Master de Neuroradiologie Diagnostic diffrentiel de la SEP

Master de Neuroradiologie Diagnostic différentiel de la SEP Fabrice Bonneville

Objectifs t t t Rappeler l’intérêt de l’IRM conventionnelle dans la SEP Montrer les signes IRM en faveur du diagnostic de SEP Découvrir les diagnostics différentiels principaux en IRM

Quiz A B C D E F G : toutes H : aucune

Sclérose en Plaques t t t Maladie inflammatoire, autoimmune, du SNC Démyélinisation et dommages axonaux Maladie invalidante du SNC des plus fréquentes chez les jeunes Touche env. 2. 000 / monde Femme/ homme : 2/1 Age : 20 -40 ans

Symptômes révélateurs %

Symptômes évocateurs t Névrite optique rétrobulbaire t Signe de Lhermitte t Troubles de la marche

Comment fait-on le diagnostic ? t Dissémination temporelle (poussées et rémissions) Dissémination spatiale (signes cliniques différents) t

A quoi ça sert l’IRM ? t Signe clinique évocateur de SEP – Confirmation du diagnostic – Éliminer ou redresser le diagnostic t t t Évoquer le diagnostic alors que non suspectée Suivre une SEP en recherche Étudier la SEP Ge AJNR 2006

A quoi sert vraiment l’IRM conventionnelle ? t t t Poser le diagnostic ? Confirmer le diagnostic ? Évoquer le diagnostic ? Montrer une sémiologie IRM évocatrice Éliminer d’autres diagnostics Intérêt en essais cliniques – Efficacité du ttt

Comment poser le diagnostic de SEP ? Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Dissémination Temporelle Spatiale Clinique ou ou IRM

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie Lésion : ZHST 2 > 3 mm T 1 normal ou hypo Lésion active : rehaussement Persiste 2 - 6 semaines

Critères Mc Donald - 2001 t Dissémination spatiale (3 des 4): – 1 T 1 G+ ou ≥ 9 lésions hyper T 2 (si pas de Gado+) – ≥ 1 infratentorielle – ≥ 1 juxtacorticale – ≥ 3 périventriculaires t Dissémination temporelle – Nouvelle lésion hyper T 2 (30 j) – Nouvelle lésion T 1 G+ (3 mois)

Femme, 51 ans: « contrôle de lésions inflammatoires de la SB » 11/2005 RÉSULTATS A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible. A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T 2 de la substance blanche périventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T 1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale. EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.

Femme, 51 ans : contrôle de lésions inflammatoires de la SB - multiples ZHST 2 de la substance blanche périventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico -sous-corticale - hyposignal T 1 - au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement CONCLUSION compatibles avec une maladie inflammatoire

Femme, 51 ans : contrôle de lésions inflammatoires de la SB RÉSULTATS 11/2005 A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible. A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T 2 de la substance blanche périventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T 1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale. EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.

Femme, 51 ans contrôle de lésions inflammatoires de la SB 11/2005 02/2006 HST 2 aspécifiques & Métastases de Cancer du sein

Critères de Mc Donald Négatifs Autre Diagnostic Positifs SEP Se = 75% SEP Autre Diagnostic Sp = 83%

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST 2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle new Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST 2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle new Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST 2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle new Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST 2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle new Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST 2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle new Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle ET Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire

Critères de Mc. Donald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination temporelle 1 Gd+, 3 mois après l’évènement Initial, à un site différent new Nouvelle ZHST 2 par rapport À l’examen de référence (dans les 30 j de l’évènement initial)

Au-delà des critères, évoquer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels t Hypersignaux T 2 SB, NON spécifiques t Signes évocateurs de SEP – – – t Lésions ovoïdes Lésions du corps calleux Doigts de Dawson Dilatation périveinulaire Hyposignal T 2 des NGC Lésions médullaires asymptomatiques Signes en faveur d’autres diagnostics: – PDC > 3 mois – Effet de masse +++ – PDC méningée

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé

Aspects des lésions de SEP t Hypersignaux T 2 SB – Ovoïdes, arrondis – Perpendiculaire aux ventricules – Qq mm à qq cm – Parfois halo moins intense (œdème) – Confluents

Localisation ZHT 2 t Substance blanche sus-tentorielle: – Périventriculaire • Ventricules latéraux • Cornes temporales – Sous-corticale (fibres en U) t t t Corps calleux Disposition radiaire (périveineuse) Nerfs optiques (STIR) Lésions corticales (5%, FLAIR++) En sous-tentoriel (10%) – Pédoncule cérébelleux moyen – Plancher du V 4, pont

Corps calleux, perpendiculaire ventricules, pédoncule cérébelleux moyen ?

Syndrome de Susac (1979) t Microangiopathie rétine, cochlée, cerveau (vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale) t t t Micro-infarctus liés à des occlusions artériolaires Lésions corps calleux et SB sous-corticale (DD avec SEP (diffusion*)) Et NGC et cortex Prise de contraste possible Diminue dans le temps *Xu et al. Magn Reson Imaging 2004; 22: 1295 -8 White, et al. AJNR 2004; 25: 706 -13

Susac ou SEP ?

Susac Atteinte des NGC Régression lésions Diffusion positive

Diagnostic différentiel des ZHT 2 t t Hypersignaux T 2, NON spécifiques Leucoaraïose (50% > 50 ans) – Distribution SB profonde et sous-corticale – Lacunes NGC et centre du pont – Mais pas dans: corps calleux, fibre U, nerfs optiques – Hypersignaux plus petits – Pas orientés en périveinulaire t Lupus et SAPL (vascularite) – Comme leucoaraïose t t Behçet : diencéphale Sarcoïdose : HST 2 mais pdc leptoméningée

« Vascularite » et Maladies de système HS T 2 très fréquent substance blanche sus-tentorielle t Possible dans l’ensemble des maladies systémiques t t CRITERE NON DISCRIMINANT SARCOIDOSE (70%) GOUGEROTSJÖGREN (75%) WEGENER (75%) LUPUS (80%) SAPL (85%)

Rappel: signes les plus évocateurs Neurosarcoïdose : micronodules Leptoméningés / axe H-H Histiocytose langerhansienne : Tronc cérébral / noyaux dentelés Erdheim-Chester : Association méninges / orbites / sinus Wegener : Pachyméninge / extension granulome extracranien Behçet : Pont / thrombophlébite cérébrale Lupus/SAPL/Gougerot-Sjögren : Ischémie artérielle/artériolaire sus-tentorielle

SEP: Doigts de Dawson t t t Orientation et forme (ovoïde) corrélée avec le trajet de veines médullaires Lésions périveineuses Distribution périveinulaire (SB périventriculaire et profonde) Tan et al AJNR 2000

Doigts de Dawson – Localisation périveinulaire

Dilatation périveinulaire Ge et al. AJNR 2005

Femme 27 ans. Déficit fluctuent Gche. « SEP » . Troubles conscience

SEP connue, traitée, déficit aigu, céphalées

SEP: Hyposignaux T 1 (plus rares) – Aigus : œdème (régressent) – Chronique: trous noirs (black holes) destruction (atrophie irréversible) • Large plaques évoluent vers trous noirs • Trous noirs rares en sous-tentoriels – Association PDC + et – – Liséré hypersignal T 1 possible (débris lipidiques intramacrophagiques)

Prise de contraste et SEP t t t Marqueur de l’inflammation active Présentes surtout au début de l’évolution de la maladie Témoin de lésions de la barrière hémato-encéphalique Très précoces dans l’histoire de la plaque (1 er signe*) Durée très limitée dans le temps : – 3 semaines à 1 mois en moyenne (< 3 mois) Durée de la prise de contraste d’autant plus longue que la lésion est volumineuse * Grossman et al. Radiology 1988

Type de prise de contraste t t Nodulaire (65%) Annulaire (25%) En C (anneau ouvert) (10%) Atteinte splenium +++

PDC annulaire = micro-abcès

Diffusion et SEP ADC très variable, HS front de démyélinisation Centre : ADC augmenté Périphérie : parfois un peu diminué, effet T 2 ?

Vasculaire ou SEP Vasculaire: ADC diminué dans la SG

Diffusion, effet T 2, HTA

Prise de contraste annulaire… E -ce vraiment une SEP ? t t t t Métastase Abcès Glioblastome Ischémie Contusion Démyélinisant Résorption hématome/ Radionécrose

A G M D

Types de prises de contraste

Prise de contraste en « C » Astro bas grade Cho/NAA ≈ 1 Cho/NAA = 3

Forme « pseudo-tumorale »

Grande garde : « Bilan de tumeur » Pas d’effet de masse !

Formes particulières : Balo (alternance)

… 1 mois après Biopsie: Glioblastome 2 mois avant…

ADEM pseudo tumorale

Encéphalomyélite aigue disséminée t t t t t Maladie démyélinisante aigue, surtout pédiatrique Survient après infection ou vaccination En général, monophasique Toutes lésions de même « âge » , même aspect IRM Nouvelles lésions peuvent apparaître dans le mois 1/3 rechute : ADEM récidivante (après 3 mois) 25% deviennent SEP après 5 ans* Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC Souvent grandes lésions, sans effet de masse *Hartung; Neurology 2001

ADEM

Démyélinisation et diffusion LEMP

Et les nerfs optiques ? t Névrite optique: – signe classique – fréquent – souvent inaugural t t t Présent dans SEP, Devic ou à son compte Pas dans Mc Donald 50% de NO avec anomalies cérébrales à l’IRM, feront SEP

NO gauche

Dg IRM… aspergillose Dg clinique NO …

50 ans. Dg de SEP. NO récurrente (IRM pas indispensable) Méningiome (+ artériolopathie)

Formes particulières : Devic (neuromyèlite optique) t t Maladie différente de SEP Association – Névrite optique uni / bilatérale – Myélite transverse t t Survenue synchrone ou retardée En plus (2 des 3): – atteinte médullaire IRM > 3 vertèbres – Anticorps NMO – Pas de critère de Mc Donald

Devic

Quiz A B C D E F G : toutes H : aucune

Quiz A B ADEM D C E Arteriolopathie G : toutes Lupus Susac F SEP H : aucune GBM