplo orifício músculo papilar esquerdo único, CIV muscular, obstrução da via saída VD (T 4 F), obstrução da via de saída do VE (estenose subaórtica).

Obrigado!