Cluster headache et algies vasculaires de la face

Cluster headache et algies vasculaires de la face Journée Rencontre OUCH Belgium – 7 janvier 2017 Marianne de Tourtchaninoff Cliniques Universitaires Saint-Luc, Bruxelles

Plan exposé • • Le cluster headache dans l’histoire … Définition Épidémiologie Physiopathologie Clinique et diagnostic Traitements Conclusion et questions

Le cluster headache dans l’histoire … • littérature grecque et romaine antique – description de la migraine par Hippocrate et Galenus de Pergamon – pas de description d'algie vasculaire de la face • Nicolaes Tulp – médecin néerlandais, célèbre pour The Anatomy Lecture - 1632 - Rembrandt – décrit en 1641 (dans Observationes Medicae) 2 types de maux de tête récurrents : la migraine et l'algie vasculaire de la face « Au début de l'été, [il] fut affligé d'un mal de tête extrêmement sévère, qui survenait et disparaissait quotidiennement à heures fixes, avec une telle intensité qu'il m'assurait souvent qu'il ne pouvait plus supporter cette douleur ou qu'il mourrait bientôt. Ce mal durait rarement plus de deux heures. Et il n'y avait le reste du jour ni fièvre, ni variation de l'urine, ni atteinte du pouls. Mais cette douleur récurrente dura jusqu'au quatorzième jour… Il demanda de la nature une aide, … et perdit une grande quantité de liquide par le nez … [et] fut soulagé pour une brève durée »

Le cluster headache dans l’histoire … • Gerard van Swieten – médecin de Marie Thérèse d'Autriche et fondateur de l'école de Vienne – en 1745 documente 1 cas d'algie vasculaire de la face épisodique qu'il traite avec succès avec l'écorce du Pérou (quinine) « Un homme sain et robuste d'âge moyen [était sujet à] une douleur importune qui chaque jour lui venait à la même heure et au même endroit, juste au-dessus de l'orbite de l'œil gauche, où le nerf émerge de l'ouverture de l'os frontal ; après peu de temps l'œil gauche commençait à rougir et se baigner de larmes ; il sentait alors comme si son œil était lentement extrait de son orbite avec tant de souffrance qu'il en devenait presque fou. Après quelques heures, tous ces malheurs s'estompaient, et absolument rien dans l'œil ne paraissait changé » • 1926 : 1ère description complète des AVF – par Wilfred Harris, neurologue – « névralgie migraineuse » • 1952 : publication d’une description précise dans le Lancet – par Bayard T. Horton, neurologue – «céphalée histaminique»

Le cluster headache dans l’histoire … • • • Our patients were disabled by the disorder and suffered from bouts of pain from two to twenty times a week. They had found no relief from the usual methods of treatment. Their pain was so severe that several of them had to be constantly watched for fear of suicide. Most of them were willing to submit to any operation which might bring relief. — Horton , A new syndrome of vascular headache: report of • treatment with histamine: preliminary report « Nos patients étaient handicapés par ce désordre et souffraient d'accès de douleur de deux à vingt fois par semaine. Ils n'avaient trouvé aucun soulagement par les méthodes de traitements habituelles. Leur douleur était si intense que plusieurs d'entre eux devaient être constamment surveillés de peur qu'ils n'attentent à leurs jours. La plupart étaient disposés à se soumettre à n'importe quelle opération avec l'espoir d'un soulagement. » — A new syndrome of vascular headache: report of treatment with histamine: preliminary report Bayard T. Horton (1895– 1980)

Le cluster headache dans l’histoire … Frank Capra «The Name Above the Title» (autobiographie) " Tout d'un coup, un énorme oiseau fantomatique planta avec fureur trois griffes de ses serres, profondément, dans ma tête et mon visage, et entreprit de me soulever. Avant, rien, aucun avertissement, aucun signe avant-coureur. Juste comme ça, vlan ! Une douleur intense, fulgurante sur mon œil droit. Je me pris la tête entre les mains, sortis dehors en titubant, vers les grandes pelouses, puis derrière les haies jusqu'aux courts de tennis déserts et puis, là, dans l'obscurité, pantelant, je gémis. Je gonflais les joues, laissant échapper de petites bouffées d'air, je léchais mes lèvres brûlantes, j'essuyais des larmes qui dégoulinaient de mon œil droit et j'agrippais ma tête pour essayer de la dégager de l'emprise d'acier des griffes infernales. Après une heure de torture les griffes lâchèrent prise. Le paroxysme de la douleur cessa aussi vite qu'il s'était installé. Un sentiment d'euphorie m'envahit. C'est fini ! Une douleur à hurler, mais c'est fini. »

Anomalie des zones profondes du cerveau Laura LIMONGI - 2015 « C’est une sorte de migraine colossale nourrie aux OGM et qui aurait bu toute l’eau de Fukushima. Un monstre déchaîné que vous ne voulez vraiment pas fréquenter. Elle touche une à trois personnes pour mille. L’un de ses surnoms sympathiques est “la migraine du suicide”. Sans nier son statut d’épreuve, il s’agit de vivre la maladie comme une aventure, de toucher à la douleur sans pathos mais avec la plus intense douceur : elle est, après tout, le dénominateur commun aux êtres vivants. Ou comment se réapproprier son corps dans sa magnifique imperfection. Et si, à la suite d’un Montaigne, nous redéfinissions la santé comme acceptation souveraine de la maladie ? »

Cluster headache - synonymes • • • • céphalée vasculaire de Horton (# maladie de Horton) céphalée en grappe céphalée ou migraine suicidaire céphalée histaminique syndrome de Bing-Horton algies vasculaires de la face (AVF) érythroposopalgie de Bing érythromélalgie de la tête névralgie du nerf naso-ciliaire de Charlin névralgie pétrosale névralgie du ganglion sphéno-palatin de Sluder Bayard T. Horton (1895– 1980) névralgie du nerf vidien de Vail névralgie pétreuse de Gardner syndrome de vasodilatation hémicéphalique de Pasteur-Vallery-Radot migraine rouge de Mollendorf hémicranie angioparalytique

Cluster headache - définition • forme aiguë de céphalée primaire • extrêmement douloureuse et invalidante – ½ face D ou G, parfois à bascule • affection rare – environ 0, 2 % de la population

INTERNATIONAL CLASSIFICATION of HEADACHE DISORDERS 3 rd edition (beta version) (ICHD-3 beta)

Classification Part 1: Primary headache disorders Part 2: Secondary headache disorders Part 3: Painful cranial neuropathies and other facial pains ©International Headache Society version 3 -bêta

Classification Part 1: Primary headache disorders Part 2: Secondary headache disorders Part 3: Painful cranial neuropathies and other facial pains ©International Headache Society version 3 -bêta

Classification Part 1: The primary headaches 1. Migraine 2. Tension-type headache 3. Trigeminal autonomic cephalalgias 4. Other primary headache disorders ©International Headache Society version 3 -bêta

Classification Part 2: The secondary headaches 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. Headache attributed to trauma or injury to the head and/or neck Headache attributed to cranial or cervical vascular disorder Headache attributed to non-vascular intracranial disorder Headache attributed to a substance or its withdrawal Headache attributed to infection Headache attributed to disorder of homoeostasis Headache or facial pain attributed to disorder of the cranium, neck, eyes, ears, nose, sinuses, teeth, mouth or other facial or cervical structure Headache attributed to psychiatric disorder ©International Headache Society version 3 -bêta

Classification Part 3: Painful cranial neuropathies, other facial pains and other headaches 13. Painful cranial neuropathies and other facial pains 14. Other headache disorders ©International Headache Society version 3 -bêta

3. Trigeminal autonomic cephalalgias (TACs) 3. 1 3. 2 3. 3 3. 4 3. 5 Cluster headache Paroxysmal hemicrania Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Hemicrania continua Probable trigeminal autonomic cephalalgia ©International Headache Society version 3 -bêta

3. Trigeminal autonomic cephalalgias (TACs) 3. 1 3. 2 3. 3 3. 4 3. 5 Cluster headache Paroxysmal hemicrania Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks Hemicrania continua Probable trigeminal autonomic cephalalgia ©International Headache Society version 3 -bêta

3. 1 Cluster headache A. At least 5 attacks fulfilling criteria B-D B. Severe or very severe unilateral orbital, supraorbital and/or temporal pain lasting 15 -180 min (when untreated) C. Either or both of the following: 1. 1 of the following ipsilateral symptoms or signs: a) conjunctival injection and/or lacrimation; b) nasal congestion and/or rhinorrhoea; c) eyelid oedema; d) fore-head and facial sweating; e) forehead and facial flushing; f) sensation of fullness in the ear; g) miosis and/or ptosis 2. a sense of restlessness or agitation D. Frequency from 1/2 d to 8/d for > half the time when active E. Not better accounted for by another ICHD-3 diagnosis ©International Headache Society version 3 -bêta

3. 1 Cluster headache 3. 1. 1 Episodic cluster headache A. Attacks fulfilling criteria for 3. 1 Cluster headache and occurring in bouts (cluster periods) B. 2 cluster periods lasting 7 d to 1 y (when untreated) and separated by pain-free remission periods of 1 mo 3. 1. 2 Chronic cluster headache A. Attacks fulfilling criteria for 3. 1 Cluster headache and criterion B below B. Occurring without a remission period, or with remissions lasting <1 mo, for 1 y ©International Headache Society version 3 -bêta

Cluster headache - définition • Céphalée – presque toujours latéralisée, souvent du même côté mais parfois à bascule – orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale (autres distributions trigéminées possibles) • Signes dysautonomiques (parasympathiques) – ipsilatéraux à la douleur – d’intensité modérée à sévère

Cluster headache - épidémiologie • prévalence – varie de 56 à 326 pour 100 000 en fonction des études – rôle de la latitude • + fréquente dans les populations nordiques qu’équatoriales • influence de la durée du jour ? • sex ratio : 2, 5 à 3 hommes / 1 femme – différence en recul • avant 1960 : 6, 2 hommes / 1 femme • 1960 : 5, 6 hommes / 1 femme • 1970 : 4, 3 hommes / 1 femme • 1980 : 3, 0 hommes/ 1 femme – meilleur diagnostic ? augmentation de la prévalence chez les femmes ? évolution du mode de vie ? (niveau scolaire, consommation de tabac et d'alcool) • âge – atteint aussi les enfants très jeunes – adultes diagnostiqués AVF ont eu à 8 -10 ans de fortes "migraines" - crises d'AVF probables – 1 cas d'adolescente AVF avec signes d’AVF quand elle était bébé

AVF - épidémiologie Diagnosis Gender ratio Age at onset/genetics M/F Cluster headache 3/1 any age; most common 1 -2/1. 000 age of onset: 20 -40 yr autosomal dominant in 5% Paroxysmal hemicrania 1/2, 4 adulthood, onset 20 -40 yr childhood cases reported very rare, 2 -3/100. 000 SUNA SUNCT 2/1 adulthood ; 40 -70 yr childhood cases reported Rare 6. 6/100. 000 Hemicrania continua 1/2, 4 any age; mostly adults childhood cases reported from rare to less rare (new criteria) prevalence With courtesy of Dr Paul Louis 22

Cluster headache – facteurs favorisants • rôle du tabac ? – forte prévalence de fumeurs – mais arrêt du tabagisme n’améliore pas systématiquement les symptômes • autres facteurs favorisants – – – prise d'alcool serait présente dans près de 50 % des cas sommeil facilitateur ? environnement anxiogène mauvaise oxygénation antécédent de traumatisme crânien

Cluster headache - physiopathologie • douleur d’origine neuro-vasculaire – dilatation des vaisseaux sanguins – rôle du nerf trijumeau • système trigémino-vasculaire et « générateur de l'AVF » hypothalamique • douleur unilatérale dans le territoire du trijumeau + signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et œdème de la paupière) et sympathiques (myosis, ptôsis et sudation du front) suggèrent l'implication du système trigéminovasculaire et du sinus caverneux • caractère cyclique des crises – implication du rythme circadien - via la mélatonine et l'acide gammaaminobutyrique (GABA) ? – 2 substances fortement concentrées dans l'hypothalamus – hyperactivité des noyaux hypothalamiques du même côté que la douleur lors des crises

Cluster headache - physiopathologie • Hypothalamus et CH – chronologie précise et régulière des crises : rôle de l’hypothalamus dans la régulation du rythme circadien – anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (hypertrophie) décrites chez patients - cause ou conséquence des crises – anomalies métaboliques chez patients en crise au PETscan • régions du cerveau activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur ("matrice-douleur") • zone centrale spécifiquement activée pendant la crise • images VBM différences structurelles entre patients souffrant de CH et personnes saines - concerne une partie de l’hypothalamus seulement

Cluster headache - physiopathologie

Cluster headache - physiopathologie PET May et al. (1998) Lancet ; 352 : 275 VBM May et al. (1999) Nat. Med; 5: 836

AVF - physiopathologie P. J. Goadsby Continuum Neurology 2012; 18(4): 883 -895 28

Cluster headache - physiopathologie • Facteurs génétiques – aucun gène intervenant dans le CH détecté – mais augmentation du risque de développer la maladie chez les descendants directs d'une personne souffrant de CH (2%) – étude récente • risque de CH lié au polymorphisme d'un gène codant pour les récepteurs de l'hypocrétine de type 2 (HCRTR 2) • exprimé dans l'hypothalamus • hypocrétine : – stimule l'appétit et l'état d'éveil – suspectée d'être impliquée dans la narcolepsie et dans l'addiction – neurotransmetteur excitateur

Cluster headache – clinique • Signes et symptômes « officiels » – douleur • unilatérale sévère péri-oculaire, supra-oculaire ou temporale durant 15’ à 3 heures – symptômes dysautonomiques du côté de la douleur • • chute des paupières œil rétracté syndrome de Claude Bernard-Horner pupille + petite (myosis) œil rouge et larmoyant congestion nasale ou nez qui coule œdème des paupières transpiration accrue du front et de l’hémiface rougeur du front et de l’hémiface – 80 à 90 % des cas : agitation • gémissements fréquents, cris ou ou hurlement • parfois comportement violent envers soi-même

Cluster headache – clinique • Signes et symptômes - complément – douleur • augmente progressivement et rapidement (5 à 15’ minutes) – disparition brusque et très rapide en fin de crise • à type de gonflement, de broiement, de striction de la partie du visage atteinte • mal de tête souvent associé parenté entre CH et migraine commune ? – cou souvent tendu - douleurs aux mâchoires ainsi qu'aux dents parfois signalées – sensibilité à la lumière et sensibilité au son (environ 60 % des cas) – sensibilité aux odeurs fortes, vomissements ou nausées (environ 28 % des cas) – risque suicidaire

Cluster headache – clinique • Cycle et fréquence – caractère chronique ou épisodique – épisodique si survient en « grappes » pendant 7 à 365 jours avec une rémission d'au moins 1 mois entre chaque période – chronique si plus d’ 1 année sans rémission d'au moins 1 mois – forme périodique • souvent saisonnière d’une durée de plusieurs semaines et selon un horaire précis (souvent la nuit) • suivie d'une période calme de plusieurs mois • crises 1 fois/semaine à 6 -8 fois/jour voire plus, avec une moyenne de 2/jour – forme chronique • touche environ 20 % des patients • perte progressive du caractère saisonnier et de l’horaire de prédilection

Cluster headache – clinique • Cycle et fréquence – caractère chronique ou épisodique – évolution d’une forme à l’autre • étude effectuée sur 10 ans – CH épisodiques » environ 81 % restent épisodiques » environ 13 % évoluent vers une forme chronique » environ 6 % évoluent vers une forme intermédiaire. – CH chroniques » environ 52 % restent chroniques, » environ 33 % évoluent vers la forme épisodique » environ 14 % évoluent vers une forme « combinée » • facteurs favorisants le passage de la forme épisodique à la forme chronique – traumatismes crâniens ? – tabagisme ? – consommation d'alcool ?

Cluster headache – diagnostic • essentiellement sur base de l’anamnèse (interrogatoire) • examen clinique normal – sauf après une crise ou entre 2 crises rapprochées : rougeur de l'œil, œdème palpébral, signe de Claude Bernard-Horner – signe de CBH persiste durablement dans +/- 20 % des cas, surtout en cas de CH chronique • examens complémentaires normaux • difficultés diagnostiques – souvent lors des premières crises – délai de diagnostic moyen est de 44 mois - supérieur à 4 ans pour 31 % des patients – 52 % des patients avaient consultés au moins 3 médecins avant d'être diagnostiqués

Diagnostic and therapeutic trajectory of cluster headache patients in Flanders Acta Neur. Belg. 2009, 10 -17 E. Van Alboom, P. Louis, M. Van Zandijcke, L. Crevits, A. Vakaet, K. Paemeleire • Aim of study – – diagnostic delay previous misdiagnosis (1 or more) mismanagement undertreatment • Questionnaire send to 126 patients with cluster headache from 5 neurology out-patient clinics (neurologists with special interest in headache) • From 95 responders 85 presented with typical cluster headache (ICHD-II) With courtesy of Dr Paul Louis 35

Diagnostic and therapeutic trajectory of cluster headache patients in Flanders Acta Neur. Belg. 2009, 10 -17 E. Van Alboom, P. Louis, M. Van Zandijcke, L. Crevits, A. Vakaet, K. Paemeleire % of patients delay between 1 st attack and diagnosis 54 14 0 -1 year 2 -4 year 18 5 -10 year 13 >10 year With courtesy of Dr Paul Louis 36

Diagnostic and therapeutic trajectory of cluster headache patients in Flanders Acta Neur. Belg. 2009, 10 -17 E. Van Alboom, P. Louis, M. Van Zandijcke, L. Crevits, A. Vakaet, K. Paemeleire % of patients with 1 or >1 misdiagnosis 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 45 23 23 16 16 5 ck na sa l ne ar ul oc a al gi ur 7 V ne e h e TT to ot h/ ad a ch ya w s iti us sin m igr ai n e 10 With courtesy of Dr Paul Louis 37

Diagnostic and therapeutic trajectory of cluster headache patients in Flanders Acta Neur. Belg. 2009, 10 -17 E. Van Alboom, P. Louis, M. Van Zandijcke, L. Crevits, A. Vakaet, K. Paemeleire % of patients with mismanagement 90 80 79 70 60 50 40 30 21 20 10 10 0 non-specific analgesics dental procedure sinus surgery 3 other surgery With courtesy of Dr Paul Louis 38

Cluster headache – diagnostic • Diagnostics différentiels principaux – migraine – autres algies vasculaires de la face • • hémicrânie paroxystique chronique SUNCT Hemicrania continua AVF probable – algies de l'appareil manducateur (S. A. D. A. M. ou syndrome de Costen) – névralgie essentielle du trijumeau – sinusite

AVF : douleur et comportement Diagnosis localisation Type/intensity restlessness Indomethacine response Cluster headache unilateral orbital supraorbital and/or temporal stabbing, boring Severe-excrutiating major diagnostic criterion No stabbing, boring , throbbing/Severeexcrutiating yes, less prominent absolute diagnostic criterion SUNA SUNCT idem and/or other trigeminal distribution moderate - severe sharp stabs, series of stabs, or sawthoot pattern no no Hemicrania continua unilateral headache exacerbations of yes, but absolute moderate or greater aggravation by diagnostic intensity movement criterion possible Paroxysmal hemicrania With courtesy of Dr Paul Louis 40

AVF : profil temporel Diagnosis Duration of episodes Cluster headache 7 d-1 yr 15 -180 min Mostly 4 w-8 w No remission or remission< 1 mo for ≥ 1 yr = chronic 1 every other day -8/d Paroxysmal hemicrania 7 d-1 yr < 1 mo ≥ 1 yr chronic 2 -30 min >5/d (5 -40/d) SUNA SUNCT 7 d-1 yr < 1 mo ≥ 1 yr chronic 1 sec -10 min ≥ 1/d (1 -200/d) Hemicrania continua Present for > 3 mo +/- exacerbations Remitting subtype continuous hours/days/week remission ≥ 1/d Fluctuating +/- randomly Unremitting subtype: ≥ 1 yr intensity Without remission ≥ 1/d 41 With courtesy of Dr Paul Louis Duration of attacks Frequency of attacks

AVF : profil temporel Diagnosis Nocturnal attacks Rhythmicity Episodic/ chronic Cluster headache Nocturnal preponderance Circadian Circannual 85%/15% Paroxysmal hemicrania Regularly troughout 24 -h cycle none 20%/80% SUNA SUNCT Diurnal preponderance 1 sec -10 min Erratic pattern Hemicrania continua troughout 24 -h cycle ? ? Remitting 20% Unremitting 80% With courtesy of Dr Paul Louis 42

Cluster headache – diagnostic • AVF secondaires – le plus souvent « pseudo-AVF » avec atypies – crises d'installation récente et/ou de sémiologie atypique • • âge d'apparition plus tardif durée des crises plus importante douleur de fond persistante entre les accès anomalies à l’examen clinique – examens complémentaires utiles • explorations vasculaires (écho-Doppler) • IRM/ARM cérébrale (cas de dissection de la carotide interne, anévrisme, tumeur, adénome hypophysaire, thrombose du sinus caverneux) • scanner des sinus – causes les plus fréquentes • vasculaires (anévrysme, fistule durale) • tumorales (adénome hypophysaire, méningiomes, carcinomes des structures paranasales ou de la fosse postérieure) • inflammatoires ou infectieuses (aspergillose sphénoïdale)

Symptomatic cluster headache review: 63 cases (B. Edvardsonn Springer Plus 2014, 3: 64) • 63 cases: 48 M/15 F (3, 2/1) • mean age onset: 40 yrs (13 -76) diagnosis: 44 yrs (17 -76) • 28 pts (44%) vascular: carotid/vertebral dissection 11 pts (17%), arterial aneurysm, A-V malformation, cavernous angioma, cavernous carotid a. thrombosis, venous sinus thrombosis, subclavian steal syndrome, moya disease • 25 pts(40%) tumour: pituitary tumour 10 pts (16%) • 7 pts inflammation/infection: sinusitis, hypophysitis, hypothalamic sarcoidosis • 3 pts: 1 MS, 1 foreign body, 1 Arnold-Chiari + syringomyelia With courtesy of Dr Paul Louis 45

Symptomatic cluster headache review: 63 cases (B. Edvardsonn Springer Plus 2014, 3: 64) • 30 pts satisfied (clinically) criteria for cluster headache (International classification headache disorders 2004 ICHD-2) • 33 pts atypical presentation • 14 pts: episodic/ 14 pts: chronic / 35 pts within 1 yr • 53 pts with ipsilateral lesion; 9 bilateral lesion; 1 lesion was central (Arnold-Chiari) • Even typical cluster headache can be caused by structural lesions and the respons to typical cluster headache treatments does not exclude a secundary form With courtesy of Dr Paul Louis 46

Cluster headache - traitement • Traitements – traitement de la crise • crise de CH = urgence médicale / intensité de la douleur – traitement de fond – place de la corticothérapie

Cluster headache - traitement • Traitement de la crise – oxygénothérapie hyperbare à haut débit (12 l/min) avec masque à haute concentration pendant +/- 15 minutes en position assise conditionnement, encombrement et stockage de l‘O 2 compliqués pas d'effet indésirable en cas d'utilisation répétée remboursée par l'assurance maladie, à condition que la prescription initiale soit faite par un neurologue, un ORL ou un médecin d'une structure spécialisée dans la prise en charge de la douleur • Cohen, 2007* : Double-blind cross-over comparison of oxygen 100% inhalation with air 12 l / min for 15 minutes ( n=76) * • • – réponse chez 78% des patients avec l’O 2 et 20 % avec le placebo

Cluster headache - traitement • Traitement de la crise – sumatriptan (6 mg/0, 5 m. L), injecté par voie sous-cutanée • 1991 - résultats 1ère étude – – – 6 mg 74% de réponse au sumatriptan contre 26% de réponse au placebo peu de bénéfice avec dose + élevée 2 et 3 mg efficace pas d’effet préventif bien toléré au long cours pas de perte d’efficacité ni de dépendance ni de chronification • efficacité souvent supérieure à l’O 2 mais pas d‘étude comparative O 2 versus sumatriptan • effets indésirables et risques cardio-vasculaires (produit vasoconstricteur) contre-indications • forme nasale alternative moins efficace (sumatriptan ou zolmitriptan) • forme orale souvent inefficace

Cluster headache - traitement • Traitement de la crise – injection de botox (USA et Canada) – analgésiques et AINS (aspirine, paracétamol, ibuprofène, etc. ) souvent peu efficaces – morphiniques parfois efficaces mais risque de surconsommation important – traitements par « biofeedback » en aigu décevants

Cluster headache - traitement • Traitement de fond – objectif : diminuer l’intensité et la fréquence des crises – vérapamil : considéré actuellement comme le plus efficace • 240 mg à 720 mg (parfois 1200 mg par jour - surveillance cardiovasculaire rapprochée si doses élevées – carbonate de lithium • doses thérapeutiques proches doses « toxiques » suivi biologique régulier (lithémie, fonction rénale, fonction thyroïdienne) • efficacité démontrée dans une étude randomisée mais méthodologie controversée – méthysergide • ancien traitement classique – actuellement peu utilisé car effets secondaires importants – vasoconstricteur contre-indiquant théoriquement le recours au sumatriptan et contreindiqué en cas de coronaropathies, d'HTA sévère, d'artérite des membres inférieurs et d'insuffisance hépatique ou rénale sévère – Traitement limité dans le temps (4 à 6 mois) au risque de développer une fibrose grave de certains organes vitaux – tartrate d'ergotamine • pratiquement plus utilisé car vasoconstricteur et contre-indique la prise de sumatriptan

Cluster headache - traitement • Traitement de fond – valproate de sodium, gabapentine, topiramate • anti-épileptiques • efficacité non démontrée mais parfois utiles en cas de résistance aux autres traitements – indométacine (AINS) • 1 er choix dans le traitement de l'hémicrânie paroxystique chronique • effet parfois remarquable • contre-indication digestive – corticoïdes (prednisone, prednisolone ou méthylprednisolone) • efficacité spectaculaire en quelques jours dans 70 % des cas • nécessite de fortes doses • prescription maximum de 30 jours. – amitriptyline en perfusion • parfois utile en période difficile, notamment en cas d'abus des traitements de crise – autres anti-dépresseurs : utiles pour contrer les conséquences des accès douloureux et la douleur elle-même dans son caractère chronique – mélatonine en test

Traitement prophylactique médicamenteux niveaux de preuves Cluster headache Paroxysmal hemicrania SUNCT/SUNA Hemicrania continua Verapamil (A) Indomethacin (A) Topiramate (B) Indomethacin(A) Corticosteroids(A-B) Verapamil (C ) Lamotrigine (C ) Piroxicam(C) Lithium (B-C) Piroxicam(C) Gabapentine (C) Topiramate (C) Methysergide (B) Topiramate (C ) Lidocaïn infusion(C ) Gabapentine (C) Ergotamine (B) Celecoxib (C ) Carbamazepin (C) Occipital block (C ) Topiramate (B) Occipital block (C ) Valproate (B) Melatonin (C) Gabapentine (C) A: Good level of evidence for the recommendation to consider a condition B: Fair level of evidence for the recommendation to consider a condition C: Poor level of evidence for the recommendation to consider a condition With courtesy of Dr Paul Louis 53

Cluster headache - traitement • Traitements alternatifs – sérotoninergiques hallucinogènes • psilocybine (champignons hallucinogènes), LSD et LSA (d-acide lysergique amide) • stopperaient les périodes de crises et prolongeraient les périodes de rémission • rapports anecdotiques

Cluster headache - traitement • Traitements non-médicamenteux – +/- invasifs – à réserver aux formes chroniques (unilatérales) sévères et pharmacorésistantes – alcoolisation du ganglion sphéno-palatin (neurolyse) • injection de 0, 5 à 1 m. L de lidocaïne à 1 % suivie d'un volume équivalent d'alcool absolu • amélioration souvent transitoire (quelques semaines à quelques mois) • peut être renouvelée – thermocoagulation sélective du ganglion de Gasser • injection de glycérol dans la citerne rétro-gassérienne • échecs à court terme fréquents – lésion sélective du trijumeau par « gamma knife » • lésion par rayonnement gamma (de 70 Gy) de la racine sensitive du trijumeau au niveau la TROZ (trigeminal root entry zone) – décompression microvasculaire du trijumeau, sans hypoesthésie dans le territoire trigéminal • efficacité peu durable sauf si AVF secondaire à un conflit vasculo-nerveux – infiltration du grand nerf occipital d'Arnold • injection locale de méthylprednisolone et d’anesthésiant

Infiltration du nerf grand occipital

Infiltration du nerf occipital Patients N=23 Treatment Group Placebo Complete response at 1/52 11 None Complete response at 4/52 8 None Ambrosini et al. Pain 2005 Patients (N) No. Injections Complete response (N) Partial Response (N) 19 22 10 3 Afridi et al. Pain 2006

Cluster headache - traitement • Traitements non-médicamenteux – +/- invasifs – à réserver aux formes chroniques (unilatérales) sévères et pharmacorésistantes – stimulation profonde de l'hypothalamus (électrodes intracérébrales) • résultats positifs mais risques importants – stimulation du nerf occipital • implantation d'un stimulateur interne et de 2 électrodes de stimulation sur les nerfs occipitaux • nettement moins invasive que la stimulation hypothalamique • amélioration en moyenne de 60 % des patients présentant une AVF chronique pharmaco-résistante – neurostimulation transcutanée de type TENS sur les régions temporales et zygomatiques pour le traitement des douleurs unilatérales, et sur le nasion et l‘inion pour les douleurs bilatérales • électrodes autocollantes de surface totalement non-invasive • facile à tester et sans effet secondaire

Stimulation du nerf occipital Duration (yrs) Mo since Subjective ONS outcome Estimated Change % Patient Recommend Triptan Use 1 7 23 Same - No Same 2 6 27 Same - Yes Same 3 6 11 Improved 95 Yes Less 4 17 17 Improved 60 Yes Less 5 13 27 Improved 20 -80 Yes Same 6 24 8 Improved 90 Yes Less 7 13 11 Improved 25 Yes Same 8 54 32(23)* Improved 40 Yes Less All 13 (6 -54) ⌘ 20 (9 -27) 75% Improved 60 (25 -95) 88% Yes 38% Less Use ⌘ ⌘ Burns, The Lancet (2007)

Conclusions « C’est une sorte de migraine colossale nourrie aux OGM et qui aurait bu toute l’eau de Fukushima. Un monstre déchaîné que vous ne voulez vraiment pas fréquenter. Elle touche une à trois personnes pour mille. L’un de ses surnoms sympathiques est “la migraine du suicide”. Sans nier son statut d’épreuve, il s’agit de vivre la maladie comme une aventure, de toucher à la douleur sans pathos mais avec la plus intense douceur : elle est, après tout, le dénominateur commun aux êtres vivants. Ou comment se réapproprier son corps dans sa magnifique imperfection. Et si, à la suite d’un Montaigne, nous redéfinissions la santé comme acceptation souveraine de la maladie ? » Laura LIMONGI - 2015

Questions • Pourquoi un neurologue face un cas grave ne peut pas prendre une décision plus rapide ou radicale ? Y a-t-il un protocole à suivre lié à notre pathologie ? • Questionnement au niveau de l’hérédité de notre maladie. Les parents ont peur « enfants migraineux, AVF, . . . » précisions sur le sujet, génétique et / ou pas… Des études sont elles en cours ? • Où en sont les différentes recherches sur la maladie et les traitements ? • Les personnes atteintes d 'AVF ont-elles ou ont-elles eu en générale d'autres problèmes neurologiques ? Ont-elles dû avoir recours à des traitements médicamenteux lourds ? Existe-t-il des sondages ou des études sur le sujet ? • La question de l'euthanasie. Combien de cas ? Comment en discuter ? • Proposer à un(e) étudiant(e) de faire sa thèse sur la maladie, lancer un appel est-il possible ? • L'avf peut-il provoquer d'autres maladies ?