Caso Clnico Prpura de HenochSchonlein Gabriela Feitosa Lins

Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein Gabriela Feitosa Lins de Albuquerque Fernanda Vieira Ribeiro Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde 9 ESCS)/SES/DF www. paulomargotto. com. br 5/8/2008

Caso Clínico n n Identificação: MESS, 3 anos, parda, natural e procedente de Santa Maria – DF Queixa Principal: “Inchaço nos pés e dor no corpo há 4 dias”

Caso Clínico n n n História da Doença Atual: Início de edema nos pés há 4 dias, vespertino, sem sintomas associados Atendida no HRG, tratado com antialérgicos Progressão do edema para articulações de joelhos e abdome, com dificuldade para deambular há 3 dias Apresentou um pico febril não aferido pela manhã Evoluiu com hiporexia

Caso Clínico n n História da Doença Atual: Trazida ao HRAS há 2 dias para internação e investigação Há 2 dias apresentando edema restrito a extremidades, dor abdominal difusa e poliatralgia em articulações de joelhos e tornozelos Apresentou petéquias em raiz de coxas e púrpura em nádegas há 1 dia

Caso Clínico n Revisão de Sistemas: n Refere estado gripal e otite há cerca de 15 dias, sendo tratada com amoxicilina Diurese e evacuações preservadas Sem alterações nos demais sistemas n Antecedentes Gestacionais: n n n Nascida de cesariana (mãe hipertensa e diabética) Gestação e parto sem intercorrências Mãe sem o cartão da criança

Caso Clínico n Antecedentes Patológicos: n Nega internações e cirurgias prévias Nega comorbidades conhecidas Nega alergia medicamentosa Calendário vacinal completo (sic) n Antecedentes Familiares: n n n Mãe, 46 anos, HAS, DM e hipercolesterolemia Pai, 44 anos, saudável Possui 3 irmãos, todos saudáveis

Caso Clínico n Antecedentes Alimentares: n Seio materno exclusivo até 4º. mês de vida Dieta atual idêntica à da família Nega alergias alimentares n Antecedentes Habitacionais: n n n Reside em casa com rede de esgoto Casa com 5 cômodos, 6 habitantes Possui animal doméstico (cachorro vacinado)

Caso Clínico n n n n Exame Físico: REG, normocorada, hidratada, eupnéica, afebril ao toque Ausência de gânglios palpáveis Mucosas hidratadas e normocoradas Pele com petéquias em região proximal de membros inferiores e púrpura em região de nádegas SNC: sem sinais de irritação meníngea. ACV: RCR em 2 tempos, bulhas normofonéticas sem sopros. AR: MVF bilateral, sem sinais de esforço respiratório.

Caso Clínico n n n Exame Físico: Abdome: plano, tenso, doloroso à palpação profunda impossibilitando palpação de vísceras, sem sinais de irritação peritoneal, RHA presentes. Extremidades: edema discreto de pés, articulações de tornozelos e joelhos dolorosas à palpação sem crepitações ou sinais flogísticos, sem limitação de movimentos, perfusão preservada.

Caso Clínico n Resumo do Caso: n Criança de 3 anos Edema e poliartralgia (joelhos e tornozelos) Petéquias e púrpuras em nádegas e MMII História de gripe e otite há 2 semanas n Hipóteses Diagnósticas n n n

Artrites Agudas Trauma Infecção Tec. Conectivo Hematológicas viral bacteriana reativa parasitária febre reumática Henoch-Schönlein hemofilia hemoglobinopatias neoplasias

Púrpuras Primárias Mecânica Factícia Infecciosa Alérgica Secundárias Drogas Metabólica Embólica Associada à disproteinemias Rendu-Osler-Weber Doença de Fabri Congênitas Sínd. Ehlers-Danlos Sínd. Marfan Osteogenesis Imperfecta Pseudoxantoma elasticum

Caso Clínico n n n Exames Laboratoriais: Hb: 11, 2 (12 -15) Ht: 35, 8 (35 -44) VCM: 71, 7 (74 -89) HCM: 22, 4 (25 -32) Plaq: 495000 (150 -450 x 103) Leuc: 11600 (4 -12 x 103) Seg: 56 (1, 5 -8, 5 x 103) Bas: 01 (até 960) Linf: 36 (1, 5 -7 x 103) Mono: 03 (0 -800) Eos: 01 (0 -500) n n n n n Glic: 99 (75 -110) Ur: 18 (10 -50) Cr: 0, 4 (0, 3 -0, 7) TGO: 19 (até 31) TGP: 10 (até 31) Amilase: 54 (28 -100) Na: 144 (135 -145) K: 4, 4 (3, 5 -4, 5) Cl: 107 (98 -107) CK: 31 (26 -140)

Caso Clínico n n n n n EAS: Densid: 1010 p. H: 6, 0 Proteínas: negativo Glicose: negativo Acetona: negativo Hemoglobina: negativo Bilirrubina: negativo Urobilinogênio: negativo n n n n CED: 02 pc Leuc: raros Hemácias: Cilindros: Flora bact: escassa Muco: Nitrito: negativo

Artrite Qd. Clínico Alt Cutânea Hist. infecção traumática dor, edema, hist!! possível hematoma ____ viral mono/poliarticular migratório/aditivo ____ sim bact. flogose, monoart, DOR, toxemia possível eritema ____ reativa entesite, assimétrico pauciarticular, ____ infecção intestinal, IVAS parasitária não resposta AINES ____ parasitose intestinal Hemograma Bioquímica EAS traumática _____ Viral linfocitose FR e FAN - _____ bact. neutrofilia ↑ VHS e PCR _____ reativa uretrite, conjuntivite, sorologia +, FR - inf. Chlamydia e Ureaplasma parasitária eosinofilia sorologia + ____

Artrite Qd. Clínico Alt Cutânea Hist. Infecção febre reumática febre, poliartrite, aditiva, pq art. _____ streptocócica Henoch-Shönlein TGI, MMII, poliart, migratório/aditivo púrpuras e petéquias 50% IVAS, peni, ampi, eritromicina hemofilia hemartrose, 2 a, hist trauma, joelho flex. flogose ____ hemoglobinopatias mãos e pés, DOR, derrame pq palidez cutânea sim ou não neoplasias poliart, aditivo, CF e joelhos (LLA) ____ Hemograma Bioquímica EAS febre reumática ____ ASLO + ____ Henoch-Shönlein s/ plaquetopenia ↑ Ig. A hematúria hemofilia coagulograma alt. ____ hemoglobinopatias hemácias em alvo/foice ____ neoplasias sim ou não ____

Púrpura de Henoch-Schönlein

Púrpura de Henoch-Schonlein n n n n Vasculite leucocitoclástica Deposição de imunocomplexos (Ig. A e C 3) Acomete principalmente pequenos vasos Vasculite mais comum da infância Epidemiologia: Incidência de 13 casos por 100. 000 habitantes Discreta predominância no sexo masculino Idade média de início aos 5 anos ( entre 3 e 20 anos)

Púrpura de Henoch-Schonlein n n Etiologia: Desconhecida Entre 50 -75% é precedida por infecção de vias aéreas superiores ou gastrointestinal Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A, medicações, vacinas, alimentos, exposição ao frio, picadas de insetos Mecanismos imunológicos com hiperprodução de Ig. A e deposição tecidual de imunocomplexos

Púrpura de Henoch-Schonlein n Quadro Clínico: n Início geralmente agudo n Púrpura: n n n Ocorre em 100% dos casos (nádegas e MMII) Lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme em face dorsal de pernas Após 12 -24 h evoluem para púrpura Podem convalescer e formar equimoses Evoluem para cura em 15 -30 dias sem deixar sequelas

Púrpura de Henoch-Schonlein n n Atrite/Artralgia: Ocorre em 60 -85% dos casos Mais comum em grandes articulações (joelhos e tornozelos) Quadro transitório, sem deixar sequelas Pode preceder as lesões cutâneas

Púrpura de Henoch-Schonlein n n n Sintomas Gastrointestinais: Ocorrem em 50 -80% dos casos Dor abdominal é o sintoma mais importante Náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue decorrem de vasculite mucosa Edema e hematomas murais Hemorragia digestiva significativa acomete 5% dos pacientes Intussuscepção (geralmente ileoileal) em 2% dos casos

Púrpura de Henoch-Schonlein n n n Comprometimento Renal: Ocorre em 20 -50% dos casos Geralmente é branda e assintomática Lesão por deposição de Ig. A e componentes do complemento Manifesta-se por hematúria, discreta proteinúria e, menos frequentemente, sindrome nefrótica, nefrítica, hipertensão arterial e falência renal (1 -2%) Aparece nos primeiros 3 meses da doença

Púrpura de Henoch-Schonlein n Outras manifestações: infarto do miocárdio, hepatoesplenomegalia, hemorragia pulmonar, derrame pleural, comprometimento do SNC, neuropatia periférica, edema escrotal, torção testicular

Púrpura de Henoch-Schonlein n Diagnóstico: Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: 1. Púrpura palpável, sem plaquetopenia 2. Idade de início dos sintomas inferior a 20 anos 3. Angina abdominal (dor ou sangramento intestinal) 4. Alterações na biópsia cutânea (granulócitos em paredes de arteríolas ou vênulas) Adultos: 2 ou mais critérios Crianças: púrpura palpável não-plaquetopênica n

Púrpura de Henoch-Schonlein n n n n Diagnóstico: Bases clínicas Tétrade: púrpura, atrite/artralgia, dor abdominal, hematúria Não há teste laboratorial específico Elevação de Ig. A sérica Elevação de ASLO Biópsia renal Biópsia de pele

Púrpura de Henoch-Schonlein n n Tratamento: Doença autolimitada e benigna Quadro articular: analgésicos e antiinflamatórios Ibuprofeno 20 -30 mg/kg/dia, máximo de 2, 4 g/dia Naproxeno 15 -20 mg/kg/dia, máximo de 1 g/dia Manifestações abdominais e renais: corticosteróides Prednisona 1 -2 mg/kg/dia, redução em 4 semanas Hemorragia gastrointestinal e nefrite grave: corticosteróide endovenoso (metilprednisolona)

Púrpura de Henoch-Schonlein n n Prognóstico: Doença autolimitada em 4 -6 semanas Cerca de 16 -40% apresentam recorrências (geralmente no 1º ano após o surto inicial) Mortalidade na fase aguda deve-se a complicações gastrointestinais e insuficiência renal aguda Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5 -10 anos com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais)

Obrigada!