CASO CLNICO Prpura Marco Antonio M Balduno Mariana

CASO CLÍNICO Púrpura Marco Antonio M. Balduíno Mariana Calcagno Grillo Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www. paulomargotto. com. br

História Clínica (13/07/07) • Identificação: Feminina, 4 anos, natural de Taguatinga-DF, residente em Recanto das Emas-DF, procedente da mesma cidade. • QP: Dor abdominal, há 5 dias.

História Clínica (13/07/07) • HDA: Mãe refere que a criança iniciou, agudamente, dor abdominal intensa em hipogastro e epigastro, há 5 dias, acompanhado de vômitos (3/4 vezes ao dia) sem sangue. Nega diarréia e febre. Com 2 dias de sintomas apresentou lesões purpúricas, eritemato-papulares em MMII, bordas irregulares, pouco pruriginosas.

História Clínica (13/07/07) • RS: Refere astenia e hiporexia. Nega quadro gripal anterior a sintomas. Refere urina amarelo escuro. Nega artralgia ou artrite. Nega uso de medicamentos.

História Clínica (13/07/07) • Ant. Pessoais: Parto normal, a termo, AIG, sem intercorrências neonatais. Vacinação completa para a idade. DNPM normal. Internação, há 2 anos, por dor abdominal não esclarecida. Nega alergias medicamentosas

História Clínica (13/07/07) • Ant. Familiares: Irmão de 11 anos tem diagnóstico de adenóide hipertrofiada Irmão de 12 anos apresenta dores no estômago

História Clínica (13/07/07) • Exame Físico: -BEG, corada, hidratada, afebril, sem linfonodomegalia, ativa e reativa. -Oroscopia sem alterações. -Pele com pápulas eritematosas em MMII, irregulares, sem secreção ou descamação. -AR: Eupneica, MVF, s/ RA. -ACV: BNF, RR 2 T, s/ sopros. -Abdome: Plano, RHA+, flácido, sem visceromegalias, indolor

História Clínica (13/07/07) • Ex. Complementares da admissão: -Hemograma: Hm: 4. 91; Ht: 40. 1; Hb: 13. 5. Leu: 18 500; (0/1/0/75/20/4); Plaquetas: 404000 -Bioquímica: Gli: 78; TGO: 39; TGP: 4; Na: 135; K: 4. 7; Cl: 101

História Clínica (13/07/07) • EAS: dens: 1030; p. H: 5, 0; acetona: +++; Hb: +; Hm: 8 a 10/campo; CED: 10 a 15/campo; Leu: 6 a 8/campo; flora bacteriana: +; muco: +++; nitrito negativo. • USG de Abdome total: Exame normal.

Resumo dos sinais e sintomas • • Dor abdominal e vômitos; Púrpura palpável em MMII; Leucocitose sem desvio a esquerda; Hematúria e hemoglobinúria microscópica;

Hipóteses Diagnósticas • • Meningococcemia GNDA Artrite Reumatóide Juvenil Sistêmica Poliarterite Nodosa Púrpura leucocitoclástica Púrpura Trombocitopênica Imune Púrpura de Henoch-Schonlein Conduta: Internação

Evolução • 14/07/07: Artralgia e edema de joelho D. Ao exame: presença de calor, sem rubor. EAS: Dens: 1025; p. H: 5, 0; CED: 6 a 8/campo; Leuc: 2 a 3/campo; flora bacteriana: escassa; muco: ++ • 16/07/07: Edema em cotovelo D e joelho D.

Evolução • 17/07/07: Dor em MMII, dificultando deambulação. Edema de tornozelo D e joelhos. Aumento da intensidade das lesões. -EAS: Dens: 1030; p. H: 5. 0; Hg: vestígios; CED: 8 a 10/campo; leuc: 10 a 15/campo; Hm: raras; flora bacteriana: ++; muco: +++ -BQ: sem alterações; -HC: Leuc: 11900 (9/0/0/44/44/3); HM: 4, 17; Hg: 11, 5; HT: 34, 1; Plaq: 331000;

Evolução • 18/07/07: Edema periorbitário. • 19/07/07: Persiste com dor articular leve. HC: Leuc: 6300 (1/0/0/41/57/1); HM: 4, 52; Hg: 10, 7; HT: 33, 6%; Plaquetas: 313000 BQ: Cr: 0, 4; Ur: 38; BT: 0. 4; BD: 0. 1; TGO: 29; TGP: 9. • 21/07/07: Alta hospitalar em bom estado geral, com remissão das dores abdominais e melhora das lesões purpúricas.

Meningococcemia • • • Qualquer idade, principalmente < 5 anos; Neisseria meningitides; Doença endêmica caracterizada por surtos; Transmissão por aerosois; Interação da endotoxina bacteriana com o sistema complemento CIVD e depósito de fibrina nos pequenos vasos; • Pode inicialmente simular uma doença viral; • Disseminação hematogênica difusa e rápida levando a choque séptico

Meningococcemia • Pode ou não manifestar meningite; • Febre ou hipotermia, petéquias e púrpuras, irritabilidade, letargia, vômitos, diarréia, tosse, artrite e convulsões; • Leucopenia ou leucocitose • Diagnóstico é feito por isolamento da bactéria: sangue, LCR e líquido sinovial; • Tratamento: antibioticoterapia (cefotaxima ou ceftraxona)

Meningococcemia

GNDA • Exemplo clássico de glomerulonefrite; • Normalmente, crianças > 3 anos; • Sucede uma infecção de orofaringe ou piodermite por cepas nefritogênicas de estreptococos b hemolítico do grupo A; • Formação de imunocomplexos e ativação da via alternativa do sistema complemento; • Sintomatologia clássica: edema, hipertensão, hematúria e oligúria • Pode apresentar mal-estar, letargia e dor abdominal e em flancos;

GNDA • HC: pode estar normal ou apresentar uma anemia por hemodiluição • EAS: hematúria, hemoglobinúria e cilindros hemáticos. Pode haver proteinúria em níveis não nefróticos; • Pode apresentar ASLO elevado; • Níveis baixos de complemento;

GNDA • Tratamento: Pode ter resolução espôntanea -Antibioticoterapia para previnir disseminação de cepas nefritogênicas (não interfere na evolução) -Repouso relativo -Controle de PA, edema, diurese (poser necessário uso de medicação); -Restrição de sódio e se necessário K e proteínas;

Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico • • • Doença de Still; Difícil diagnóstico; Crianças < 16 anos Ambos os sexos; Febre intermitente, rash de coloração salmão, artrite principalmente em joelhos, tornozelos e punhos. Hepatomegalia, esplenomegalia e linfonodomegalias também podem ser encontrados;

Artrite Reumatóide Juvenil de início sistêmico • Diagnóstico: Geralmente de exclusão febre por mais de 6 semanas artrite • O HC pode mostrar leucocitose, anemia e trombocitose • VHS e proteína-c reativa elevados • EAS inexpressivo • Tratamento: AINEs+Glicocoticóides no início AINEs+Metotrexato após

Poliaterite Nodosa • Vasculite de artérias de pequeno e médio calibres; • Raramente ocorre na infância; • Etiologia provável pós-infecciosa (IVAS, infecção estreptococica, hepatite B. . . ); • Infiltração linfocítica em todas as camadas artérias de pequeno e médio calibres; • A apresentação clínica é variável.

Poliaterite Nodosa • Febre intermitente, dor abdominal, hematúria, hipertensão, púrpura, nódulos palpáveis dolorosos, artralgia, artrite e acometimento do SNC e periférico; • Diagnóstico: Biópsia do vaso ou angiografia • VHS elevado, anemia e leucitose, proteinúria e hematúria indicam acometimento renal • Esquemas agressivos com ciclofosfamida e prednisona

Púrpura leucocitoclástica • Causa mais comum de vasculite acometendo a pele; • Etiologia desconhecida; • Patogenia está relacionada a formação de imunocomplexos desencadeando o processo imunoinflamatório nos vasos cutâneos • Manifestações Clínicas: mal estar, anorexia, febre baixa, artralgias e mialgias -púrpura palpável de diversos tamanhos, acometendo principalmente MMII -lesões urticariformes

Púrpura leucocitoclástica

Púrpura leucocitoclástica • Diagnóstico de exclusão, pode ser realizado biópsia da lesão cutânea • Deve ser investigado uso de medicamentos e infecções recentes • A cura é espontânea em semanas a meses, mas pode ser usado anti-histamínicos e se necessário corticóides orais no controle do prurido e estética.

Púrpura Trombocitopênica Imune • Causa mais comum de trombocitopenia em crianças previamente sadias • Pré-escolar e escolar • 1 a 4 semanas após exposição a antígenos virais a criança desenvolve auto-anticorpos contra a superfície plaquetária • Manifestações clínicas: Petéquias e púrpuras de início súbito. Pode ocorrer sangramento de mucosas. Hepatoesplenomegalia é rara.

Púrpura Trombocitopênica Imune • Trombocitopenia grave é comum e o tamanho da plaqueta é normal ou aumentado • O exame de M. O. quando realizado é normal ou pode mostrar série megacariocítica aumentada • Tratamento é observação e cuidados com traumas se plaquetas > 20000 sem sangramento. - se plaquetas < 20000 ou sangramento mucoso com plaquetas < 50000 fazer Imunoglobulina anti-D

Púrpura de Henoch. Schönlein

Epidemiologia • Principal causa de púrpura atrombocitopênica; • 2 a 8 anos; • Principalmente em meninos: 2: 1; • Incidência global: 9: 100 000 hab.

Patogenia • Desconhecida; • Participação de interleucinas (FNTα e IL 6), Ig. A e C 3; • 50% dos pacientes são ASLO +; • Vacinas: febre amarela, sarampo, cólera; • Ampicilina, penicilina, eritromicina, AINES; • Alergia alimentar.

Manifestações • Pode ser abrupto, com todas as manifestações ao mesmo tempo; • Ou insidioso, com surgimento seqüencial de sintomas durante dias a meses; • Fadiga e febre: + de 50%;

Manifestações Exantema: • Abaixo da cintura; • Início: maculopápulas róseas; • Evolução: petéquias ou púrpuras palpáveis, coloração vermelha, seguindo p/ roxo e castanho; • Ocorrem em grupos coalescentes, durando de 3 a 4 dias;

Manifestações Exantema:

Manifestações Edema: • Pode preceder a púrpura palpável; • Áreas de maior pressão hidrostática ou distensibilidade;

Manifestações Artrite: • + de 2/3 das crianças; • Joelhos e tornozelos (acompanham o edema); • Efusões serosas não hemorrágicas; • Remitem sem deixar seqüelas;

Manifestações Acometimento do TGI: • Edema e distensão de alças, linfadenite mesentérica; • Cólica intermitente (75%), náuseas e vômitos; • + de 50%: sangue oculto, diarréia com ou sem sangue ou hematêmese; • < 5%: intussuscepção.

Manifestações Acometimento Renal: • Glomerulonefrite; • 30 a 80% dos casos, sendo mais comum em adultos e crianças maiores; • Hematúria macroscópica e microscópica; • Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista.

Manifestações Outros: • SNC: convulsões, paresia, coma; • Nódulos subcutâneos; • Envolvimento cardíaco; • Envolvimento ocular; • Mononeuropatia; • Hemorragia pulmonar.

Diagnóstico Presença de 2 ou mais desses: • Púrpura palpável; • Exantema maculopapular; • Relação temporal com uso de droga; • Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica.

Diagnóstico Laboratório: • Trombocitose e leucocitose moderadas; • VHS e PCR elevados; • Anticorpos anticardiolipina e antifosfolipídio podem estar +; • EAS: hemácias, cilindros, proteína.

Diagnóstico • Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica; • Biópsia renal: depósito mesangial de Ig. A.

Tratamento • HV, analgesia, repouso e elevação dos membros; • Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/dia se acometimento do TGI; • AAS se anticardiolipina ou antifosfolipídio presentes; • Nódulos reumatóides: colchicina.