FIBROSE PULMONAR IDIOPTICA DIAGNSTICO Aspectos Clnicos Marcelo Palmeira

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNÓSTICO – Aspectos Clínicos Marcelo Palmeira Rodrigues Professor Adjunto FM - Un. B

Como se chega ao diagnóstico de Doença Intersticial? � Dispnéia Crônica Progressiva � Alteração � Lesão Funcional: Restrição / Hipoxemia Pulmonar Difusa Melhor caracterização é a radiológica Não há regra universal

CARACTERIZAÇÃO RADIOLÓGICA OPACIDADES PULMONARES DIFUSAS �Edema �Infecção �Neoplasia �Inflamação

ALGUMAS PERGUNTAS �É sistêmica? Há critérios para colagenose? � Existe algum possível fator causal identificável na história clínica? ◦ Droga ◦ Exposição ambiental ◦ Exposição ocupacional Observação clínica cuidadosa e sistemática

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA � Doença � NÃO caracterizada pelo padrão “UIP” secundária ◦ Doença reumática ◦ Droga ◦ Agente inorgânico (ex. asbesto) ◦ Antígeno orgânico (ex. pneumonia de hipersensibilidade) • Diagnóstico é morfológico • A clínica define apenas o contexto da possibilidade

Contexto FPI TCAR BIÓPSIA UIP Provável Possível Não UIP Possível UIP Inconsistente Não FPI Discussão Multidisciplinar UIP FPI

DISCUSSÃO MULTIDISCIPLINAR Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788

A NECESSIDADE DO DIAGNÓSTICO ACURADO FPI Antifibrótico Não FPI Corticóides Imunossupressores

FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA TRATAMENTO Marcelo Palmeira Rodrigues Professor Adjunto FM - Un. B

HISTÓRIA NATURAL DA FPI Respiratory Research 2013; 14: 86

NEJM 2014; 370: 2093

NEJM 2014; 370: 2083

NEJM 2014; 370: 2083

NEJM 2014; 370: 2071

Doença progressiva e fatal Não há cura ou meio farmacológico de impedir a progressão da doença

A REABILITAÇÃO MELHORA? Fibrose Pulmonar Idiopática 42, 9% - TC 6 final > 35 m Dados ainda não publicados

Preditores da Distância no TC 6 Variável Coeficiente Padronizado p CVF 0, 572 <0, 01 Pa. O 2 0, 026 0, 87 PSAP -0, 301 0, 03 Força 0, 360 0, 04 Idade 0, 072 0, 58 Altura 0, 294 0, 11 CVF: limitação ventilatória? Gasto energético com a ventilação? Efeito “sistêmico” da doença, dada sua estreita correlação com a gravidade da mesma? Dados preliminares SBPT 2014

DISPNÉIA REFRATÁRIA - MORFINA CMAJ 2013; 24: E 27

TRANSPLANTE PULMONAR % of patients alive after transplantation BMC Pulmonary Medicine 2014; 14: 139

TRANSPLANTE PULMONAR BMC Pulmonary Medicine 2014; 14: 139