LE SYNDROME PYRAMIDAL DR LOUANCHI INTRODUCTION La voie

LE SYNDROME PYRAMIDAL DR LOUANCHI

INTRODUCTION : • La voie pyramidale est une voie cotico-spinale monosynaptique, c’est la voie de la motricité volontaire, elle forme le système de l’exécution motrice. • Le syndrome pyramidal c’est l’ensemble des symptômes survenant après interruption partielle ou totale de la voie pyramidale.

SÉMIOLOGIE DU SYNDROME PYRAMIDALE Se traduit par l’association des signes déficitaires traduisant l’atteinte de la voie corticospinale et des signes de spasticité liés à la libération d’activité motrice reflexe normalement inhibé par le système pyramidal La survenue de ces deux composantes est habituellement décalée dans le temps : • phase de paralysie flasque (prédominance du déficit moteur) • phase de paralysie spastique (présence du déficit moteur avec prédominance de la spasticité)

• 1. Le déficit moteur : • De la simple parésie a la paralysie • C’est une paralysie partielle dissociée variable, elle est spastique sauf si installation aigue elle est flasque • • Au niveau des membres inférieurs : le déficit portant essentiellement sur les fléchisseurs (raccourcissement) • • Au niveau des membres supérieurs : le déficit portant essentiellement sur les extenseurs et les supinateurs (allongement) • • Face : le déficit porte surtout sur l’étage inférieur et s’observe lors de mimique et les grimaces • • Les muscles axiaux (cou, rachis, sphère ORL, diaphragme) et a moindre degrés les muscles abdominaux sont respectés car ces muscles ont une représentation corticale bilatérale • L’atteinte prédomine aux extrémités distales et la récupération motrice intéresse en premier les muscles de la ceinture et des racines.

• Parfois la paralysie est discrète et on a recours a la recherche des petits signes qui peuvent la mettre en évidence : • � Au niveau de la face : • • Le signe de RIVILLIO : correspond à l’impossibilité de l’occlusion isolée volontaire de l’œil du côté de la paralysie sans fermer l’œil Adelphe • • Le signe de MAC CARTHY : exagération du reflexe sus orbitaire : la percussion du bord externe sus orbitaire provoque une contraction exagéré de l’orbiculaire • • Le signe du peaucier du cou : l’opposition contre résistance a la flexion du menton sur la poitrine ou à l’ouverture forcée de la bouche entraine une contraction des fibres du peaucier du coté sain et une inertie du coté atteint. • • Le signe du souques : visibilité persistante des cils du coté paralysé lors de l’occlusion énergétique des paupières. • • Le signe de PIERE MARIE FOIX : chez un comateux, la compression du nerf facial au niveau de son émergence de l’articulation maxillo-mastoidienne provoque un rictus du côté sain.

• Au niveau des membres supérieurs : • • L’épreuve de BAREE : le malade ayant les membres supérieurs tendus devant lui en supination, du côté atteint, on observe une chute progressive du membre de l’extrémité a la racine. parfois une simple tendance a la pronation. • • Le signe de la pronation automatique de BABINSKI : on prend dans ses mains celles du malade, les mains sont placées les pouces en haut et les paumes en se regardant, par une petite série de secousses on le fait sauté dans les siennes, du côté sain la main reste verticale et du coté paralysé la main se met en pronation.

• Le signe de la main creuse de GARCIN : le patient se tient les avantbras fléchis, mains et doigts en extension dans l’axe de l’avant-bras , paumes en avant , on lui demandant d’écarter fortement les doigts , on observe un creusement pathologique de la paume de la main du fait de l’adduction du premier métacarpien et la flexion des doigts du fait de la prédominance du déficit sur les extenseurs ainsi que le pouce et l’éminence thénar se portent en avant et en dedans. • • Le signe de pronation de STRUMPELL : quand on fléchit l’avantbras sur la bras chez un malade en hypertonie, ce dernier se met spontanément en pronation et la main tend de se rapprocher de l’épaule par sa face dorsale. • • Le signe de RAIMISTE (à la période de flaccidité) coude du malade étant appuyé sur le lit, on met l’avant-bras et la main en position verticale, quand on lâche la main on la voit se fléchir brusquement sur l’avant-bras

AUTRES SIGNES PATHOLOGIQUES • Le signe de Griffe mécanique (phase spastique) : faire introduire l’index dans la main fermée d’un hémiplégique en contracture, si on fléchit la main sur l’avant-bras la pression se relâche mais si on relève au contraire on sent l’exagération de la pression. • • Le signe de KLIPPEL ET WEIL : ou signe du pouce: si on tente de redresser les doigts d’un hémiplégique on voit le pouce se fléchir sur la paume de la main. • • Le signe de wartenberg: similaire au signe de KLIPPEL ET WEIL • • Le signe des interosseux de souque (phase spastique) l’élévation du membre spastique provoque un écartement des doigts. • • Le signe de MAYER : adduction du 1 er métacarpien lors de la flexion passive maximale de l’articulation basale des doigts. • • Le signe d’ALTER : difficulté de maintenir l’adduction forcée du 5 eme doigt qui se met en abduction.

• Au niveau des membres inférieurs : • • L’épreuve de MANGAZINI : patient en décubitus dorsal, cuisses fléchis, jambes maintenues a l’horizontal, la chute uni ou bilatérale des membres mis en évidence le déficit. • • L’épreuve de BAREE aux membres inférieures : malade en décubitus ventral, jambe relevées a angle droit, la chute d’une ou des jambes traduisant le déficit portant sur les fléchisseurs. • • Le signe de GRASSET BYCHOWSKI : l’hémiplégique peut soulever isolément chaque membre inferieur au-dessus du plan du lit, mais il ne peut pas les soulever les 02 simultanément (si on demande au malade de soulever le membre paralysé, il le tient facilement dans l’air mais si l’on soulève le membre sain on le voit retomber le membre atteint)

LES TROUBLES DU TONUS : • A la phase aigüe : hypotonie précoce avec exagération du ballant du poignet et une hyper-extensibilité. • Par la suite il y aura l’installation de la phase d’hypertonie: (l’hypertonie est due à l’exagération du reflexe myotatique d’extension ce qui provoque une résistance à l’allongement des muscles lorsqu’on imprime des mouvements passifs a un segment d’un membre) • Il s’agit d’une hypertonie spastique, elle est l’élément le plus caractéristique et la plus invalident du syndrome pyramidal. • Elle intéressentiellement les muscles anti-gravidiques : • • Au niveau des membres supérieurs: la spasticité touche principalement les fléchisseurs des avants bras, de la main et des doigts, les adducteurs et les rotateurs des bras. elle est à l’ origine de l’attitude en flexion : pouce en adduction, doigts, poignet et coude en flexion et épaule en abduction et rotation interne.

• Au niveau des membres inférieurs : la spasticité prédomine sur les extenseurs, adducteurs et rotateurs externes de la hanche (quadriceps et triceps) extenseurs du genou, extenseurs et rotateurs interne du pied. Il en résulte une attitude en extension avec tendance a la rotation externe et adduction de la hanche, extension du genou et une rotation interne et extension du pied occasionnant un pied varus équin. • � La spasticité se manifeste lors de la mobilisation passive d’un segment de membre (étirement d’un muscle) et apparaît après un certain degrés d’étirement sous forme d’une contraction qui s’oppose a la poursuite de la manœuvre d’étirement, si celle-ci est arrêtée et le segment du membre est abandonné lui-même , il reprend sa position initiale mais au contraire si l’on poursuit l’étirement après la survenue de la contraction reflexe, la résistance peut céder secondairement « lame de canif » ; • A noter que la vitesse d’étirement influence l’hypertonie, si l’étirement est réalisé rapidement la contraction apparaît très vite mais s’il est progressif, il en retarde l’apparition.

• La démarche peut être évocatrice : • si déficit unilatéral fauchage unilatéral • Si bilatéral fauchage bilatéral de GALNACÉ

MODIFICATIONS DES RÉFLEXES : • A la phase aigüe : les réflexes sont abolis (NB : la réapparition des réflexes précède l’installation de l’hypertonie) avec signe de BABINSKI • Par la suite s’installe la phase d’hyperactivité du reflexe myotatique d’étirement, qui se manifeste par : • • Des ROT vifs voir poly-cinétiques (plusieurs réponses pour une seule stimulation), diffusés (réponses des muscles qui ne sont pas concernés par la stimulation) ou avec extension de la zone réflexogène. • • Le clonus de la rotule et du pied (trémulation épileptoïde) : secousses musculaires de rythme régulier survenant lorsque le muscle (triceps sural ou quadriceps) est maintenu sous tension. • • Modification des réflexes cutanés et muqueux: • *Abolition du reflexe nauséeux en cas d’atteinte cortico-spinale ou du faisceau géniculé(cortico-bulbaire) *Abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastérien. • *Le reflexe cutané plantaire : la stimulation du bord externe de la plante du pied en allant du talon vers la base des orteils provoque en cas d’atteinte pyramidale l’extension du gros orteil c’est le signe de BABINSKI ;

• Cette extension du gros orteil peut être associée a un écartement des autres orteils c’est la signe de l’éventail (signe du DUPRÉ) (en absence d’atteinte pyramidale : la stimulation provoque la flexion plantaire du gros orteil) • si le reflexe cutané plantaire est indifférent on recherche : • � Le signe de SCHAIFFER : le pincement profond du tendon d’Achille ou au-dessus du calcanéum provoque la dors flexion du gros orteil. • � Le signe de SHADDOK : grattage de la malléole externe • � Le signe paradoxal de GORDON : compression profonde du muscle de mollet. • � Le signe d’OPPENHEIN : on applique de haut en bas une friction sur les muscles antéro-externe de la jambe. • � Le signe de STANSKI : abduction du 5 eme orteil.

• Autres reflexes pathologiques : • o Le signe de HOFFMANN : traduit l’exagération de la réaction proprioceptive, il est recherché sur le médius du patient dont la pulpe repose sur l’index de l’examinateur qui exerce forte mais brève pression sur la dernière phalange du médius examiné qui subit aussi une flexion forcée, a l’arrêt de la pression on observe une flexion des doigts et en particulier du pouce. • o Le signe de TROMNER : doigts semi-fléchis, la percussion des pulpes doigts du malade par les doigts provoque leur flexion. • o Le signe de WATENBERG : si on tente de redresser les doigts d’un hémiplégique, on voit le pouce se fléchit sur la paume. • o Le signe de ROSSOLIMO : la percussion légère de la face plantaire des orteils entraine leur flexion. • o Le phénomène de MENDEL BETCHEREW (Reflexe cuboïde): la percussion latéro-dorsale du cuboïde et du 3 eme cunéiforme (dos du pied) provoque une flexion des orteils sauf le gros orteil(au lieu de leur extension).

• Le réflexe de défense ou de triple retrait : la stimulation du dos du pied provoque la flexion du pied sur la jambe, de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le tronc. (Il traduit une lésion sévère volontier médullaire) • 4. Les syncinésies et les syntonies: ce sont des mouvements involontaires ou des renforcements toniques survenant au niveau d’un muscle à l’occasion d’un mouvement volontaire, automatique ou reflexe, on distingue : • � Les syntonies globales : renforcement tonique augmentant l’intensité de la contracture préexistante dans un membre, hémicorps ou le corps entier à l’ occasion d’un mouvement volontaire, automatique ou reflexe réalisé par le malade.

• Ainsi si une hémiplégie spastique, un mouvement spontané du coté sain provoque une exagération de la contracture du coté paralysé avec accentuation de l’extension au membre inférieur et de la flexion du membre supérieur. • Les syncinésies de coordination obéissent a l’innervation réciproque, elles se traduisent par l’apparition du mouvement involontaire dans le territoire paralysé lors de la réalisation d’un mouvement volontaire ou reflexe par un groupement musculaire synergique (ex : triple flexion, phénomène d’allongement croisé par atteinte de plusieurs membres).

LES TROUBLES VASOMOTEURS ET TROPHIQUES : • Les téguments du segment paralysé surtout pieds et mains sont cyanosés avec abaissement de la température locale et œdème (main succulente). • Les escarres : l’immobilisation et écrasement des parties molles. • L’amyotrophie : surtout si la lésion affecte le lobe pariétal (éminence thénar = main plate) • L’arthropathie : allant de l’ostéoporose a l’ostéopathie avec un ou des ostéomes.

LES FORMES TOPOGRAPHIQUES • Selon le niveau lésionnel sur l’axe cérébro-spinal : • • • Cortex cérébral (lésions cortico-sous corticales) Lésion unilatérale • Hémiplégie controlatérale non proportionnelle prédominant sur le membre supérieur, le membre inférieur ou la face. • Signes associés: les crises comitiales (bravais jacksonien) , les troubles sensitifs (astéréognosie, extinction sensitive), les troubles du langage (aphasie de Broca ou de Wernicke), l’hémianopsie latérale homonyme. • Causes principales : La lésion est habituellement cortico-sous-corticale, liée à AVC, tumeur, processus inflammatoire ou infectieux • • Lésion bilatérale : • Parfois, Tumeur de la ligne médiane (méningiome) comprimant les deux lobules para centraux ou chez les enfants au cours d’un syndrome le Little. • Plus fréquemment, la survenue de lacunes disséminées et bilatérales, intéressant également la capsule interne et le tronc cérébral, est à l’origine d’un état pseudo-bulbaire avec troubles de la déglutition, rire et pleurer spasmodiques, abolition du réflexe de voile.

• Capsule interne • Hémiplégie capsulaire : totale et proportionnelle, en général pure, mais parfois associée à des troubles sensitifs. • Causes principales : cause vasculaire (infarctus Sylvien profond et choroïdien antérieur), plus rarement à une tumeur • • Tronc cérébral Hémiplégie alterne : au syndrome pyramidal controlatéral à la lésion, s’associe une paralysie de type périphérique d’un nerf crânien qui est homolatérale à la lésion • Pédoncule • Syndrome de Weber • Syndrome de Foville pédonculaire • Protubérance • A la protubérance supérieure: • Syndrome de Foville protubérantiel supérieur • A la protubérance inférieure: • Syndrome de MILLARD –Gubler • Syndrome de Foville inférieur. • Bulbe • Syndrome de Babinski-Nageotte

• Causes principales : accident vasculaire (infarctus ou hémorragie), l’existence d’une hémiplégie à bascule ou d’un syndrome pyramidal bilatéral devant faire évoquer une sténose, une thrombose, ou une dissection de l’artère basilaire. Cependant, il peut également s’agir d’une tumeur extrinsèque (neurinome, méningiome) ou intrinsèque (gliome du tronc) et fréquemment d’une inflammatoire (sclérose en plaques). • Niveau médullaire : • Lésion unilatérale : • • Syndrome de Brown-Séquard Causes principales : blessures par arme blanche, les tumeurs extra médullaires à développement antéropostérieur, la sclérose en plaques. Exceptionnellement les infarctus de la spinale antérieure lorsque chaque hémi moelle est vascularisée par une artère différente

• Lésion bilatérale : • - Paraplégie • Recher des signes sensitifs en précisant leur limite supérieure, l’existence d’un syndrome lésionnel et la présence de réflexes d’automatisme médullaire. • Causes principales : compression (spondylodiscite, cancer vertébral, hernie discal, neurinome, tumeur intramédullaire), accident vasculaire (infarctus), myélite (sclérose en plaques), affection dégénératives comme la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot) et la paralysie spasmodique familiale (maladie de Strumpell et Lorrain),

• Diagnostic différentiel : • Déficit moteur • Syndrome neurogène périphérique • Sclérose latérale amyotrophique • Troubles du tonus et des réflexes • Hypertonie extrapyramidale • Réflexes vifs isolés

• Électrophysiologie : • Confirme le syndrome pyramidal. • L’étude du réflexe H du soléaire: hyperexcitabilité des extenseurs, le rapport H/M augmenté. • L’étude du réflexe poly synaptique cutané du soléaire, après stimulation du nerf saphène interne: diffusion des réponses à d’autres muscles fléchisseurs (jambier antérieur).