Curs Rahitismul la copil USMF N Testemianu din

Curs: „Rahitismul la copil”. USMF „N. Testemiţanu” din RM. 2012 Departamentul Pediatrie Conferențiar dr. Petru Martalog

Definiţie Rahitismul - (din grecescul rahis - coloană vertebrală, deformaţie) este o boală metabolică generală a organismului în creştere, determinată etiologic de carenţa de vit. D avînd drept consecinţă dereglarea metabolismului fosfo-calcic cu mineralizarea insuficientă scheletală, acumulare excesivă de ţesut osteoid clinic - deformări ale scheletului în creştere biochimic - hipocalcemie şi hipofosfatemie (M. Germăneanu, 2000)

Epidemiologie • circa 50 -70 % copii de vârstă fragedă fac rahitism • circa 10 - 15 % copii fac rahitism în condiţii de profilaxie • Franţa: 40% copii sub 1 an fac rahitism • Nelson R. , , Rahitismul carenţial este o raritate la sugari în ţările dezvoltate numai datorită profilaxiei. La aceasta încă nu sa ajuns, necătînd la gradul suficient de însorire, în ţările lumii a treia”. • Frecvenţa crescută a bolii, consecinţele atît imediate, cît şi tardive importante, ne obligă la cunoaşterea şi profilaxia bolii.

Incidenţa în RM in 1996 conform studiului efectuat de A. Voloc, M. Garabedian frecvenţa rahitismului confirmată clinic şi radiologic - 21, 5 % în 35, 5% diagnostiul era stabilit clinic sau radiologic.

þ Metabolismul calciului - Nevoile zilnice de Ca++ : la adult = 800 -1000 mg/zi la sugar şi copilul raţia dietetică recomandată R. D. R. = 1000 -1500 mg/zi. - Absorbţia Ca++ este adaptată nevoilor organismului aflat în creştere. Transport activ La nivelul duodenului Cu consum de energie (ATP) Prin intermediul unei proteine transportoare de calciu ( “calcium binding protein” ) Difuziune simplă În celelalte segmente ale intestinului Este o mişcare bidirecţională a Ca++ ( lumen sânge ) Contribuie la reglarea conţinutului de calciu din corp până la excreţia fecală a calciului.

Vitamina D şi rolul său în metabolismul calciului D Cauza directă (imediată) a rahitismului carenţial (comun) este considerată carenţa de vitamină D, dar trebuie corelată cu aportul de Ca şi P din alimentaţie Vitamina D este de fapt un grup de substanţe liposolubile şi anume : u Vitamina D 3 - colecalciferolul, de origine endogenă, provenit din provitamina D, de la nivelul pielii, datorită razelor ultraviolete. Raze u. v. ( = 230 -313 m ) Piele (7 - Dehidro-colesterol) Vit. D 3 (18 u. i. / cm 2 / 3 ore) = 30 % din provitamină u Vitamina D 2 - ergocalciferolul, de origine exogenă (prin aport alimentar) Dozarea vit. D se face în UI şi mg. 40 UI = 10 g ; 40. 000 UI = 1 mg

METABOLISMUL VITAMINEI D Indiferent de origine, vit. D este preluată în sânge de o globulină până la nivel hepatocit Provitamina D 3 Vitamina D 3 (7 Dehidro-colesterol) (Colecalciferol) U. V. COLECALCIFEROL Bol alimentar FICAT 25 - HIDROXILAZĂ Hidroxilare în poziţia 25 25 - HO - CC Hidroxilare în poziţia 1 PARATHORMON (+) 1 - HIDROXILAZĂ Calcitonină (+) NIVELUL CALCEMIEI ( - ) 1, 25 - (HO)2 - CC Enterocit Os 1, 24, 25 - (HO)3 - CC 24, 25 - (HO)2 - CC Rol necunoscut Actual 1, 25 (HO)2 - CC este considerat ca “hormonul D” (CALCITRIOL)

ACŢIUNEA FIZIOLOGICĂ A VITAMINEI D Se exercită la nivelul organelor ţintă : 1. INTESTIN modulează absorbţia intestinală şi transportul activ al calciului la nivelul duodenului; 2. PARATIROIDA 3. OSULUI ++ şi realizează concentraţii suficiente de ioni de Ca P necesari mineralizării osoase; creşte osteoliza prin interacţiunea reciprocă cu PTH. 4. RINICHIULUI 5. MUȘCHI ++ metabolitul activ al vit. D inhibă excreţia urinară a Ca şi P prin creşterea reabsorbţiei de Ca++ şi P la nivelul tubului contort proximal.

Acţiunea vitaminei D ØIntestinul sinteza „calcium binding protein” leagă Ca + transport activ în celule duodenale şi jejunale absorbţia intestinală a P- prin intermediul „specific phosphate carrier” sinteza fosfatazei alcaline ATP – azei sensibile la Ca+ ionizat

Acţiunea vitaminei D continuare ØOsul Determină mineralizarea osoasă cu niveluri optime de Ca+ şi P-, diferenţierea osteoblaştilor Creşterea scheletară ØMuşchi Crește concentraţia de ATP musculară şi fosfaţi proteinele musculare şi ATP în miocite menţine tonusul muscular şi contracţii normale

Acţiunea vitaminei D continuare ØGlande paratiroide controlează sinteza şi excreţia HPT în hipocalciemie sporeşte secreţia HPT Crește Ca+ seric prin demineralizare ØRinichi crește reabsorbţia tubulară a Ca+ şi P Menţine la normal Ca+, P- - uria, aminoaciduria

Acţiunea vitaminei D continuare Ø Metabolism celular Participă la oxidarea acidului citric Formează complecşi solubili de Ca+ şi citraţi în sânge Ø Alte efecte Stimulează diferenţierea dermei – tratament local în psoriază Stimulează diferenţierea pulmonară ( screţia surfactantului, profilaxia SDR) Stimulează diferenţierea celulară generală – acţiune antitumorală Acţiune imunomodulatoare: in maladii autoimune însoţite de osteoporoză (LES, ARJ)

Cauzele posibile ale menţinerii prevalenţei crescute a rahitismului carenţial ? Factori predispozanţi • Lipsa profilaxiei specifice cu vit. D • profilaxia incorectă, incompletă cu vit. D • renunţarea la profilaxia cu vit. D după 12 luni; • variaţii individuale nevoilor de vit. D şi neadaptarea dozei profilactice la acestea! • Menţinerea dozelor profilactice de vit. D la apariţia semnelor clinice de rahitism • Însorore insuficientă, grad crescut de poluare a atmosferei

Factori predispozanţi Ritmul sporit de creştere a scheletului la copil Remodelarea şi renovarea permanentă a oaselor Sarcina fizică scăzută (hipochinezia) Imaturitatea funcţiilor fermentative Funcţia imperfectă a paratiroidelor la copii mici Sexul masculin Pigmentaţia intensă a pielii, afecţiuni tegumentare

Factori predispozanți. 1. Materni: • Vîrsta mamei sub 17 și peste 35 ani. • Regim alimentar neechilibrat în sarcină şi lactaţie • Insuficiența fetoplacentară, multiparitate • Complicații la naștere. Lipsa profilaxiei prenatale. 2. Din partea copilului: • Prematur, dismatur, gemelar, făt macrosom, • Copii născuți toamna-iarna, regimul zilei încorect • Alimentație incorectă, expunere la soare absentă • Afecțiuni SNC, copil frecvent bolnav.

Etiologia rahitismului Factori etiologici determinanţi ► Carenţa cronică de vitamina D prin: • deficit de producţie endogenă a vit. D • Insuficienţa de aport alimentar a vit. D • deficit de absorbţie intestinală a vit. D • dereglarea metabolismului vit. D • necorelarea temporară dintre aport minimal - necesităţi crescute ale organismului în creştere

Etiologia rahitismului Factori etiologici exogeni ► Factori de mediu • Însorire insuficientă: zona geografică, zona climaterică, sezonul anului, unele obiceiuri naţionale • Poluarea atmosferei ►Factori nutriționali • alimentaţie preponderent lactotrofă săracă în vit. D • Regimuri alimentare neechilibrate: diversificare incorectă, exces de făinoase, produse neadaptate, regim vegetarian • diminuă absorbţia calciului în intestine: pastele făinoase (fitină, lignină), fosfaţii, fitaţii, oxalaţii,

Etiologia rahitismului Factori etiologici exogeni ► Cauze (factori) iatrogeni • administrare cronică de corticosteroizi • administrare cronică de anticonvulsivante (fenobarbital) • administrare cronică de diuretice • antacide, laxative • anticoagulante, tetraciclina, fenotiazina • citostatite, chimioterapie

Etiologia rahitismului Factori etiologici endogeni Dereglarea absorbţiei intestinale a vit. D • sindromul de malabsorbţie intestinală, diareea cronică Dereglarea metabolismului vit. D • Afecţiuni cronice renale • Maladii cronice hepatice • Pseudohipoparatiroidism • Sensibilitatea scăzută a enterocitelor la calcitriol. • Număr scăzut de receptori pentru calcitriol pe enterocit.

Etiologia: Vitamina D 2 exogenă (calciferolul) provine din ergosterolul produselor alimentare Vitamina D 3, endogenă (colecalciferolul sau 7 dexidrocolesterol) se sintezează în piele Alimentaţia naturală nu satisface necesitatea de Vit D 400 - 500 UI/zi a sugarului, § 1 litru lapte matern : 30 – 50 UI şi aport de Ca 200 mg /zi, • laptele de vaci 10 – 20 UI/l de Vit D, 1 -1, 2 g/l de Ca • gălbenuşul de ou conţine 20 – 50 UI/în 10 gr , • vitamina D din alimente sau ca medicament se absoarbe aproximativ 60% în prezenţa sărurilor biliare • Necesarul de Ca la sugar – 400 mg/zi, la 1 – 5 ani - 800 mg /zi, la adoloescent 1000 mg/zi (Consensus European 1994)

FIZIOPATOLOGIE þDefiniţie Tulburarea metabolică a depunerii calciului şi fosforului (sub formă de hidroxiapatită) în matricea şi cartilajul de creştere al oaselor, datorită carenţei de activare a provitaminei din piele sau deficitului de vitamină D din alimentaţie. þPatogenie - Procesul de preluare, concentrare şi livrare a Ca++ şi P++, necesari calcificării se află sub influenţa vitaminei D. - În absenţa vit. D se desfăşoară normal doar procesele independente de vit. D (sinteza matricei osoase organice), cu acumulare de matrice osoasă necalcificată - aspect histologic caracteristic rahitismului.

↓Vit D → ↓abs intestinale Ca →h. Ca-mie → hiperparatiroidism reacţional: ►intestin: stimulează reabsorbţia Ca ►Renal: ↑eliminare P+reabsorbţia Ca ►Os: -mobilizarea Ca din oase -stimularea activităţii osteoclastelor, osteoblastelor (↑ FAL)→scăderea mineralizării osoase -formare exuberantă de ţesut osteoid insuficient mineralizat -oasele îşi pierd rigiditatea, pot apare fracturi

Fazele biochimice Ø Faza de debut (hiperparatireoidism relativ): Hipocalcemie necompensată Fosfatemia şi fosfataza alcalină normale Ø Faza de stare a bolii (hiperparatiroidism secundar efectiv): Normocalcemie şi hipofosfatemie raportul Ca la P devine 3: 1 (norma 2: 1) Hipocalciurie (reabsorbţia Ca maximală) şi hiperfosfaturie Creşterea activităţii fosfatazei alcaline Ø Faza tardivă (hiperparatiroidism inefectiv prin scăderea concentraţiei Ca osos labil) Hipocalcemie şi hipofosfatemie Hipercalciurie şi hiperfosfaturie

? Clasificare : II. Din punct de vedere etiologic: 1. Rahitism carenţial comun ( vitamino - D sensibil ) Æ lipsa de expunere la soare a sugarului şi copilului mic; Æ aport insuficient de calciu şi/sau vitamină D; 2. Rahitism vitamino - D rezistent : a ) PRIMARE (IDIOPATICE) ðRahitismul pseudo-carenţial ereditar (Prader), ðRahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic (diabetul fosfatic familial Albright), ðRahitismul vitamino-D rezistent hipofosfatemic cu debut tardiv (Mc Ardle) b ) SECUNDARE

Clasificarea rahitismului carenţial Gradul de gravitate (I, III), uşor, mediu, grav Perioada: debut, stare, reconvalescenţă, sechele Evoluţia: acută, subacută, recidivantă Complicaţii: tetanie rahitogenă, hipervitaminoza D

Tabloul clinic Date clinice generale • Debutul – la orice vârstă, mai frecvent 1 -3 luni • Debutul este insidios, nespecific, apare treptat pe fon de stare generală bună • Leziunile osoase sunt simetrice şi nedureroase • Semnele osoase se instalează tardiv • Predomină afectarea zonelor de creştere rapidă (metafizele oaselor lungi) • Apariţia timpurie a semnelor osoase denotă o gravitate mai mare • Localizarea semnelor osoase este succesivă : cutia craniană la sugar sub 3 luni ▫ torace la sugar 3 - 6 luni ▫ oasele lungi la copil peste 6 -12 luni ▫ coloana vertebrală, bazin la copilul mai mare, adolescent

Tabloul clinic Ø Semnele clinice în debut (grad I): Sunt determinate de dereglările metabolice (acidoză), fosfotaze alcaline crescute, hipofostatemie cu reducerea sintezei ATP, hipocalcemie tranzitorie. § Semne minore de afectare a SNC și vegetativ: o hiperexcitabilitate, nelinişte, agitaţie, tresăriri o tremor a bărbiei şi extrimităţilor, reflex Morro sponatan modificarea regimului somn - veghe o Transpiraţii abundente o paloare tegumentară, piele umedă, alopeţie occipitală, o hipotonie musculară, constipaţii, retard motor. o Fontanela-borduri moi, occipit aplatisat, craniotabes (rar) Hiporexie. Sensibil la infecţii! Hepatosplenomegalie. Rar laringospasm, hipocalcemie cu convulsii !

Paraclinic Calciul seric normal Fosforul seric normal Acidoza metabolică Nivel scăzut PTH Urina cu miros acid, fosfaturie Radiografie Aspect normal osos

Tabloul clinic continuare Ø Perioada de stare (rahitism fluorid) Afectarea sistemului osos: osteomalaţie (demineralizarea osului), hiperplazie ţezut osteoid, osteoporoză, neuro - musculare, anemie. Manifestările clinice în dependenţă de gravitate, evoluţie ü evoluţia acută – craniotabesul: depresiunea digitală a oaselor craniene parietale sau occipital, sindromul pălăriei de fetru sau senzaţia foliei de celuloid, minge „ping-pong”. ü evoluţia subacută – hiperplazie osteoidă (proieminenţa boselor craniene, mătănii costale, deformarea cutiei toracice şi membrelor, coloanei vertebrale, bazinului); afectarea dentiţiei

Regresul achiziţiilor motorii Hipotonie musculară difuză, constipaţie Abdomen mare - hipoton, de , , broscuţă’’ Laxitate ligamentară (picioare de balerină) Pareza diafragmei, dereglări respiratorii

Craniu: • Craniotabes occipito - parenteral , , minge ping – pong” • Aplatizarea oaselor occipitale, parietate - plagiocefalie • Proieminenţa boselor parietate, frontale cu aspect de , , cap patrat, frunte olimpiană, macrocranie’’ (hipertensiune intracraniană!!!) • Fontanele anterioară larg deschisă, persistă 1 -2 ani

Torace: • Mătănii condrocostale: nodozitaţi palpabile, vizibile prin tumefierea zonei la joncţiunea condrocostală, formă de linie oblică stern - baza toracelui • Torace deformat: aplatizare anteroposterioară; torace lărgit la baze cu şanţ submamar Harrison; stern înfundat , , de cizmar’’; stern proeminent , , de porumbel’’ • deformări ale claviculelor; rar fracturi coastele

Deformări ale membrelor , , Brăţări rahitice’’ - tumefieri vizibile sau palpabile epifizare - metafizare la partea distală antebraţ, gambe prin exces de ţesut osteoid necalcificat Deformări ale diafizelor- apar în primul semestru de viaţă, se accentuează la începerea mersului : , , genu valgum’’ - genunchi apropiaţi, picioare în X , , genu varum’’ - picioare în paranteză, crăcănate Fracturi spontane indolare, frecvent fibulă, radius Tulburări de mers

dubla proeminenţă a maleolelor

Deformări coloana vertebrală, bazin Cifoză dorsală superioară sau inferioară, cifoză dorsolombară Bazin îngustat , , Coxa vara’’ cu dereglări de mers (articulaţie coxofemorală) Afecţiuni dentare: apariţie întîrziată, distrofii dentare la copil mare şi adult Spasmofilie latentă Retard staturoponderal Infecţii frecvente

Findings in patients with rickets.

Date paraclinice Hipocalcemie. Hipofosfatemie. Acidoză. FA crescute. PTH crescut Urina: nivel crescut P, aminoacizi, HCO 3 ECG. Ionograma. Anemie.

STADIILE RAHITISMULUI STADIUL III - Ca++ seric = - P seric şi reabsorbţia tubulară a fosfaţilor = N - PTH seric = N - semne radiologice : lipsesc / sunt incipiente; - este caracteristic sugarului şi tetaniei rahitogene din primul semestru de viaţă; - Ca++ seric = N - P seric = - PTH seric = - reabsorbţia tubulară a Ca++ = ; - Hiperaminoacidurie - Ca++ seric = - P seric = - Hiperaminoacidurie - semne radiologice severe

Semne Radiologice Articulaţia pumnului sau a gambei: întîrzierea apariţiei nucleelor epifizare de osificare Zona de creştere metafizară: lergirea ei, linia de creştere neregulată, încurbată -, , cupa de şampanie’’ Modificări diafizare: corticala osoasă subţiată, canalul medular lărgit. Demineralizarea osoasă generalizată (estompare radiologică) Vizibile mătanii costale, deformări osoase Pseudofacturi Looser - Milkmann (numai periodice)

Radiograph in a 4 -year-old girl with rickets depicts bowing of the legs caused by loading. The patient is an 11 -year-old boy with treated vitamin D–resistant rickets.

Tabloul clinic continuare Ø Perioada de reconvalescenţă § Ameliorarea stării generale şi somnului § Dispare sindromul sudoripar § Se normalizează tonusul muscular § Persistă deformarea oaselor (genu valgum, genu varum, coxa-vara, curbura tibiei)

Elemente paraclinice ØDate biochimice normative Calciu 2, 5 – 2, 8 mmoli/l , la nivel sub 2, 0 mmoli/l apar convulsii hipocalciemice. Fosfaţi 1, 5 – 1, 8 mmoli/L Citraţi 70 – 100 mmoli/L Fosfataza alcalină 500 UI Magneziemia 0, 8 – 1, 0 mmoli/L Tirocalcititonina imună 23, 6 � 3, 4 pmoli/L Nivelul HPT imunoreactiv 598 � 5 pmoli/L ØIn urine Hiperaminoacidurie peste 1 mg / kg / zi Excreţia urinară a Ca norma 50 – 150 mg / 24 ore

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL 1. Hipoparatiroidismul idiopatic tranzitor al nou-născutului; 2. Hipoparatiroidismul cronic; 3. Hipomagneziemia idiopatică; 4. Dg. dif. al craniotabesului : - craniotabesul idiopatic - craniotabesul din hidrocefalie.

Diagnosticul diferenţial: 1. Rahitisme secundare : - malabsorbţie, boală celiachă; -hepatită cronică 2. Rahitisme prin tulburarea metabolismului vit. D - rahitism vit. D rezistent ereditar pseudocarenţial tip Prader - insuficienţa renală cronică. 3. Rahitisme secundare tulburării metabolismului fosforului: - rahitismul hipofosfatemic familial 4. Rahitisme secundare tubulopatiilor: - acidoza tubulară renală, sdr. De Toni-Debre. Fanconi 5. Hipofosfatazia

Ø Exemplu de rahitism hipofosfatemic X lincat § Se transmite dominant X lincat § Gena responsabilă Xp 22 -1, incidnţă 1: 25000 nou-născuţi Repere clinice: § Debut tardiv la 1 -2 ani § Modificări osoase de tip rahitic, picioare arcuite, coxa-vara, mers legănat § Statură mică- nanism, intelect păstrat § Rezistenţă la tratament cu Vit D Date biochimice § Hipofosfatemie persistentă sub 1 mmol/l (norma 1, 3 – 2, 3 mmol/l) § EAB, Ca, urea, creatinina, metabolismul lipidic şi glucidic - normale § Fosfataza alcalină crescută § TSH posibil crescut pe contul hipofosfatemiei, fără schimbări glandulare § Excreţie urinară de fosfaţi crescută 2 -3 x N (19, 32 mmol/zi) Radiografia osoasă: § Pumnul – vîrsta osoasă corespunde vîrstei § Membre inferioare – creşterea grosimii corticalelor şi trabeculelor, arhitectura osului anormală, deformaţii ale oaselor

TRATAMENT PROFILACTIC obligatoriu in tara noastră, datorită gradul de însorire şi frecvenţei rahitismului în ţara noastră în conditiile absenţei profilaxiei A. Antenatal -ultimul trimestru de sarcină -expunerea gravidei la soare -alimentaţie echilibrată (1200 mg Ca/zi) vit D 500 UI/zi, po (anotimp însorit) 1000 UI/zi po (alimentaţie carenţată, poluare, disgravidie, iarnă) sau 4. 000 -5. 000 UI/săpt po sau D stoss 200. 000 UI po la începutul lunii a 7 -a (!doar cînd nu se poate asigura D zilnică orală sau săptămînală) NU D>200. 000 UI!!! NU parenteral!!!

B. Postnatal Alimentaţia naturală în primele 5 -6 luni Înţărcare V> 1 an Alimentaţia echilibrată a mamei Alimentaţie artificială cu formule de lapte pt sugari (LV, LP-evitate <7 luni) Diversificare la 6 luni, corectă Evitarea abuzului de făinoase Expunerea sugarului la aer Cura helio-marină Condiţii de microclimat

2. POSTNATAL : • Suplimentarea cu vitamină D este OBLIGATORIE • Din prima săptămână de viaţă (cel mai târziu din ziua a 14 -a), inclusiv la prematurii gavaţi. a) administrarea zilnică de doze orale, fracţionate (egale cu necesarul zilnic) Necesar = 400 -800 UI/zi din ziua 7 până la vârsta de 2 ani Preparate: Sterogyl, Vigantol – Oel, Vigantoletten 500 – 1000 Dozaj: 500 u. i. / pic / tb. Doza zilnică = 1 -2 pic / zi Pentru eficienţa metodei este necesară colaborarea familiei

2. POSTNATAL : • Doza de 1000 -1500 UI/zi, pe perioade limitate (maxim 1 lună), se recomandă la: –Sugarii mici ale căror mame nu au primit vit D în sarcină, –Prematurii şi dismaturii în primele luni de viaţă, –Copiii din medii poluate, –Sugarii mici născuţi în anotimpul rece, – copii cu tegumente hiperpigmentate –Copii din medii precare şi instituţii rezidenţiale –Copii în tratament anticonvulsivant cronic sau cu cortizon • După vârsta de 2 ani vit. D se va administra numai în lunile neînsorite ale anului (septembrie –aprilie)

SE CONTRAINDICĂ PROFILAXIA: • La sugarii la care fontanela anterioară se închide devreme pentru a preveni craniostenoza, • Pe toată durata unei imobilizări în aparat gipsat, • În primele 2 -3 luni de tratament cu tiroidă la sugarii cu hipotiroidie,

Dozele vitaminei D 3 pentru profilaxia şi tratamentul rahitismului Profilaxie: vârsta 10 zile – 2 ani, 700 UI zilnic, antenatală 1000 – 1500 UI/zi de la 28 săptămână de sarcină, în total 135 – 180. 000 UI Tratament: 2000 – 4000 UI/zi 4 – 6 săptămâni Gr. I în total 120 – 180. 000 UI Gr. II 4000 – 6000 UI/zi 4 – 6 săptămâni în total 180 – 230. 000 UI Gr. III 8000 – 12000 UI/zi 6 – 8 săptămâni în total 400 – 700. 000 UI

Tratament continuare În lipsa cooperării cu părinţii se poate folosi tratament cu 3 doze stoss 100. 000 UI i/m sau peroral la intervale de 30 zile. Administrare de Ca nu e necesar dacă copilul consumă 500 ml lapte în zi. După finisarea tratamentului specific al rahitismului cu vitamina D cu efect clinic pozitiv este necesar de a prelungi profilactica specifică cu 700 UI / zi până la vârsta de 2 ani.

Complicaţii Ø Tetania rahitogenă sau spasmofilia sunt rezultatul hipocalciemiei hipomagneziemiei cu sporirea concentraţiei de potasiu şi apariţia hiperexcibităţii neuronale. Clinica: apar crize clonice sau tonice realizate la SN periferic – „mană de mamoş” cu contracturi în extensie şi abducţie a policelui. Contracturi dureroase în extensie şi abducţie a piciorului în articulaţia tibiotarsiană. Laringospasm şi brohospasm cu dispnee inspiratorie, apnee şi cianoză. Mai rar cointeresarea muşchilor gastrici cu vărsături, dureri abdominale.

Complicaţii continuare Ø Tetania latentă – se induce prin manevre declanşatoare Semnul Chvostec – percuţia nervului facial anterior de tragus, contracţia orbicularului buzei superioare aripei nazale sau a hemifeţei. Semnul Trausseau – se aplică garou pe braţ – ischemie – spasm capopedal. Semnul Lust – percuţiua n. peronier la nivelul maleolei laterale – dorsiflexe şi adducţia piciorului. Semnul Erb – aplicarea curenţilor galvanici sub 5 m. A declanşează impulsuri nervoase.

Tratament în tetanie rahitogenă Soluţie Gluconat de calciu 10 % - 0, 5 - 1 ml / kg / doză lent intravenos în criză , (50 mg/kg/24 ore), apoi peroral 1 g / zi 6 -8 săptămâni. Soluţie Magnezii sulfurici 25 % - 0, 2 ml - 0, 5 ml/ kg / zi, apoi Magne B 6 per os Vitamina D : stoss 100. 000 UI intramuscular doză unică sau 10. 000 UI în zi per os 6 – 8 săptămâni În convulsii clonice – Diazepam 0, 5% - 0, 1 ml/kg tub rectal sau clister Spitalizare obligatorie

Hipervitaminoza D Apare ca manifestare de intoxicaţie cu doze relativ mici la copii sensibili la vitamina D, folosirea preparatelor impure sau supradozare vitaminei D. În perioada acută apare febră, anorexie, vomă, sudoripaţii, dereglarile somnului, deshidratare, hepatomegalie, constipaţii, stoparea creşterei ponderale, Calciuria provoacă micţii frecvente, poliurie, izostenurie, proba Sulcovici pozitivă. Anemia şi leucocitoza pot apărea mai târziu la asocierea infecţiei urinare. Mai pot fi acetonemie azotemie, Ca peste 2, 9 mmol/L, Radiologic mineralizarea sporită a oaselor cu nuclee de osificare precoce, Scăderea fosfatazei alcaline serice. Posibile complicaţii: nefrolitează renală, calcinoza vaselor mari şi valvelor

Tratament în hipervitaminoza D Se exclude Vit D, produsele marine şi cele bogate în Ca – brânză, lapte de vaci; Rehidratare perorală cu SRO, sucuri, apă fiartă Dietă vegitariană cu pireuri de legume şi fructe, terciuri mucilaginoase Vitamine: B 1 – 4 – 5 mg / zi, vitamina C – 300 mg/zi, vitamina A, E – 5 – 10 mg/zi Prednison po 1 -2 mg/kg/zi Furosemid 1 mg/kg la 6+8 ore Calcitonină 1 U/kg/zi

►Efectele tratamentului: § Ameliorarea semnelor clinice 2 -4 sp § Normalizare biochimică 2 -4 sp § Normalizare/ameliorare radiologică 4 -6 sp § Vindecare § Completă § Cu sechele-lărgire metafizară (“în balon Erlenmeyer” -deformări osoase -macrocranie persistentă -nanism rahitic

Bibliografia E. Ciofu C. Ciofu – Esenţialul în pediatrie, Bucureşti, 1998 P. Mogoreanu – Profilaxia şi tratamentul bolilor nutriţionale copiilor, Chişinău 2002 Nelson text book of pediatrics, 2009, ed. XVIII Sub redacţia : A. Voloc / V. Ţurea - Dezvoltarea copilului şi conduita în maladiile nutriţionale, Chişinău 2007