Vaskulitidy a purpury Klra Mkov Definice vaskulitid heterogenn

Vaskulitidy a purpury Klára Míková

Definice vaskulitid heterogenní, imunopatologicky podmíněná onemocnění charakterizovaná zánětlivou destrukcí krevních cév, postihující různé orgány

Etiopatogeneze �společným znakem je zánětlivé postižení cévního endotelu, které způsobuje: �⇒ zúžení až okluzi tepen �⇒ vznik nástěnné trombózy s možnou embolizací �⇒ rupturu tepny s krvácením �Podle velikosti, distribuce a tíže postižení cév se klinický obraz pohybuje od lehkých kožních forem až po multisystémové život ohrožující formy vaskulitid �Vzniklá ischemie tkáně podmiňuje klinické příznaky

Klasifikace není jednotná a liší se podle různých hledisek, nejčastější rozdělení: Primární vaskulitidy– idiopatické – vyvolávající příčina není známa (1) Sekundární vaskulitidy– provázejí jiné známé onemocnění

Klasifikace primárních vaskulitid (Chapel Hill Consensus Conference on the nomenclature of systemic vasculitis 1993) , hledisko etiologické, patogenetické, histologické a sérologické klasifikace DLE KALIBRU CÉV kožních projevů /3/): (podmiňuje i charakter Vaskulitidy velkých cév Vaskulitidy středních cév Vaskulitidy malých cév

Postihující velké cévy Obrovskobuněčná (temporální) arteritida Takayasuova arteritida Postihující střední cévy Polyarteritis nodóza Kawasakiho choroba Buergerova choroba Postihující především malé cévy (nejčastější) Leukocytoklastická vaskulitida Henoch-Schönleinova purpura Wegenerova granulomatóza Mikroskopická polyarteritida Churg- Straussové syndrom Behçetova choroba Urtikariální vaskulitida /

Sekundární vaskulitidy (2, 4) � Vaskulitida ve vztahu k infekci - parainfekční (bakteriální, virové, mykotické, parazitární) � Vaskulitida při systémových autoimunitních onemocněních (SLE, Sjögrenova choroba (malé tepny), sklerodermie, ulcerózní kolitida, sarkoidosa, …) � Poléková vaskulitida � Vaskulitida při esenciální smíšené kyroglobulinémii � Vaskulitida při malignitách - paraneoplastická � Vaskulitida po transplantaci orgánů � Syndromy napodobující vaskulitidy (síňový myxom, antifosfolipidový syndrom, endokarditida, Snedonův syndrom)

Patogeneze vaskulitid 1. Imunokomplexy - v postižených tkáních lze prokázat depozita imunokomplexů a C 3 složky komplementu (Imunopatologická reakce III. typu), př. H-Sch. purpura, polyarteritis nodosa, SLE, vaskulitida(HCV+), HBV+ - asociovaná PN 2. Autoprotilátky proti lysozomálním enzymům neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic Antibodies) –stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lysozomálních enzymů, které vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů), př. Wegenerova granulomatóza 3. Imunopatologická reakce IV. typu (typ pozdní, buněčný, tuberkulinový typ) – T lymfocyty a monocyty, př. velkobuněčná arteritis temporalis, Takayasuova arteritida

Klinický obraz � zpočátku nespecifické celkové příznaky: horečka, pocení, hubnutí, atralgie, myalgie, únava, . . � kožní příznaky: vzhled je podmíněn charakterem a intenzitou poškození cévní stěny a jejím průsvitem � palpovatelná purpura – postižení drobných kapilár a venul, má terčovitý charakter – střed projevu (s edémem, puchýřem, nekrózou či krustou) je koncentricky obkroužen pruhem purpury a lemem periferního erytému (3. ) � při postižení větších cév: noduly, infiltráty, nekrózy, hluboké ulcerace Sliznice jsou postiženy vzácně

Zdroj: http: //www. pearltrees. com/#/N-u=1_889296&N-p=62749211&N-s=1_6734761&Nfa=6734761&N-f=1_6734761

Livedo vasculitis (livedo racemosa) síťovité lividní proužkování kůže, připomínající livedo reticularis, které je však bleskovitě lomeného průběhu při palpaci je patrná indurace pruhů, která je histologicky podmíněna vaskulitidou (např. u polyarteriitis nodosa) výsev projevů s celkovými příznaky nutí pomýšlet na systémovou vaskulitidu

ZDROJ: https: //www. google. cz/search? hl=cs&site=imghp&tbm=isch&source=hp&biw=1366&bih=664&q=purpura&oq=purpura& gs_l=img. 12. . 0 l 2 j 0 i 24 l 8. 1140. 2551. 0. 4433. 7. 6. 0. 1. 1. 0. 100. 542. 5 j 1. 6. 0. . . 1 ac. 1. 39. img. . 0. 7. 544. Ro 0 Xf. Ep. Wi. Y#hl=cs&q=+vaskulitida+histologie&tbm=isch&facrc=_&imgdii=_&imgrc=Eq 1 Aw. Xrk. WWxw 5 M%253 A%3 BAl 7 Qm. Tbap. DB BLM%3 Bhttp%253 A%252 Fcmpmanual. wbs. cz%252 Ficmp%252 Fetiologie%252 Fvaskulitis%252 Fpan%252 Flivedo_reticularis_01_original. jpg%3 Bhttp%253 A%25 2 F%252 Fcmp-manual. wbs. cz%252 F 2202 -vaskulitidy 8 -PAN. html%3 B 822%3 B 499

Příznaky jiných orgánů Plíce: hemoptýza, kašel, dušnost, astma, infiltráty na plicích ORL: sinusitidy, otitidy, hluchota Oční: uveitidy, iridocyklitidy, episkleritidy Nervový systém: polyneuropatie, mononeuropatie, epileptické paroxysmy, encefalopatie, cévní mozkové příhody (ischemie, hemoragie) Ledviny: renální hypertense, proteinurie, erytrocyturie, renální selhání

Diagnóza Podrobná anamnéza – celkové příznaky budící podezření na orgánové postižení (teploty, artralgie, myalgie, cefalgie, hemoptýza, dušnost, kašel, ušní a oční příznaky, chrapot, sinusitidy, parestezie, bolesti břicha, meléna, hematurie, únavnost, . . ) -neoplazie/infekce (noční poty, úbytek na váze), -difuzní onemocnění pojiva (fotosenzitivita, artralgie, myalgie, suchost sliznic, projevy v ústech) -pro postižení větších cév svědčí hypertenze, podkožní noduly, vředy, nekrotické papuly

Laboratorní vyšetření základní bioch. vyšetření k vyloučení orgánového postižení ledvin, GIT, srdce, plic, CNS, hematologické: - elevace FW, zvýšení reaktantů akutní fáze –CRP, v KO leukocytóza, příp. eosinofilie, mikrocytární anémie, při poškození ledvin snížené renální funkce (pokles GF, protein a hematurie), zvýšené jaterní enzymy nebo bilirubin, … Imunologické vyšetření: hladiny komplementu, CIK, autoprotilátky (ANF, anti-ds. DNA, RF), protilátky proti cytoplazmě neutrofilů c-ANCA, p-ANCA

Histologické vyšetření ! Odběr projevu, jehož stáří nepřesahuje 24 hod. ! přítomny známky leukocytoklastické vaskulitidy – infiltrát z polymorfonukleárů s leukocytoklazií, fibrinoidní nekróza cévní stěny, erytrocytární extravazáty granulomatosní zánět cévních stěn u temporální arteriitidy, okolního vaziva u Wegenerovy granulomatózy, Churgova-Straussové syndromu

Přímá a nepřímá imunofluorescence �Přímá IF prokazuje imunodepozita Ig. G a C 3, resp. Ig. M a fibrinu ve stěnách cév, tato depozita mívají granulární charakter � U m. Schönlein-Henoch zjišťujeme ve stěnách cév Ig. A �Nepřímá IF – průkaz protilátek ANCA v séru: � typ c-ANCA (cytoplazmatický typ fluorescence), jsou ve vysokém titru namířeny proti proteináze 3, jsou velmi specifickým i senzitivním diagnostickým znakem Wegenerovy granulomatózy � typ p-ANCA (perinukleární typ fluorescence) je méně specifický: pokud protilátky reagují s myeloperoxidázou, může se jednat o mikroskopickou polyarteriitidu

Zdroj: http: //zdravi. e 15. cz/clanek/postgradualni-medicina/vaskulitidy-289475

Diferenciální diagnóza (3. ) �palpovatelná purpura: nodulární scabies, erythema multiforme aj. �purpura: chronická pigmentová purpura, trauma, trombocytopenie, koagulopatie, virové a lékové exantémy aj. �pomfy: urtikárie, štípnutí hmyzem, sérová nemoc aj. �vředy: venózní a arteriální, hemoglobinopatie, infekce aj. �noduly: erythema nodosum, panikulitidy aj. �gangrény prstů: arteriální obliterace, DM, difuzní nemoci pojiva, kalcifylaxe aj.

Terapie (3. ) � V případech pouze kožního postižení odstranění vyvolávajících faktorů (léky, infekce), tělesný klid, komprese DKK, lokální kortikosteroidy, atb masti � V závažnějších případech antihistaminika (u alergických vaskulitid), dapson, reologika, NSAI (ASA, indometacin), příp. krátkodobě glukokortikoidy celkově � U systémových vaskulitid celková terapie KS, často v kombinaci s imunosupresivy, nejčastěji cyklofosfamidem (podávání kontinuální/pulzní) � V udržovací terapii se aplikují nízké dávky kortikoidů, azathioprin, metotrexát, sulfometoxazol/trimetoprim

Vaskulitidy postihující malé cévy ANCA asociované Wegenerova granulomatóza Mikroskopická polyarteritida Churg- Straussové syndrom ANCA neasociované Behçetova choroba Urtikariální vaskulitida Henoch-Schönleinova purpura

Wegenerova granulomatóza Nekrotizující granulomatosní zánět horních (sinusitidy) nebo dolních dýchacích cest a další infekce v ORL oblasti (otitidy, mastoitidy), Glomerulonefritida Systémová vaskulitida, která může postihnout kterýkoliv orgán Etiologie - neznámá

Wegenerova granulomatóza – klinický obraz � zpočátku celkové příznaky – bolesti kloubů a svalů, horečky a hubnutí � nekrotické ulcerující granulomy v HCD vedou k destrukci tkáně za vzniku sedlovitého nosu � kožní příznaky: palpovatelná purpura, nekrotické papuly v oblasti loktů, bolestivé noduly a nekrózy na končetinách, aftosní stomatitida � postižení ledvin – u 90% pacientů, rychle progredující glomerulonefritida (ANCA-pozitivní glomerulonefritida), rychlý rozvoj renální insuficience � postižení dýchacích cest – začíná jako chronická rýma s epistaxí nebo sinusitidou, kašlem � oční symptomatologie – konjunktivitida, korneální vředy, retinální vaskulitida, neuropatie n. opticus

Zdroj: http: //cmp-manual. wbs. cz/2202 -vaskulitidy 5. html

Syndrom Churgův-Straussové začíná alergickou rinitidou, nosními polypy či bronchiálním astmatem, později se přidává infekce respiračního traktu, prchavé granulomy v plicích, gastroenteritida a periferní i tkáňová eosinofilie po letech rozvoj systémové vaskulitidy s hypereosinofilií a granulomatosním infiltrátem postihujícím malé až středně velké cévy kožní projevy – v poslední fázi nemoci, palpovatelná purpura, podkožní noduly na hlavě a končetinách nejčastější výskyt je ve 4. a 5. deceniu

Zdroj: http: //www. medindia. net/patients/patientinfo/churg-strausssyndrome. htm

V 60% pozitivita ANCA (typicky p-ANCA) � Zdroj: http: //www. wikiskripta. eu/index. php/Syndrom_Churg%C 5%AFv- Straussov%C 3%A 9

Mikroskopická polyangiitida (syn. mikroskopická polyarteriitis nodosa) Projevuje se akutně vzniklou rychle progredující glomerulonefritidou, asi u poloviny nemocných jsou také přítomny plicní infiltráty nebo pleurální výpotek při histologickém vyšetření vzorku tkáně nenacházíme granulomatózní změny kožní projevy – palpovatelná purpura, noduly, třískovité hemoragie, nekrotizující livedo vasculitis V 90% pozitivita ANCA (p-ANCA 2 xčastější než c-ANCA)

Zdroj: http: //www. hopkinsvasculitis. org/wpcontent/uploads/2010/05/splinter_hem_close_MPA. jpg

Zdroj: http: //zdravi. e 15. cz/clanek/postgradualnimedicina/rychle-progredujici-glomerulonefritidy-172239

Henoch-Schönleinova purpura (syn. vasculitis allergica, anafylaktoidní purpura, peliosis rheumatica) �častá vaskulitida dětí a mladistvých s kožními projevy typickými pro vaskulitidy malých cév �často po prodělané streptokokové respirační infekci, dále léky �nejčastější vaskulitida dětského věku �systémové projevy - artralgie až symetrická artritida v oblasti kotníků a kolen, postižení gastrointestinálního traktu se manifestuje bolestmi břicha, vzácně ileozním stavem, postižení ledvin lehkou proteinurií a hematurií, bolesti hlavy

Henoch-Schönleinova purpura – kožní projevy typický kožní exantém: začíná jako urtikariální eflorescence na extenzorových stranách končetin, okolo kotníků, loktů a na hýždích, méně často na trupu a v obličeji během 2 dnů se morfy ohraničují, ztmavnou a dochází k vývoji typické symetrické palpovatelné purpury, která může splývat v ekchymózy

Zdroj: http: //commons. wikimedia. org/wiki/File: Purpura 2. JPG

Zdroj: http: //www. wikiskripta. eu/index. php/Soub or: Henoch-schonlein-purpura. jpg

Diagnostická kriteria Henoch-Schönleinovy purpury palpovatelná purpura bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva) diagnostická biopsie (Ig. A depozita ve stěnách cév) věk do 20 let

Přímá imunofluorescence Ig. A v glomerulu � Zdroj: http: //www. wikiskripta. eu/index. php/Soubor: HSP_IF_Ig. A. jpg

Terapie Henoch-Schönleinovy purpury klidový režim symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy) nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení) onemocnění obvykle trvá 3– 4 týdny

Urticaria vasculitis � jedná o idiopatické onemocnění, méně často provází jiné choroby – systémová onemocnění pojiva (zejména SLE, Sjögrenův syndrom), hepatitidu B a C, může se také objevit jako reakce na podané léky či sluneční expozici � Podle hladiny komplementu se rozlišují dva typy onemocnění: 1. normokomplementemická - většinou lokalizovaná pouze na kůži, má minimální nebo žádné systémové projevy 2. hypokomplementemická forma - provázena systémovým autoimunitním onemocněním

Urticaria vasculitis - příznaky zpravidla provázena celkovými nespecifickými příznaky - artralgie a artritidy, nespecifické bolesti břicha, v oblasti očí uveitida a episkleritida, periferní neuropatie při postižení nervového systému kožní projevy – charakteristické výsevy sytě červených indurovaných pomfů, které přetrvávají na kůži delší dobu – více než 24 hodin, někdy i několik dnů, zanechávají hyperpigmentace, subjektivně jsou provázeny spíše pálením a bolestí, než svěděním

Zdroj: http: //www. dermaamin. com/site/atlas-of-dermatology/20 -u/1476 -urticarial-vasculitis-. html

Urticaria vasculitis - terapie Kauzální léčba- eliminace podezřelých vyvolávajících příčin (léků, potravin), adekvátní terapii prokázané infekce, chorob pojivové tkáně, ledvin, maligních chorob U mírné formy symptomatická léčba antihistaminiky 2. nebo 3. generace Při těžším průběhu – systémové kortikoidy, případně kombinace antihistaminik s kortikoidy

Behçetova choroba (syn. bipolární aftóza /3/) �chronické systémové, nejspíše AI onemocnění, charakterizované triádou klinických příznaků: 1. recidivující vícečetné bolestivé afty DÚ 2. vředy na genitálu – postihují penis, skrotum, labia 3. oční příznaky – iridocyklitida, uveitida, retinální vaskulitida �Další příznaky: polyartritida, zánětlivé onemocnění střev, vaskulární – aneuryzma, trombózy

Behçetova choroba -kožní příznaky erytema nodosum, povrchní flebitidy, akneiformní kožní erupce, projevy charakteru pyoderma gangrenosum typický fenomén pathergie – vznik pustulosních projevů v místě traumatu, skarifikace či intradermální injekce FR během 24 hod.

Zdroj: http: //cmp-manual. wbs. cz/2203 -infekce-1. html

Pozitivní patergická reakce � Zdroj: http: //cmp-manual. wbs. cz/2203 -infekce-1. html

Behçetova choroba – diagnostická kriteria orální ulcerace nejméně 3 x za posledních 12 měsíců + nejméně 2 z následujících: rekurentní ulcerace genitální uveitidy a keratitidy kožní léze pozitivní kožní test (patergie)

Vaskulitidy cév střední velikosti Polyarteriitis nodosa Kawasakiho choroba Buergerova choroba

Polyarteriitis nodosa (syn. periarteriitis nodosa, klasická polyarteriitis nodosa) zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis), segmentálně se tvoří aneurysmatické výdutě (proto nodosa) výskyt u mužů středního věku etiologie – neznámá, bývá sdružena s infekcemi (u 1/3 nemocných virem hepatitidy B) probíhá intermitentně v atakách

Polyarteriitis nodosa – klinický obraz �poškození jednoho orgánu až po multisystémové onemocnění �kožní projevy: bolestivé erytematózní podkožní noduly a infiltráty, livedo vasculitis, nekrózy, hluboké vředy s kolmými okraji především na DKK, periferní gangrény �postižení dalších orgánů: kloubů – artralgie, artritidy, Neurologické příznaky –periferní neuropatie, Renální postižení - hypertenze, renální insuficience, proteinurie Postižení GIT - bolest břicha, krvácení do GIT, pankreatitida

Polyarteriitis nodosa - diagnóza Anamnéza a fyzikální vyšetření Laboratorní vyšetřovací metody: ↑ FW + CRP, eozinofilie, 1/3 nemocných Hbs. Ag+, c-ANCA+ Angiografie: nález okluzí a aneuryzmat Biopsie ze svalů, jater, ledvin, kůže a následné histopatologické vyšetření

Typické livedo reticularis levého předloktí u PN

Svalová atrofie v důsledku mononeuritis multiplex a kožní ulcerace v důsledku kožní vaskulitidy u PN

Buergerova choroba (syn. trombangiitis obliterans) je dnes velmi vzácná (Slovensko, Polsko, vých. Evropa, sev. Afrika, Asie), postihuje především mladé muže, kuřáky, vede k opakovaným amputacím dolních i horních končetin etiologie: neznámá, uplatňují se genetické vlivy (více u žluté rasy), kouření tabáku, infekce, nízká úroveň hygieny dominujícím nálezem je především cévní trombóza s mírnými zánětlivými změnami v oblasti cévní stěny

Buergerova choroba – klinický obraz v iniciálních fázích migrující povrchní tromboflebitidy, Raynaudův fenomén, v dalším průběhu klaudikační potíže v oblasti DKK, rozšiřují se proximálním směrem projevy ischemie končetin progredují od námahových do klidových bolestí se vznikem akrálních ulcerací a gangrenózních změn neléčené onem. probíhá v nárazech – exacerbace spojeny s novým výskytem migrujících flebitid, ischémie progreduje + nutné opakované amputace

Zdroj: http: //www. dermaamin. com/site/atlas-of-dermatology/2 -b/204 -buerger-disease-. html

Zdroj: http: //mynotes 4 usmle. tumblr. com/post/34281893515/buergers-disease-or-thromboangiitisobliterans

Kawasakiho nemoc (syn. mukokutánní lymfonodální syndrom) vzácná systémová vaskulitida koronárních tepen, vedoucí k tvorbě aneurysmat etiologie neznámá, pravděpodobně infekční postihuje především děti do věku 5 let s maximem mezi 2. a 3. rokem věku nejvyšší incidence je v Japonsku

Kawasakiho nemoc – klinický obraz horečky trvající déle než 5 dnů i přes terapii ATB provázeny alespoň 4 mi z dalších příznaků: - oboustranná nepurulentní konjunktivitida - orofaryngeální difuzní hyperemie sliznice s malinovým jazykem a prasklinami rtů - cervikální lymfadenopatie - erytematosní otoky dlaní a plosek s následným cárovitým olupováním - polymorfní exantémy

Zdroj: https: //saltmanquarterly. files. wordpress. com/2013/06/figure-1 -high-res. jpg

Kawasakiho nemoc - terapie kyselina acetylsalicylová v protizánětlivé dávce (80– 100 mg/kg/den) a intravenosní imunoglobuliny má sklon ke spontánní remisi, ale neléčené vede k trvalému poškození koronárních tepen mortalita u léčených je 0, 3%

Vaskulitidy postihující velké cévy Obrovskobuněčná (temporální) arteriitida Takayasuova arteriitida

Obrovskobuněčná arteriitida (syn. temporální, Hortonova arteriitida, arteriitis cranialis) �vzácná vaskulitida větví karotid, hlavně extrakraniálních �postihuje osoby nad 50 let věku, rozvíjí se pomalu, - zpočátku celkové příznaky (zvýšená teplota, únavnost, nechutenství, bolesti hlavy, ztráta váhy) - následně na kůži silně bolestivý zarudlý tuhý pruh až nekrotický vřed, nejčastěji v průběhu a. temporalis - další příznaky: klaudikace čelistí (spasmus žvýkacích a polykacích svalů), citlivost kštice, poruchy vidění či sluchu, polymyalgia rheumatica (ztuhlé bolestivé pažní a kyčelní pletence a proximální svaly končetin)

Zdroj: http: //www. impe-qn. org. vn/impe-qn/vn/portal/Info. Detail. jsp? area=58&cat=1139&ID=6817

Zdroj: http: //www. dermnet. com/dn 2/all. JPG 3/temporal-arteritis-1. jpg

Takayasuova arteriitida vzácná, chronická, systémová granulomatózní vaskulitida hlavních větví aorty provázena celkovou symptomatologií, klaudikacemi končetin, asymetrickými hodnotami TK, výpadky periferních pulzací – tzv. „bezpulsová“ choroba postihuje spíše mladé osoby, převážně ženy v poměru 7 : 1 k mužům, je relativně častá v Japonsku

Zdroj: http: //www. nature. com/nrrheum/journal/v 6/n 7/fig_tab/nrrheum. 2010. 82_F 5. html

Purpury

PURPURA – mnohočetné tečkovité krvácení do kůže, sliznic či vnitřních orgánů, je projevem různých chorob a krvácivých stavů na rozdíl od exantému nezbělá při zmáčnutí nastává poruchou drobných cév, špatnou funkcí krevních destiček nebo při poruše srážlivosti krve /koagulopatii/.

purpura má v MKN označení D 69 a provází četná onemocnění: alergická purpura, Henochova-Schönleinova purpura, hemoragická purpura, idiopatická purpura, vaskulární purpura, alergická vaskulitida (Vasculitis alergica), stařecká purpura

Onemocnění způsobené kvantitativními poruchami trombocytů: Idiopatická trombocytopenická purpura, Evansův syndrom, primární či sekundární trombocytopenie, benigní hypergamaglobulinemická purpura(D 89. 0), kryoglobulinemická purpura (D 89. 1), esenciální (hemoragická) trombocytemie (D 47. 3), purpura fulminans (D 65), trombotická trombocytopenická purpura (M 31. 1)

Onemocnění způsobené kvalitativními poruchami trombocytů Bernardův-Soulierův syndrom (syndrom obrovských destiček), Glanzmannova nemoc, Syndrom šedých destiček, Trombastenie (hemoragická)(dědičná), Trombocytopatie

Koagulopatie Vrozené Hemofilie A, B, von Willebrandova choroba Defekt faktorů XII, VII a XII Získané: Při poruchách jater Při urémii Při nedostatku vitaminu K DIK Sy Waterhousen-Fridrichsen

Vaskulopatie Purpura senilis Purpura orthostatica Scorbut Alerg. vaskulitidy postihující drobné cévky/kapiláry: Purpura pigmentosa progressiva /M. Schamberg/ Purpura anularis teleangiectoides /Majjochi/ Dermatitis purpurica et pigmentosa lichenoides /Gougerot –Blum/ Purpura eczematoides /Doukos-Kapetanakis/ Lichen aureus

Purpura pigmentosa chronica (3. ) skupina nepříliš vzácných, benigních, chronických onemocnění většinou neznámá etiologie charakterizovány purpurou na podkladě kapilaritidy

Purpura pigmentosa chronica Purpura pigmentosa progressiva Purpura anularis teleangiectodes Purpura eczematosa Dermatitis purpurica et lichenoides pigmentosa Lichen aureus

Purpura pigmentosa progressiva (syn. morbus Schamberg, karbamidová purpura) postihuje symetricky DKK, často i trup a HKK makulosní tečkovaná ložiska z petechií různého stáří a tím i barvy – nabývají žlutooranžovohnědé zbarvení etiologie – souvislost s léky, potraviny, aditiva, inhalační alergeny, onemocnění jater (9) výskyt v každém věku, spíše postihuje starší muže

Zdroj: http: //www. dermnet. com/images/Schamberg-Disease

Zdroj: http: //www. dermnet. com/images/Schamberg-Disease/picture/14958

Purpura anularis teleangiectodes (syn. Majocchiho purpura) interpretuje se jako klinická varianta M. Schamberg postihuje zejména muže v 3. -5. deceniu léze s prstencovým uspořádáním a ektaziemi kapilár, mohou konfluovat do serpiginosních ložisek

Zdroj: http: //en. wikipedia. org/wiki/File: Purpura_annularis_telangiectodes. JPG

Zdroj: https: //escholarship. org/uc/item/44 m 6 d 6 k 1/1. jpg

Purpura eczematosa Svědivá purpura s pityriasiformní deskvamací

Lichenoidní purpurická dermatóza postihuje starší osoby, svědí predilekčně na DKK v hemoragicko-pigmentovaných ložiscích jsou lichenoidní purpurické papuly

Zdroj: http: //dermaamin. com/site/atlas-of-dermatology/11 -l/784 -lichenoid-purpura-of-gougerot-and-blum -. html

Lichen aureus (syn. lichen purpuricus) Unilaterálně jedno či několik ložisek z lichenoidních papul žlutočervené barvy

Terapie chronických pigmentových purpur léčba svízelná, často neúspěšná, někdy není nutná odstranění příčiny (např. léky) pokud je známá lokálně KS, elastické bandáže, celkově vazoprotektiva, reologika průběh je chronický, možné spontánní remise

Kasuistika

pac. D. J. , roč. 1941 od pátku 14. 2. svědivý exantém na P bérci, během víkendu progrese na DKK, dále trup a HKK 17. 2. 2014 vyšetřen na kožní ambulanci ve Vojenské nemocnici, kde aplikováno HCT 100 mg i. m. , pro domo Rectodelt supp, Xados tbl, Ascorutin 4 x 1 tbl, lokálně Elocom crm, ale pokračuje progrese projevů před 14 ti dny prodělal infekt HCD, dále před 2 ma týdny pracoval s montážní pěnou, cca před 21 dny zalepil korunku vteřinovým lepidlem, dodnes drží, alimentárně pomelo subj. svědění kůže

anamnéza RA: otec: + 85 let, rakovina prostaty , matka: + 80 let, komplikace diabetu, sourozenci: bratr * 1947, zdravý, děti: 2, René * 1971 zdravý, Jaroslav * 1975 zdravý OA: hypertenze, srdeční arytmie , hypacusis l. utrq, st. p. op katarakty před 8 lety, st. p. PE 2008, st. p. op. carp. tunel l. dx. FA: Fosinopril 20 mg 1 -0 -0 cca 10 let, Verogalid ER 240 mg 1/2 -0 -1/2, cca 10 let, před 14 dny kapky proti kašli, před měsícem Sildenafil 1 tbl AA: neudává PSA: starobní důchodce

Status localis praesens: generalizovaný drobnopapulozní exanthem s purpurickou složkou, s maximem v oblasti DKK, méně HKK, zejména v extenzorových oblastech Ve vstupní lab. FW 2/6, leu 6, 5, CRP 13, 5, glyk 6, 3, ostatní vč. ASLO, RRR, TPHA, onkomarkerů, stolice na OK, ledvinných funkcí, imunologie bpn. V rámci celkového přešetření RTG S+P bpn, usg břicha, kde cholecystolitiáza, steatóza jater, lipomatóza pankreatu, stran fokální infekce doplněno stomatolog. vyš, kde parodontitis chronica, dop. extrakce zbylých zubů, ORL vyš. bpn. Dle urol. konsilia BHP, st. p. prostatectomiam doporučením urologické dispenzarizace.

terapie opakovaně hydrocortison i. v. , celkem 1700 mg, s přechodem na imunosupresi Prednisonem v úvodní dávce 30 mg/den. Profylakticky IPP, suplementace K+, antihistaminika pro susp. lékový podíl dle konzultace s internou vysazen fosinopril, verogalid, záměna za kombinovaný preparát lokální terapie: : Beloderm crm. , Zn olej, Batrafen crm. , kyselý Cutilan

závěr kožní nález v podstatné regresi oproti příjmu, projevy v niveau kůže, probledlé uzavřeno jako Vasculitis allergica - v. s. parainfekční etiologie, nelze vyloučit polékový podíl Pac. předán do ambulantní péče s dávkou imunosuprese Prednisonem 25 mg/den a kontrolou za týden

Použitá literatura: 1. Pavel Klener et al. : Vnitřní lékařství (2006) 2. Dermatologie pro praxi 2010; MUDr. Martin Žurek, Systémová onemocnění pojiva – díl 2 3. Cetkovská P. : Kožní změny u interních onemocnění (2010) 4. http: //cmp-manual. wbs. cz/2202 -vaskulitidy. html 5. http: //zdravi. e 15. cz/clanek/postgradualni-medicina/vaskulitidy 289475 6. http: //www. dermatologiepropraxi. cz/pdfs/der/2010/03/05. pdf 7. http: //www. wikiskripta. eu/index. php/Syst%C 3%A 9 mov%C 3%A 9_vask ulitidy#Dal. C 5. A 1. C 3. AD 8. http: //www. wikiskripta. eu/index. php/Purpura 9. Otto Braun-Falco: Dermatológia a venerológia, 2001