CASO CLNICO Prpura trombocitopnica idioptica Apresentao Bruno Rodrigues

CASO CLÍNICO Púrpura trombocitopênica idiopática Apresentação: Bruno Rodrigues de Lima Danilo Menezes Coordenação: Luciana Sugai HRAS/HMIB/Internato ESCS Saúde da Criança www. paulomargotto. com. br Brasília, 8/8/2013

ANAMNESE • Identificação: K W R S , idade: 18 meses, natural de Brasília, procedente de Estrutural Informante: mãe, Jéssica Ribeiro Data da admissão: 01. 08. 13 • Queixa principal: “Manchas pelo corpo’’ há 3 dias

ANAMNESE • HDA: Criança encaminhada da Regional do Guará com história de aparecimento de equimoses no dorso, que progrediram para MMII, tórax e face há 3 dias. Não apresentou sangramento ativo no período. Não apresentou febre. Há história prévia de IVAS há 1 semana, fez uso de amoxicilina + clavulanato e AINE (sic). Chega no colo da mãe, em excelente estado geral, assintomático, sem outras queixas correlacionadas. Mãe refere surgimento de novas equimoses durante a noite e surgimento de epistaxe espontânea hoje. Nega outros sintomas.

ANAMNESE • Antecedentes Patológicos Pessoais: Nega alergia medicamentosa, cirurgias prévias e outras comorbidades. Nega internação prévia. Nega uso de medicamentos contínuos.

ANAMNESE • Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto cesárea com 40 semanas por sofrimento fetal agudo. Parto sem intercorrências. Aleitamento materno exclusivo até os 3 meses. Vacinação em dia.

ANAMNESE • Antecedentes Patológicos familiares: Mãe de 21 anos , hígida Pai com 26 anos, hígido. Não tem irmãos. o. Hábitos de vida: Mora em casa de alvenaria com água encanada e fossa. Tem 1 cachorro em casa. Não há fumantes em casa.

Discussão

EXAME FÍSICO DA ADMISSÃO Ectoscopia: Hidratado, eupneico, ativo, reativo, normocorado, anictérico, afebril, acianótico ACV: RCR em 2 T, BNF, sem sopros AR: MV sem RA ABD: globoso, RHA+, indolor, flácido, sem VMG, traube livre EXT: Bem perfundidos, sem edemas SN: ausência de sinais meníngeos Orofaringe: sem alterações Olhos: sem alterações Pele: Equimoses e petéquias por todo o corpo, não redutíveis à digito pressão.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS? EXAMES?

EXAME 01/08/13

INTRODUÇÃO • Plaquetas: • Produzidas exclusivamente na medula óssea, como fragmentos do citoplasma dos megacariócitos. • Vida média de 7 a 10 dias • Quantidade: 150. 000 a 400. 000 plaquetas/mm 3 • Distribuição: 1/3 baço, 2/3 sangue circulante. • Funções: Componentes essenciais da primeira fase da hemostasia • Adesão, agregação, secreção e atividade procoagulante.

TROMBOCITOPENIA • Definida: Plaquetas abaixo de 150. 000/mm 3. • Classificação da Trombocitopenia Classificação Nº de Plaquetas Quadro Clínico Leve > 50. 000 Assintomático Moderada 20. 000 a 50. 000 Sangramento após trauma leves Grave < 20. 000 Sangramento na ausência de traumatismos e risco de sangramento para SNC

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI) • Definição: É uma síndrome auto-imune envolvendo anticorpo e destruição mediada por células de plaquetas e supressão da produção de plaquetas que podem predispor ao sangramento. • É uma doença adquirida definida por trombocitopenia, na qual fatores etiológicos exógenos aparentes estão ausentes, e doenças sabidamente associadas a trombocitopenia “secundaria” foram excluídas. • Adam Cuker and Douglas B. Cines American Society of Hematology • Carneiro, Jorge David Aivazoglou. Hematologia Pediátrica.

EPIDEMIOLOGIA • Causa mais comum de plaquetopenia em crianças. • Incidência anual de 3 -8 casos por 100 mil crianças. • Pico entre 2 -5 anos, leve predomínio no sexo masculino. • Em adultos: Incidência de 1, 6 -3, 9 por 100. 000 pessoas por ano, com uma prevalência de 9, 5 – 23, 6 por 100. 000 por pessoas(predominando no sexo feminino). • No Brasil não há dados oficiais sobre população adulta. • Protocolo Clinico e Diritrizes Terapeuticas SAS/MS nº 715 de dez 2010 • American Society of Hematology

FISIOPATOLOGIA Plaquetas Receptores de Membrana Anticorpos Monoclonais e policlonais Ig. G, Ig. M e Ig. A Glicoproteínas IIb-IIIa e Ib-IX-V Medula Óssea Megacariócitos Macrófagos Baço Sistema Reticulo Endotelial

FISIOPATOLOGIA

CLASSIFICAÇÃO • Aguda: Remissão em até 6 meses • Crônica: Maior do que 6 meses

APRESENTAÇÃO CLÍNICA

DIAGNÓSTICO • • • Anamnese Exame Físico Hemograma Aspirado de Medula óssea Esfregaço Sanguíneo

ANAMNESE • • Avaliar risco de infecções pelo vírus HIV. História cuidadosa sobre uso de medicamentos. (AAS e Anticonvulsivantes).

EXAME FÍSICO • • Normal exceto pelas manifestações hemorrágicas. (Púrpuras, petéquias, equimoses, Sangramento gengival, SGI, hemorragia para SNC ); Hepatoesplenomegalia?

HEMOGRAMA • • Hemoglobina? Hematócrito? Leucócitos? Plaquetopenia

ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA • • • Desnecessário nos casos típicos Nos atípicos: Linfadenopatia, visceromegalia, anemia ou leucometria anormal. Aspirado de medula. Mielograma: Megacariócitos em abundância com desvio a esquerda.

DIAGNÓSTICO • Clinico + Laboratorial

TRATAMENTO • Quando tratar? • Lembrando: Remissão da doença ocorre, em 80% a 90% dos casos, dentro de 6 meses após diagnostico de PTI.

TRATAMENTO GERAL • Orientações • Sobre a doença • Limitações de atividades • Contra indicações de medicações • Injeções intramuscular • Repouso

TRATAMENTO ESPECÍFICO • • Corticosteróides Imunoglobulinas endovenosas Concentrado de Plaquetas Esplenectomia

TRATAMENTO FASE AGUDA • Objetivo principal: Prevenir sangramento para o SNC. • No Brasil Plaquetas 20. 000 a 30. 000 Plaquetas > 30. 00 Plaquetas < 20. 000 Plaquetas < 10. 000 Assintomático Púrpura leve Sangramento mucoso Púrpura leve Observação clinica Tratamento medicamentoso

TRATAMENTO MEDICAMENTOSO • • Imunoglobulina: 400 mg/kg/dia, IV, durante 5 dias. Metilprednisona: Pulso terapia= 30 mg/kg/dose. Fazer 3 doses em dias alternados. Fase de manutenção: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia dose única, matinal até completar 30 dias. Caso não apresente remissão, estudar possibilidade de esplenectomia para crianças > 5 anos.

TRATAMENTO FASE CRÔNICA • • Acompanhamento laboratorial(Plaquetas > 10. 000) Esquema anterior(Plaquetas < 10. 000)

TRATAMENTO FORA DO BRASIL

ESPLENECTOMIA • • Indicada quando tratamento medicamentoso não propicia qualidade de vida razoável. Eletiva se Plq 20. 000 -30. 000 por mais de 3 meses. Urgência se menos de 10. 000 por mais de 6 semanas de tratamento Crianças maiores que 5 anos. 60% apresentam remissão após a cirurgia.

BIBLIOGRAFIAS • James B. Bussel, George R. Buchanan, Diane J. Nugent, A randomized, double-blind study of romiplostim to determine its safety and efficacy in children with immune thrombocytopenia (April 18, 2011) • Cuker, Adam; Cines Douglas B. ; Immune Thombocytopenia(American Society of Hematology. ) 2010; • Portaria SAS/MS nº 715, Púrpura Trombocitopênica Idiopática, Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas(2010); • Carneiro, David Aivazoglou; Hematologia Pediátrica(2008); • Braga, Josefina Aparecida Pellegrini; Tone, Luiz Gonzaga; Sandra, Regina Loggetto; Hematologia para o Pediatra(2007); • Junior, Paulo Taufi Maluf; Púrpura Trombocitopênica Imune; (2007); • Morais, Mauro Batista; Campos Sandra de Oliveira; Silvetrini, Wagner Sergio; Pediatria Guia de Medicina Ambulatorial e Hospitalar Unifesp(2005); •

Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br , Dr. Paulo R. Margotto Consultem também!

Trombocitopenia neonatal Autor(es): Paulo R. Margotto Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, ESCS, Brasília, 3ª Edição, 2013 TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE. CONCEITO A Púrpura Trombocitopênica Idiopática é o distúrbio hematológico mais comum encontrado na gestante, causado por anticorpo antiplaquetário (Ig. G) para o qual a placenta é permeável, podendo levar a trombocitopenia ao feto e RN. É um distúrbio de mulheres jovens. Não há correlação entre a contagem de plaquetas maternas e do RN (a severidade da trombocitopenia fetal é relacionado não somente com a quantidade de anticorpos antiplaquetários ligados às plaquetas fetais, como também a função reticulo-endotelial do feto e à sua capacidade para produzir plaquetas) Mães com história de Púrpura Trombocitopênica Idiopática e persistindo a trombocitopenia podem dar a luz e a contagem de plaquetas do RN poderá ser normal

TROMBOCITOPENIA NEONATAL ASSOCIADA À PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA MATERNA OU PÚRPURA TROMBOCITOPENICA AUTOIMUNE CONDUTA -Gamaglobulina: nº. de plaquetas < 50. 000 ou sangramento clínico: Dose: 1 g/kg/dia por 2 dias consecutivos. (em 75% dos pacientes se observa um aumento marcante na contagem de plaquetas dentro de 24 a 48 h. A gamaglobulina aumenta a sobrevida das plaquetas revestidas de anticorpos pela indução de um bloqueio temporário do sistema reticuloendotelial. Se não houver respostas , considerar: -Exsanguíneotransfusão (para remover auto-anticorpos maternos adquiridos passivamente): no sangramento agudo e/ou nível de plaquetas inferior a 10. 000/mm 3. O sangue materno está contra-indicado como fonte doadora, ao contrário do que ocorre na trombocitopenia isoimune do RN. -Corticosteróides: prednisona 2 - 4 mg/kg/dia com rápida diminuição tão logo a contagem de plaquetas aumente acima de 50. 000/mm 3. A esplenectomia no RN é contra-indicada devido o caráter autolimitado desta doença.