Caso Clnico DOENA DE KAWASAKI Bruno Toscani Jlio

Caso Clínico DOENÇA DE KAWASAKI Bruno Toscani / Júlio César P. Veloso Orientadora Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) www. paulomargottocom. br 29/9/2009

Identificação l Willian Barbosa Siqueira l Reg 261008 -1 l 9 meses l Natural de Ceilândia, procedente do Guará

Queixa Principal l “Febre há 05 dias”

História da doença atual l Mãe informa início súbito de Febre alta (38. 8°C) há 5 dias. Apresentou ainda Tosse seca e Sibilância associado a Dispnéia sem cianose. l Há 3 dias apareceram Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”) l Segundo a mãe foi observado Caroço retro auricular D l Sem evacuar há 3 dias

Antecedentes pessoais l Parto cesárea por parada de progressão, a termo l Peso 4300 g, 54 cm l Vacina atualizada l Nega alergia, cirurgia e transfusão l Internação prévia aos 4 meses por “bronquite”

Condições habitacionais l Casa com fossa asséptica, com 4 cômodos para 4 pessoas l Sem animais no domicílio

Exame físico l REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral. l Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea, língua com proeminência de suas papilas. l Nódulo cervical direito. l Tórax: exantema polimorfo

l ACV: RCR 2 T, BNF sem sopro l AR: MVF sem RA e sem esforço l ABD: globoso, RHA +, flácido, indolor ? , aparentemente sem VMG l EXT: sem edema

Impressão diagnóstica l Urticária gigante l Pneumonia

CONDUTA l Internar l Hixizine de 6 -6 h l Iniciar Ranitidina, prednisolona, óleo mineral l Manter penicilina cristalina l Holliday 70%

Evolução l Evoluiu com melhora do quadro urticariforme l 14/08 MVF ser RA

1º dia de internação l EAS densidade 1020, p. H 6, Cel epitelias descamativas 8, Leuc 2, Flora 1+, muco 1+, Nitrito – l Colesterol 112 l Trigliceres 90

Caso Clínico 14/08 Hm - Hg 10. 9 Ht 32 Leuc. 13. 900 Seg% 68% Bast% 5% Linf% 27% Mono% 0% Eos% 0% Plaquet. 438. 000

Caso Clínico l Exames complementares: 14/08 Creatinina - Uréia - BT 4, 3 BD 2, 8 Na - K - PCR 8, 03 TGO 115 TGP 549 VHS 54

Evoluções l Dia 14 – discutido com dr. Bruno e Lúcia = kawasaki? l febre madrugada olhos incham e voltam ao normal, criança chorosa o dia todo l Ex: rash elevado eritematoso, confluente que desaparece à digitopressão, associado à papula hipocrômica em MMII e dorso de mão E. Hiperemia de lábios

14 l Melhora discreta no rash e no edema de mãos. Com aumento das pápulas em dorso de pés perna e mãos. Com prurido. l Ex: hiperemia conjuntival bilateral l Pápulas hipocrômicas em pés pernas e mãos (dorso e palmas)

Caso Clínico 24/08 Hm 4, 19 Hg 11. 9 Ht 35. 4 Leuc. 13. 100 Seg% 72% Bast% 2% Linf% 20% Mono% 4% Eos% 2% Plaquet. 1005000

Caso Clínico 24/08 Creatinina 0. 5 Uréia 39 BT 2, 1 BD 1, 5 Na 138 K 5. 2 CPR TGO 37 TGP 82 VHS 35

24/08 l EAS densidade 1020, p. H 5, Cel epitelias descamativas 10, Leuc 6, Flora escassa, muco 3+, Nitrito -

Paciente no decorrer da internação desenvolveu Hipertensão Arterial Sistêmica l l l l l 15: 133/52; 137/ 68; 145/ 95; 16: 137/82; 17: 125 / 66; 18: 114 / 82; 94 / 54; 105 / 45; 108 / 57 19: 107 / 63; 20: 116 / 79; 21: 116 / 65 22: 116 / 65 23: 113 / 78 24: 117 / 56 25: 123 /67 26: 120 / 76; 89 / 46 27: 119 / 61; 87 / 47 28: 118 / 73; 93 / 39 29: 119 / 66; 77 / 40 30: 118 / 77; 99 / 65 31: 110 / 55 l l Percentil 95: 108 x 70 Percentil 95 + 20%: 129 x 82

28 l Ecocardiograma l Não observado alterações em coronárias, ACE mede 2, 2 mm e a ACE 1, 7. Cavidades de dimensões normais. Boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame pericárdico.

Hipóteses Diagnósticas? ? ?

DOENÇA DE KAWASAKI

Introdução l l l Vasculite de médios e pequenos vasos. Associa-se principalmente comprometimento das coronárias. Abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses de vida. Meninos (1, 5: 1). Principal causa de doença cardíaca adquirida na infância, em países desenvolvidos.

Etiologia Agente etiológico é desconhecido. l Provável origem infecciosa l l l Desencadeada por múltiplos agentes que provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas. Recente sugestão que é mediada por superantígenos l Proteínas que têm a capacidade de estimular as células T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desproporcional do sistema imune.

Fisiopatologia l Extensa vasculite em artérias de médio e pequeno calibres. l vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. l Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas em vários órgãos. l Após um ou dois meses, há redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo. l

Quadro clínico l Sintomas principais:

Relação com o caso de Wilian l Febre contínua por mais de 5 dias QP: • Febre há 05 dias

Relação com o caso de Wilian l Congestão ocular • REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral.

l Alterções da cavidade oral 90% Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea. .

l Lingua em framboeza Língua com proeminência de suas papilas

l Exantema polimorfo Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”)

l Alterações das extremidades Pápulas em dorso de pés perna e mãos

l Linfadenopatia cervical não supurativa Segundo a mãe foi observado Caroço no pescoço

Quadro clínico (cont) l Sintomas associados: l 1. Sist. Nervoso: 1. 2. convulsões, meningite asséptica, paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes. Sist. Respiratório: 1. 3. Por vezes são proeminentes e levam a diagnósticos errôneos. coriza, tosse, pneumonite intersticial. Sist. Cardiovascular: 1. miocardite, pericardite, endocardite(fase aguda); coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)

Quadro clínico 4. Sist. digestivo: 1. 5. Sist. urinário: 1. 6. hipertensão, piúria asséptica. Pele e anexos: 1. 7. anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça. queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce). Sist. osteoarticular: 1. artrite, artralgia, torcicolo.

Evolução clínica l Fase aguda: l l Fase subaguda: l l até o desaparecimento dos sintomas da doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação dos dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita). Fase de convalescência: l l 1 a 11 dias – do surgimento da doença à remissão da febre. 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da coronarite). Fase crônica: l após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.

Diagnóstico l É clínico l l não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença. Diagnóstico quando 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à alteração coronariana (ecocardiográfica). l Na presença de 3 sintomas principais associados a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica. l l O diagnóstico deve ser dado precocemente.

Diagnósticos diferenciais l Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia.

Diagnósticos diferenciais l Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado. l Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história de contato. l Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.

Exames complementares l Hemograma: anemia normocrômica e normocítica; leucocitose com desvio a esquerda (fase aguda) l podendo apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão. 14/08 l Leuc. Plaquet. 13. 900 438. 000 24/08 Plaquet. 1005000

Velocidade de Hemossedimentação/PCR: aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas. l Outros exames: piúria estéril e C 3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de transaminases. l 14/08 PCR 8, 03 TGO 115 VHS 54 TGP 549

Exames complementares RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da área cardíaca. l US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem cálculo, distensão de alças. l Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal. l Ecocardiograma: aneurismas. l

Tratamento Altas doses de imunoglobulina venosa (2 g/kg de peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias). l Salicilatos em doses antiinflamatórias (100 mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no ecocardiograma. l

Tratamento l Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia com glicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina. l Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou transplante. l Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.

Muitoo Oobrigado. O!!!