CASO CLNICO Estenose valvar pulmonar INTERNATO EM PEDIATRIA

CASO CLÍNICO: Estenose valvar pulmonar INTERNATO EM PEDIATRIA ALUNOS: GABRIELLE C MARA RAFAEL REZEK Coordenação: Sueli R. Falcão www. paulomargotto. com. br Brasília, 28/9/2010

KSG, 5 meses, natural de Santa Maria (BA). QUEIXA PRINCIPAL • “ Acho meu filho roxinho desde que nasceu”.

Mãe refere que lactente apresenta cianose de extremidades e labial desde o nascimento. A cianose piora durante o esforço físico, interrompendo inclusive as mamadas. Refere ainda que já apresentou 04 episódio de sialorréia, cianose labial e inconsciência breve após choro intenso. Convulsão ? Há 02 meses vem apresentando piora da cianose devido a um quadro de IVAS. Procurou atendimento médico e foi solicitado ecocardiograma.

G 2 P 1 C 0 Gestação ectópica Nasceu à termo, P= 3050 g, PC= 32 cm, E= 48 cm, Apgar= 9. Realizou 09 consultas de PN. Nega intercorrências durante a gestação. Nega uso de medicação, tabagismo e etilismo. DNPMN Em aleitamento materno exclusivo. Vacinação em dia.

Nega doenças e internações anteriores. Nega cirurgias e tranfusão sanguínea. Nega alergia medicamentosa conhecida.

Reside em casa de alvenaria com esgoto e água encanada. Nega animais na residênica. Não há fumantes.

Mãe, 25 a, saudável. Pai, 31 a, possui D. de Chagas. Avô, 78 a, possui DAC ( 2 IAM). Tio materno, 33 a, DM. Nega cardioapatia congênita na família.

BEG, cianose labial e de extremidades (3+/4+), hipocorada (1+/4+), taquipnéica, hidratada, afebril, anictérica. FR= 60 irpm FC= 155 bpm ACV= ictus no 4˚ EICE, normo impulsivo. RCR em 2 T, sopro sistólico em FP (1+/6+) e em BEE baixa sistólico (3+/6+). AP= MVF +, s/ RA. TSC sem BAN. Sat O 2= 60% com O 2 a 1 L/min. AA= Globoso, flácido, fígado a 1 cm do RCD. MMII= Cianóticos e sem edema.

DI= 19/08 – Realizado Ecocardiograma Dia 20/08 – Ás 6: 30 da manhã apresentou vômito em jato após mamada, seguido de convulsão e PCR. Entubada com TT 4, 0 após sequência rápida e encaminhada para UTI. Melhora com ventilação bolsa-valva-máscara, porém persisitiu com Sat O 2 de 30%.

Paciente gravíssima, saturando 40%, com FC= 90 bpm, TEC= 4 -5 s e pulso filiforme. Acesso em VSCE e expansão volêmica com melhora da Sat para 80%. Ás 18: 40 encaminha para o INCOR.

Foi submetida ao cateterismo cardíaco. Apresentou 02 PCR durante o procedimento. Êxito nas manobras de reanimação. Sat de O 2 inicial= 30% Sat de O 2 final= 96% Retorna ao HRAS estável hemodinamicamente.

CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS

Conexões AV e VA concordantes. Importante dilatação das câmaras direitos. Hipertrofia importante das paredes de VD. Valvas mitral, tricúspide e aórtica com aberturas normais. Valva pulmonar espessada com abertura diminuída em “down shape”. Anel pulmonar estimado em 8 nm. Fluxo pulmonar com velocidade aumentada e gradiente transvalvar máximo estimado em 150 mm. Hg.

Refluxo tricúspide moderado. Pressão sistólica do VD estimado em 134 mm. Hg. Arco aórtico à Esq sem coarctações. CONCLUSÃO: ESTENOSE VALVAR PULMONAR DE GRAU IMPORTANTE.

Insuficiência tricúspide acentuada. Valva pulmonar espessada. VE com tamanho e contratilidade espessada. Aorta sem alterações, não visualizado canal arterial. Realizada dilatação valvar pulmonar com cateter balão sequencial: B. Maverick, B. Ultrasoft e finalmente Profiler. Gradiente final VD-TP 10 mm. Hg. Não observamos IP signifativa residual e manteve IT acentuada igual a condição inicial. Saturação de O 2 inicial de 30% e Sat final= 96%.

� Incidência: 0, 5 -0, 8%; � Diagnosticada na 1ª semana de vida: 40 -50%; � Principal causa de mortalidade em criança com malformações congênitas; Cardiopatia Frequência CIV 35 -30% CIA 6 -8% PCA 6 -8% Co. Ao 5 -7% T 4 F 5 -7% Estenose pulmonar 5 -7% Estenose aórtica 4 -7% TGA 3 -5%

Acianóticas Sobrecarga de volume: Comunicação entre VD e VE=>Shunt E-D de acordo com a resistência pulmonar e o tamanho do gap. Há também um aumento das catecolaminas por aumento da pré-carga causando irritabilidade e insuficiente ganho de peso e estatura; Sobrecarga de pressão: Obstrução do fluxo de saída de VD ou VE(Estenose pulmonar e aórtica), causando hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca retrógrada; =>Sd. de Eisenmenger

Cianóticas 1. 2. Aumento do volume pulmonar: A transposição de grandes vasos que é dependente de shunts; Diminuição do volume pulmonar: Obstrução ao trato de saída de VD, como na tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.

Desconhecida Possui relação com cromossomopatias (trissomia do 18 e 21 e Sd. de Turner); Agentes teratogênicas: rubéola congênita, álcool, hidantoína, ác. Valpróico, ác. Retinóico, warfarin; Condições maternas: fenilcetonúria, diabetes e LES.

As principais apresentações clínica são: Cianóticas; Insuficiência cardíaca; Sopro cardíaco isolado; Arritmias.

Coloração azulada de pele e mucosas; Aparece na concentração de 5 g/dl de hemoglobina desoxigenada; Pode ser periférica ou central; Teste da hiperóxia: Se Pa. O 2 >160 mm. Hg afasta cardiopatia cong. e >250 mm. Hg a exclui

Principalmente nas cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e obstrução de saída de VE; Achados clínicos: Taquipneia, dispneia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, roncos, creptos e sibilos a ausculta, edema periférico em couro cabeludo e dorso, sudorese, irritabilidade e atraso em ganho de peso e estatura.

Sopro pode ser a forma inicial de diagnóstico pelo pediatra no período neonatal; Sopro inocente: Comum e sem expressão patológica, geralmente em crianças de 3 -7 anos, sistólico, em borda esternal E média e inferior, com timbre musical ou surdo, sem irradiação, que altera com a respiração, decúbito e praticamente desaparecendo ao ficar de pé.

Muito raras

TETRALOGIA DE FALLOT TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS

Cardiopatia cianótica mais comum na infância Apresenta 4 achados cardinais: Estenose pulmonar, comumente do tipo infundibulo-ânulo-valvular CIV perimembranoso Dextroposição da aorta Hipertrofia ventricular Direita

A gravidade é variável de acordo ao grau de estenose pulmonar; Contração de VD desvia o sangue para a cavidade E e aorta; A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado; Fallot róseo: estenose pulmonar pouco importante, com shunt E-D pelo septo interventricular.

Dependem do grau de obstrução de saída de VD Obstruções pouco significativas: Fallot róseo, com a hipertrofia de VD aparece a cianose Cianose após atividade e melhora com repouso e cócoras Obstruções muito significativas, como estenose grave ou atresia pulmonar causa cianose intensa, logo após o nascimento e concomitante ao fechamento do canal arterial

Posição de cócoras; Cianose generalizada; Baqueteamento digital; Ausculta: Sopro sistólico em borda esternal E, em 3° e 4° EIC e estalido protossistólico de origem aórtica, 2ª bulha única de válvula aórtica.

Radiologia: Botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco holandês), vasos pulmonares pouco desenvolvidos; ECG: Hipertrofia de VD, onda T + em V 1 e R predominante em derivações precordiais; Eco: aspectos anatômico do defeito infundibular e valvar, tamanho do CIV, dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e ramos pulmonares;

Botão aórtico saliente. Arco da pulmonar escavado. Ponta cardíaca acima do diafragma (Sinal do tamanco holandês). Vasos pulmonares pouco desenvolvidos.

Hipertrofia de VD. Onda T + em V 1. R predominante em derivações precordiais.

Trombose cerebral: <2 a, em crianças policitêmicas e desidratadas; Abscesso cerebral; Endocardite bacteriana: no infundíbulo de VD, valvas tricúspides, pulmonar ou aórtica; Insuficiência cardíaca: inicialmente devido a CIV e após predomina a cianose.

Nos primeiros 2 anos de vida; Após choro, são imprevisíveis e espontâneos; Hiperpneia, agitação, piora da cianose e síncope, hemiparesia e convulsões; Sopro diminui a intensidade, pois é explicado por espasmos da artéria pulmonar; Tratamento: Posição genupeitoral, O 2, morfina, bicarbonato de sódio, se refratário aminas e betabloqueadores.

Prostaglandina E 1 nos RN com obstrução graves; Correção cirúrgica definitiva em crianças com anatomia favorável, com cianose leve e bom crescimento; Correção paliativa: shunt de Blalock-Taussig

Uma das principais cardiopatias cianóticas; 3 -5% das cardiopatias congênitas; Mais comum em RN filhos de mães diabéticas; Sexo masculino 3: 1 Deleção do cromossoma 22 q: 11

Características: Topografia anormal da aorta, anterior e à direita em relação ao tronco pulmonar; Aorta sai de VD; Tronco da pulmonar sai de VE. Se não houver mistura sanguínea entre as circulações é incompatível com a vida(FOP e PCA)

Cianose e taquipneia, ocorrendo piora em 12 a 24 horas, momento que fecha o canal arterial; Depende principalmente se o septo interventricular estiver íntegro; Hipoxemia grave, constituindo uma emergência médica.

Cianose; Segunda bulha desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE; Sem melhora ao teste da hiperóxia.

Radiologia: mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular; ECG: ondas p proeminentes, HVD isolada ou biventricular se defeitos do septo ventricular, se septo normal ECG sem alterações; Eco: avalia o percentual de sangue misturado

mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular

Prostaglandina E 1(manter canal arterial pérvio); Atrioseptostomia de Rashkind por balão; Quando septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene, nas primeiras duas semanas de vida.

Anomalia que consiste na inexistência de comunicação entre o AD e VD; A sobrevida depende da perviedade da CIA, CIV e PCA; Cerca de 3% das cardiopatias congênitas; Ligeira predominância no sexo masculino; Pode estar associada a estenose pulmonar e transposição de grandes artérias

Evolução intra-útero normal; Ausência completa de comunicação entre AD e VD; Todo sangue que chega a A. pulmonar é oriundo do Canal arterial ou do CIV, e através do CIA o sangue venoso sistêmico chega ao AE;

Varia de acordo com a obstrução de saída de VD, se restritivo causa cianose e se amplo causa Insuficiência cardíaca; Baqueteamento digital, posição de cócoras, hipodesenvolvimento físico, cansaço, intolerância ao exercício e taquipneia; Crise hipoxêmica: Fechamento do canal arterial.

Cianose ou sinais de insuficiência cardíaca; B 1 e B 2 hiperfonéticas em foco mitral e aórtica respectivamente; Sopro contíuo de alta frequência em borda esternal E alta dependendo do tamanho do canal arterial.

ECG: Desvio do eixo QRS para E e para cima, sobrecarga ventricular E e atrial D; Radiografia: Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante; Cateterismo: Impossibilidade de progressão do cateter de AD até VD;

Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante

Cardiopatia cianogênica precoce, com desvio de eixo elétrico para Esquerda e sobrecarga ventricular Esquerda: Atresia pulmonar com septo interventricular intacto e estenose pulm. grave com VD hipoplásico, ventrículo único com estenose pulmonar, transposição das grandes artérias associada com estenose pulmonar.

Indicações cirúrgicas: em RN hipoxemia importante e em crianças maiores cianose progressiva ou crises de hipóxia; Se fluxo pulmonar diminuído: Blalock-Taussig (Anastomose da a. subclávia com a. pulmonar); Se fluxo pulmonar aumentado: Cerclagem da artéria pulmonar; Em pré-escolares e adolescentes pode fazer Fontan-Baudet e Kreutzer que colocam tubo valvulado conectando AD com a. pulmonar.

Relativamente frequente 9 -12%; Apresentam uma enorme variação de apresentações anatômicas.

Impõe uma resistência para o esvaziamento de VD; Causa um gradiente de pressão entre VD e AP, que quanto mais elevado mais grave é a estenose pulmonar apresentada

EP discreta: pressão sistólica de VD até 50% da pressão sistêmica; EP moderada: pressão sistólica de VD de 50%75% da pressão sistêmica; EP grave: pressão sistólica de VD de 75%-120% da pressão sistêmica; EP extrema: pressão sistólica de VD maior que 120% da pressão sistêmica;

Alguns assintomáticas até a vida adulta. Cansaço aos esforços físicos. Síncope, palpitação, angina. Insuficiência cardíaca direita precoce no 1° mês de vida.

Cianose pode estar presente se houver CIA associado; Pulso venoso de jugular pode tornar visível e palpável dependendo da gravidade; Baixo débito cardíaco periférico se EP grave; Precórdio hiperdinâmico em posição de VD, com frêmito sistólico intenso no 2° e 3° EICE em borda esternal; Ausculta: Sopro sistólico de ejeção no 2° EICE, com irradiação para região infraclavicular E em crescendo-decrescendo terminando antes de B 2 pulmonar;

Radiografia: Área cardíaca aumentada às custas de cavidades D, arco médio abaulado e circulação pulmonar pobre; ECG: Sobrecarga de AD(apresenta uma das maiores onda p) e VD e com desvio do eixo para a direita; Cateterismo: Ao fazer o recuo lento da AP para o VD é capaz de medir o gradiente de pressão e identificar a estenose.

Sopro inocente: geralmente tem componente musical e não acompanha de frêmito; CIA: B 2 desdobramento fixo com ruflar curto em região tricúspide; Dilatação idiopática de válvula pulmonar: apresenta sopro sistólico de ejeção, mas sem aumento da pressão sistólica de VD; CIV com estenose pulmonar: induz cianose e diminui a intensidade do sopro ao fazer vasodilatador sistêmico.

Endocardite infecciosa: rara; Fibrose de VD: ocorre na EP grave e prolongada podendo causar IC; ICC.

Cirurgia eletiva nos casos de gradiente de VDAP >50 mm. Hg, dependendo da gravidade da EP pode ser considerada uma emergência cirúrgica.

Obrigado!