Caso Clnico Defeito do Septo Atrioventricular Total Augusto

Caso Clínico: Defeito do Septo Atrioventricular Total Augusto Cavalcanti Fernanda Abrão Maria Barcelos Coordenação: Sueli Falcão Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www. paulomargotto. com. br HRAS/SES/DF 6/2/2008

Caso clínico • BGJ, 1 m 15 d, natural de Taguatinga, procedente da Bolívia. • Q. P. : Perda de peso e dispnéia há 1 mês (sic).

Caso clínico • H. D. A. : Quadro iniciado há um mês com icterícia, dispnéia às mamadas, sudorese e cianose central. Realizado ecocardiograma após suspeita de cardiopatia que mostrou defeito do septo átrio-ventricular tipo A de Rastelli, CIA e hipertensão pulmonar importante. Iniciou então uso de furosemida, enalapril, aldactone e digoxina com melhora parcial dos sintomas. Há uma semana piora da sudorese e apatia com acentuada perda de peso.

Caso clínico • R. S. : Mãe nega febre; Nega tosse. Perda de peso significativa, não aferida. Regurgitações freqüentes desde nascimento, com alguns episódios de vômito; evacuação de fezes de aspecto normal a cada 2 dias. • A. P. F. : Mãe G 1 PC 1 A 0 cesárea eletiva. Peso de nascimento 3. 500 g Comp. 48 cm Apgar 9 A termo. Aleitamento materno exclusivo na 1ª semana de vida. Cartão vacinal atualizado.

Caso clínico • A. P. P. : Nega traumas, cirurgias e internações prévias. • A. F. : Pais saudáveis na 3ª década de vida. Nega doenças na família. • H. V. : Casa de alvenaria com serviço sanitário. Possuem cão e gato.

Caso clínico • Exame físico: REG, taquidispnéica, hipocorada ++/6+, hidratada, hipoativa e reativa, Fácies sindrômica. • MV rude sem RA, com TSC moderada e BAN leve. FR 68. • RCR 2 T BNF SS+++/6+ em FP e FM. FC 136 BPM. • abdome Sem alterações. • Glasgow 15.

Caso clínico • Exames Complementares: • Rx de Tórax: Hiperinsuflação pulmonar + infiltrado retículo-nodular em base E. Seios costo-frênicos livres e aumento de área cardíaca. • Eletrocardiograma: Hemibloqueio anterior E sobrecarga de câmaras direitas. Exame sugere DSAV. • EAS Dens 1030, p. H 5, 0 Prot Traços, Leuc 5, CED 15, BAC +.

Caso clínico • Ecocardiograma (22 -Jan-2008): Defeito de septo átrio-ventricular total tipo A de Rastelli balanceado com regurgitação de valva átrio-ventricular única degrau moderado. Presença de comunicação interatrial tipo Ostium Primum (4 mm) e Ostium Secundum (5 mm) além de comunicação interventricular de via de entrada (7 mm) com shunt esquerda-direita. Sinais de hipertensão pulmonar acentuada, porém com hiperfluxo (relação QP/QS de 4, 3). Conclusão DSAV forma total, balanceado (tipo A de Rastelli). CIA tipo Ostium Secundum.

Caso clínico • Hipóteses diagnósticas: • Síndrome de Down; • Cardiopatia congênita acianogênica; • DRGE.

Defeito de septo átrioventricular total

Defeitos atrioventriculares • Início da septogênese: 3ª semana de gestação • Primeiro septogênese, depois valvulogênese. • Malformações da junção atrioventricular • Envolvem septo atrial, septo ventricular e cúspides atrioventriculares. • Pode haver defeitos e comunicações entre átrios (CIA), ventrículos (CIV), VE e AD ou entre as quatro cavidades (DSAVT)

Classificações dos DSAV

Classificação do DSAVT - Rastelli

Epidemiologia • DSAV: 3% das cardiopatias congênitas • 50% dos indivíduos com Down têm malformações cardiovasculares, das quais CIV (12%) ; DSAVT (11%) • 60% dos casos de DSAVT são de pacientes com Síndrome de Down. • Tipo A de Rastelli é o mais prevalente tanto em pacientes com Down (67%) quanto em não-Down (100%). (n=80) • DSAV : prevalência no sexo feminino. • DSAVT: não há diferença entre sexos

Fisiopatologia • Por que há BEG ao nascimento e piora progressiva? • Por que há hipertensão pulmonar? • Por que há insuficiência cardíaca?

Mecanismos envolvidos • Shunt interatrial • Shunt interventricular • Regurgitação de válvula atrioventricular.

Circulação normal

CIA

DSAVT

Quadro clínico – estado geral • Crescimento deficiente • Cianose aos esforços, com piora progressiva. • Sudorese excessiva • Palidez

Quadro Clínico – A. R. • • • Taquipnéia MV rude, com estertores. Maior incidência de infecções respiratórias • Hipóxia não detectável inicialmente, com piora progressiva. • Síndrome de Down: apnéia do sono, obstrução crônica da nasofaringe, hipoplasia pulmonar (? ).

Quadro clínico – A. C. V • Precórdio agitado, com ictus aumentado de VD. • Impulsões no 2º EIE: tronco da artéria pulmonar. • Pulso arterial normal ou reduzido. • Frêmito sistólico: shunt pelo DSV. • Taquicardia. • Ritmo irregular.

Quadro clínico – A. C. V • B 1 hiperfonética em borda esternal esquerda • B 2 desdobrada, com acentuado componente pulmonar. • Sopro holossistólico intenso, com irradiação para todo o precórdio: regurgitação da válvula AV. • Sopro Sistólico em borda esternal alta, em crescendo e decrescendo: hiperfluxo pela válvula pulmonar. • Sopro mesodiastólico de baixa freqüência em ápice e/ou borda esternal esquerda: hiperfluxo pela válvula AV.

Quadro clínico – A. C. V • Pode haver distúrbios de condução: comprometimento do nó atrioventricular. • Há maior suscetibilidade à endocardite bacteriana.

Quadro clínico - Abdome • Hepatomegalia

Eletrocardiograma • Orientação superior do eixo de QRS no plano frontal, com desvio para esquerda • Alça do vetor QRS no plano frontal com orientação superior e rotação anti-horária • Sinais de hipertrofia biventricular • Onda P: acuminada em D 2, bifásica em V 1, alargada em precordiais direitas • Intervalo PR alargado • Eixo entre -60º e -160º

Radiografia de tórax • Shunt E-D: aumento de câmaras direitas e hiperfluxo com hipertensão pulmonar; há também comprometimento de câmaras esquerdas na insuficiência da valva AV única • Cardiomegalia acentuada com predominio de câmaras direitas e artéria pulmonar calibrosa, com aorta pequena • Hipertensão pulmonar por hiper-resistência: pulmões “sujos” nas regiões hilares e parahilares e transparentes nas regiões periféricas (pobre em desenho vascular)

Ecocardiograma • Cúspide anterior da valva única contígua no plano do septo ventricular, em diástole • Angustiamento do trato de saída do VE é mais marcado que na forma parcial de defeito dos coxins

Estudo hemodinâmico • Aumento de saturação no AD e insaturação arterial sistêmica de O 2 • Aumento da pressão média nas cavidades atriais e hipertensão pulmonar de grau severo • Concavidade medial mitral é mais pronunciada e mais profunda • VD e artéria pulmonar opacificam-se durante a sístole ventricular, devido à CIV

Estudo hemodinâmico • Alterações anatômicas (posição do orifício AV, relação desse orifício com via de saída de VE, morfologia desta última e posição das cúspides) produzem imagem patognomônica de “pescoço de ganso”

Diagnóstico diferencial • Considerar cardiopatias que cursam com shunt AV no plano atrial ou ventricular • Diferenciar CIA tipo ostium primum da ostium secundum (meio: ECG) • Sugestivo de CIA e ICC de difícil controle: cor triatum sinistrum • Cianose em repouso: átrio comum • QRS desviado para esquerda e orientação superior: CIV isolada

Tratamento • Controle de insuficiência cardíaca e fenômenos broncopneumônicos até cirurgia (antes de 2 anos de idade) • Fechamento dos defeitos septais e divisão da valva AV única • Fluxo arteriovenoso pequeno e relação de resistências pulmonar e sistêmica >0, 75 =indicação cirúrgica duvidosa • Bom prognóstico

Correção cirúrgica

Bibliografia http: //www. instantanatomy. net http: //www. merck. com/mmpe/sec 19/ch 287 d. ht ml#CIHJDGAB Ferrín e col. Defeito Total do Septo Atrioventricular. Correlação Anatomofuncional entre Pacientes com e sem Síndrome de Down. Arq Bras Cardiol volume 69, (nº 1), 1997 Macruz, R. ; Snitcowsky, R. Cardiologia pediátrica. 1ª edição. São Paulo: Savier; 1983 Netter, F. Ilustrações Médicas. 1ª edição, volume 5. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1976