Syndrome pyramidal et lhemiplegie Dr HATHOUT Dfinition Le

Syndrome pyramidal et l’hemiplegie Dr HATHOUT

• Définition • Le syndrome pyramidal est constitué par l’ensemble des symptômes apparus après une interruption partielle ou totale de la voie corticospinale véhiculant la motilité volontaire

Rappel anatomique • Origine Le tractus cortico-spinal nait de l’aire motrice primaire(gyrus précentral ou aire 4 de Brodmann) plus précisément des cellules pyramidales de la couche 5(cell de Betz) D’autres régions donnent des fibres a ce tractus: -l’aire 6 ou prémotrice donne les fibres cortico-réticulaires -aires 1, 2, 3 du gyrus post central les fibres corticales associées a la corne dorsale de la ME -l’aire supplémentaire recevant du thalamus et du cortex préfrontal ainsi que le gyrus du cingulum participant aux comportements moteurs sous l’angle des émotions et de la motivation.

La commande motrice est topographiquement organisée avec une surface corticale proportionnelle à l’importance fonctionnelle de la région: homonculus de Penfield Sur la face latérale du gyrus précentral et de bas en haut: motricité de la langue, face , main, MS , tronc. Sur la face médiale : représentation des MI.

Trajet • Les fibres CS se dirigent vers le TC et la ME traverssant successivement : • Le centre ovalé • La capsule interne au nv de son segment posterieur ou elles ont une représentation somatotopique: caudalement les fibres destinés aux MS et rostralement celles destinées aux MI. • Le pied du pedoncule cérébral • Le pied de la protubérance • Le bulbe: d’abord situées dans les pyramides bulbaires puis 80% croisent la ligne mediane et descend dans le cordon lateral de ME • Le fx CS direct descent dans le cordon ventral de ME.

Terminaison • Il se termine a tous les étages de la ME sur les motoneurones ou les interneurones de la corne ventrale • Le tractus direct sur les motoneurones ventro medians ipsi et contralatéraux. • Le tractus croisé sur les motoneurones dorso lateraux. .

Le tractus corticonucléaire Destinés aux motoneurones des nerfs crâniens Origine: Face latérale du cortex central au nv de sa partie inf. (opercule fronto pariétal ou rolandique. Trajet: Accompagne le fx CS et traverse le genou de la CI puis descend dans le pied des pédoncules cérébraux en position médiale par rapport au fx CS. Terminaison: Se termine contralatéralement sur le Nx du V, du Nx inf du VII et sur les Nx du XI et du XII, bilatéralement sur les Nx du III, moteur du V , VII sup et ambigu et ipsilatéralement sur le Nx du IV.

Semiologie Il se caractérise par l’association : -de signes déficitaires traduisant l’atteinte de la voie CS. -de signes de spasticité liés a la libération d’activités motrices reflexes normalement inhibées par le systéme pyramidal

Au stade de paralysie flasque La paralysie prédomine sur les extenseurs au MS et les fléchisseurs aux MI. Son importance et sa topographie dépendent du territoire lésé. v Si déficit discret : signes permettant de l ’affirmer: Le signe de Barré aux MS de la main creuse de Garcin de Mingazzini aux MI v Elle sera controlatérale si la lésion est unilatérale et au dessus de la décussation bulbaire et homolatérale si elle siège au dessous de cette décussation. v. A ce stade cette paralysie est flasque, hypotonique, les ROT sont abolis mais BBK + permettant d’affirmer l’origine centrale.

Au stade de paralysie spastique Paralysie + spasticité++ due a l’exagération du reflexe myotatique d’extension, conséquence de l’hypertonie des fibres musculaires fusoriales, par l’intermédiaire des fibres gama, libérées du contrôle pyramidal.

q Les troubles moteurs déficitaires Il existe une répartition topographique des paralysies: - Face : préd moitié inf. - MS : extrémités distales , extenseurs et supinateurs. - MI : racourcisseurs et abducteurs. - Respect des muscles axiaux, cou, tronc, diaphragme.

q L’hypertonie est élastique intéressant les fléchisseurs aux MS et extenseurs aux MI. q L’hyperactivité du R myotatique se manifeste par une serie de signes: -ROT vifs, surtout poly cinétiques et diffusées - clonus du pied(trépidation épileptoïde) ou de rotule -démarche en fauchant ds les hémiplégies et digitigrade ds les Paraplégies spasmodiques. q Les R. cutanées qui explorent les inter neurones segmentaires sont modifiés : -Abolition des RCA et crémastériens - Signe de BBK et de l’éventail de Dupré - Les R de défense ou de triple retrait (lésions sévères)

Formes topographiques • Cortex cérébral Ø Lésion unilatérale Hémiplégie controlatérale non proportinnelle prédominant, selon la localisation, sur le MS, MI, ou face. D’autres signes peuvent être associer : - crises comitiales - Troubles sensitifs pariétaux. - troubles du langage(aphasie) - hémianopsie latérale homonyme - si hémisphère mineur: anosognosie, héminégligence, Tr apraxiques. -déviation de la tête et des yeux vers la lésion: atteinte de la voie oculocéphalogyre. Causes : Vx , Tm , inflammatoire ou infectieux(vacularite, meningite).

Ø Lesion bilatérale: -Tm de la ligne mediane(meningiome) -disséminées et bilatérales intéressant aussi la CI et le TC. -syndrome pseudobulbaire: résulte de l’atteinte bilatérale de voies corticonucléaires en particulier des voies destinées aux Nx moteurs bulbaires et protubérantiels inf Il se manifeste par : paralysie labio-glosso-laryngée ( dysarthrie, troubles de la déglutition , difficulté des mvts de la langue) - Troubles reflexes( abolition du reflexe du voile, réflexes primitifs : palmomentonnier) - le rire et pleurer spasmodique.

q Capsule interne Hémiplégie controlatérale totale , proportionnelle et pure sauf si atteinte thalamique→signes sensitifs. q Tronc cérébral -Paralysie de type péripherique d’un nerf cranien homolatéral à la lésion -Hémiplégie controlatérale.

q Pédoncule 1. Syndrome de Weber : paralysie du III hémiplégie controlatérale(CL) 2. Foville pédonculaire : hémiplégie CL paralysie de latéralité (le patient regarde sa lésion) q Protubérance 1. Millard-Gubler : - PF périphérique - hémiplégie CL. 2. Foville protubérantiel > : -hémiplégie CL - PF centrale - atteinte du VI homolatéral

3. Foville protubérantiel < : paralysie des mvts oculaires de latéralité( le patient regarde ses mbres paralysés) - PFP du coté de la lésion -hémiplégie CL. q Bulbe Ø Syndrome de l’hémibulbe ( Babinski-Nageotte) -du même coté : syndrome cérébelleux Claude Bernard Horner Tr de la déglutition avec paralysie du voile. - du côté opposé : . hémiplégie respectant la face. hémi-anesthésie thermo-algique. Ø Syndrome interolivaire de Déjerine -paralysie du XII du même côté - hémiplégie CL.

q Niveau médullaire § Lésion unilatérale : syndrome de Brown-Séquard du côté de la lésion - hémiplégie - troubles proprioceptifs côté opposé : Tr sensitifs thermoalgésiques. § Lésion bilatérale : paraplégie(ME dorsolombaire ) Tr sensitifs.

• L’hemiplegi

• • • I. Définition: c’est une perte+ ou – complète de la motricité volontaire d’un hémicorps, due à une lésion unilatérale du faixeau pyramidal en point quelquonque de son trajet du cortex jusqu’à la moelle. Elle est controlatérale à la lésion , si la lésion siège au dessus de la décusation bulbaire. Elle est homolatérale, si la lésion siège au dessous de décusation bulbaire. Pouvant intéresser tout ou une partie de l’hémicorps : hémiface , mb sup, mb inf. Elle est dite : - proportionnelle : quand le déficit interesse de la meme intensité les membres et la face - non proportionnelle : quand la déficit est inégal prédomine sur un membre ou la face( exp: hémiplégie corticale). - elle peut étre : massive, discréte ou fruste.

III. Diagnostic positif Hémiplégie flasque malade dans le coma spasmodique malade conscient 1 - hémiplégie flasque ( lésion aigue): § A- malade dans le coma : Ø La voie oculocéphalogyre: Commande la rotation de la tete et des yeux vers le coté opposé § elle part du cortex frontal de chaque coté :

Par exp: l’aire frontale droite dévie la tete et les yeux vers la gauche en stimulant: - le XI droit homolatérale SCM droit: deviation de la tete a gauche - le VI gauche controlatérale muscle droit externe gauche qui stimule lui-même le III droit (droit interne droit) via la BLP : deviation conjuguée des yeux vers la gauche. - Normalement les deux voies s’équilibrent. Chez l’hémiplégique par lesion hémisphérique. Il y a un déséquilibre en faveur de la VOCG controlatérale qui fait dévier la tete et les yeux vers la lesion « patient regarde sa lesion » * au niveau de la face: • • • Déviation conjugué de la tete et des yeux : la malade regarde sa lesion et détourne sa paralysie encas de lesion hémisphérique ou pédonculaire. La paralysie faciale centrale prédomine sur le nerf faciale inferieur : la joue du coté paralysé est soulevée passivement à chaque expiration : le malade fume la pipe. La manouvre de pierre marie et foix : compression bilatérale du nerf facial inferieur m’entraine de grimace que du coté sain * Au niveau des membres : • Quand le coma est peut profond : il faut mettre en évidence une diminution unilatérale de la motilité spontanée ou en reponse à une stimulation douloureuse.

Par exp: l’aire frontale droite dévie la tete et les yeux vers la gauche en stimulant: - le XI droit homolatérale SCM droit: deviation de la tete a gauche - le VI gauche controlatérale muscle droit externe gauche qui stimule lui-même le III droit (droit interne droit) via la BLP : deviation conjuguée des yeux vers la gauche. - Normalement les deux voies s’équilibrent. Chez l’hémiplégique par lesion hémisphérique. Il y a un déséquilibre en faveur de la VOCG controlatérale qui fait dévier la tete et les yeux vers la lesion « patient regarde sa lesion » * au niveau de la face: • • • Déviation conjugué de la tete et des yeux : la malade regarde sa lesion et détourne sa paralysie encas de lesion hémisphérique ou pédonculaire. La paralysie faciale centrale prédomine sur le nerf faciale inferieur : la joue du coté paralysé est soulevée passivement à chaque expiration : le malade fume la pipe. La manouvre de pierre marie et foix : compression bilatérale du nerf facial inferieur m’entraine de grimace que du coté sain * Au niveau des membres : • Quand le coma est peut profond : il faut mettre en évidence une diminution unilatérale de la motilité spontanée ou en reponse à une stimulation douloureuse.

• Quand la coma est profond : la motilité volontaire est inexplorable il faut recher l’hypotonie : • Le membre soulevé retombent plus lourdement du coté paralysé. • Signe de raimiste : l’avant bras étant maintenu en position verticale, on reléve la main puis on la relache la chute du coté paralysie est rapide. • L’hyper extensibilité du coté paralysé peut etre mise en evidence par l’épreuve talon sur la fesse. • ROT sont abolis ou diminués du coté paralysé. • RCA sont abolis • Signe de babinski unilaléral.

• B – malade conscient : • Au niveau de la face : sont recherchés les signes de la paralysie faciale centrale prédominant sur le facial inferieur avec dissociation automatico-volontaire • • • Au niveau des membres : Hémiplégie flasque ( hypotonie de l’hémicorps) Deficit moteur unilatéral predomine sur : Au membre sup : extenseurs Au membre inf : fléchisseurs Avec dissociation automatico-volontaire. Avec du meme coté de la paralysie : Aréflexie tendineuse. Abolition des RCA. Signe de Babiniski. Signe de Rossolimo : flexion des orteils a la stimulation de la face plantaire de leurs 2 eme phalenge. • Signe de HOFFMAN. • N. B : les muscles axiaux ( tronc, con) et respiratoires ne sont pas atteints dans une lesoin pyramidal.

• 2 - Hémiplégie spasmodique : • Elle apparait d’emblée ou après une phase d’hémiplégie flasque. • Au niveau de la face: PFC qui n’évolue jamais vers la spasticité • • Au niveau des membres : • • • L’hypertonie pyramidale : responsable de l’attitude caractéristique du malade: mb sup : bras collés au corps en rotation interne. avant bras fléchis en pronation. doigts fortement fléchis recouvrant le pouce en adduction forcée et opposition.

mb inf : -jambe en extention , pied en verus équin -La démarche se fait en fauchage -La paralysie est en partie masquée par l’hypertonie et prédomine a l’extrémité distale. -ROT : vifs, diffus , polycinétiques et s’ accompagne parfois d’un clonus de la rotule et du pied. -RCA : abolis. -Babinski. 3 - hemiplégie fruste : -Au membre sup : -Au membre inf : -manoeuvre de BARRÉ - Signe de la main creuse de Gracin - manoeuvre de BARRÉE -Manoeuvre de Mingazini. -On peut trouver un fauchage latéral a la marche.

IV – Diagnostic diffréentiel : 1 -En cas de deficit a prédominance distale : paralysie périphérique radiculaire ou tronculaire 2 -Ataxie hémicorporelle : imprécision de l’éxécution du geste qui survient en absence de deficit moteur : - ataxie cérébélleuse + hypotonie -ataxie propriocéptive + hypotonie 3 - héminegligence motrice : spontanément le malade n’utilise pas son membre ou son hémicorps. 4 -conversion hysterique : malade indifférent vis-à-vis de sa pathologie 5 - déficit post critique : crise TCG. V- Diagnostic topographique : Il faut connaitre certaines constations élémentaires : -L’hémiplégie est croisée si la lésion au dessus de la décussation bulbaire.

-Elle est directe quand la lésion est situé au dessous de la décussation bulbaire C-à-D la moelle. -Au dessous de la protubérance inferieure l’hémiplégie respecte toujours la face. -Au niveau de la moelle : Si la lésion est cervicale : tétraplégie ( membre sup+inf) Si la lésion est située a partir de la moelle dorsale elle ne touche que les membre inf. 1 -Hémiplégie corticale : -Hémiplégie controlatérale à la lésoin -Non proportionnelle : *À prédominance brachiofaciale : convexité de la FA *À prédominance crurale : face interne (lobule paracentrale) -Signes corticaux associés : *Crises d’épilépsie partielle motrice bravais JACKSONIENNE *HLH (atteinte des radiations optiques qui chemine dans le lobe temporale et periétale ) *Troubles sensitifs ( atteints parietale ) du meme coté que la paralysie. *Si hémisphére dominant : aphasie *Si hémisphére mineur : anosognosi , héminégligence, apraxie

2 -Atteinte capsulaire interne : -Hémiplégie massive , totale et proportionnelle, controlatérale. -Motrice pure sans signe associés -Sauf si atteinte thalamique associeé : troubles sensitifs. 3 Atteinte du tronc cérébrale : Réalise des ∑ d alternes associant : -Paralysie d’un ou + eurs nerfs craniens homolatétrale à la lésion. -Hémiplégie controlatérale.

-Hémiplegie pédonculaire : 1 -Syndrome de weber ( syndrom du pied pédonculaire) : - Paralysie du III homolatéral. -Hémiplégie controlatérale avec participation faciale (PFC). 2 -Syndrome de foville pédonculaire : n’est pas un syndrome alterne , il comprend un ensemble de signe qui sont tous controlatérale à la lésion -Hémiplégie avec participation faciale -Paralysie des mouvements oculaires de latéralité qui affecte la motilité oculaire volontaire et s’accompagne d’une déviation conjuguée de la tete et des uf yeux vers le coté opposé (le malade regarde sa lésion ). 3 -syndrome de weber + syndrome cérébélleux croisé : syndrome de CLAUDE 4 -syndrome de weber +mouvements anormaux croisés : syndrome de BENEDIKT

• Hémiplégie protubérantielle : 1 -syndrom de Millard Gubler: -hémiplégie controlatérale respectant la face -PFP homolatérale à la lésion 2 -syndrome de foville protubérantielle sup : -hémiplégie controlatérale à la lésion + PFC - paralysie des mouvements oculaire de latéralité de coté de la lésion avec déviation conjuguée de la tete et des yeux vers le coté opposé( le malade regarde son hémiplégie) 3 -syndrome de Foville protubérantielle inférieure: -hémiplégie controlatérale respectant. -du coté de la lésion : *PFP *paralysie du VI avec diplopie et strabisme convergent. *paralysie des mouvements oculaires de latéralité du coté de la lésion avec déviation conjuguée de la tete et des yeux vers le coté opposé (le malade regarde sa paralysie )

4 -syndrome protubérantielle sup de RAYMOND et Cestau : + complexe *du coté de la lésion: un syndrome cérébélleux et une paralysie des mouvements oculaires de latéralité. *du coté opposé : -une hémiplégie modérée -mouvements involontaires choréo-athétosique -des troubles marqués de la sensibilité subjective et objective. - hémiplégie bulbaire: 1 - syndrome bulbaire antérieure (syndrome interolivaire de déjerine, syndrome paramédian de FOIX): *atteinte du Fx pyramidal et du XII: -hémiplégie croisée respectant la face -hémiparalysie direct de la langue avec amyotrophie. -si la lésion déborde sur le ruban de reil il s’y associe une hémianésthésie respectant la thermoalgésie.

2 -syndrome de l’hémibulbe de Babinski Nageotte : Du coté de la lésion : -atteinte du V avec hémianésthésie faciale dissocié. • -atteinte du IX , XIb. -syndrome de CBH. -hémi-syndrome cérébelleux surtout statique. -syndrome vestibulaire. -hémiplégie controlatérale respectant la face. Du coté opposé à la lésion : -hémi-anésthésie dissociée respectant la face.

4 - les hémiplégies spinales (directes) : -rare -respecte toujours la face. -lésion unilatérale et homolatérale de la moelle cervicale haute du Fx pyramidal s’intégrant dans le syndrome de BROWN SEQUARD : *du coté de la lésion : -hémiplégie respectant la face. -cordonal post. *du coté opposé: -spinothalamique -Souvent il existe un niveau sensitif et des troubles sphinctériens. -Les lésions médullaires donnent le plus souvent des paraplégies (moelle lombosacré) ou des quadriplégie (moelle cervicale) à cause de la proximité anatomique entre les 2 Fx pyramidaux.

VI-Diagnostic étiologique selon le mode d’installation : 1 -Hémiplégie brutale prolongée : *_Le diagnostic le plus probable est celui d’un AVC=>Scanner cérébral sans produit et contraste -Normal=AVC ischemique -Hyperdensité=AVC hémorragique *Hypoglycémie= dextro+G lucosé 30 % en IVD *Si notion de TC+intervalle libre => HED *Cas particulier de lacune capsulaire(complication d’HTA) : hémiplégie motrice pure. 2 -Hémiplégie d’installation progressive : Diagnostic le plus probable =>processus expansif intracranien => imposant un scanner cérébral. *Tumeur cérébral=signe d’HIC + épilépsie+aggravation progressive du déficit.

*HSD chronique : terrain =personne agée, éthylique , sous anticoagulants TC mimime ou non retrouvé. *Abcés cérébrale, sida (toxoplasmose 3 -Hémiplégie brutale transitoire : *le principal diagnostic à évoquer est celui d’AIT *hypoglycémie *CRISE TCG avec déficit post critique (Paralysie de TODD) *Migraine compliquée 4 -Hémiplégie à bascule : atteinte successive d’un coté puis de l’autre , doit faire évoquer : *Des accidents ischémiques dans le territoire vertebro-basilaire *Une thrombophlebite du sinus longitudinal sup 5 -Autres causes : * poussée de SEP _ * Collagénose * vascularite * embolie gazeuse * intoxication au CO

VII-TRT : outre le traitement étiologique toute hémiplégie nécéssite : * Rééducation précoce : prévention des positions vicieuses et des rétractions tendineuses par l’installation optimale du malade dans son lit et par la mobilisation passive, puis plus tard kinésithérapie active et érgothérapie. * Prévention des complications du décubitus = escares, phlébites infection.